La diplopie non paralytique (Nonparetic Diplopia) est une diplopie binoculaire qui n’est pas due à un dysfonctionnement des muscles oculaires. Les mouvements oculaires eux-mêmes sont normaux, et le trouble sous-jacent est une altération du processus normal de fusion.
Elle est également appelée diplopie de type compétition centrale-périphérique (central-peripheral rivalry: CPR), diplopie maculaire, ou syndrome de déplacement fovéal.
Reconnaître correctement cette maladie a une importance clinique significative. Si la diplopie non paralytique est confondue avec une diplopie paralytique, il existe un risque de chirurgie du strabisme inutile et nocive.
Les principales causes de diplopie non paralytique sont classées en cinq types suivants.
Phénomène de glissement hémi-champ
Concept : Une limitation du champ temporal (due à une compression chiasmatique, etc.) révèle un strabisme latent, provoquant un décalage horizontal de la moitié du champ visuel.
Cause : La compression chiasmatique par un adénome hypophysaire est typique.
Syndrome de diplopie par traction fovéolaire (DFDS)
Concept : causé par un déplacement de la fovéa dû à une membrane épirétinienne ou à une membrane néovasculaire sous-rétinienne. Caractérisé par une diplopie persistante en vision centrale. 1)
Épidémiologie : 16 à 37 % des patients atteints de membrane épirétinienne présentent une diplopie binoculaire. 2)
Anomalie de fusion supranucléaire
Insuffisance de convergence : diplopie en vision de près. Implique un trouble supranucléaire de la voie accommodative.
Insuffisance de divergence : diplopie horizontale en vision de loin. Augmente avec la distance.
Anisométropie et phobie de fusion
Aniséiconie (aniseikonia) : La compression ou l’étirement des photorécepteurs par une membrane épirétinienne entraîne une différence de taille des images entre les deux yeux.
Phobie de fusion : Bien que la position des yeux soit normale, le patient ressent une diplopie dans toutes les directions du regard, accompagnée d’une douleur significative.
Avec l’âge, l’importance de la diplopie due aux maladies rétiniennes augmente. La prévalence de la membrane épirétinienne est d’environ 2 % chez les moins de 60 ans, mais atteint jusqu’à 12 % chez les plus de 70 ans. 2) Chez les patients atteints de maladies maculaires telles que la membrane épirétinienne, l’amélioration spontanée de la diplopie est rare, et la diplopie survient souvent quelques jours à quelques semaines après le début de la maladie maculaire.
La diplopie paralytique est due à un dysfonctionnement des muscles oculaires (paralysie nerveuse, lésions restrictives, etc.) et s’accompagne d’une limitation des mouvements oculaires. La diplopie non paralytique survient malgré une fonction musculaire oculaire normale et est essentiellement due à un trouble du processus de fusion. La différenciation par le test de couverture, l’examen des mouvements oculaires et la recherche de la maladie sous-jacente est importante.
Phénomène de glissement hémianopsique : Il se développe par la combinaison d’une restriction du champ temporal (compression chiasmatique par un adénome hypophysaire, etc.) et de la manifestation d’un strabisme latent préexistant. La perte de la correspondance binoculaire dans la bande verticale médiane rend difficile le maintien de la juxtaposition hémianopsique.
Syndrome de diplopie par traction fovéolaire (DFDS) : Une membrane épirétinienne ou une membrane néovasculaire sous-rétinienne déplace physiquement la fovéa, entraînant une discordance entre la fusion centrale et périphérique (compétition centrale-périphérique). 1) La prévalence de la membrane épirétinienne est d’environ 2 % chez les moins de 60 ans et jusqu’à 12 % chez les 70 ans et plus. 2)
Insuffisance de convergence : La force de convergence diminue en raison d’un trouble supranucléaire de la voie d’accommodation. Les lésions du mésencéphale dorsal (syndrome de Parinaud), l’hémorragie thalamique, la maladie de Parkinson, la sclérose en plaques, etc., peuvent en être la cause. De nombreux cas sont idiopathiques.
Insuffisance de divergence : Le mécanisme neurologique est souvent mal compris. Des lésions de la substance grise périaqueducale ou à proximité du noyau du nerf abducens peuvent être impliquées. Elle est fréquente chez les personnes âgées, souvent bénigne et peut se résoudre spontanément. Il faut être attentif à la similitude avec la paralysie bilatérale du nerf abducens, les lésions occupant de l’espace et les maladies démyélinisantes.
Aniséiconie : La compression (micropsie) ou l’étirement (macropsie) des photorécepteurs par une membrane épirétinienne entraîne une différence de taille des images entre les deux yeux, rendant la fusion difficile.
Phobie de fusion : État dans lequel la fusion est impossible malgré une position oculaire normale. Une privation sensorielle prolongée, un traumatisme crânien sévère, un syndrome post-infection virale, etc., peuvent être des facteurs déclenchants, mais il s’agit d’un diagnostic d’exclusion.
La plupart des patients atteints de membrane épirétinienne ne présentent pas de diplopie. Des études rapportent que 16 à 37 % des patients atteints de membrane épirétinienne présentent une diplopie binoculaire, 2) mais tous les cas ne développent pas de diplopie. Le degré de discordance entre la fusion centrale et périphérique influence l’apparition de la diplopie.
Il est important d’exclure d’abord les diplopies paralytiques et restrictives. Les maladies suivantes sont à différencier.
Le diagnostic repose sur une combinaison des examens principaux suivants.
| Examen | Objectif |
|---|---|
| Test de couverture | Évaluation de la déviation oculaire et distinction entre strabisme concomitant et incomitant |
| Test d’allumage/extinction de la lumière | Confirmation du DFDS |
| Tomographie par cohérence optique (OCT) | Évaluation de la membrane épirétinienne et de la traction fovéolaire |
| IRM | Exclusion de paralysie des nerfs crâniens et de lésion occupant de l’espace |
Test de couverture : Examen de base pour différencier les déviations concomitantes (strabisme infantile, insuffisance de convergence, insuffisance de divergence, etc.) des déviations incomitantes (paralysie des nerfs crâniens, maladies restrictives, etc.). Si la position des yeux est normale mais qu’il existe une différence d’image, cela suggère une maladie maculaire ou une anisométropie significative.
Test d’allumage/extinction (light on/off test) : Examen considéré comme pathognomonique pour confirmer la DFDS. 1) Dans une pièce sombre, le patient fixe une petite cible blanche sur fond noir, supprimant les indices de fusion périphérique. Le test est positif si la fusion centrale est possible. Il est important d’assombrir complètement la pièce.
Test de l’optotype encadré (Optotype-frame test) : Alternative au test d’allumage/extinction. En évaluant séparément une cible isolée et son cadre sur un écran, on vérifie la compétition centrale-périphérique. 3)
OCT (tomographie par cohérence optique) : Examen essentiel pour identifier une membrane épirétinienne ou une traction fovéolaire.
IRM : utilisée pour exclure les paralysies des nerfs crâniens, les lésions occupant de l’espace (comme les adénomes hypophysaires) et les maladies démyélinisantes. En cas d’insuffisance de divergence, une IRM doit être réalisée pour exclure les pathologies entraînant une hypertension intracrânienne ou des lésions de la base du crâne.
Grille d’Amsler et M-Charts : détection et évaluation quantitative de la métamorphopsie.
Test d’Awaya : évaluation quantitative de l’aniséiconie.
Synoptophore (amblyoscope) : utilisé pour une quantification plus précise des défauts de fusion.
Grille de Hess, test du champ de regard et champ visuel binoculaire unique (CVBU) : utilisés pour enregistrer les mouvements oculaires et l’étendue de la diplopie, aidant au diagnostic différentiel.
Examen consistant à fixer une petite cible blanche sur fond noir dans l’obscurité, supprimant les indices de fusion périphérique. 1) En salle claire normale, la fusion périphérique domine la fusion centrale, provoquant une diplopie, mais dans l’obscurité, la suppression des indices périphériques permet à la fusion centrale de fonctionner et de résoudre la diplopie. Ceci est considéré comme un signe pathognomonique du DFDS.
Le traitement du DFDS vise à soulager les symptômes, car il est difficile de traiter la cause sous-jacente.
L’ablation chirurgicale de la maladie sous-jacente (tumeur hypophysaire, etc.) constitue le traitement de fond.
Il n’existe actuellement aucune option thérapeutique efficace.
À l’heure actuelle, il n’existe pas d’option thérapeutique efficace pour la phobie de fusion. La phobie de fusion est une condition dans laquelle la fusion n’est pas possible malgré une position oculaire normale, et il s’agit d’un diagnostic d’exclusion. La privation sensorielle à long terme, les traumatismes crâniens sévères et les syndromes post-infection virale ont été rapportés comme facteurs déclenchants.
Lorsque la correspondance binoculaire de la bande médiane verticale est perdue en raison d’une limitation du champ temporal (par exemple, compression chiasmatique), une phorie latente existante se manifeste. En ésophorie, les hémi-champs se dispersent horizontalement ; en exotropie, ils se chevauchent ; en hypertropie, ils se séparent verticalement.
Lorsqu’une membrane épirétinienne ou une membrane néovasculaire sous-rétinienne déplace physiquement la fovéa, un décalage entre la fusion centrale et la fusion périphérique (compétition centrale-périphérique) se produit. 1) Comme la force motrice de la fusion périphérique dépasse celle de la fusion centrale, la périphérie fusionne tandis que la fovéa reste déplacée, provoquant une diplopie centrale persistante.
Deux mécanismes sont envisagés pour la DFDS.
Un décollement partiel du cortex vitréen provoque une traction sur la macula, entraînant un épaississement rétinien, des distorsions, des modifications kystiques et un déplacement maculaire. La membrane épirétinienne fibreuse blanche est plus susceptible de provoquer des symptômes que la forme fine et transparente. L’évaluation de la présence et du degré de traction fovéale par OCT est importante pour le diagnostic.
Insuffisance de convergence : Des lésions du cortex cérébral, du mésencéphale rostral, du colliculus supérieur et du cervelet entraînent une lésion supranucléaire de la voie d’accommodation, provoquant une paralysie de l’accommodation et secondairement une insuffisance de convergence. Peut également survenir en cas de lésion dorsale du mésencéphale.
Insuffisance de divergence : Le mécanisme nerveux de la divergence n’est pas entièrement élucidé. Des associations avec des lésions de la substance grise périaqueducale, près du noyau du nerf abducens et du bulbe rachidien ont été rapportées, mais de nombreux cas restent de cause inconnue.
Aniséiconie : La compression des photorécepteurs par la membrane épirétinienne provoque une micropsie, tandis que l’étirement provoque une macropsie, rendant la fusion difficile en raison de la différence de taille des images entre les deux yeux.
Fusion phobique : en raison d’une interruption acquise de la fusion centrale, l’image ne peut être ni fusionnée ni supprimée. Bien que la position des yeux soit normale, une diplopie est ressentie dans toutes les directions de regard.
Hatt et al. (2019) ont rapporté l’apparition et la disparition d’une diplopie de type compétition centrale-périphérique chez des patients ayant subi une chirurgie de décollement de la membrane épirétinienne. 7) Alors que certains cas ont montré une amélioration de la diplopie après la chirurgie, d’autres ont développé une nouvelle diplopie postopératoire. Avant de réaliser une chirurgie de décollement de la membrane épirétinienne, un consentement éclairé suffisant concernant l’évolution de la diplopie est nécessaire.
Hatt et al. (2019) ont évalué la correction prismatique et le traitement par fogging pour la DFDS. 4) La correction prismatique seule est souvent transitoire, mais le fogging peut être efficace dans certains cas. Une thérapie combinée utilisant un filtre de Bangerter et un prisme de Fresnel a également été rapportée comme potentiellement efficace dans les cas où la monothérapie est insuffisante. 6)
