Die okuläre Neuromyotonie (ONM) ist eine seltene Augenbewegungsstörung, bei der es zu intermittierenden und anhaltenden tonischen Krämpfen (tonic spasms) eines oder mehrerer äußerer Augenmuskeln kommt. Sie verursacht wiederkehrende paroxysmale Schielstellungen und Doppelbilder. Als Mechanismus werden unwillkürliche Nervenentladungen des geschädigten Nervs und eine verzögerte Muskelentspannung angenommen.
Die meisten Fälle sind einseitig und treten hauptsächlich bei Erwachsenen auf. Am häufigsten sind der N. oculomotorius (III. Hirnnerv) oder der N. abducens (VI. Hirnnerv) betroffen. Typische Fälle treten nach Strahlentherapie von Tumoren der Sellaregion und parasellären Region auf, wobei die Latenzzeit zwischen Bestrahlung und Auftreten 2 Monate bis 18 Jahre beträgt 1).
Nicht-strahlungsbedingte ONM ist selten, kann aber auch bei Patienten ohne Bestrahlungsvorgeschichte auftreten. Es wurden auch Fälle berichtet, die durch einen peribulbären Block ausgelöst wurden 1).
Sie tritt häufiger bei Erwachsenen mit Bestrahlungsvorgeschichte auf, insbesondere nach Behandlung von Tumoren der Sellaregion und parasellären Region (z. B. Hypophysentumoren). Sie ist oft einseitig und tritt zwischen einigen Monaten und 18 Jahren nach der Bestrahlung auf 1).
In einem Fall nach retrobulbärem Block (Zhang 2025) entwickelte ein 60-jähriger Mann einige Wochen nach einer Pterygium-Operation am linken Auge intermittierendes vertikales Doppelsehen. Die Symptome waren morgens und abends ausgeprägter, traten tagsüber sporadisch auf (insbesondere beim Autofahren) und waren seit Beginn stabil1).
Wenn der Blick für einige Sekunden bis 10 Sekunden in die Wirkungsrichtung des betroffenen Muskels gerichtet wird, fixiert sich das Auge, und beim Versuch, in die Primärposition zurückzukehren, werden Krämpfe und Doppelbilder ausgelöst. Diese „blickinduzierte Augenfixierung“ ist der Schlüssel zur klinischen Diagnose.
Strahlungsbedingte ONM
Intrakranielle Bestrahlung : häufigste Ursache. Tritt oft nach Behandlung von Tumoren der Sella- und Parasellärregion auf.
Chemotherapie während der Strahlentherapie : Kombination von Cisplatin und Fluorouracil kann beteiligt sein.
Zeitraum bis zum Auftreten : 2 Monate bis 18 Jahre nach Bestrahlung.
Nicht-strahlungsbedingte ONM
Vaskuläre oder meningeale Nervenkompression : Mechanismus durch direkte Kompression der Hirnnerven.
Autoimmunerkrankungen : Einige Fälle treten in Verbindung mit Myasthenia gravis und Schilddrüsenerkrankungen auf.
Retrobulbärblockade : Nervenschädigung durch Lokalanästhesie. Zhang et al. (2025) berichteten erstmals in der Literatur 1).
Weitere seltene Ursachen sind Vitamin-B12- oder D-Mangel, Hirnstamm-Demyelinisierung, Botulinumtoxin-Injektionen und Kataraktoperationen.
Bei vertikalem Strabismus nach einem peribulbären Block besteht ein Risiko einer Schädigung des Musculus rectus inferior. Die Nadelverletzung durch die Lokalanästhesie und/oder das Lokalanästhetikum kann die Nervenfasern beeinträchtigen, die die äußeren Augenmuskeln innervieren, und eine ephaptische Übertragung verursachen.
ONM kann klinisch diagnostiziert werden. Eine ausreichende Beachtung der Krankengeschichte und eine gründliche Augenbewegungsuntersuchung, bei der das Auge in Primärposition und nach einigen Sekunden des seitlichen Blicks beobachtet wird, sind grundlegend.
Die wichtigsten Differenzialdiagnosen sind unten aufgeführt.
| Erkrankung | Differenzialdiagnostische Merkmale |
|---|---|
| Myokymie des Musculus obliquus superior | Rhythmische Kontraktionen des Musculus obliquus superior. Häufig bei gesunden jungen Erwachsenen. |
| Konvergenzspasmus | Paroxysmale beidseitige Adduktion. Begleitet von Akkommodationsspasmus und Miosis |
| Okuläre Myasthenia gravis | Ermüdbarkeit, Tagesschwankungen. Besserung im Tensilon-Test |
| Periodische Okulomotoriuslähmung | Periodische Veränderungen von Ptosis und Miosis |
| Morbus Basedow (Frühstadium) | Exophthalmus, orbitale Entzündungszeichen |
Membranstabilisatoren sind die Standardtherapie.
Zu Beginn der Behandlung und bei der 6-Wochen-Nachuntersuchung Leberfunktion, Nierenfunktion und großes Blutbild überprüfen.
Eine Operation wird in Betracht gezogen, wenn die medikamentöse Therapie nicht anspricht oder eine langfristige Einnahme schwierig ist.
Im Fall von Zhang et al. (2025) wurde eine 3,5-mm-Rücklagerung des linken unteren geraden Augenmuskels (mit verstellbarer Naht) durchgeführt, und 4 Monate nach der Operation besserte sich die Diplopie deutlich. Es wurden ein Stereosehen von 140 Bogensekunden und eine Nah-Fern-Fusion im Worth-4-Punkt-Test erreicht, und auch bei längerem Blick nach unten trat keine Verschlechterung der Abweichung auf 1).
Es ist bekannt, dass das Absetzen von Membranstabilisatoren häufig zu Rückfällen führt1). Wenn Nebenwirkungen problematisch sind, sind ein Wechsel zu Lacosamid oder die Erwägung einer Schieloperation Optionen.
Der grundlegende Mechanismus der ONM ist die ephaptische Übertragung (ephaptic transmission), die durch segmentale Demyelinisierung der Hirnnerven infolge von Strahlenschäden, Kompressionserkrankungen oder Mikroangiopathien verursacht wird.
Ephaptische Übertragung ist ein Phänomen, bei dem es zu einem Übersprechen (Crosstalk) zwischen benachbarten demyelinisierten Nervenfasern kommt, sodass Nervenimpulse entlang seitlicher Kontakte ohne Synapsen weitergeleitet werden. Dies erklärt die anhaltenden und wiederholten tonischen Kontraktionen1).
Weitere vorgeschlagene Mechanismen sind:
Bei der thyreoidalen Orbitopathie führen entzündliche Veränderungen und die Dichte von N. oculomotorius und Muskelzellen zur ONM. Infiltration von Entzündungszellen im Endomysium und Mukopolysaccharidablagerungen erhöhen die neuronale Erregbarkeit, und Anti-Thyreoperoxidase-Antikörper können eine direkte Demyelinisierung verursachen.
Bei ONM nach retrobulbärem Block können Nadelverletzung und/oder Lokalanästhetikum die die äußeren Augenmuskeln innervierenden Nervenfasern schädigen und eine ephaptische Übertragung verursachen. Das Ansprechen auf Carbamazepin stützt diese Hypothese 1).
Durch ephaptische Übertragung zwischen demyelinisierten Nervenfasern überträgt der Blick, der einen bestimmten Muskel aktiviert, das Signal auch auf benachbarte geschädigte Nerven, was zu einer anhaltenden tonischen Kontraktion führt 1). Deshalb bleibt das Auge „fixiert“.
Zhang et al.（2025）は、球後局所麻酔後に発症したONMを文献上初めて報告した1)。球後ブロックが新たなONM発症原因として提唱されており、球後ブロック後の垂直斜視例の一部にONMメカニズムが関与している可能性がある。測定値のばらつきとして見逃されている症例が存在すると著者らは指摘している。
Bodi et al. (2024) berichteten über eine Studie zu den klinischen Merkmalen, der Diagnose und den Ergebnissen der ONM 2). Es wurde gezeigt, dass eine spontane Besserung der ONM selten ist und eine langfristige Behandlung erforderlich ist.
Prospektive Studien sind aufgrund der Seltenheit und Heterogenität des vertikalen Strabismus nach retrobulbärem Block schwierig durchzuführen, aber weitere Untersuchungen sind erforderlich, um die Beteiligung von ONM-Mechanismen genau zu bewerten 1).
