ऑक्यूलर न्यूरोमायोटोनिया (ONM) एक दुर्लभ नेत्र गति विकार है जिसमें एक या अधिक बाह्य नेत्र पेशियों में रुक-रुक कर और लगातार टॉनिक ऐंठन (tonic spasms) होती है। इससे बार-बार पैरॉक्सिस्मल स्ट्रैबिस्मस और डिप्लोपिया होता है। क्षतिग्रस्त तंत्रिका से अनैच्छिक तंत्रिका निर्वहन और मांसपेशियों में विश्राम में देरी दौरे का कारण मानी जाती है।
अधिकांश मामले एकतरफा होते हैं और मुख्यतः वयस्कों में होते हैं। ओकुलोमोटर तंत्रिका (तीसरी कपाल तंत्रिका) या एब्ड्यूसेंस तंत्रिका (छठी कपाल तंत्रिका) सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। विशिष्ट मामले सेला और पैरासेला क्षेत्र के ट्यूमर के लिए रेडियोथेरेपी के बाद होते हैं, और विकिरण से शुरुआत तक की अवधि 2 महीने से 18 साल तक भिन्न होती है 1)।
गैर-विकिरण ONM दुर्लभ है, लेकिन विकिरण के इतिहास के बिना रोगियों में भी हो सकता है। पेरिबुलबार ब्लॉक से प्रेरित मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं 1)।
यह विकिरण के इतिहास वाले वयस्कों में अधिक होता है, मुख्यतः सेला और पैरासेला क्षेत्र के ट्यूमर (जैसे पिट्यूटरी ट्यूमर) के उपचार के बाद। यह अक्सर एकतरफा होता है और विकिरण के कुछ महीनों से 18 साल बाद तक प्रकट होता है 1)।
रेट्रोबुलबार ब्लॉक के बाद एक मामले (Zhang 2025) में, 60 वर्षीय पुरुष में बाएं आंख के पेटीजियम सर्जरी के कुछ सप्ताह बाद आंतरायिक ऊर्ध्वाधर डिप्लोपिया विकसित हुआ। लक्षण सुबह और शाम को अधिक स्पष्ट थे, दिन में छिटपुट रूप से (विशेषकर ड्राइविंग के दौरान) होते थे, और शुरुआत के बाद से स्थिर थे1)।
प्रभावित मांसपेशी की क्रिया की दिशा में कुछ सेकंड से 10 सेकंड तक देखने पर आंख स्थिर हो जाती है और प्राथमिक स्थिति में लौटने पर ऐंठन और दोहरी दृष्टि उत्पन्न होती है। यह ‘दृष्टि-प्रेरित नेत्र स्थिरीकरण’ नैदानिक निदान की कुंजी है।
विकिरण-प्रेरित ONM
अंतःकपालीय विकिरण : सबसे सामान्य कारण। सेलर और पैरासेलर क्षेत्र के ट्यूमर के उपचार के बाद अक्सर होता है।
विकिरण चिकित्सा के दौरान कीमोथेरेपी : सिस्प्लैटिन और फ्लूरोरासिल का संयोजन शामिल हो सकता है।
लक्षण प्रकट होने की अवधि : विकिरण के 2 महीने से 18 वर्ष बाद तक।
गैर-विकिरण ONM
संवहनी या मेनिन्जियल तंत्रिका संपीड़न : कपाल तंत्रिकाओं पर सीधा दबाव तंत्र है।
स्वप्रतिरक्षी रोग : मायस्थेनिया ग्रेविस और थायरॉइड रोगों के साथ जुड़े कुछ मामले होते हैं।
रेट्रोबुलबार ब्लॉक : स्थानीय एनेस्थीसिया के कारण तंत्रिका क्षति। झांग एट अल. (2025) ने साहित्य में पहली बार इसकी रिपोर्ट की 1)।
अन्य दुर्लभ कारणों में विटामिन B12 या D की कमी, ब्रेनस्टेम डिमाइलिनेशन, बोटुलिनम टॉक्सिन इंजेक्शन और मोतियाबिंद सर्जरी शामिल हैं।
पेरिबुलबार ब्लॉक के बाद ऊर्ध्वाधर स्ट्रैबिस्मस में, अवर रेक्टस मांसपेशी क्षति का जोखिम जुड़ा होता है। स्थानीय एनेस्थीसिया द्वारा सुई की चोट और/या स्थानीय एनेस्थेटिक बाह्य नेत्र मांसपेशियों को नियंत्रित करने वाले तंत्रिका तंतुओं को प्रभावित कर सकता है, जिससे एफैप्टिक संचरण उत्पन्न हो सकता है।
ONM का नैदानिक रूप से निदान किया जा सकता है। चिकित्सा इतिहास पर पर्याप्त ध्यान और प्राथमिक स्थिति तथा कुछ सेकंड के पार्श्व दृष्टि के बाद आंख की स्थिति का अवलोकन करने वाली एक संपूर्ण नेत्र गति जांच आवश्यक है।
प्रमुख विभेदक रोग नीचे दिए गए हैं।
| रोग | विभेदन के बिंदु |
|---|---|
| सुपीरियर ऑब्लिक मायोकीमिया | सुपीरियर ऑब्लिक मांसपेशी का लयबद्ध संकुचन। स्वस्थ युवा वयस्कों में सामान्य। |
| अभिसरण ऐंठन | पैरॉक्सिस्मल द्विपक्षीय अंतर्मोड़न। समायोजन ऐंठन और पुतली संकुचन के साथ |
| नेत्र मायस्थेनिया ग्रेविस | सहज थकान, दिनभर में बदलाव। टेंसिलॉन परीक्षण से सुधार |
| ओकुलोमोटर तंत्रिका आवधिक पक्षाघात | आवधिक पलक गिरना और पुतली संकुचन में परिवर्तन |
| ग्रेव्स रोग (प्रारंभिक अवस्था) | नेत्रगोलक का उभार, कक्षीय सूजन के लक्षण |
झिल्ली स्थिरीकरण दवाएं मानक उपचार हैं।
उपचार शुरू करने पर और 6 सप्ताह के अनुवर्ती पर यकृत कार्य, गुर्दे के कार्य और पूर्ण रक्त गणना की जाँच करें।
दवा चिकित्सा के प्रति प्रतिरोधी मामलों या दीर्घकालिक दवा लेना कठिन होने पर सर्जरी पर विचार किया जाता है।
Zhang et al. (2025) के मामले में, बाएं निचले रेक्टस मांसपेशी का 3.5 मिमी पश्च-स्थानांतरण (समायोज्य सिवनी के साथ) किया गया, और सर्जरी के 4 महीने बाद दोहरी दृष्टि में उल्लेखनीय सुधार हुआ। 140 आर्क सेकंड की स्टीरियोप्सिस और वर्थ 4 डॉट निकट-दूर संलयन प्राप्त हुआ, और लंबे समय तक नीचे की ओर देखने पर भी विचलन में कोई वृद्धि नहीं देखी गई 1).
यह ज्ञात है कि झिल्ली स्थिरीकरण दवाओं को बंद करने पर पुनरावृत्ति अधिक होती है1)। यदि दुष्प्रभाव समस्या बनते हैं, तो लैकोसामाइड पर स्विच करना या स्ट्रैबिस्मस सर्जरी पर विचार करना विकल्प हैं।
ONM का मूल तंत्र विकिरण क्षति, संपीड़न रोगों या सूक्ष्म संवहनी विकारों के कारण कपाल तंत्रिकाओं के खंडीय विमाइलिनीकरण द्वारा उत्पन्न एफैप्टिक संचरण (ephaptic transmission) है।
एफैप्टिक संचरण वह घटना है जिसमें विमाइलिनीकृत आसन्न तंत्रिका तंतुओं के बीच संकेतों का क्रॉसटॉक (crosstalk) होता है, और तंत्रिका आवेग सिनैप्स के माध्यम से न होकर पार्श्व संपर्क के साथ संचारित होता है। यह टॉनिक संकुचन की निरंतरता और पुनरावृत्ति की व्याख्या करता है1)।
अन्य प्रस्तावित तंत्र निम्नलिखित हैं:
थायरॉइड-संबंधित कक्षीय रोग में, सूजन संबंधी परिवर्तन और ओकुलोमोटर तंत्रिका तथा मांसपेशी कोशिकाओं का सघन होना ONM का कारण बनता है। एंडोमाइसियम में सूजन कोशिकाओं का घुसपैठ और म्यूकोपॉलीसेकेराइड का जमाव तंत्रिका की उत्तेजना को बढ़ाता है, और एंटी-थायरॉइड पेरॉक्सीडेज एंटीबॉडी सीधे विमाइलिनीकरण का कारण बन सकते हैं।
रेट्रोबुलबार ब्लॉक के बाद ONM में, सुई की चोट और/या स्थानीय संवेदनाहारी बाह्य नेत्र पेशियों को आपूर्ति करने वाली तंत्रिका तंतुओं को नुकसान पहुंचा सकती है, जिससे एफैप्टिक संचरण होता है। कार्बामाज़ेपिन के प्रति उपचार प्रतिक्रिया इस परिकल्पना का समर्थन करती है 1)।
विमाइलिनीकृत तंत्रिका तंतुओं के बीच एफैप्टिक संचरण के कारण, किसी विशेष पेशी को सक्रिय करने वाली दृष्टि आसन्न क्षतिग्रस्त तंत्रिका को भी संकेत संचारित करती है, जिससे निरंतर टॉनिक संकुचन होता है 1)। यही कारण है कि आंख “स्थिर” हो जाती है।
Zhang et al.（2025）は、球後局所麻酔後に発症したONMを文献上初めて報告した1)。球後ブロックが新たなONM発症原因として提唱されており、球後ブロック後の垂直斜視例の一部にONMメカニズムが関与している可能性がある。測定値のばらつきとして見逃されている症例が存在すると著者らは指摘している。
Bodi et al. (2024) ने ONM के नैदानिक लक्षणों, निदान और परिणामों पर एक अध्ययन की रिपोर्ट दी 2)। ONM का स्वतः सुधार दुर्लभ है और दीर्घकालिक प्रबंधन की आवश्यकता होती है।
रेट्रोबुलबार ब्लॉक के बाद ऊर्ध्वाधर स्ट्रैबिस्मस की दुर्लभता और विषमता के कारण संभावित अध्ययन करना कठिन है, लेकिन ONM तंत्र की भागीदारी का सटीक मूल्यांकन करने के लिए और अधिक जांच की आवश्यकता है 1)।
