Neuromiotonia okular (Ocular Neuromyotonia; ONM) adalah gangguan gerakan mata langka yang ditandai dengan kejang tonik intermiten dan persisten pada satu atau lebih otot ekstraokular. Terjadi strabismus dan diplopia paroksismal berulang. Diduga pelepasan saraf involunter dari saraf yang rusak dan keterlambatan relaksasi otot menyebabkan serangan.
Sebagian besar kasus bersifat unilateral dan terutama terjadi pada orang dewasa. Saraf okulomotor (saraf kranial III) atau saraf abdusen (saraf kranial VI) paling sering terkena. Kasus tipikal terjadi setelah radioterapi untuk tumor di daerah sella tursika dan parasellar, dengan rentang waktu dari radiasi hingga onset 2 bulan hingga 18 tahun 1).
ONM non-radiasi jarang terjadi, tetapi juga dapat terjadi pada pasien tanpa riwayat radiasi. Kasus yang dipicu oleh blok peribulbar juga telah dilaporkan 1).
Lebih sering terjadi pada orang dewasa dengan riwayat radioterapi, terutama setelah pengobatan tumor di daerah sella tursika dan parasellar (misalnya tumor hipofisis). Sebagian besar unilateral, dan muncul dalam rentang waktu yang luas dari beberapa bulan hingga 18 tahun setelah radiasi 1).
Pada kasus pasca-blok retrobulbar (Zhang 2025), seorang pria berusia 60-an mengalami diplopia vertikal intermiten beberapa minggu setelah operasi pterigium mata kiri. Gejala lebih terlihat pada pagi dan sore hari, muncul secara sporadis di siang hari (terutama saat mengemudi), dan stabil sejak onset1).
Dengan menatap ke arah kerja otot yang terkena selama beberapa detik hingga 10 detik, mata akan terfiksasi, dan saat mencoba kembali ke posisi primer, akan timbul kejang dan diplopia. “Fiksasi okular yang diinduksi tatapan” ini menjadi kunci diagnosis klinis.
ONM Radiasi
Radiasi intrakranial: Penyebab paling umum. Sering terjadi setelah pengobatan tumor di area sella tursika dan parasella.
Kemoterapi selama radioterapi: Penggunaan cisplatin dan fluorourasil mungkin terlibat dalam beberapa kasus.
Waktu hingga onset: Berkisar antara 2 bulan hingga 18 tahun setelah radiasi.
ONM Non-Radiasi
Kompresi saraf vaskular atau meningeal: Mekanisme kompresi langsung pada saraf kranial.
Penyakit autoimun: Ada kasus yang terkait dengan miastenia gravis dan penyakit tiroid.
Blok retrobulbar: Cedera saraf akibat anestesi lokal. Zhang et al. (2025) pertama kali melaporkannya dalam literatur1).
Penyebab langka lainnya termasuk defisiensi vitamin B12 atau D, demielinasi batang otak, injeksi toksin botulinum, dan operasi katarak.
Pada strabismus vertikal setelah blok peribulbar, risiko cedera otot rektus inferior terkait. Kerusakan jarum akibat anestesi lokal dan/atau efek anestesi lokal pada serabut saraf yang mempersarafi otot ekstraokular dapat menyebabkan transmisi ephaptic.
ONM dapat didiagnosis secara klinis. Perhatian yang cukup pada riwayat penyakit dan pemeriksaan gerakan mata yang teliti dengan mengamati posisi mata pada pandangan primer dan setelah melihat ke samping selama beberapa detik merupakan dasar diagnosis.
Berikut adalah penyakit banding utama.
| Penyakit | Poin Diagnosis Banding |
|---|---|
| Miokimia Otot Oblik Superior | Kontraksi ritmik otot oblik superior. Sering terjadi pada dewasa muda sehat. |
| Kejang konvergensi | Adduksi bilateral paroksismal. Disertai kejang akomodasi dan miosis |
| Miastenia gravis okular | Mudah lelah, variasi diurnal. Membaik dengan tes Tensilon |
| Paralisis periodik saraf okulomotor | Perubahan periodik ptosis dan miosis |
| Penyakit Graves (awal) | Proptosis, temuan inflamasi orbita |
Obat penstabil membran adalah terapi standar.
Periksa fungsi hati, fungsi ginjal, dan hitung darah lengkap pada awal pengobatan dan pada follow-up 6 minggu.
Operasi dipertimbangkan pada kasus yang resisten terhadap terapi obat atau sulit untuk minum obat jangka panjang.
Pada kasus Zhang et al. (2025), dilakukan reseksi otot rektus inferior kiri sebesar 3,5 mm (dengan jahitan yang dapat disesuaikan), dan penglihatan ganda membaik secara signifikan 4 bulan setelah operasi. Visi stereoskopis 140 detik busur dan fusi jarak dekat-jauh pada tes Worth 4 Dot tercapai, dan tidak ada perburukan deviasi meskipun dengan perpanjangan pandangan ke bawah1).
Diketahui bahwa penghentian obat penstabil membran sering menyebabkan kekambuhan1). Jika efek samping menjadi masalah, pilihan termasuk beralih ke lakosamid atau mempertimbangkan operasi strabismus.
Mekanisme dasar ONM adalah transmisi ephaptic yang disebabkan oleh demielinasi segmental saraf kranial akibat kerusakan radiasi, penyakit kompresif, atau mikroangiopati.
Transmisi ephaptic adalah fenomena di mana terjadi percampuran sinyal (crosstalk) antara serabut saraf yang berdekatan yang mengalami demielinasi, sehingga impuls saraf merambat sepanjang kontak lateral tanpa melalui sinaps. Ini menjelaskan persistensi dan pengulangan kontraksi tonik 1).
Mekanisme lain yang diajukan adalah sebagai berikut.
Pada penyakit orbita terkait tiroid, perubahan inflamasi dan kepadatan saraf okulomotor serta sel otot menyebabkan ONM. Infiltrasi sel inflamasi di endomisium dan deposisi mukopolisakarida meningkatkan eksitabilitas saraf, dan antibodi anti-tiroid peroksidase dapat menyebabkan demielinasi langsung.
Pada ONM setelah blok retrobulbar, kerusakan jarum dan/atau anestesi lokal mungkin telah merusak serabut saraf yang mempersarafi otot ekstraokular, menyebabkan transmisi ephaptic. Respons terapi terhadap karbamazepin mendukung hipotesis ini1).
Karena transmisi ephaptic antara serabut saraf yang mengalami demielinasi, pandangan yang mengaktifkan otot tertentu juga mentransmisikan sinyal ke saraf tetangga yang rusak, menyebabkan kontraksi tonik yang berkepanjangan1). Inilah sebabnya mata menjadi “terkunci”.
Zhang et al.（2025）は、球後局所麻酔後に発症したONMを文献上初めて報告した1)。球後ブロックが新たなONM発症原因として提唱されており、球後ブロック後の垂直斜視例の一部にONMメカニズムが関与している可能性がある。測定値のばらつきとして見逃されている症例が存在すると著者らは指摘している。
Bodi et al. (2024) melaporkan studi tentang karakteristik klinis, diagnosis, dan hasil ONM 2). Remisi spontan ONM jarang terjadi, dan diperlukan manajemen jangka panjang.
Studi prospektif sulit dilakukan karena kelangkaan dan heterogenitas strabismus vertikal pasca-blok retrobulbar, namun penelitian lebih lanjut diperlukan untuk mengevaluasi keterlibatan mekanisme ONM secara akurat 1).
