Miokimia Otot Oblik Superior

Poin Penting Sekilas

Poin Penting Penyakit Ini

• Gerakan mata abnormal paroksismal dan monokular akibat spasme ritmik otot oblique superior.
• Gejala utama adalah osilopsia intermiten dan diplopia vertikal pada satu mata, dengan durasi serangan biasanya beberapa detik.
• Penyebab sebagian besar idiopatik, namun ada teori bahwa kompresi neurovaskular merupakan penyebabnya.
• Diagnosis ditegakkan dengan mengamati gerakan mikro pembuluh darah konjungtiva bulbar menggunakan slit lamp.
• Tidak ada pengobatan yang pasti, dan obat oral seperti karbamazepin atau baklofen dapat dicoba.
• Jika pengobatan konservatif tidak efektif, kombinasi tenotomi otot oblik superior dan reseksi otot oblik inferior atau dekompresi mikrovaskular dapat dipertimbangkan.
• Beberapa kasus menunjukkan perbaikan spontan, tetapi sebagian besar memiliki perjalanan kronis.

1. Apa itu miokimia otot oblik superior?

Miokimia Oblik Superior (Superior Oblique Myokymia: SOM) adalah gerakan mata abnormal unilateral paroksismal yang disebabkan oleh spasme ritmik otot oblik superior. Ini bukan nistagmus murni, kadang diklasifikasikan sebagai “gerakan seperti nistagmus”.

Nama “Superior Oblique Myokymia” diusulkan pada tahun 1970. Sebelumnya disebut “benign intermittent uniocular microtremor” (mikrotremor unilateral intermiten jinak). Tidak ada kecenderungan pada kelompok usia tertentu, sering terjadi pada dewasa muda yang sehat. Ini adalah penyakit langka dan tidak ada protokol pengobatan yang mapan.

Q Apakah miokimia oblik superior berbeda dengan nistagmus?

A

Secara ketat, ini bukan nistagmus murni, kadang diklasifikasikan sebagai “gerakan seperti nistagmus”. Nistagmus mengacu pada gerakan bolak-balik berulang bola mata, sedangkan SOM adalah gerakan rotasi dan depresi paroksismal akibat spasme otot oblik superior, berbeda dengan nistagmus biasa dalam mekanisme, temuan, dan frekuensi.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Gejala subjektif

Gejala utama adalah osilopsia intermiten pada satu mata (dirasakan sebagai ‘goyangan’). Kadang juga dirasakan sebagai ‘berkilau’ (shimmering) atau ‘kepakan’ (fluttering).

• Sifat osilopsia: Muncul secara tiba-tiba, biasanya berlangsung beberapa detik. Dalam beberapa kasus, dapat berlangsung hingga beberapa jam.
• Diplopia vertikal: Pasien sering datang dengan keluhan utama diplopia vertikal saat melihat ke bawah
• Gejala yang tidak menyertai: Tidak ditemukan nyeri mata atau sakit kepala yang menyertai sensasi “goyang”
• Cara pasien mengeluh: Pasien sering mengeluh “melihat benda bergoyang ke atas dan ke bawah”

Episode berlangsung dari beberapa detik hingga beberapa jam, dan dapat berulang dalam rentang beberapa jam hingga beberapa minggu. Pada semua laporan kasus, gejala bersifat unilateral.

Temuan Klinis (Temuan yang Dikonfirmasi Dokter saat Pemeriksaan)

• Gerakan rotasi ke dalam: Gerakan rotasi ke dalam bola mata yang paroksismal diamati dengan slit lamp
• Posisi pandangan provokatif: Mudah diprovokasi pada posisi pandangan seperti melihat ke bawah dan ke dalam, di mana otot oblique superior bekerja kuat
• Mikrogerakan pembuluh darah konjungtiva bulbar: Saat pasien diminta melihat ke bawah dan ke dalam dengan dagu di atas sandaran dagu, mikrogerakan pembuluh darah konjungtiva bulbar dapat diamati
• Karakteristik nistagmus: Fase cepat nistagmus rotasi ke arah rotasi ke dalam, disertai deviasi ke bawah. Amplitudo kecil (<4 derajat), frekuensi tinggi hingga 50 Hz.
• Tanda Honda: Saat stetoskop ditempelkan di atas mata yang terkena, kadang terdengar suara mirip mesin sepeda motor (jarang).
• Temuan normal: Ketajaman penglihatan, tekanan intraokular, lapang pandang, refleks pupil, fundus, dan rentang gerak bola mata biasanya normal.

Q Apa yang dimaksud dengan "Tanda Honda"?

A

Jika stetoskop ditempelkan di atas mata yang terkena, kadang terdengar suara mirip suara mesin motor, yang disebut tanda Honda (Honda sign). Diperkirakan berasal dari spasme frekuensi tinggi otot oblique superior, namun merupakan temuan yang jarang.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Pada banyak kasus, tidak ditemukan penyakit latar belakang yang mendasari (idiopatik).

• Idiopatik: Paling sering. Biasanya tidak terkait dengan penyakit sistemik lain.
• Kompresi neurovaskular: Dilaporkan bahwa kompresi neurovaskular di bagian dorsal otak tengah dapat menjadi penyebab. Ada teori bahwa pembuluh darah menekan saraf troklear secara pulsatif di bagian dorsal batang otak, dengan penyebab kompresi meliputi kontak arteri serebelar superior, kista, dan tumor otak.
• Sekunder: Dilaporkan terjadi setelah kelumpuhan saraf troklear, trauma kepala, atau infark batang otak.
• Penyakit terkait lainnya: Dilaporkan terkait dengan tumor batang otak, lesi sudut serebelopontin, dan multiple sclerosis (MS)¹⁾.
• Faktor pemicu: Kelelahan, stres, dan perubahan suasana hati dapat menjadi faktor pemicu. Hubungan dengan lampu neon dan cahaya berkedip juga telah dilaporkan.

Secara statistik, insiden SOM pada mata kanan lebih tinggi pada wanita, namun MRI tidak menunjukkan perbedaan anatomis pada saraf troklearis atau struktur sekitarnya antara sisi kanan dan kiri.

Pencegahan & Perawatan Sehari-hari

Kelelahan dan stres dapat menjadi faktor pemicu gejala, oleh karena itu usahakan untuk cukup istirahat dan tidur. Jika lampu neon atau cahaya berkedip menjadi pemicu, pertimbangkan penyesuaian lingkungan. Dalam banyak kasus, kondisi ini terjadi secara spontan dan belum ada metode pencegahan yang sepenuhnya efektif.

Q Apakah stres atau kelelahan dapat memperburuk gejala?

A

Kelelahan, stres, dan perubahan suasana hati telah dilaporkan sebagai faktor pemicu SOM. Selain itu, hubungan dengan lampu neon dan cahaya berkedip juga telah disebutkan. Menghindari pemicu ini dapat mengurangi frekuensi gejala.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Metode Pemeriksaan

Diagnosis SOM terutama dilakukan dengan observasi menggunakan slit lamp mikroskop.

• Metode observasi dasar: Pasien diminta melihat ke bawah dan ke dalam sambil diletakkan di dagu, amati gerakan halus pembuluh darah konjungtiva bulbi (gerakan rotasi ke dalam paroksismal)
• Manuver provokasi: Menggerakkan pandangan pasien dari bawah ke luar menuju ke tengah dapat memicu gerakan bola mata
• Temuan observasi: Getaran halus vertikal dan rotasi intermiten diamati pada satu mata

Pencitraan diagnostik

• MRI otak: Kadang tidak ditemukan kelainan yang berarti. MRI irisan tipis (metode CISS) kadang dapat mengonfirmasi konflik neurovaskular di daerah pintu keluar akar saraf.
• MRA: Kombinasi dengan metode time-of-flight meningkatkan visibilitas saraf troklearis dan memungkinkan deteksi kontak arteri.

Diagnosis Banding

Penting untuk membedakan dari penyakit yang memiliki amplitudo, frekuensi, dan arah yang mirip dengan SOM. Lihat tabel perbandingan di bawah ini.

Penyakit	Arah	Amplitudo	Frekuensi
Miokimia otot oblik superior	Rotasi dan depresi	<4 derajat	Maksimal 50 Hz
Fenomena Hyman-Bealshawski	Vertikal	Maksimal 30 derajat	<5Hz
Square-wave jerk	Horizontal	Kecil	Frekuensi tinggi

Penyakit lain yang perlu dipertimbangkan dalam diagnosis banding meliputi:

• Nistagmus pendulum monokular (sklerosis multipel): Perbedaan dengan SOM adalah SOM terjadi secara intermiten dan memiliki kecepatan gerakan yang cepat.
• Spasmus nutans: Disertai tremor kepala dan postur kepala abnormal, gambaran klinis jelas berbeda.
• Miokimia palpebra: Osilopsia akibat kedutan kelopak mata sering disalahartikan sebagai SOM.

5. Metode Pengobatan Standar

Belum ada terapi yang terbukti efektif. Perawatan dipilih berdasarkan tingkat keparahan gejala dan keinginan pasien.

Terapi Obat

Sebagai pengobatan standar di Jepang, obat-obatan berikut dicoba untuk meredakan gejala. Namun, penyembuhan total sulit dilakukan.

• Karbamazepin: Dapat membantu meredakan gejala
• Baklofen: Dapat membantu meredakan gejala

Di luar negeri, obat-obatan berikut juga dilaporkan berhasil dengan berbagai tingkat keberhasilan (informasi tambahan).

• Gabapentin: Efek sampingnya relatif sedikit dan kadang digunakan sebagai obat lini pertama
• Lainnya: terdapat laporan mengenai fenitoin, klonazepam, mirtazapin, memantin, dan lainnya
• Beta-blocker (propranolol, timolol, betaksolol): dapat mengurangi amplitudo tekanan darah dan meredakan gejala
• Suntikan toksin botulinum: tingkat keberhasilan tidak konsisten, mungkin hanya memberikan pereda sementara

Perawatan Bedah

Dipertimbangkan jika terapi konservatif tidak efektif.

• Tenotomi otot oblik superior dan reseksi otot oblik inferior: Terdapat laporan efektivitas
• Transposisi horizontal bagian anterior otot oblik superior ke arah nasal: Salah satu pilihan prosedur
• Dekompresi mikro vaskular (MVD): Dipertimbangkan jika MRI menunjukkan kompresi vaskular sebagai penyebab. Dilaporkan hilangnya gejala segera dan total setelah MVD dengan pendekatan serebelar inferior lateral superior, dan tidak ada kekambuhan pada follow-up 24 bulan dan 17 bulan¹⁾

Hal-hal yang perlu diperhatikan dalam pengobatan

Karena tidak ada protokol pengobatan yang baku, diperlukan penilaian individual untuk setiap kasus. Jika melakukan terapi obat, perhatikan efek sampingnya. Perawatan bedah hanya dipertimbangkan jika terapi konservatif tidak efektif, dan MVD dipertimbangkan jika konfirmasi kompresi vaskular diperoleh pada MRI.

Q Apa yang terjadi jika obat tidak efektif?

A

Jika terapi konservatif seperti karbamazepin atau baklofen tidak efektif, perawatan bedah dipertimbangkan. Pilihan meliputi kombinasi tenotomi otot oblik superior dan resesi otot oblik inferior, atau dekompresi mikrovaskular (MVD) jika kompresi vaskular dikonfirmasi pada MRI. Lihat bagian “Pengobatan Standar” untuk detailnya.

6. Patofisiologi dan Mekanisme Terperinci

Otot oblique superior dipersarafi oleh saraf troklearis, yang memutar bola mata ke bawah saat adduksi (depresi). Ketika otot oblique superior berkontraksi sendiri, bola mata akan menyimpang ke bawah dan ke luar.

Fase cepat nistagmus rotasi yang diamati pada SOM searah dengan aksi otot oblique superior (rotasi ke dalam), dan disertai dengan deviasi ke bawah. Elektromiografi okular menunjukkan potensial aksi yang sangat panjang (7–8 ms) pada otot oblique superior, tetapi tidak pada otot oblique inferior. Aktivitas listrik abnormal ini diyakini menyebabkan spasme otot oblique superior.

Patofisiologi yang diduga melibatkan mekanisme berikut:

• Transmisi efaplik (ephaptic transmission): Kerusakan saraf troklear akibat kompresi pembuluh darah → demielinasi segmental → crosstalk listrik antara serabut saraf yang berdekatan dapat menyebabkan SOM
• Hipereksitabilitas nukleus saraf troklear: Aktivitas berlebihan patologis nukleus saraf troklear diyakini mendasari patofisiologi kondisi ini¹⁾
• Gangguan pada zona keluar akar saraf (nerve root exit zone): Kerusakan saraf troklear di zona keluar akar saraf mungkin menjadi penyebab

Secara statistik, lebih sering terjadi pada mata kanan wanita, namun MRI tidak menunjukkan perbedaan anatomis kiri-kanan pada saraf troklear atau struktur sekitarnya. Penyebab perbedaan jenis kelamin dan sisi ini tidak diketahui.

---

7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)

Untuk Pasien: Harap Dibaca

Informasi berikut ini masih dalam tahap penelitian atau uji klinis, dan bukan merupakan pengobatan standar yang tersedia di rumah sakit umum. Ini adalah informasi referensi untuk para profesional mengenai perkembangan medis di masa depan.

Efektivitas Mikrovaskular Dekompresi (MVD)

MVD menggunakan pendekatan superolateral serebelar inferior telah dilaporkan menghasilkan hilangnya gejala segera dan lengkap setelah operasi. Pada masa tindak lanjut 24 bulan dan 17 bulan, tidak ditemukan kekambuhan ¹⁾. Pada kasus di mana kompresi neurovaskular dapat dikonfirmasi dengan MRI, MVD dapat menjadi pilihan pengobatan yang potensial.

Potensi Beta-blocker

Beta-blocker (propranolol, timolol, betaxolol) baru-baru ini dilaporkan dapat mengurangi gejala SOM dengan menurunkan amplitudo tekanan darah. Studi perbandingan dengan terapi obat standar masih diperlukan di masa depan.

Tantangan Penelitian

Karena SOM adalah penyakit langka, pelaksanaan uji coba terkontrol acak (RCT) sulit dilakukan. Selain sulitnya mendapatkan jumlah pasien yang cukup, perjalanan penyakit yang tidak dapat diprediksi dan mudah berfluktuasi membuat evaluasi objektif efektivitas obat yang ada menjadi sulit. Untuk menetapkan protokol pengobatan, diperlukan penelitian multi-pusat dan pengembangan sistem registrasi kasus.

---

8. Referensi

1. Gurnani B, et al. Nystagmus and Abnormal Eye Movements: A Comprehensive Review of Types, Causes, and Diagnostic Approaches. Clinical Ophthalmology. 2025;19:1617-1642.