Miocimia del oblicuo superior

Puntos clave de un vistazo

Movimiento ocular anormal paroxístico y monocular debido a un espasmo rítmico del músculo oblicuo superior.
Los síntomas principales son oscilopsia monocular intermitente y diplopía vertical, con ataques que suelen durar unos segundos.
La mayoría de los casos son idiopáticos, pero se considera que la compresión neurovascular es una posible causa.
El diagnóstico se realiza observando los movimientos finos de los vasos conjuntivales bulbares bajo un microscopio de lámpara de hendidura.
No existe un tratamiento establecido; se pueden probar medicamentos orales como carbamazepina y baclofeno.
Si el tratamiento conservador no es efectivo, se puede considerar la combinación de tenotomía del oblicuo superior y recesión del oblicuo inferior, o la descompresión microvascular.
Algunos casos muestran mejoría espontánea, pero muchos siguen un curso crónico.

1. ¿Qué es la mioquimia del oblicuo superior?

La mioquimia del oblicuo superior (Superior Oblique Myokymia: SOM) es un movimiento ocular anormal monocular paroxístico causado por un espasmo rítmico del músculo oblicuo superior. No es un nistagmo puro y a veces se clasifica como un “movimiento nistagmoide.”

El término “Mioquimia del oblicuo superior” fue propuesto en 1970. Anteriormente se llamaba “microtemblor uniocular benigno intermitente”. No tiene predilección por una edad específica y ocurre con frecuencia en adultos jóvenes sanos. Es una enfermedad rara y no existe un protocolo de tratamiento establecido.

Q ¿La miocimia del oblicuo superior es diferente del nistagmo?

Estrictamente hablando, no es un nistagmo puro y a veces se clasifica como un movimiento similar al nistagmo. El nistagmo se refiere a movimientos oscilatorios repetitivos del globo ocular, mientras que la SOM es un movimiento paroxístico de torsión y descenso debido a un espasmo del músculo oblicuo superior, que difiere del nistagmo típico en mecanismo, hallazgos y frecuencia.

2. Síntomas principales y hallazgos clínicos

Síntomas subjetivos

El síntoma principal es la oscilopsia intermitente en un ojo (percibida como sacudida). También puede percibirse como centelleo (shimmering) o aleteo (fluttering).

Naturaleza de la oscilopsia: Aparece de forma paroxística, a menudo con una duración de unos segundos. En algunos casos, puede persistir durante varias horas.
Diplopía vertical: Los pacientes a menudo consultan por diplopía vertical al mirar hacia abajo.
Síntomas no asociados: No se presenta dolor ocular ni cefalea asociados con la sensación de “sacudida”.
Cómo lo describen los pacientes: Los pacientes suelen referir que las imágenes “se mueven hacia arriba y hacia abajo”.

Los episodios duran desde segundos hasta horas y pueden repetirse durante horas o semanas. En todos los casos reportados, los síntomas son unilaterales.

Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el médico durante el examen)

Movimiento de intorsión: Se observa un movimiento de intorsión ocular paroxístico bajo microscopía con lámpara de hendidura.
Posición ocular inducida: Se induce fácilmente en posiciones oculares donde el músculo oblicuo superior actúa con fuerza, como la mirada hacia abajo y adentro.
Micro movimiento de los vasos conjuntivales bulbares: Cuando el paciente mira hacia abajo y adentro con la barbilla apoyada en un soporte, se pueden observar micro movimientos de los vasos conjuntivales bulbares.
Características del nistagmo: La fase rápida del nistagmo rotatorio es en dirección de rotación interna, acompañada de una desviación hacia abajo. La amplitud es pequeña, menor de 4 grados, y la frecuencia es alta, hasta 50 Hz.
Signo de Honda: Al colocar un estetoscopio sobre el ojo afectado, a veces se puede escuchar un sonido similar al motor de una motocicleta (raro).
Hallazgos generalmente normales: La agudeza visual, presión intraocular, campo visual, reflejo pupilar a la luz, hallazgos de fondo de ojo y rango de movimientos oculares suelen ser normales.

Q ¿Qué es el "signo de Honda"?

Cuando se coloca un estetoscopio sobre el ojo afectado, se puede escuchar un sonido similar al motor de una motocicleta, conocido como signo de Honda. Se cree que se origina por espasmos frecuentes del músculo oblicuo superior, pero es un hallazgo raro.

3. Causas y factores de riesgo

En muchos casos, no se identifica una enfermedad subyacente (idiopático).

Idiopático: Más común. Generalmente no se asocia con otras enfermedades sistémicas.
Compresión neurovascular: Algunos informes sugieren que la compresión neurovascular en el mesencéfalo dorsal es la causa. Existe la teoría de que un vaso sanguíneo comprime pulsátilmente el nervio troclear en el tronco encefálico dorsal, y las posibles causas incluyen contacto con la arteria cerebelosa superior, quistes o tumores cerebrales.
Secundario: Se han reportado casos que ocurren después de parálisis del nervio troclear, traumatismo craneal o infarto del tronco encefálico.
Otras enfermedades relacionadas: Se han reportado asociaciones con tumores del tronco encefálico, lesiones del ángulo pontocerebeloso y esclerosis múltiple (EM) ¹⁾
Factores desencadenantes: La fatiga, el estrés y los cambios de humor pueden ser desencadenantes. También se han reportado asociaciones con luces fluorescentes y luces parpadeantes

Estadísticamente, la incidencia de SOM en el ojo derecho es mayor en mujeres, pero la RMN no muestra diferencias anatómicas izquierda-derecha en el nervio troclear o las estructuras circundantes.

Q ¿Pueden los síntomas empeorar con el estrés o la fatiga?

Se ha informado que la fatiga, el estrés y los cambios de humor pueden ser factores desencadenantes de SOM. También se ha señalado una asociación con luces fluorescentes y parpadeantes. Evitar estos desencadenantes puede ayudar a reducir la frecuencia de los síntomas.

4. Diagnóstico y Métodos de Examen

Métodos de Examen

El diagnóstico de SOM se realiza principalmente mediante observación con un microscopio de lámpara de hendidura.

Método de observación básico: Haga que el paciente mire hacia abajo y adentro mientras descansa sobre el soporte de mentón, y observe los movimientos finos (rotación paroxística hacia adentro) de los vasos conjuntivales bulbares.
Manipulación provocativa: Mover la mirada del paciente desde abajo y afuera hacia el centro puede inducir movimientos oculares.
Hallazgos de observación: Se observan temblores finos verticales y rotatorios intermitentes en un ojo.

Diagnóstico por imagen

RM cerebral: Puede no mostrar hallazgos significativos. La RM de cortes finos (secuencia CISS) puede revelar un conflicto neurovascular en la zona de salida de la raíz nerviosa.
ARM: Combinada con el método de tiempo de vuelo mejora la visualización del nervio troclear y permite la detección del contacto arterial.

Diagnóstico diferencial

Es importante diferenciar de enfermedades con amplitud, frecuencia y dirección similares a la SOM. Consulte la tabla comparativa a continuación.

Enfermedad	Dirección	Amplitud	Frecuencia
Miocimia del oblicuo superior	Torsional e infraducción	<4 grados	Hasta 50 Hz
Fenómeno de Hyman-Bielschowsky	Vertical	Hasta 30 grados	<5Hz
Sacudidas de onda cuadrada	Horizontal	Pequeño	Alta frecuencia

Otros diagnósticos diferenciales incluyen los siguientes.

Nistagmo pendular monocular (esclerosis múltiple): Se diferencia del SOM por su aparición intermitente y la velocidad más rápida de los micromovimientos.
Spasmus nutans: Acompañado de temblor cefálico y postura anormal de la cabeza, con un cuadro clínico claramente diferente.
Mioquimia palpebral: La oscilopsia debida al parpadeo del párpado se confunde fácilmente con el SOM.

5. Tratamiento estándar

No existe un tratamiento eficaz establecido. El tratamiento se selecciona según la gravedad de los síntomas y la preferencia del paciente.

Terapia farmacológica

Como tratamiento estándar en Japón, se prueban los siguientes medicamentos para aliviar los síntomas. Sin embargo, la curación es difícil.

Carbamazepina: Puede ayudar a reducir los síntomas
Baclofeno: Puede ayudar a reducir los síntomas

En el extranjero, se ha informado de diversos grados de éxito con los siguientes medicamentos (información complementaria).

Gabapentina: Se considera que tiene relativamente pocos efectos secundarios y a veces se usa como tratamiento de primera línea
Otros: Hay informes de fenitoína, clonazepam, mirtazapina, memantina, etc.
Betabloqueantes (propranolol, timolol, betaxolol): Pueden reducir la amplitud de la presión arterial y aliviar los síntomas.
Inyección de toxina botulínica: La tasa de éxito es variable y puede proporcionar solo un alivio temporal.

Tratamiento quirúrgico

Se considera cuando el tratamiento conservador no es efectivo.

Combinación de tenotomía del oblicuo superior y recesión del oblicuo inferior: Se ha informado que es efectiva.
Transposición horizontal anterior del músculo oblicuo superior : una de las opciones quirúrgicas
Descompresión microvascular (MVD) : considerada cuando la RM identifica compresión vascular como causa. Se ha informado resolución inmediata y completa de los síntomas con MVD mediante abordaje suboccipital lateral, sin recurrencia en seguimientos de 24 y 17 meses¹⁾

Q ¿Qué sucede si el medicamento no es efectivo?

Si los tratamientos conservadores como carbamazepina o baclofeno son ineficaces, se puede considerar el tratamiento quirúrgico. Las opciones incluyen tenotomía del oblicuo superior combinada con recesión del oblicuo inferior, o descompresión microvascular (MVD) si la RM confirma compresión vascular. Para más detalles, consulte la sección “Tratamiento estándar”.

6. Fisiopatología y mecanismo detallado

El músculo oblicuo superior está inervado por el nervio troclear y rota el ojo hacia abajo durante la aducción (depresión). Cuando el músculo oblicuo superior se contrae solo, el ojo se desvía hacia abajo y hacia afuera.

La fase rápida del nistagmo rotatorio observado en SOM es en la dirección de la acción del músculo oblicuo superior (intorsión), acompañada de una desviación hacia abajo. La electromiografía muestra potenciales de acción anormalmente largos (7–8 ms) en el músculo oblicuo superior, pero no en el oblicuo inferior. Se cree que esta actividad eléctrica anormal causa espasmo del músculo oblicuo superior.

Se hipotetizan los siguientes mecanismos para la patología:

Transmisión epháptica: Daño al nervio troclear por compresión vascular, etc. → Desmielinización segmentaria → Diafonía eléctrica entre fibras nerviosas adyacentes puede causar SOM.
Hiperexcitabilidad del núcleo troclear: Se cree que la hiperactividad patológica del núcleo troclear subyace a la afección¹⁾.
Trastorno de la zona de salida de la raíz nerviosa: El nervio troclear puede verse afectado en la zona de salida de la raíz nerviosa.

Estadísticamente, es más común en el ojo derecho de las mujeres, pero la resonancia magnética no muestra diferencias anatómicas izquierda-derecha en el nervio troclear o las estructuras circundantes, y se desconoce la causa de esta diferencia de sexo y lateralidad.

7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)

Efectividad de la descompresión microvascular (MVD)

Se ha informado la desaparición inmediata y completa de los síntomas después de la MVD mediante el abordaje cerebeloso superior lateral. No se observó recurrencia durante los períodos de seguimiento de 24 y 17 meses ¹⁾. En casos donde se confirma la compresión neurovascular en la RM, la MVD puede ser una opción de tratamiento viable.

Potencial de los betabloqueantes

Recientemente se ha informado que los betabloqueantes (propranolol, timolol, betaxolol) pueden reducir los síntomas de SOM al disminuir la amplitud de la presión arterial. Se necesitan estudios comparativos con la farmacoterapia estándar en el futuro.

Desafíos de la investigación

Debido a que SOM es una enfermedad rara, realizar ensayos controlados aleatorizados (ECA) es difícil. Además de la dificultad para asegurar un número suficiente de pacientes, el curso impredecible y fluctuante de los síntomas dificulta la evaluación objetiva de la eficacia de los fármacos existentes. El establecimiento de protocolos de tratamiento requiere estudios colaborativos multicéntricos y el desarrollo de registros de pacientes.

8. Referencias

Gurnani B, et al. Nystagmus and Abnormal Eye Movements: A Comprehensive Review of Types, Causes, and Diagnostic Approaches. Clinical Ophthalmology. 2025;19:1617-1642.