상사근 근경련

한눈에 보는 포인트

상사근의 율동적 연축으로 인한 발작성, 단안성 비정상 안구 운동입니다.
주요 증상은 한쪽 눈의 간헐적 진동시와 수직 복시이며, 발작 지속 시간은 대개 수초입니다.
대부분의 원인은 특발성이지만, 신경혈관 압박이 원인이라는 설이 있습니다.
세극등 현미경으로 구결막 혈관의 미세 움직임을 관찰하여 진단합니다.
확립된 치료법은 없으며, 카르바마제핀, 바클로펜 등의 경구 약물이 시도될 수 있습니다.
보존적 치료가 효과가 없는 경우, 상사근건절단술과 하사근후전술의 병용 또는 미세혈관감압술이 고려됩니다.
일부 증례에서는 자연 호전이 나타나지만, 대부분은 만성 경과를 보입니다.

1. 상사근 근경련증이란?

상사근 근경련증(Superior Oblique Myokymia: SOM)은 상사근의 율동적 연축으로 인해 발생하는 발작성 단안성 이상 안구 운동입니다. 순수 안진이 아니라 ‘안진양 운동’으로 분류되기도 합니다.

1970년에 ‘Superior Oblique Myokymia’라는 명칭이 제안되었습니다. 그 이전에는 ‘양성 간헐성 단안성 미세진전(benign intermittent uniocular microtremor)‘이라고 불렸습니다. 특정 연령층에 치우치지 않으며 건강한 젊은 성인에게 많이 발생합니다. 드문 질환으로 확립된 치료 프로토콜은 없습니다.

Q 상사근 근섬유떨림은 안진과 다른가요?

엄밀히 말하면 순수한 안진은 아니며, 안진 유사 운동으로 분류되기도 합니다. 안진은 안구의 반복적인 왕복 운동을 말하는 반면, SOM은 상사근의 연축으로 인한 발작성 회선 및 하전 운동으로, 일반적인 안진과 발생 기전, 소견, 빈도가 다릅니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

자각 증상

주 증상은 한쪽 눈의 간헐적 동요시(흔들림으로 자각)입니다. 반짝임(shimmering)이나 펄럭임(fluttering)으로 자각되기도 합니다.

동요시의 성상: 발작적으로 나타나며, 지속 시간은 수초인 경우가 많습니다. 경우에 따라 수시간 지속되기도 합니다.
수직 복시: 아래를 볼 때 수직 복시를 주호소로 내원하는 경우가 많습니다.
동반되지 않는 증상: ‘흔들림’에 동반된 안통이나 두통은 없습니다.
환자의 표현 방식: 환자는 ‘위아래로 흔들려 보인다’고 호소하는 경우가 많습니다.

에피소드는 수초에서 수시간 지속되며, 수시간에서 수주에 걸쳐 반복될 수 있습니다. 모든 보고된 사례에서 증상은 편측성입니다.

임상 소견 (의사가 진찰 시 확인하는 소견)

내회선 운동: 세극등 현미경으로 발작성 안구 내회선 운동이 관찰됩니다.
유발 안위: 내하방시 등 상사근이 강하게 작용하는 안위에서 유발되기 쉽습니다.
구결막 혈관의 미세 움직임: 턱을 턱받침에 대고 내하방시를 하면 구결막 혈관의 미세 움직임이 관찰됩니다.
안진의 특성: 회선 안진의 급속상은 내회전 방향이며, 동시에 하전 방향의 편위를 동반합니다. 진폭은 4도 미만으로 작고, 주파수는 최대 50Hz로 높습니다.
혼다 징후(Honda sign): 환안에 청진기를 대면 오토바이 엔진 소리와 유사한 소리가 들릴 수 있습니다(드물게).
일반적으로 정상 소견: 시력, 안압, 시야, 대광 반사, 안저 소견, 안구 운동 범위는 일반적으로 정상입니다.

Q "혼다 징후"란 무엇입니까?

청진기를 환측 눈 위에 대면 오토바이 엔진 소리와 비슷한 소리가 들릴 수 있는데, 이를 Honda 징후라고 합니다. 상사근의 빈번한 연축에서 비롯된 것으로 생각되지만 드문 소견입니다.

3. 원인 및 위험 요인

많은 증례에서 원인이 되는 기저 질환은 발견되지 않습니다(특발성).

특발성: 가장 흔함. 일반적으로 다른 전신 질환과 관련 없음.
신경혈관 압박: 중뇌 등쪽의 신경혈관 압박이 원인이라는 보고가 있습니다. 뇌간 등쪽에서 혈관이 도르래 신경을 박동성으로 압박한다는 설이 있으며, 압박 원인으로 상소뇌동맥 접촉, 낭종, 뇌종양이 거론됩니다.
속발성: 도르래 신경 마비, 두부 외상, 뇌간 경색 후에 발생한 보고가 있습니다.
기타 관련 질환: 뇌간 종양, 소뇌교각 병변, 다발성 경화증(MS)과의 연관성이 보고되었습니다¹⁾
유발 요인: 피로, 스트레스, 기분 변화가 유발 요인이 될 수 있습니다. 형광등이나 깜빡이는 빛과의 연관성도 보고되었습니다

통계적으로 여성에서 오른쪽 눈의 SOM 발병률이 높지만, MRI에서 활차신경이나 주변 구조에 해부학적 좌우 차이는 관찰되지 않습니다.

Q 스트레스나 피로로 증상이 악화될 수 있나요?

피로, 스트레스, 기분 변화가 SOM의 유발 요인이 될 수 있다고 보고되었습니다. 또한 형광등이나 깜빡이는 빛과의 연관성도 지적되고 있습니다. 이러한 유발 요인을 피하면 증상의 빈도를 줄일 수 있습니다.

4. 진단 및 검사 방법

진찰법

SOM의 진단은 주로 세극등 현미경을 이용한 관찰로 이루어집니다.

기본 관찰법: 환자를 턱받침대에 올린 상태에서 안쪽 아래를 보게 하여 구결막 혈관의 미세한 움직임(발작성 내측 회전 운동)을 관찰합니다.
유발 조작: 환자의 시선을 아래 바깥쪽에서 중앙으로 이동시키면 안구 운동이 유발될 수 있습니다.
관찰 소견: 간헐적인 수직 및 회선성 미세 떨림이 한쪽 눈에서 관찰됩니다.

영상 진단

뇌 MRI: 특별한 소견이 없을 수 있습니다. 얇은 절편 MRI(CISS 기법)에서 신경근 출구 부위의 신경혈관 충돌(neurovascular conflict)을 확인할 수 있습니다.
MRA: time-of-flight 기법과 병용하면 활차신경의 시인성이 향상되고 동맥 접촉 검출이 가능합니다.

감별 진단

진폭, 주파수, 방향성이 SOM과 유사한 질환과의 감별이 중요합니다. 아래 비교표를 참고하십시오.

질환	방향	진폭	주파수
상사근 근육떨림	회선 및 하전	<4도	최대 50Hz
하이만-비엘쇼프스키 현상	수직	최대 30도	<5Hz
사각파 저크	수평	작음	고빈도

기타 감별 진단으로 다음이 있습니다.

단안 진자형 안진(다발성 경화증): SOM과의 감별점은 SOM이 간헐적으로 발생하고 미세 움직임 속도가 빠르다는 점입니다.
Spasmus nutans(점두 경련): 두부 진전과 두위 이상을 동반하며 임상 양상이 명확히 다릅니다.
안검 근섬유다발수축: 안검 떨림으로 인한 시력 흔들림이 SOM과 혼동되기 쉽습니다.

5. 표준 치료법

확립된 효과적인 치료법은 없습니다. 증상의 정도와 환자의 희망에 따라 치료를 선택합니다.

약물 치료

일본의 표준 치료로서 다음 약물이 증상 완화에 시도됩니다. 그러나 완치는 어렵습니다.

카르바마제핀: 증상 완화에 도움이 될 수 있습니다
바클로펜: 증상 완화에 도움이 될 수 있습니다

해외에서는 다음 약물로도 다양한 정도의 성공이 보고되었습니다(추가 정보).

가바펜틴: 부작용이 비교적 적은 것으로 간주되어 일차 선택제로 사용되기도 합니다
기타: 페니토인, 클로나제팜, 미르타자핀, 메만틴 등의 보고가 있습니다.
베타 차단제(프로프라놀롤, 티몰롤, 베타솔롤): 혈압 변동 폭을 줄이고 증상을 완화할 수 있습니다.
보툴리눔 독소 주사: 성공률이 일정하지 않으며 일시적인 완화에 그칠 수 있습니다.

수술적 치료

보존적 치료가 효과가 없을 때 고려합니다.

상사근 건절단술과 하사근 후전술의 병용: 효과가 있다는 보고가 있습니다.
상사근 전부 비측 수평 이동술 : 수술적 선택지 중 하나
미세혈관감압술(MVD) : MRI에서 혈관 압박이 원인으로 확인된 경우 고려합니다. 외측 소뇌하 접근법을 통한 MVD 시행으로 즉각적이고 완전한 증상 소실이 보고되었으며, 24개월 및 17개월 추적 관찰에서 재발이 없었습니다¹⁾

Q 약이 효과가 없으면 어떻게 됩니까?

카르바마제핀, 바클로펜 등의 보존적 치료가 효과가 없는 경우 수술적 치료가 고려됩니다. 상사근 건절단술과 하사근 후전술의 병용, 또는 MRI에서 혈관 압박이 확인된 경우 미세혈관감압술(MVD)이 선택지가 됩니다. 자세한 내용은 “표준적 치료법” 항목을 참조하십시오.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

상사근은 활차신경의 지배를 받으며, 안구가 내전될 때 아래쪽으로 회전시킵니다(하전 작용). 상사근이 단독으로 수축하면 안구는 아래 바깥쪽으로 편위됩니다.

SOM에서 관찰되는 회전성 안진의 급속상은 상사근의 작용 방향(내회전 방향)이며, 동시에 하전 방향의 어긋남을 동반합니다. 안근전도 검사에서 상사근에 비정상적으로 긴 활동 전위(7~8ms)가 나타나지만, 하사근에서는 나타나지 않습니다. 이 비정상적인 전기 활동이 상사근의 연축을 유발하는 것으로 생각됩니다.

병태로서 다음과 같은 기전이 가정됩니다.

에팝스 전달(ephaptic transmission): 혈관 압박 등에 의한 활차신경 손상 → 분절성 탈수초 → 인접 신경 섬유 간의 전기적 누화(crosstalk)가 SOM을 유발할 가능성이 있습니다.
활차신경핵의 흥분성 항진: 활차신경핵의 병적인 과활동이 병태의 근저에 있다고 생각됩니다¹⁾.
신경근 출구 영역의 장애: 활차신경이 신경근 출구 영역에서 손상될 가능성이 있습니다.

통계적으로 여성의 오른쪽 눈에 많지만, MRI에서 활차신경이나 주변 구조에 해부학적 좌우 차이는 인정되지 않으며, 이러한 성별 및 측별 차이의 원인은 알려져 있지 않습니다.

7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)

미세혈관감압술(MVD)의 유효성

외측 소뇌상부 접근법을 이용한 MVD로 수술 후 즉각적이고 완전한 증상 소실이 보고되었습니다. 추적 기간 24개월 및 17개월에서 모두 재발이 관찰되지 않았습니다¹⁾. MRI에서 신경혈관 압박이 확인된 증례에서 MVD는 유력한 치료 옵션이 될 수 있습니다.

베타차단제의 가능성

베타차단제(프로프라놀롤, 티몰롤, 베탁솔롤)가 혈압 진폭을 감소시켜 SOM의 증상을 완화할 가능성이 최근 보고되었습니다. 표준 약물 요법과의 비교 연구는 향후 과제입니다.

연구 과제

SOM은 희귀 질환이므로 무작위 대조 시험(RCT) 수행이 어려운 상황입니다. 환자 수 확보가 어려울 뿐만 아니라 증상이 예측 불가능하고 변동이 심한 경과를 보이기 때문에 기존 약물의 유효성을 객관적으로 평가하기 어렵습니다. 치료 프로토콜 확립을 위해서는 다기관 공동 연구와 증례 등록 제도의 정비가 필요합니다.

8. 참고문헌

Gurnani B, et al. Nystagmus and Abnormal Eye Movements: A Comprehensive Review of Types, Causes, and Diagnostic Approaches. Clinical Ophthalmology. 2025;19:1617-1642.