सुपीरियर ऑब्लिक मायोकीमिया

एक नज़र में मुख्य बिंदु

यह ऊपरी तिरछी पेशी के लयबद्ध संकुचन के कारण होने वाली पैरॉक्सिस्मल, एक-आँखीय असामान्य नेत्र गति है।
मुख्य लक्षण एक आँख में रुक-रुक कर होने वाला ऑसिलोप्सिया और ऊर्ध्वाधर डिप्लोपिया हैं, और दौरे अक्सर कुछ सेकंड तक रहते हैं।
अधिकांश मामले अज्ञातहेतुक होते हैं, लेकिन कुछ सिद्धांतों के अनुसार न्यूरोवैस्कुलर संपीड़न कारण हो सकता है।
स्लिट लैंप माइक्रोस्कोप से बल्बर कंजंक्टिवा की रक्त वाहिकाओं के सूक्ष्म आंदोलनों को देखकर निदान किया जाता है।
कोई स्थापित उपचार नहीं है; कार्बामाज़ेपिन या बैक्लोफ़ेन जैसी मौखिक दवाएँ आज़माई जा सकती हैं।
यदि रूढ़िवादी उपचार अप्रभावी है, तो सुपीरियर ऑब्लिक टेनोटॉमी और इन्फीरियर ऑब्लिक रिसेशन का संयोजन, या माइक्रोवैस्कुलर डीकंप्रेसन पर विचार किया जा सकता है।
कुछ मामलों में स्वतः सुधार देखा जाता है, लेकिन अधिकांश में दीर्घकालिक पाठ्यक्रम होता है।

1. सुपीरियर ऑब्लिक मायोकीमिया क्या है?

सुपीरियर ऑब्लिक मायोकीमिया (SOM) सुपीरियर ऑब्लिक पेशी के लयबद्ध संकुचन के कारण होने वाली एक पैरॉक्सिस्मल, एककोशिकीय असामान्य नेत्र गति है। यह शुद्ध निस्टागमस नहीं है, बल्कि इसे कभी-कभी ‘निस्टागमस जैसी गति’ के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

1970 में ‘सुपीरियर ऑब्लिक मायोकीमिया’ नाम प्रस्तावित किया गया था। इससे पहले इसे ‘बेनाइन इंटरमिटेंट यूनियोक्यूलर माइक्रोट्रेमर’ कहा जाता था। इसकी कोई विशिष्ट आयु प्रवृत्ति नहीं है, और यह अक्सर स्वस्थ युवा वयस्कों में होता है। यह एक दुर्लभ बीमारी है, और कोई स्थापित उपचार प्रोटोकॉल मौजूद नहीं है।

Q क्या सुपीरियर ऑब्लिक मायोकीमिया निस्टागमस से अलग है?

सख्ती से कहें तो यह शुद्ध निस्टैग्मस नहीं है, बल्कि इसे कभी-कभी ‘निस्टैग्मस-जैसी गति’ के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। निस्टैग्मस आंखों की बार-बार होने वाली आगे-पीछे की गति को संदर्भित करता है, जबकि SOM ऊपरी तिरछी मांसपेशी की ऐंठन के कारण होने वाली पैरॉक्सिस्मल घूर्णी और नीचे की ओर गति है, जिसका तंत्र, निष्कर्ष और आवृत्ति सामान्य निस्टैग्मस से भिन्न होती है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

मुख्य लक्षण एक आंख में रुक-रुक कर होने वाला ऑसिलोप्सिया (जिसे ‘हिलना’ महसूस होता है) है। इसे कभी-कभी ‘चमकना’ या ‘पंख फड़फड़ाना’ के रूप में भी महसूस किया जा सकता है।

दोलन दृष्टि की प्रकृति : यह अचानक प्रकट होती है और अक्सर कुछ सेकंड तक रहती है। कभी-कभी यह कई घंटों तक भी रह सकती है।
ऊर्ध्वाधर द्विदृष्टि : नीचे देखने पर ऊर्ध्वाधर द्विदृष्टि की मुख्य शिकायत के साथ मरीज अक्सर आते हैं।
साथ न होने वाले लक्षण : ‘हिलने’ के साथ आंख में दर्द या सिरदर्द नहीं होता।
रोगी की शिकायत का तरीका : मरीज अक्सर कहता है कि ‘चीजें ऊपर-नीचे हिलती दिखती हैं’।

प्रकरण कुछ सेकंड से लेकर कुछ घंटों तक रहता है और कुछ घंटों से लेकर कुछ हफ्तों तक दोहराया जा सकता है। सभी रिपोर्ट किए गए मामलों में लक्षण एकतरफा होते हैं।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले निष्कर्ष)

अंदर की ओर घूर्णन गति : स्लिट लैंप माइक्रोस्कोप से आंख की पैरॉक्सिस्मल अंदर की ओर घूर्णन गति देखी जाती है।
उत्तेजक नेत्र स्थिति : नीचे और अंदर की ओर देखने जैसी नेत्र स्थितियों में, जहाँ ऊपरी तिरछी पेशी (सुपीरियर ऑब्लिक) अधिक सक्रिय होती है, इसे आसानी से उत्तेजित किया जा सकता है।
नेत्रगोलकीय कंजंक्टिवा की रक्त वाहिकाओं का सूक्ष्म संचलन : जब रोगी ठुड्डी को आधार पर रखकर नीचे और अंदर की ओर देखता है, तो नेत्रगोलकीय कंजंक्टिवा की रक्त वाहिकाओं में सूक्ष्म संचलन देखा जा सकता है।
निस्टैगमस की विशेषताएं : घूर्णी निस्टैगमस का तीव्र चरण अंतःघूर्णन दिशा में होता है, साथ ही नीचे की ओर विचलन भी होता है। आयाम 4 डिग्री से कम छोटा होता है, और आवृत्ति अधिकतम 50 हर्ट्ज तक उच्च होती है।
होंडा संकेत (Honda sign) : प्रभावित आंख पर स्टेथोस्कोप रखने पर कभी-कभी मोटरसाइकिल के इंजन की आवाज जैसी ध्वनि सुनाई दे सकती है (दुर्लभ)।
सामान्यतः सामान्य निष्कर्ष : दृष्टि, आंखों का दबाव, दृष्टि क्षेत्र, प्रकाश प्रतिवर्त, फंडस परीक्षण और नेत्र गति की सीमा सामान्यतः सामान्य होती है।

Q होंडा चिह्न क्या है?

प्रभावित आंख पर स्टेथोस्कोप रखने पर मोटरसाइकिल के इंजन की आवाज जैसी आवाज सुनाई दे सकती है, जिसे होंडा संकेत (Honda sign) कहा जाता है। यह ऊपरी तिरछी पेशी (superior oblique muscle) के बार-बार होने वाले संकुचन के कारण माना जाता है, लेकिन यह एक दुर्लभ संकेत है।

3. कारण और जोखिम कारक

अधिकांश मामलों में, कोई अंतर्निहित बीमारी नहीं पाई जाती (अज्ञातहेतुक)।

अज्ञातहेतुक (Idiopathic) : सबसे आम। आमतौर पर अन्य प्रणालीगत बीमारियों से कोई संबंध नहीं होता।
न्यूरोवैस्कुलर संपीड़न (Neurovascular compression) : मध्यमस्तिष्क (midbrain) के पृष्ठीय भाग में न्यूरोवैस्कुलर संपीड़न के कारण होने की रिपोर्ट है। मस्तिष्क स्तंभ (brainstem) के पृष्ठीय भाग में ट्रोक्लियर तंत्रिका (trochlear nerve) पर एक रक्त वाहिका के स्पंदनशील दबाव का सिद्धांत है, जिसमें संपीड़न के कारणों में बेहतर अनुमस्तिष्क धमनी (superior cerebellar artery) का संपर्क, सिस्ट और मस्तिष्क ट्यूमर शामिल हैं।
द्वितीयक (Secondary) : ट्रोक्लियर तंत्रिका पक्षाघात (trochlear nerve palsy), सिर की चोट या मस्तिष्क स्तंभ रोधगलन (brainstem infarction) के बाद होने की रिपोर्ट है।
अन्य संबंधित रोग : ब्रेनस्टेम ट्यूमर, सेरेबेलोपोंटाइन कोण घाव, और मल्टीपल स्केलेरोसिस (MS) के साथ संबंध की रिपोर्टें हैं¹⁾
उत्तेजक कारक : थकान, तनाव और मनोदशा में बदलाव उत्तेजक कारक हो सकते हैं। फ्लोरोसेंट लाइट और चमकती रोशनी से भी संबंध बताया गया है

सांख्यिकीय रूप से, महिलाओं में दाहिनी आंख की SOM की घटना अधिक होती है, लेकिन MRI में ट्रोक्लियर तंत्रिका या आसपास की संरचनाओं में कोई शारीरिक बाएं-दाएं अंतर नहीं पाया जाता है।

Q क्या तनाव या थकान से लक्षण बिगड़ सकते हैं?

थकान, तनाव और मनोदशा में बदलाव को SOM के संभावित ट्रिगर कारकों के रूप में बताया गया है। फ्लोरोसेंट लाइट और टिमटिमाती रोशनी से भी संबंध बताया गया है। इन ट्रिगर्स से बचने से लक्षणों की आवृत्ति कम हो सकती है।

4. निदान और जांच के तरीके

जांच विधि

SOM का निदान मुख्य रूप से स्लिट लैंप माइक्रोस्कोप से अवलोकन द्वारा किया जाता है।

मूल अवलोकन विधि : रोगी को चिनरेस्ट पर रखते हुए नीचे और अंदर की ओर देखने को कहें, और बल्बर कंजंक्टिवा की रक्त वाहिकाओं की सूक्ष्म गति (पैरॉक्सिस्मल आंतरिक घूर्णी गति) का निरीक्षण करें।
उत्तेजक क्रिया : रोगी की दृष्टि को नीचे-बाहर से केंद्र की ओर ले जाने से नेत्र गति उत्पन्न हो सकती है।
अवलोकन निष्कर्ष : एक आंख में रुक-रुक कर होने वाला ऊर्ध्वाधर एवं घूर्णी सूक्ष्म कंपन देखा जाता है

इमेजिंग निदान

ब्रेन एमआरआई : कभी-कभी कोई विशेष निष्कर्ष नहीं होता। पतली-स्लाइस एमआरआई (CISS विधि) से तंत्रिका जड़ निकास स्थल पर न्यूरोवैस्कुलर संघर्ष (neurovascular conflict) की पुष्टि हो सकती है
एमआरए : टाइम-ऑफ-फ्लाइट विधि के साथ संयोजन से ट्रोक्लियर तंत्रिका की दृश्यता बढ़ जाती है और धमनी संपर्क का पता लगाना संभव हो जाता है

विभेदक निदान

SOM के समान आयाम, आवृत्ति और दिशा वाले रोगों से अंतर करना महत्वपूर्ण है। नीचे दी गई तुलना तालिका देखें।

रोग	दिशा	आयाम	आवृत्ति
सुपीरियर ऑब्लिक मायोकीमिया	घूर्णन और अवनमन	<4 डिग्री	अधिकतम 50 हर्ट्ज
हाइमन-बीलशॉस्की घटना	ऊर्ध्वाधर	अधिकतम 30 डिग्री	<5 हर्ट्ज
वर्गाकार तरंग झटके	क्षैतिज	छोटा	उच्च आवृत्ति

अन्य विभेदक निदानों में निम्नलिखित शामिल हैं।

एककोशिकीय पेंडुलर निस्टागमस (मल्टीपल स्क्लेरोसिस) : SOM से अंतर यह है कि SOM रुक-रुक कर होता है और सूक्ष्म गति की गति तेज होती है।
स्पैज़मस न्यूटन्स : इसमें सिर का कंपन और सिर की स्थिति में असामान्यता होती है, और नैदानिक चित्र स्पष्ट रूप से भिन्न होता है।
पलक मायोकीमिया : पलकों के फड़कने के कारण होने वाला दोलन दृष्टि SOM के साथ आसानी से भ्रमित हो जाता है।

5. मानक उपचार

कोई स्थापित प्रभावी उपचार नहीं है। लक्षणों की गंभीरता और रोगी की इच्छा के अनुसार उपचार का चयन किया जाता है।

दवा चिकित्सा

जापान में मानक उपचार के रूप में, लक्षणों को कम करने के लिए निम्नलिखित दवाओं का प्रयास किया जाता है। हालांकि, पूर्ण इलाज कठिन है।

कार्बामाज़ेपिन : लक्षणों को कम करने में सहायक हो सकता है
बैक्लोफ़ेन : लक्षणों को कम करने में सहायक हो सकता है

विदेशों में, निम्नलिखित दवाओं से भी अलग-अलग स्तर की सफलता की सूचना मिली है (पूरक जानकारी)।

गैबापेंटिन : अपेक्षाकृत कम दुष्प्रभाव माना जाता है, कभी-कभी प्रथम-पंक्ति उपचार के रूप में उपयोग किया जाता है
अन्य : फ़ेनिटोइन, क्लोनाज़ेपम, मिर्टाज़ापिन और मेमैन्टाइन की रिपोर्टें हैं।
बीटा-ब्लॉकर्स (प्रोप्रानोलोल, टिमोलोल, बीटाक्सोलोल) : रक्तचाप के आयाम को कम करके लक्षणों को कम कर सकते हैं।
बोटुलिनम विष इंजेक्शन : सफलता दर अनिश्चित है और राहत अस्थायी हो सकती है।

शल्य चिकित्सा उपचार

जब रूढ़िवादी उपचार अप्रभावी हो तो विचार किया जाता है।

सुपीरियर ऑब्लिक टेनोटॉमी और इन्फीरियर ऑब्लिक रिसेशन का संयोजन : प्रभावशीलता की रिपोर्टें हैं।
ऊपरी तिरछी पेशी के अग्र भाग का नासिका की ओर क्षैतिज स्थानांतरण : शल्य चिकित्सा विकल्पों में से एक
माइक्रोवैस्कुलर डीकंप्रेशन (MVD) : जब MRI में वैस्कुलर कंप्रेशन को कारण के रूप में पहचाना जाता है तो इस पर विचार किया जाता है। लेटरल सुपीरियर सेरेबेलर दृष्टिकोण द्वारा MVD करने से तत्काल और पूर्ण लक्षण समाप्ति की सूचना मिली है, और 24 महीने और 17 महीने के अनुवर्तन में कोई पुनरावृत्ति नहीं देखी गई¹⁾

चूंकि कोई स्थापित उपचार प्रोटोकॉल नहीं है, इसलिए प्रत्येक मामले के लिए व्यक्तिगत निर्णय आवश्यक है। दवा चिकित्सा करते समय दुष्प्रभावों पर ध्यान देना चाहिए। शल्य चिकित्सा केवल तभी विचार की जाती है जब रूढ़िवादी उपचार अप्रभावी हो, और एमआरआई पर संवहनी संपीड़न की पुष्टि होने पर एमवीडी पर विचार किया जाता है।

Q यदि दवाएं काम नहीं करतीं तो क्या होता है?

जब कार्बामाज़ेपिन और बैक्लोफ़ेन जैसे रूढ़िवादी उपचार अप्रभावी होते हैं, तो शल्य चिकित्सा उपचार पर विचार किया जाता है। ऊपरी तिरछी पेशी के टेनोटॉमी और निचली तिरछी पेशी के रिसेशन का संयोजन, या यदि एमआरआई पर संवहनी संपीड़न की पुष्टि होती है तो माइक्रोवैस्कुलर डीकंप्रेसन (MVD) विकल्प हैं। विवरण के लिए “मानक उपचार” अनुभाग देखें।

6. रोग शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

ऊपरी तिरछी पेशी ट्रोक्लियर तंत्रिका द्वारा नियंत्रित होती है और नेत्रगोलक को अंतर्वर्तन के समय नीचे की ओर घुमाती है (अवनमन क्रिया)। जब ऊपरी तिरछी पेशी अकेली सिकुड़ती है, तो नेत्रगोलक नीचे और बाहर की ओर विचलित हो जाता है।

SOM में देखा जाने वाला घूर्णी निस्टागमस का तीव्र चरण श्रेष्ठ तिर्यक पेशी की क्रिया दिशा (आंतरिक घूर्णन) में होता है, और साथ ही अधोमुखी विस्थापन भी होता है। नेत्र पेशी विद्युतलेख में श्रेष्ठ तिर्यक पेशी में असामान्य रूप से लंबी क्रिया विभव (7-8 ms) देखी जाती है, लेकिन अधो तिर्यक पेशी में नहीं। माना जाता है कि यह असामान्य विद्युत गतिविधि श्रेष्ठ तिर्यक पेशी में ऐंठन उत्पन्न करती है।

रोगविज्ञान के संदर्भ में, निम्नलिखित तंत्र माने जाते हैं।

एफैप्टिक संचरण (ephaptic transmission) : रक्तवाहिका संपीड़न आदि के कारण ट्रोक्लियर तंत्रिका को क्षति → खंडीय विमाइलिनीकरण → आसन्न तंत्रिका तंतुओं के बीच विद्युत क्रॉसस्टॉक SOM का कारण बन सकता है।
ट्रोक्लियर तंत्रिका नाभिक की उत्तेजना में वृद्धि : ट्रोक्लियर तंत्रिका नाभिक की पैथोलॉजिकल अति सक्रियता को रोग के अंतर्निहित तंत्र के रूप में माना जाता है¹⁾
तंत्रिका जड़ निकास क्षेत्र (nerve root exit zone) की क्षति : ट्रोक्लियर तंत्रिका तंत्रिका जड़ निकास क्षेत्र में क्षतिग्रस्त हो सकती है, जो इसका कारण हो सकता है।

सांख्यिकीय रूप से महिलाओं में दाहिनी आंख अधिक प्रभावित होती है, लेकिन एमआरआई में ट्रोक्लियर तंत्रिका या आसपास की संरचनाओं में कोई शारीरिक बाएं-दाएं अंतर नहीं पाया गया है, और इस लिंग और पार्श्वता अंतर का कारण अज्ञात है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

माइक्रोवैस्कुलर डीकंप्रेशन (MVD) की प्रभावशीलता

पार्श्व सुपीरियर सेरेबेलर दृष्टिकोण का उपयोग करके MVD के बाद तत्काल और पूर्ण लक्षण समाधान की सूचना दी गई है। 24 महीने और 17 महीने के अनुवर्ती में कोई पुनरावृत्ति नहीं देखी गई ¹⁾। एमआरआई पर न्यूरोवैस्कुलर संपीड़न की पुष्टि वाले रोगियों में, MVD एक मूल्यवान उपचार विकल्प हो सकता है।

बीटा-ब्लॉकर्स की संभावना

हाल ही में बताया गया है कि बीटा-ब्लॉकर्स (प्रोप्रानोलोल, टिमोलोल, बीटाक्सोलोल) रक्तचाप आयाम को कम करके SOM के लक्षणों को कम कर सकते हैं। मानक दवा चिकित्सा के साथ तुलनात्मक अध्ययन भविष्य का कार्य है।

अनुसंधान चुनौतियाँ

SOM एक दुर्लभ बीमारी है, इसलिए यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण (RCT) करना मुश्किल है। पर्याप्त रोगियों की भर्ती में कठिनाई के अलावा, लक्षण अप्रत्याशित और उतार-चढ़ाव वाले होते हैं, जिससे मौजूदा दवाओं की प्रभावशीलता का निष्पक्ष मूल्यांकन करना मुश्किल हो जाता है। उपचार प्रोटोकॉल स्थापित करने के लिए बहु-केंद्रीय अध्ययन और केस रजिस्ट्री सिस्टम की आवश्यकता है।

8. संदर्भ

Gurnani B, et al. Nystagmus and Abnormal Eye Movements: A Comprehensive Review of Types, Causes, and Diagnostic Approaches. Clinical Ophthalmology. 2025;19:1617-1642.