Миокимия верхней косой мышцы

Основные моменты

Ключевые аспекты этого заболевания

• Пароксизмальное, монокулярное аномальное движение глаза, вызванное ритмическим спазмом верхней косой мышцы.
• Основные симптомы: интермиттирующий осциллопсия и вертикальная диплопия одного глаза, приступы обычно длятся несколько секунд.
• Большинство случаев идиопатические, но существует теория о нейроваскулярной компрессии как причине.
• Диагноз ставится при наблюдении микродвижений сосудов бульбарной конъюнктивы с помощью щелевой лампы.
• Установленного лечения нет; могут быть опробованы пероральные препараты, такие как карбамазепин или баклофен.
• Если консервативное лечение неэффективно, может рассматриваться комбинация тенотомии верхней косой мышцы и рецессии нижней косой мышцы или микрососудистая декомпрессия.
• В некоторых случаях наблюдается спонтанное улучшение, но большинство имеет хроническое течение.

1. Что такое миокимия верхней косой мышцы?

Миокимия верхней косой мышцы (Superior Oblique Myokymia, SOM) — это пароксизмальное, монокулярное аномальное движение глаз, вызванное ритмическими сокращениями верхней косой мышцы. Это не чистый нистагм, а иногда классифицируется как «нистагмоподобное движение».

Термин «Superior Oblique Myokymia» был предложен в 1970 году. Ранее это состояние называлось «benign intermittent uniocular microtremor» (доброкачественный интермиттирующий монокулярный микродрожание). Нет предрасположенности к определенной возрастной группе, и оно часто возникает у здоровых молодых взрослых. Это редкое заболевание, и установленного протокола лечения не существует.

Q Отличается ли миокимия верхней косой мышцы от нистагма?

A

Строго говоря, это не чистый нистагм, а иногда его классифицируют как «нистагмоподобное движение». Нистагм представляет собой повторяющиеся возвратно-поступательные движения глаз, тогда как SOM — это пароксизмальное вращательное и нисходящее движение из-за спазма верхней косой мышцы, механизм возникновения, признаки и частота которого отличаются от обычного нистагма.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Субъективные симптомы

Основным симптомом является перемежающаяся осциллопсия одного глаза (ощущается как «качание»). Также может ощущаться как «мерцание» или «трепетание».

• Характер осциллопсии : возникает приступообразно, продолжительность чаще всего несколько секунд. В некоторых случаях может длиться несколько часов.
• Вертикальная диплопия: пациенты часто обращаются с жалобой на вертикальное двоение при взгляде вниз.
• Отсутствующие симптомы: нет глазной боли или головной боли, связанных с «качанием».
• Как описывает пациент: пациент часто говорит, что видит предметы «качающимися вверх-вниз».

Эпизоды длятся от нескольких секунд до нескольких часов и могут повторяться в течение нескольких часов или недель. Во всех описанных случаях симптомы односторонние.

Клинические признаки (признаки, выявляемые врачом при осмотре)

• Внутреннее вращательное движение: при осмотре с помощью щелевой лампы наблюдается пароксизмальное внутреннее вращательное движение глаза.
• Провоцирующее положение глаз: легко провоцируется в положениях глаз, где верхняя косая мышца действует сильно, например, при взгляде вниз и внутрь.
• Микродвижения сосудов бульбарной конъюнктивы: когда пациент кладет лицо на подставку для подбородка и смотрит вниз и внутрь, можно наблюдать мелкие движения сосудов бульбарной конъюнктивы.
• Характеристики нистагма: быстрая фаза ротаторного нистагма направлена внутрь, одновременно с отклонением вниз. Амплитуда мала, менее 4 градусов, частота высокая, до 50 Гц.
• Признак Хонды (Honda sign): При прикладывании стетоскопа к пораженному глазу иногда можно услышать звук, похожий на звук мотоциклетного двигателя (редко).
• Обычно нормальные результаты : острота зрения, внутриглазное давление, поле зрения, зрачковый рефлекс, данные офтальмоскопии и объем движений глаз обычно в норме.

Q Что такое признак Хонды?

A

При прикладывании стетоскопа к пораженному глазу может быть слышен звук, напоминающий звук мотоциклетного двигателя, что называется признаком Хонды (Honda sign). Считается, что это связано с частыми спазмами верхней косой мышцы, но это редкий признак.

3. Причины и факторы риска

Во многих случаях основное заболевание не выявляется (идиопатическое).

• Идиопатическое: наиболее частое. Обычно не связано с другими системными заболеваниями.
• Нейроваскулярная компрессия: Имеются сообщения о том, что причиной является нейроваскулярная компрессия в дорсальной части среднего мозга. Существует теория, что сосуд пульсирующе сдавливает блоковый нерв в дорсальной части ствола мозга, причем причинами компрессии являются контакт с верхней мозжечковой артерией, киста или опухоль головного мозга.
• Вторичное: Сообщалось о случаях, возникающих после паралича блокового нерва, черепно-мозговой травмы или инфаркта ствола мозга.
• Другие связанные заболевания: имеются сообщения о связи с опухолями ствола мозга, поражениями мостомозжечкового угла и рассеянным склерозом (РС)¹⁾
• Провоцирующие факторы: усталость, стресс и изменения настроения могут быть провоцирующими факторами. Также сообщалось о связи с люминесцентными лампами и мерцающим светом

Статистически частота SOM правого глаза выше у женщин, однако МРТ не выявляет анатомических различий между левым и правым блоковым нервом или окружающими структурами.

Профилактика и ежедневный уход

Усталость и стресс могут провоцировать симптомы, поэтому старайтесь достаточно отдыхать и спать. Если люминесцентные лампы или мерцающий свет являются триггерами, рассмотрите возможность изменения окружающей среды. В большинстве случаев заболевание возникает спонтанно, и полного метода профилактики не существует.

Q Могут ли стресс или усталость усугубить симптомы?

A

Сообщается, что усталость, стресс и изменения настроения могут быть провоцирующими факторами СОМ. Также указывается на связь с люминесцентными лампами и мерцающим светом. Избегание этих триггеров может снизить частоту симптомов.

4. Диагностика и методы обследования

Метод осмотра

Диагноз СОМ ставится в основном при наблюдении с помощью щелевой лампы.

• Основной метод наблюдения: Пациент помещается на подбородочную опору и смотрит вниз и внутрь, наблюдаются микродвижения сосудов конъюнктивы глазного яблока (пароксизмальное вращательное движение внутрь).
• Провоцирующий маневр: Перемещение взгляда пациента из нижненаружного положения к центру может вызвать движения глаз.
• Данные наблюдения : в одном глазу наблюдается перемежающаяся вертикальная и ротаторная мелкая дрожь

Лучевая диагностика

• МРТ головного мозга : может быть без особенностей. Тонкосрезовая МРТ (CISS-последовательность) иногда позволяет выявить нейроваскулярный конфликт в зоне выхода корешка нерва
• МРА : в сочетании с time-of-flight методикой улучшает визуализацию блокового нерва и позволяет обнаружить артериальный контакт

Дифференциальный диагноз

Важно дифференцировать заболевания, сходные с SOM по амплитуде, частоте и направлению. См. сравнительную таблицу ниже.

Заболевание	Направление	Амплитуда	Частота
Миокимия верхней косой мышцы	Ротация и опускание	<4 градуса	До 50 Гц
Феномен Хаймана-Бильшовского	Вертикальное	До 30 градусов	<5 Гц
Квадратно-волновые толчки	Горизонтальное	Маленькая	Высокая частота

Другие дифференциальные диагнозы включают следующее.

• Монокулярный маятниковый нистагм (рассеянный склероз) : Отличительными признаками от SOM являются то, что SOM возникает прерывисто, а скорость микродвижений высока.
• Spasmus nutans : Сопровождается тремором головы и аномалиями положения головы, клиническая картина явно отличается.
• Миокимия век : Колебания зрения из-за подергивания век легко спутать с SOM.

5. Стандартное лечение

Установленного эффективного лечения не существует. Лечение выбирается в зависимости от тяжести симптомов и желания пациента.

Медикаментозная терапия

В качестве стандартного лечения в Японии для облегчения симптомов применяются следующие препараты. Однако полное излечение затруднительно.

• Карбамазепин : может помочь в уменьшении симптомов
• Баклофен : может помочь в уменьшении симптомов

За рубежом также сообщалось о различной степени успеха при применении следующих препаратов (дополнительная информация).

• Габапентин : считается относительно безопасным с точки зрения побочных эффектов, иногда используется в качестве препарата первой линии
• Другие : имеются сообщения о фенитоине, клоназепаме, миртазапине и мемантине.
• Бета-блокаторы (пропранолол, тимолол, бетаксолол) : могут уменьшать амплитуду артериального давления и облегчать симптомы.
• Инъекция ботулинического токсина : успех непостоянен, облегчение может быть временным.

Хирургическое лечение

Рассматривается при неэффективности консервативного лечения.

• Тенотомия верхней косой мышцы в сочетании с рецессией нижней косой мышцы : имеются сообщения об эффективности.
• Носовое горизонтальное перемещение передней части верхней косой мышцы : один из вариантов хирургического лечения
• Микроваскулярная декомпрессия (MVD) : рассматривается, когда МРТ выявляет сосудистую компрессию как причину. Выполнение MVD через латеральный верхний мозжечковый доступ показало немедленное и полное исчезновение симптомов, без рецидивов при наблюдении через 24 и 17 месяцев¹⁾

Меры предосторожности при лечении

Поскольку установленного протокола лечения не существует, необходимо индивидуальное решение для каждого случая. При медикаментозной терапии следует обращать внимание на побочные эффекты. Хирургическое лечение рассматривается только при неэффективности консервативной терапии, а МВД рассматривается при подтверждении сосудистой компрессии на МРТ.

Q Что произойдет, если лекарства не подействуют?

A

Когда консервативное лечение, такое как карбамазепин и баклофен, неэффективно, рассматривается хирургическое лечение. Вариантами являются комбинация тенотомии верхней косой мышцы и рецессии нижней косой мышцы, или микроваскулярная декомпрессия (MVD), если сосудистая компрессия подтверждена на МРТ. Подробнее см. раздел «Стандартное лечение».

6. Патофизиология и подробный механизм развития

Верхняя косая мышца иннервируется блоковым нервом и при приведении глаза вращает глазное яблоко вниз (действие опускания). При изолированном сокращении верхней косой мышцы глазное яблоко отклоняется вниз и наружу.

Быстрая фаза ротаторного нистагма, наблюдаемого при SOM, направлена в сторону действия верхней косой мышцы (внутренняя ротация) и сопровождается смещением вниз. Электромиография глазных мышц выявляет аномально длинные потенциалы действия (7–8 мс) в верхней косой мышце, но не в нижней косой. Считается, что эта аномальная электрическая активность вызывает спазм верхней косой мышцы.

Что касается патологии, предполагаются следующие механизмы.

• Эфаптическая передача: повреждение блокового нерва из-за сосудистой компрессии и т.д. → сегментарная демиелинизация → электрический перекрест между соседними нервными волокнами может вызывать SOM.
• Повышенная возбудимость ядра блокового нерва : Считается, что патологическая гиперактивность ядра блокового нерва лежит в основе патогенеза¹⁾
• Повреждение зоны выхода корешка нерва (nerve root exit zone): Блоковый нерв может быть поврежден в зоне выхода корешка нерва, что может быть причиной.

Статистически у женщин чаще поражается правый глаз, однако при МРТ не выявлено анатомических различий между левой и правой сторонами блокового нерва или окружающих структур, и причина этих половых и латеральных различий неизвестна.

---

7. Новейшие исследования и перспективы на будущее (отчеты исследовательского этапа)

Пациентам: обязательно прочитайте

Следующее содержание в настоящее время находится на стадии исследования или клинических испытаний и не является стандартным лечением, доступным в обычных больницах. Это справочная информация для специалистов о будущем развитии медицины.

Эффективность микрососудистой декомпрессии (МСД)

Сообщается о немедленном и полном исчезновении симптомов после МСД с использованием латерального верхнего мозжечкового доступа. Рецидивов не наблюдалось в течение 24 и 17 месяцев наблюдения ¹⁾. У пациентов с подтвержденной нейроваскулярной компрессией на МРТ МСД может быть ценным вариантом лечения.

Потенциал бета-блокаторов

Недавно было сообщено, что бета-блокаторы (пропранолол, тимолол, бетаксолол) могут уменьшать симптомы СОМ за счет снижения амплитуды артериального давления. Сравнительные исследования со стандартной медикаментозной терапией являются задачей на будущее.

Проблемы исследований

Из-за редкости СОМ проведение рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) затруднено. Помимо сложности набора достаточного количества пациентов, симптомы непредсказуемы и имеют колеблющееся течение, что затрудняет объективную оценку эффективности существующих препаратов. Для разработки протоколов лечения необходимы многоцентровые исследования и создание регистров пациентов.

---

8. Список литературы

1. Gurnani B, et al. Nystagmus and Abnormal Eye Movements: A Comprehensive Review of Types, Causes, and Diagnostic Approaches. Clinical Ophthalmology. 2025;19:1617-1642.