Superior Oblik Miyokimi

Bir Bakışta Önemli Noktalar

Superior oblik kasın ritmik spazmına bağlı paroksismal, monoküler anormal göz hareketidir.
Tek gözde aralıklı osilopsi ve vertikal diplopi başlıca semptomlardır; ataklar genellikle birkaç saniye sürer.
Etiyolojinin çoğu idiyopatiktir, ancak nörovasküler kompresyonun neden olduğu teorisi vardır.
Yarık lamba mikroskobu ile bulbar konjonktiva damarlarındaki mikrotitremeler gözlenerek tanı konur.
Kesinleşmiş bir tedavisi yoktur; karbamazepin, baklofen gibi ilaçların ağızdan alınması denenir.
Konservatif tedavi etkisiz kalırsa, superior oblik tenotomisi ve inferior oblik geriletme ameliyatının birlikte uygulanması veya mikrovasküler dekompresyon cerrahisi düşünülür.
Bazı vakalarda kendiliğinden iyileşme görülse de çoğu kronik bir seyir izler.

1. Superior Oblik Miyokimi Nedir?

Superior Oblik Miyokimi (SOM), superior oblik kasın ritmik spazmına bağlı olarak ortaya çıkan paroksismal tek gözlü anormal göz hareketidir. Saf nistagmus değildir ve bazen “nistagmus benzeri hareket” olarak sınıflandırılır.

1970 yılında “Superior Oblik Miyokimi” terimi önerilmiştir. Daha önce “benign aralıklı tek gözlü mikrotremor” olarak adlandırılıyordu. Belirli bir yaş grubuna yatkınlık yoktur ve genellikle sağlıklı genç erişkinlerde görülür. Nadir bir hastalıktır ve yerleşik bir tedavi protokolü yoktur.

Q Superior oblik miyokimi "nistagmus"tan farklı mıdır?

Kesin olarak saf nistagmus değildir ve bazen “nistagmus benzeri hareket” olarak sınıflandırılır. Nistagmus, gözün tekrarlayan salınım hareketlerini ifade ederken, SOM superior oblik kas spazmına bağlı paroksismal rotasyonel ve aşağı bakış hareketidir; oluşum mekanizması, bulguları ve sıklığı normal nistagmustan farklıdır.

2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular

Subjektif belirtiler

Ana belirti, tek gözde aralıklı osilopsidir (hasta tarafından “sallanma” olarak algılanır). Bazen “parıldama” veya “kanat çırpma” olarak da algılanabilir.

Osilopsinin özellikleri: Aniden ortaya çıkar, genellikle birkaç saniye sürer. Bazı durumlarda birkaç saat de sürebilir.
Dikey çift görme: Hastalar sıklıkla aşağı bakarken dikey çift görme şikayetiyle başvurur.
Eşlik etmeyen belirtiler: Titremeye bağlı göz ağrısı veya baş ağrısı görülmez.
Hastanın ifade şekli: Hasta genellikle görüntünün yukarı aşağı sallandığını söyler.

Ataklar saniyelerden saatlere kadar sürebilir ve saatler veya haftalar boyunca tekrarlayabilir. Tüm bildirilen vakalarda belirtiler tek taraflıdır.

Klinik Bulgular (Doktorun muayenede saptadığı bulgular)

İçe rotasyon hareketi: Yarık lamba mikroskobunda paroksismal göz içe rotasyon hareketi gözlenir
İndükleyici bakış pozisyonu: Üst oblik kasın güçlü etki gösterdiği aşağı içe bakış gibi pozisyonlarda tetiklenmeye yatkındır
Bulber konjonktiva damarlarında titreme: Çene desteğine baş konulup aşağı içe bakış yaptırıldığında bulber konjonktiva damarlarında titreme gözlenebilir
Nistagmus özellikleri: Rotatuar nistagmusun hızlı fazı içe rotasyon yönündedir ve aynı anda aşağı doğru bir kayma eşlik eder. Genlik 4 dereceden küçüktür, frekans ise maksimum 50 Hz ile yüksektir.
Honda bulgusu: Etkilenen gözün üzerine stetoskop konulduğunda motosiklet motor sesine benzer bir ses duyulabilir (nadir).
Genellikle normal bulgular: Görme keskinliği, göz içi basıncı, görme alanı, ışık refleksi, fundus muayenesi ve göz hareket aralığı genellikle normaldir.

Q "Honda bulgusu" nedir?

Hastalıklı gözün üzerine stetoskop konulduğunda motosiklet motor sesine benzer bir ses duyulabilir; bu bulgu Honda işareti olarak adlandırılır. Superior oblik kasın sık kasılmasından kaynaklandığı düşünülmekle birlikte nadir bir bulgudur.

3. Nedenler ve Risk Faktörleri

Çoğu vakada altta yatan bir hastalık saptanmaz (idiyopatik).

İdiyopatik: En sık. Genellikle başka sistemik hastalıklarla ilişkili değildir.
Nörovasküler bası: Orta beyin dorsal kısmında nörovasküler basının neden olduğu bildirilmiştir. Beyin sapı dorsal kısmında troklear sinirin bir damar tarafından pulsatil olarak sıkıştırıldığı teorisi vardır; bası nedenleri arasında superior serebellar arter teması, kistler ve beyin tümörleri sayılabilir.
Sekonder: Troklear sinir felci, kafa travması, beyin sapı enfarktüsü sonrasında ortaya çıktığı bildirilmiştir.
Diğer ilişkili hastalıklar: Beyin sapı tümörleri, serebellopontin köşe lezyonları, multipl skleroz (MS) ile ilişkili olduğu bildirilmiştir¹⁾.
Tetikleyici faktörler: Yorgunluk, stres, ruh hali değişiklikleri tetikleyici faktörler olabilir. Floresan ışıklar ve yanıp sönen ışıklarla ilişkisi de bildirilmiştir.

İstatistiksel olarak kadınlarda sağ gözde SOM görülme sıklığı daha yüksektir, ancak MRG’de troklear sinir ve çevre yapılarda anatomik sağ-sol farkı saptanmamıştır.

Q Stres veya yorgunluk semptomları kötüleştirebilir mi?

Yorgunluk, stres ve ruh hali değişikliklerinin SOM’u tetikleyebileceği bildirilmiştir. Ayrıca floresan ışıklar ve titreşen ışıklarla da ilişkisi olduğu belirtilmektedir. Bu tetikleyicilerden kaçınmak semptomların sıklığını azaltabilir.

4. Tanı ve Test Yöntemleri

Muayene Yöntemi

SOM tanısı esas olarak yarık lamba mikroskobu ile yapılan gözlemle konur.

Temel gözlem yöntemi: Hasta çene desteğindeyken aşağı ve içe baktırılır, bulber konjonktiva damarlarındaki hafif hareket (paroksismal içe rotasyon) gözlenir.
Uyarıcı manevra: Hastanın bakışı aşağı-dıştan merkeze kaydırıldığında göz hareketi tetiklenebilir.
Gözlem bulguları: Tek gözde aralıklı, ince dikey ve rotatuar titreme görülür.

Görüntüleme

Beyin MRG: Belirgin bir bulgu olmayabilir. İnce kesit MRG (CISS yöntemi) ile sinir kökü çıkış bölgesinde nörovasküler çatışma (nörovasküler konflikt) tespit edilebilir.
MRA: Time-of-flight yöntemiyle birlikte kullanıldığında troklear sinirin görünürlüğü artar ve arteriyel temasın saptanması mümkün olur.

Ayırıcı Tanı

Genlik, frekans ve yönelim açısından SOM ile benzerlik gösteren hastalıklardan ayırt edilmesi önemlidir. Aşağıdaki karşılaştırma tablosu referans alınmalıdır.

Hastalık	Yön	Genlik	Frekans
Superior oblik miyokimi	Siklotorsiyon ve aşağı bakış	<4 derece	Maksimum 50 Hz
Hyman-Bielschowsky fenomeni	Dikey	Maksimum 30 derece	<5Hz
Kare dalga jerk	Yatay	Küçük	Yüksek frekans

Diğer ayırıcı tanılar şunları içerir:

Monoküler pendüler nistagmus (multipl skleroz): SOM’dan farkı, SOM’un aralıklı olması ve mikrotremor hızının yüksek olmasıdır.
Spasmus nutans (baş sallama nöbeti): Baş titremesi ve anormal baş pozisyonu eşlik eder, klinik görünüm belirgin şekilde farklıdır.
Palpebral miyokimi: Göz kapağı seğirmesine bağlı osilopsi SOM ile sıkça karıştırılır.

5. Standart Tedavi Yöntemleri

Kanıtlanmış etkili bir tedavi yoktur. Tedavi, semptomların şiddetine ve hastanın isteğine göre seçilir.

İlaç Tedavisi

Japonya’daki standart tedavi olarak, aşağıdaki ilaçlar semptomların hafifletilmesi için denenir. Ancak kesin tedavi mümkün değildir.

Karbamazepin: Semptomların hafifletilmesine yardımcı olabilir
Baklofen: Semptomların hafifletilmesine yardımcı olabilir

Yurtdışında aşağıdaki ilaçlarla da çeşitli derecelerde başarı bildirilmiştir (ek bilgi).

Gabapentin: Yan etkilerinin nispeten az olduğu düşünülür ve bazen birinci basamak ilaç olarak kullanılır
Diğerleri: Fenitoin, klonazepam, mirtazapin, memantin gibi ilaçlar rapor edilmiştir
Beta blokerler (propranolol, timolol, betaksolol): Kan basıncı dalgalanmalarını azaltarak semptomları hafifletebilir
Botulinum toksini enjeksiyonu: Başarı oranı değişkendir ve yalnızca geçici rahatlama sağlayabilir

Cerrahi Tedavi Yöntemleri

Konservatif tedavi etkisiz olduğunda düşünülür.

Üst oblik tenotomisi ve alt oblik geriletme cerrahisinin kombinasyonu: Etkinliğine dair raporlar mevcuttur
Üst oblik ön kısmının nazale horizontal transpozisyonu: Cerrahi seçeneklerden biridir
Mikrovasküler dekompresyon (MVD): MRG’de vasküler bası nedeni olarak tespit edildiğinde düşünülür. Lateral superior serebellar yaklaşımla MVD uygulanmasıyla ani ve tam semptom düzelmesi bildirilmiş olup, 24 ay ve 17 aylık takiplerde nüks gözlenmemiştir¹⁾

Q İlaç işe yaramazsa ne olur?

Karbamazepin, baklofen gibi konservatif tedavilerin etkisiz olduğu durumlarda cerrahi tedavi düşünülür. Üst oblik miyotomi ve alt oblik geriletme ameliyatının kombinasyonu veya MRG’de vasküler bası doğrulanmışsa mikro vasküler dekompresyon (MVD) seçenekler arasındadır. Ayrıntılar için “Standart Tedavi Yöntemleri” bölümüne bakın.

6. Patofizyoloji ve Detaylı Mekanizma

Üst oblik kas, troklear sinir tarafından innerve edilir ve gözü addüksiyonda aşağı döndürür (depresyon). Üst oblik kas tek başına kasıldığında göz aşağı ve dışa doğru kayar.

SOM’da gözlenen rotatuvar nistagmusun hızlı fazı, üst oblik kasın etki yönü (iç rotasyon) olup, aynı anda aşağı yönlü bir kayma eşlik eder. Elektrookülografide üst oblik kasta anormal derecede uzun aksiyon potansiyelleri (7-8 ms) görülürken, alt oblik kasta görülmez. Bu anormal elektriksel aktivitenin üst oblik kas spazmına neden olduğu düşünülmektedir.

Patofizyolojide aşağıdaki mekanizmalar öne sürülmektedir.

Efaptik iletim (ephaptic transmission): Vasküler bası vb. nedeniyle troklear sinir hasarı → segmental demiyelinizasyon → komşu sinir lifleri arasında elektriksel çapraz konuşma SOM’ye neden olabilir
Troklear sinir çekirdeğinin aşırı uyarılması: Troklear sinir çekirdeğinin patolojik aşırı aktivitesinin hastalığın temelinde yattığı düşünülmektedir¹⁾
Sinir kökü çıkış bölgesinin (nerve root exit zone) hasarı: Troklear sinirin sinir kökü çıkış bölgesinde hasar görmesi nedeni olabilir

İstatistiksel olarak kadınlarda ve sağ gözde daha sık görülür, ancak MRG’de troklear sinir veya çevre yapılarda anatomik sağ-sol farkı saptanmamıştır; bu cinsiyet ve taraf farkının nedeni bilinmemektedir.

7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifleri (Araştırma Aşamasındaki Raporlar)

Mikrovasküler Dekompresyon (MVD) Etkinliği

Lateral superior serebellar yaklaşımla yapılan MVD sonrası ameliyat sonrası hemen ve tam semptom düzelmesi bildirilmiştir. 24 ay ve 17 aylık takip sürelerinde hiçbir nüks gözlenmemiştir¹⁾. MRG’de nörovasküler kompresyon doğrulanan olgularda MVD güçlü bir tedavi seçeneği olabilir.

Beta Blokerlerin Potansiyeli

Beta blokerlerin (propranolol, timolol, betaksolol) kan basıncı amplitüdünü azaltarak SOM semptomlarını hafifletebileceği yakın zamanda bildirilmiştir. Standart ilaç tedavisiyle karşılaştırmalı çalışmalar gelecekteki araştırma konusudur.

Araştırma Zorlukları

SOM nadir bir hastalık olduğu için randomize kontrollü çalışmalar (RKÇ) yürütmek zordur. Yeterli sayıda hasta bulmanın yanı sıra, semptomların öngörülemez ve değişken bir seyir izlemesi, mevcut ilaçların etkinliğini objektif olarak değerlendirmeyi zorlaştırır. Tedavi protokollerinin oluşturulması için çok merkezli çalışmalar ve vaka kayıt sistemlerinin geliştirilmesi gereklidir.

8. Kaynaklar

Gurnani B, et al. Nystagmus and Abnormal Eye Movements: A Comprehensive Review of Types, Causes, and Diagnostic Approaches. Clinical Ophthalmology. 2025;19:1617-1642.