Alt Oblik Miyokimi

Bir Bakışta Önemli Noktalar

1. Alt oblik miyokimi nedir?

Alt oblik miyokimi (Inferior Oblique Myokymia; IOM), alt oblik kasta meydana gelen, tek gözlü, yüksek frekanslı ve düşük genlikli aralıklı kasılmalarla karakterize nadir bir hastalıktır. Yukarı ve dışa bakışta dış rotasyon (excyclotorsion) tetiklenir ve geçici dikey osilopsi (vertical oscillopsia) hissedilir.

Literatürde bildirilen vaka sayısı oldukça azdır ve şu anda yaklaşık 3 vaka ile sınırlıdır. Epidemiyolojik veriler (insidans, cinsiyet dağılımı, yaş dağılımı) belirlenmemiştir.

Q Alt oblik miyokimi ne kadar nadir bir hastalıktır?

Literatürde sadece yaklaşık 3 vaka bildirilmiştir ve son derece nadir bir hastalıktır. İnsidans, cinsiyet dağılımı ve yaş dağılımı gibi epidemiyolojik veriler de belirlenmemiştir.

2. Ana belirtiler ve klinik bulgular

Subjektif belirtiler

Dışa dönme epizodu: Birkaç saniyeden bir dakikaya kadar sürer. Sıklık günde birkaç kezden ayda bir keze kadar değişir.
Dikey osilopsi: Görüş alanının dikey yönde sallandığı hissedilir (vertical oscillopsia).
Başlangıç şekli: Epizodlar kendiliğinden ve aralıklı olarak ortaya çıkar. Tetikleyici olmadan aniden belirir ve kendiliğinden kaybolur.

Q Atak ne kadar sürer?

Bir atak genellikle birkaç saniyeden bir dakikaya kadar sürer. Sıklığı günde birkaç kezden ayda bire kadar değişir. Ataklar kendiliğinden başlayıp sona erdiği için muayene sırasında tekrarlanamayabilir.

Klinik bulgular

Göz hareketi bulguları: Yukarı bakışla tetiklenen göz hareket bozukluğu bazen görülebilir. Ancak göz hareketleri rastgeledir ve muayene sırasında çoğu zaman tekrarlanamaz.
3D video-okülografi: Tek gözde, dış rotasyona eşlik eden küçük amplitüdlü yukarı ve dışa bileşenler içeren fazik bir hareket paterni kaydedilebilir. SOM’daki fazik ve tonik göz hareket paternlerine benzer.
Beyin ve orbita MRG: Tüm bildirilen vakalarda normaldi.

3. Nedenler ve Risk Faktörleri

IOM’nin etiyolojisi idiyopatik olarak kabul edilir. Bilinen herhangi bir risk faktörü veya sistemik hastalık ile ilişkisi bildirilmemiştir.

Anormal spontan deşarj: İnferior oblik kasın motor ünitelerinde anormal spontan deşarjın neden olduğu düşünülmektedir. Okülomotor sinir (CN3) fonksiyonu normal olduğundan, bu durum kasın kendisinde birincil bir sorun (aşırı sinir ateşlemesi) olduğunu düşündürür.
SOM’dan farkı: Superior oblik miyokimisi (SOM)‘nde beyin sapının dorsal kısmında troklear sinire vasküler bası neden olduğu varsayılırken, IOM’de böyle bir mekanizma olası değildir. IOM ve SOM’nin dönüşümlü olarak ortaya çıktığı olgular bildirilmiştir, bu da iki farklı kraniyal sinirin bağımsız olarak dahil olduğunu düşündürür. Bu durum, vasküler bası veya beyin sapı sendromu yerine lokal bir kas fenomenini destekler.
İlaç ilişkisi: Piridostigmin (pyridostigmine)‘in tetikleyici olabileceği öne sürülmüştür.

Q Superior oblik miyokimisi (SOM)'nden farkı nedir?

IOM, alt oblik kasın kasılmasına bağlı dış rotasyon (excyclotorsion) gösterirken, SOM üst oblik kasın kasılmasına bağlı iç rotasyon (incyclotorsion) gösterir. İnnervasyonları da farklıdır: IOM okülomotor sinirin (CN3) alt dalı, SOM ise troklear sinir (CN4) tarafından innerve edilir. SOM’da vasküler kompresyon teorisi öne sürülmüştür, ancak IOM’da bu mekanizma olası görülmemektedir.

4. Tanı ve Test Yöntemleri

IOM tanısı temel olarak klinik tanıdır. Alt oblik kasa bağlı tek gözlü istemsiz kasılma durumunda IOM’dan şüphelenilir.

Tanı Adımları

SOM benzeri oküler miyokimi klinik öyküsünü kontrol edin.
Muayene sırasında yukarı-dışa ve yukarı-içe bakışla epizotları tetiklemeyi deneyin.
Normal muayene bulguları olsa bile, tipik bir öykü IOM tanısını destekler.

Ayırıcı tanı

SOM ile ayırıcı tanı özellikle önemlidir. Aşağıdaki tablo IOM ve SOM arasındaki temel farkları göstermektedir.

Madde	IOM	SOM
Göz hareketi	Dışa dönme (excyclotorsion)	İçe dönme (incyclotorsion)
Sinir kontrolü	Okülomotor sinir (CN3) alt dalı	Troklear sinir (CN4)
Damar basısı	İlgili değil	İlgili olduğu tahmin ediliyor

Görüntüleme ve elektrofizyolojik testler

Beyin ve orbita MRG: Tüm bildirilen vakalarda normaldir. Yapısal lezyonları dışlamak için kullanılır.
3D video-okülografi: Esas olarak dış rotasyon ve hafif yukarı ve dışa hareketle birlikte tek gözlü tonik hareketleri kaydedebilir.

Alt oblik kasın anatomisinde, okülomotor sinir (CN3) orta beyinden başlar, ventralden geçer ve orbita içinde üst ve alt dallara ayrılır. Alt dal, medial rektus, inferior rektus ve inferior oblik kasları innerve eder. İnferior oblik kasın ana işlevi dış rotasyondur, ikincil olarak elevasyon ve abdüksiyonu da sağlar.

5. Standart Tedavi Yöntemleri

Literatürde yalnızca 3 vaka bildirilmiştir ve yerleşik bir tedavi yoktur. Semptomların öngörülemezliği ve vaka sayısının azlığı nedeniyle ilaç tedavisinin etkinliğini değerlendirmek zordur.

SOM tedavisine benzer şekilde bireyselleştirilmiş tedavi denenir. Başlıca seçenekler aşağıda verilmiştir.

İlaç/Tedavi	Sınıflandırma
Okskarbazepin (oxcarbazepine)	Antiepileptik (Na⁺ kanal blokeri)
Karbamazepin (carbamazepine)	Antiepileptik
Fenitoin (phenytoin)	Antiepileptik
Gabapentin	Antiepileptik ilaç
Baklofen	Kas gevşetici
Topikal beta bloker	Göz damlası
Kesi ameliyatı	Şiddetli vakalar

SOM için de tutarlı ve etkili bir tedavi yöntemi bulunmamaktadır ve sadece bazı hastalar yanıt vermektedir. IOM’da da durum benzerdir.

Bildirilen vakaların sonuçları aşağıdaki gibidir:

Vaka 1: Okskarbazepin ile atakların şiddeti ve sıklığı belirgin şekilde azaldı.
Vaka 2: Timolol maleat ve okskarbazepin ile başlangıçta iyileşme gözlenmedi.

Okskarbazepinin etki mekanizması, voltaj bağımlı sodyum kanallarının inhibisyonu yoluyla hücre zarı uyarılabilirliğinin azaltılmasıdır. Karbamazepine kıyasla metabolik ve hematolojik yan etkilerin daha az olması avantajına sahiptir.

Her vakanın durumuna göre bireyselleştirilmiş tedavi önerilir.

Q Tedavisi var mı?

Kesinleşmiş bir tedavi yoktur. SOM tedavisine benzer şekilde okskarbazepin gibi antiepileptik ilaçlar denenebilir ve bazı vakalarda iyileşme bildirilmiştir. Ancak sadece 3 vaka rapor edildiğinden etkinliği değerlendirmek zordur. Her vaka için bireyselleştirilmiş tedavi önerilir.

6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması

IOM’nin oluşum mekanizması henüz aydınlatılamamıştır.

Alt oblik kası, okülomotor sinirin (CN3) alt dalı tarafından innerve edilir. Ana işlevi dış rotasyondur ve ikincil olarak elevasyon ve abdüksiyona da katkıda bulunur. Okülomotor sinir orta beyinden kaynaklanır, ventral olarak seyreder ve orbita içinde üst dal (superior rektus ve levator palpebra) ile alt dal (medial rektus, inferior rektus ve inferior oblik) olarak ikiye ayrılır.

Kasın kendisinin aşırı uyarılması: Okülomotor sinir fonksiyonunun normal kalması, kasın birincil bir sorununa (motor nöronların aşırı ateşlemesi) işaret eder.
Nörovasküler kompresyondan farkı: SOM’da troklear sinire vasküler kompresyon neden olarak düşünülürken, okülomotor sinirin (CN3) anatomik seyri ve yukarıda bahsedilen SOM’nin alternatif görülme bulguları göz önüne alındığında, IOM’de vasküler kompresyon teorisi olası görünmemektedir.
Göz hareket paterni: Anormal motor nöron ateşlemesi, fazik nötralize edici hareketlere yol açar ve sonuçta hafif elevasyon ve abdüksiyonun eşlik ettiği, baskın olarak dış rotasyon şeklinde bir göz hareketi ortaya çıkar.

Kaynakça

Chinskey ND, Cornblath WT. Inferior oblique myokymia: a unique ocular motility disorder. JAMA Ophthalmol. 2013;131(3):404-405. doi:10.1001/2013.jamaophthalmol.365. PMID: 23494050
Jang JY, Jeon H, Choi SY, Choi JH, Choi KD. Clinical and Oculographic Analysis of Inferior Oblique Myokymia. J Neuroophthalmol. 2017;37(4):393-395. doi:10.1097/WNO.0000000000000535. PMID: 28991103
Smith TA, Cornblath WT. Alternating superior and inferior oblique myokymia. JAMA Ophthalmol. 2014;132(7):898-899. doi:10.1001/jamaophthalmol.2014.366. PMID: 25010174
Patel BC, Malhotra R. Superior Oblique Myokymia. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. PMID: 35593867. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK580560/