Myokymie du muscle oblique inférieur

Points clés en un coup d’œil

Essentiel de cette maladie

• La myokymie du muscle oblique inférieur (IOM) est une maladie rare caractérisée par des contractions intermittentes et involontaires du muscle oblique inférieur.
• Les principaux symptômes sont une excyclotorsion transitoire et une oscillopsie verticale.
• Seulement 3 cas ont été rapportés dans la littérature, et les données épidémiologiques ne sont pas établies.
• L’étiologie est idiopathique, sans facteur de risque connu ni association avec une maladie systémique.
• Il est important de différencier la myokymie du muscle oblique supérieur (SOM) de celle du muscle oblique inférieur (IOM) : l’IOM provoque une excyclotorsion tandis que le SOM provoque une incyclotorsion.
• Il n’existe pas de traitement établi ; on peut essayer l’oxcarbazépine, similaire au traitement du SOM.

1. Qu’est-ce que la myokymie du muscle oblique inférieur ?

La myokymie du muscle oblique inférieur (Inferior Oblique Myokymia ; IOM) est une maladie rare caractérisée par des contractions intermittentes monoculaires à haute fréquence et de faible amplitude du muscle oblique inférieur. Lors du regard vers le haut et l’extérieur, une excyclotorsion est déclenchée, provoquant une oscillopsie verticale transitoire.

Très peu de cas ont été rapportés dans la littérature, seulement environ 3 à ce jour. Les données épidémiologiques (incidence, sex-ratio, distribution par âge) ne sont pas établies.

Q À quel point la myokymie du muscle oblique inférieur est-elle rare ?

A

Seulement environ 3 cas ont été rapportés dans la littérature, ce qui en fait une maladie extrêmement rare. Les données épidémiologiques telles que l’incidence, la répartition par sexe et par âge ne sont pas établies.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

• Épisodes de rotation externe : durent de quelques secondes à 1 minute. La fréquence varie de plusieurs fois par jour à une fois par mois.
• Oscillopsie verticale : sensation que le champ visuel oscille verticalement (vertical oscillopsia).
• Mode d’apparition : les épisodes surviennent naturellement et par intermittence. Ils apparaissent soudainement sans déclencheur et disparaissent spontanément.

Q Combien de temps dure une crise ?

A

Un épisode dure de quelques secondes à 1 minute. La fréquence varie considérablement d’une personne à l’autre, de plusieurs fois par jour à une fois par mois. Les épisodes surviennent et disparaissent spontanément, il est donc souvent impossible de les reproduire lors d’un examen.

Signes cliniques

• Mouvements oculaires : Un trouble des mouvements oculaires peut parfois être observé lors d’une élévation provoquée. Cependant, les mouvements oculaires sont aléatoires et souvent non reproductibles lors de l’examen.
• Vidéo-oculographie 3D : On peut enregistrer un mouvement monoculaire phasique avec une composante de faible amplitude en élévation et abduction lors de la rotation externe. Il montre un schéma de mouvements oculaires phasiques et toniques similaire à la SOM.
• IRM cérébrale et orbitaire : Aucune anomalie dans tous les cas rapportés.

3. Causes et facteurs de risque

L’étiologie de l’IOM est considérée comme idiopathique. Aucun facteur de risque connu ni association avec une maladie systémique n’a été rapporté.

• Décharge spontanée anormale : On suppose qu’une décharge spontanée anormale dans les unités motrices du muscle oblique inférieur en est la cause. La fonction du nerf oculomoteur (NC III) étant normale, cela suggère un problème primaire du muscle lui-même (hyperexcitabilité neuronale).
• Différence avec la SOM : Dans la myokymie du muscle oblique supérieur (SOM), une compression vasculaire du nerf trochléaire dans la partie dorsale du tronc cérébral est supposée en être la cause, mais un tel mécanisme est peu probable dans l’IOM. Des cas d’apparition alternée d’IOM et de SOM ont été rapportés, suggérant l’implication indépendante de deux nerfs crâniens différents. Cela soutient un phénomène musculaire local plutôt qu’une théorie de compression vasculaire ou un syndrome du tronc cérébral.
• Association médicamenteuse : La pyridostigmine a été suggérée comme facteur déclenchant possible.

Q Quelle est la différence avec la myokymie du muscle oblique supérieur (SOM) ?

A

L’IOM présente une excyclotorsion due à la contraction du muscle oblique inférieur, tandis que le SOM présente une incyclotorsion due à la contraction du muscle oblique supérieur. Les nerfs moteurs diffèrent également : l’IOM est innervé par la branche inférieure du nerf oculomoteur (CN3), et le SOM par le nerf trochléaire (CN4). Pour le SOM, la théorie de la compression vasculaire a été proposée, mais ce mécanisme est peu probable pour l’IOM.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Le diagnostic de l’IOM repose principalement sur la clinique. On suspecte une IOM en présence de contractions involontaires monoculaires du muscle oblique inférieur.

Procédure diagnostique

1. Rechercher des antécédents cliniques de myokymie du muscle oblique supérieur (SOM).
2. Lors de l’examen, tenter de provoquer des épisodes en regardant vers le haut et en dehors, et vers le haut et en dedans.
3. Même si l’examen clinique est normal, un historique typique soutient le diagnostic d’IOM.

Diagnostic différentiel

La distinction avec le SOM est particulièrement importante. Le tableau ci-dessous présente les principales différences entre l’IOM et le SOM.

Élément	IOM	SOM
Mouvement oculaire	Excyclotorsion	Incyclotorsion
Nerf moteur	Branche inférieure du nerf oculomoteur (CN3)	Nerf trochléaire (CN4)
Compression vasculaire	Non impliquée	Impliquée présumée

Imagerie et examens électrophysiologiques

• IRM cérébrale et orbitaire : aucune anomalie dans tous les cas rapportés. Utilisée pour exclure une lésion organique.
• Vidéo-oculographie 3D : permet d’enregistrer un mouvement monoculaire phasique principalement en extorsion, avec une légère élévation et abduction.

En ce qui concerne l’anatomie du muscle oblique inférieur, le nerf oculomoteur (CN3) prend son origine dans le mésencéphale, passe ventralement et se divise dans l’orbite en branches supérieure et inférieure. La branche inférieure innerve le muscle droit médial, le muscle droit inférieur et le muscle oblique inférieur. La fonction principale du muscle oblique inférieur est l’extorsion, et il participe également à l’élévation et à l’abduction.

5. Traitement standard

Seuls trois cas ont été rapportés dans la littérature, et il n’existe pas de traitement établi. En raison de l’imprévisibilité des symptômes et du faible nombre de cas, il est difficile d’évaluer l’efficacité des traitements médicamenteux.

Un traitement individualisé similaire à celui du SOM est tenté. Les principales options sont présentées ci-dessous.

Médicament/Traitement	Classification
Oxcarbazépine	Antiépileptique (bloqueur des canaux Na⁺)
Carbamazépine	Antiépileptique
Phénytoïne	Antiépileptique
Gabapentine	Antiépileptique
Baclofène	Myorelaxant
Bêta-bloquant local	Collyre
Chirurgie incisionnelle	Cas graves

Il n’existe pas non plus de traitement systématiquement efficace pour la SOM, et seuls certains patients y répondent. La situation est similaire pour l’IOM.

Les résultats des cas rapportés sont les suivants :

• Cas 1 : L’oxcarbazépine a considérablement réduit la sévérité et la fréquence des épisodes.
• Cas 2 : Aucune amélioration initiale n’a été observée avec le maléate de timolol et l’oxcarbazépine.

Le mécanisme d’action de l’oxcarbazépine est la réduction de l’excitabilité de la membrane cellulaire par l’inhibition des canaux sodiques voltage-dépendants. Par rapport à la carbamazépine, elle présente l’avantage de moins d’effets secondaires métaboliques et hématologiques.

Un traitement individualisé basé sur la situation de chaque cas est recommandé.

Points d’attention dans le traitement

Comme il n’existe pas de protocole de traitement établi, la prédiction de l’efficacité thérapeutique est difficile. Le choix du médicament, la dose et la durée du traitement doivent être discutés avec un spécialiste et décidés en fonction de chaque cas.

Q Existe-t-il un traitement ?

A

Il n’existe pas de traitement établi. Des médicaments antiépileptiques comme l’oxcarbazépine peuvent être essayés selon le traitement du SOM, et des améliorations ont été rapportées dans certains cas. Cependant, comme seuls 3 cas ont été rapportés, l’évaluation de l’efficacité est difficile. Un traitement individualisé pour chaque cas est recommandé.

6. Physiopathologie et mécanismes détaillés

Le mécanisme pathogénique de l’IOM n’est pas encore élucidé.

Le muscle oblique inférieur est innervé par la branche inférieure du nerf oculomoteur (NC3). Sa fonction principale est l’extorsion, et accessoirement l’élévation et l’abduction. Le nerf oculomoteur naît dans le mésencéphale, chemine ventralement et se divise dans l’orbite en une branche supérieure (muscle droit supérieur et muscle élévateur de la paupière supérieure) et une branche inférieure (muscle droit médial, muscle droit inférieur et muscle oblique inférieur).

• Hyperexcitabilité musculaire : le fait que la fonction du nerf oculomoteur soit préservée suggère un problème musculaire primaire (hyperexcitabilité des motoneurones).
• Différence avec la compression neurovasculaire : Dans le SOM, la compression vasculaire du nerf trochléaire est considérée comme la cause, mais dans l’IOM, la théorie de la compression vasculaire est peu probable en raison du trajet anatomique du nerf oculomoteur (CN3) et des observations de l’apparition alternée du SOM mentionnées ci-dessus.
• Mouvements oculaires : en raison d’une décharge anormale des motoneurones, un mouvement de compensation phasique se produit, entraînant un mouvement oculaire principalement en rotation externe, avec une légère élévation et abduction.

Références

1. Chinskey ND, Cornblath WT. Inferior oblique myokymia: a unique ocular motility disorder. JAMA Ophthalmol. 2013;131(3):404-405. doi:10.1001/2013.jamaophthalmol.365. PMID: 23494050
2. Jang JY, Jeon H, Choi SY, Choi JH, Choi KD. Clinical and Oculographic Analysis of Inferior Oblique Myokymia. J Neuroophthalmol. 2017;37(4):393-395. doi:10.1097/WNO.0000000000000535. PMID: 28991103
3. Smith TA, Cornblath WT. Alternating superior and inferior oblique myokymia. JAMA Ophthalmol. 2014;132(7):898-899. doi:10.1001/jamaophthalmol.2014.366. PMID: 25010174
4. Patel BC, Malhotra R. Superior Oblique Myokymia. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. PMID: 35593867. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK580560/