Myokymie des Musculus obliquus inferior

Auf einen Blick

Das Wichtigste zu dieser Erkrankung

• Die Myokymie des Musculus obliquus inferior (IOM) ist eine seltene Erkrankung, die durch intermittierende, unwillkürliche Kontraktionen des Musculus obliquus inferior gekennzeichnet ist.
• Hauptsymptome sind vorübergehende Exzyklotorsion und vertikale Oszillopsie.
• In der Literatur wurden nur 3 Fälle berichtet, epidemiologische Daten liegen nicht vor.
• Die Ätiologie ist idiopathisch, ohne bekannte Risikofaktoren oder Assoziation mit systemischen Erkrankungen.
• Die Abgrenzung zur Myokymie des Musculus obliquus superior (SOM) ist wichtig; IOM wird durch Exzyklotorsion und SOM durch Inzyklotorsion unterschieden.
• Es gibt keine etablierte Behandlung; analog zur SOM-Therapie kann Oxcarbazepin versucht werden.

1. Was ist eine Myokymie des Musculus obliquus inferior?

Die Myokymie des Musculus obliquus inferior (Inferior Oblique Myokymia; IOM) ist eine seltene Erkrankung, die durch monokulare, hochfrequente, niedrigamplitudige intermittierende Kontraktionen des Musculus obliquus inferior gekennzeichnet ist. Beim Blick nach oben-außen wird eine Exzyklotorsion ausgelöst, die zu einer vorübergehenden vertikalen Oszillopsie führt.

In der Literatur sind nur sehr wenige Fälle berichtet, derzeit etwa 3. Epidemiologische Daten (Inzidenz, Geschlechterverteilung, Altersverteilung) sind nicht etabliert.

Q Wie selten ist die Myokymie des Musculus obliquus inferior?

A

In der Literatur sind nur etwa 3 Fälle berichtet, was es zu einer äußerst seltenen Erkrankung macht. Epidemiologische Daten wie Inzidenz, Geschlechterverteilung und Altersverteilung sind nicht etabliert.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Subjektive Symptome

• Episoden der Außenrotation : dauern einige Sekunden bis 1 Minute. Die Häufigkeit variiert von mehrmals täglich bis einmal monatlich.
• Vertikale Oszillopsie : das Gefühl, dass das Sichtfeld vertikal schwankt (vertikale Oszillopsie).
• Auftretensweise : Episoden treten natürlich und intermittierend auf. Sie erscheinen plötzlich ohne Auslöser und verschwinden spontan.

Q Wie lange dauert ein Anfall?

A

Eine einzelne Episode dauert einige Sekunden bis 1 Minute. Die Häufigkeit variiert stark von Person zu Person, von mehrmals täglich bis einmal monatlich. Die Episoden treten spontan auf und verschwinden wieder, sodass sie bei der Untersuchung oft nicht reproduziert werden können.

Klinische Befunde

• Augenbewegungsbefunde : Bei Aufwärtsblick kann manchmal eine Augenbewegungsstörung festgestellt werden. Allerdings sind die Augenbewegungen zufällig und bei der Untersuchung oft nicht reproduzierbar.
• 3D-Video-Okulographie : Als monokulare phasische Bewegung kann ein Muster mit kleinen Amplitudenkomponenten von Aufwärts- und Abwärtsbewegung bei Außenrotation aufgezeichnet werden. Es zeigt ein ähnliches phasisches und tonisches Augenbewegungsmuster wie SOM.
• Gehirn- und Orbita-MRT : In allen berichteten Fällen unauffällig.

3. Ursachen und Risikofaktoren

Die Ätiologie der IOM wird als idiopathisch angesehen. Es wurden keine bekannten Risikofaktoren oder Assoziationen mit systemischen Erkrankungen berichtet.

• Abnormale spontane Entladung: Es wird angenommen, dass eine abnormale spontane Entladung in den motorischen Einheiten des Musculus obliquus inferior die Ursache ist. Da die Funktion des N. oculomotorius (CN III) normal ist, deutet dies auf ein primäres Problem des Muskels selbst (übermäßige neuronale Erregung) hin.
• Unterschied zur SOM: Bei der Myokymie des Musculus obliquus superior (SOM) wird eine vaskuläre Kompression des N. trochlearis im dorsalen Hirnstamm als Ursache vermutet, aber ein solcher Mechanismus ist bei der IOM unwahrscheinlich. Es wurden Fälle mit abwechselndem Auftreten von IOM und SOM berichtet, was auf eine unabhängige Beteiligung zweier verschiedener Hirnnerven hindeutet. Dies unterstützt ein lokales Muskelphänomen und nicht eine vaskuläre Kompressionstheorie oder ein Hirnstammsyndrom.
• Medikamentöser Zusammenhang: Pyridostigmin wurde als möglicher Auslöser vorgeschlagen.

Q Was ist der Unterschied zur Myokymie des Musculus obliquus superior (SOM)?

A

Die IOM zeigt eine Exzyklotorsion durch Kontraktion des Musculus obliquus inferior, während die SOM eine Inzyklotorsion durch Kontraktion des Musculus obliquus superior zeigt. Auch die Innervation unterscheidet sich: Die IOM wird vom unteren Ast des N. oculomotorius (CN3) innerviert, die SOM vom N. trochlearis (CN4). Bei der SOM wird die vaskuläre Kompressionstheorie diskutiert, bei der IOM ist dieser Mechanismus jedoch unwahrscheinlich.

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

Die Diagnose der IOM basiert in erster Linie auf der klinischen Untersuchung. Bei monokularen unwillkürlichen Kontraktionen des Musculus obliquus inferior ist eine IOM zu vermuten.

Diagnoseschritte

1. Überprüfen Sie die klinische Vorgeschichte einer SOM-ähnlichen Augenmuskelmyokymie.
2. Versuchen Sie während der Untersuchung, Episoden durch Blick nach oben-außen und oben-innen auszulösen.
3. Selbst bei normalen Untersuchungsbefunden unterstützt eine typische Anamnese die Diagnose einer IOM.

Differenzialdiagnose

Die Abgrenzung zur SOM ist besonders wichtig. Die folgende Tabelle zeigt die wichtigsten Unterscheidungsmerkmale zwischen IOM und SOM.

Merkmal	IOM	SOM
Augenbewegung	Exzyklotorsion	Inzyklotorsion
Versorgender Nerv	Unterer Ast des N. oculomotorius (CN3)	N. trochlearis (CN4)
Gefäßkompression	Nicht beteiligt	Vermutlich beteiligt

Bildgebung und elektrophysiologische Untersuchungen

• MRT von Gehirn und Orbita : In allen berichteten Fällen unauffällig. Wird zum Ausschluss organischer Läsionen verwendet.
• 3D-Video-Okulographie : Kann eine monokulare phasische Bewegung aufzeichnen, die hauptsächlich aus Extorsion mit leichter Elevation und Abduktion besteht.

Zur Anatomie des Musculus obliquus inferior: Der Nervus oculomotorius (CN3) entspringt im Mittelhirn, verläuft ventral und teilt sich in der Orbita in einen oberen und einen unteren Ast. Der untere Ast innerviert den Musculus rectus medialis, den Musculus rectus inferior und den Musculus obliquus inferior. Die Hauptfunktion des Musculus obliquus inferior ist die Außenrotation, sekundär ist er auch an der Hebung und Abduktion beteiligt.

5. Standardbehandlung

In der Literatur wurden nur drei Fälle berichtet, und es gibt keine etablierte Behandlung. Aufgrund der Unvorhersehbarkeit der Symptome und der geringen Fallzahl ist eine Bewertung der Wirksamkeit von Medikamenten schwierig.

Eine individualisierte Behandlung in Anlehnung an die SOM-Therapie wird versucht. Die wichtigsten Optionen sind unten aufgeführt.

Medikament/Behandlung	Klassifikation
Oxcarbazepin	Antiepileptikum (Na⁺-Kanal-Blocker)
Carbamazepin	Antiepileptikum
Phenytoin	Antiepileptikum
Gabapentin	Antiepileptikum
Baclofen	Muskelrelaxans
Lokaler Betablocker	Augentropfen
Inzisionschirurgie	Schwere Fälle

Auch für SOM gibt es keine durchgängig wirksame Behandlung, und nur ein Teil der Patienten spricht darauf an. Bei IOM ist die Situation ähnlich.

Die Ergebnisse der berichteten Fälle sind wie folgt:

• Fall 1 : Oxcarbazepin reduzierte die Schwere und Häufigkeit der Episoden deutlich.
• Fall 2 : Unter Timololmaleat und Oxcarbazepin zeigte sich keine anfängliche Besserung.

Der Wirkmechanismus von Oxcarbazepin ist die Verringerung der Zellmembranerregbarkeit durch Hemmung spannungsabhängiger Natriumkanäle. Im Vergleich zu Carbamazepin hat es den Vorteil geringerer metabolischer und hämatologischer Nebenwirkungen.

Eine individualisierte Behandlung basierend auf der Situation des jeweiligen Falls wird empfohlen.

Behandlungshinweise

Da kein etabliertes Behandlungsprotokoll existiert, ist die Vorhersage des Behandlungserfolgs schwierig. Die Wahl des Medikaments, der Dosierung und der Behandlungsdauer sollte nach ausführlicher Rücksprache mit einem Facharzt und je nach Einzelfall getroffen werden.

Q Gibt es eine Behandlung?

A

Es gibt keine etablierte Behandlung. In Anlehnung an die Behandlung des SOM können Antiepileptika wie Oxcarbazepin versucht werden, und in einigen Fällen wurde eine Besserung berichtet. Da jedoch nur 3 Fälle berichtet wurden, ist die Bewertung der Wirksamkeit schwierig. Eine individualisierte Behandlung für jeden Fall wird empfohlen.

6. Pathophysiologie und detaillierte Pathogenese

Der Pathomechanismus der IOM ist noch ungeklärt.

Der Musculus obliquus inferior wird vom unteren Ast des Nervus oculomotorius (CN3) innerviert. Seine Hauptfunktion ist die Außenrotation, sekundär auch die Hebung und Abduktion. Der Nervus oculomotorius entspringt im Mittelhirn, verläuft ventral und teilt sich in der Orbita in einen oberen Ast (Musculus rectus superior und Musculus levator palpebrae superioris) und einen unteren Ast (Musculus rectus medialis, Musculus rectus inferior und Musculus obliquus inferior).

• Übererregbarkeit des Muskels selbst: Da die Funktion des N. oculomotorius erhalten bleibt, wird ein primäres Muskelproblem (Übererregbarkeit der Motoneurone) vermutet.
• Unterschied zur neurovaskulären Kompression : Bei SOM wird eine vaskuläre Kompression des Nervus trochlearis als Ursache angenommen, aber aufgrund des anatomischen Verlaufs des Nervus oculomotorius (CN3) und der oben genannten Befunde des alternierenden Auftretens von SOM ist die vaskuläre Kompressionstheorie bei IOM unwahrscheinlich.
• Augenbewegungsmuster: Durch abnormale Motoneuronentladungen entsteht eine phasische Ausgleichsbewegung, die zu einer Augenbewegung führt, die hauptsächlich aus Außenrotation und einer leichten Aufwärts- und Abduktionsbewegung besteht.

Literaturverzeichnis

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