กล้ามเนื้อเฉียงล่างกระตุก (Inferior Oblique Myokymia)

ประเด็นสำคัญแบบเห็นภาพรวม

สรุปสาระสำคัญของโรคนี้

• ภาวะกล้ามเนื้อเฉียงล่างหดเกร็งเป็นพักๆ (IOM) เป็นโรคหายากที่มีลักษณะการหดตัวไม่สม่ำเสมอและไม่ตั้งใจของกล้ามเนื้อเฉียงล่าง
• อาการหลักคือการหมุนตาออกนอกชั่วคราว (excyclotorsion) และภาพสั่นในแนวตั้ง (oscillopsia)
• มีรายงานผู้ป่วยเพียง 3 รายในเอกสารทางการแพทย์ และยังไม่มีข้อมูลทางระบาดวิทยาที่แน่ชัด
• สาเหตุไม่ทราบแน่ชัด ไม่มีปัจจัยเสี่ยงหรือความสัมพันธ์กับโรคทางระบบที่ทราบ
• การแยกความแตกต่างระหว่างกล้ามเนื้อเฉียงบนสั่นระริก (SOM) และกล้ามเนื้อเฉียงล่างสั่นระริก (IOM) เป็นสิ่งสำคัญ โดย IOM มีลักษณะหมุนออกนอก ส่วน SOM หมุนเข้าใน
• ยังไม่มีการรักษาที่แน่ชัด อาจลองใช้ยาออกซ์คาร์บาเซพีนตามแนวทางการรักษา SOM

1. กล้ามเนื้อเฉียงล่างสั่นระริกคืออะไร?

กล้ามเนื้อเฉียงล่างสั่นระริก (Inferior Oblique Myokymia; IOM) เป็นโรคหายากที่มีลักษณะการหดตัวเป็นระยะๆ ความถี่สูง แอมพลิจูดต่ำ ข้างเดียวของกล้ามเนื้อเฉียงล่าง การหมุนออกนอก (excyclotorsion) ถูกกระตุ้นเมื่อมองขึ้นและออกด้านนอก ผู้ป่วยจะรู้สึกภาพสั่นในแนวตั้งชั่วคราว (vertical oscillopsia)

จำนวนรายงานใน文献มีน้อยมาก ปัจจุบันมีเพียงประมาณ 3 ราย ข้อมูลทางระบาดวิทยา (อุบัติการณ์ ความแตกต่างทางเพศ การกระจายตามอายุ) ยังไม่เป็นที่แน่ชัด

Q กล้ามเนื้อเฉียงล่างสั่นระริกพบได้น้อยเพียงใด?

A

มีรายงานผู้ป่วยเพียงประมาณ 3 รายในเอกสารทางการแพทย์ ถือเป็นโรคที่หายากมาก ข้อมูลทางระบาดวิทยา เช่น อุบัติการณ์ ความแตกต่างทางเพศ และการกระจายตามอายุ ยังไม่ได้รับการกำหนด

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรับรู้

• อาการหมุนออกด้านนอกเป็นระยะ: เกิดขึ้นไม่กี่วินาทีถึง 1 นาที ความถี่ตั้งแต่หลายครั้งต่อวันถึงเดือนละครั้ง
• ภาพสั่นในแนวตั้ง: รู้สึกว่าภาพสั่นในแนวตั้ง (vertical oscillopsia)
• ลักษณะการเกิด: อาการเกิดขึ้นเองและเป็นระยะ เกิดขึ้นอย่างกะทันหันโดยไม่มีสิ่งกระตุ้น และหายไปเอง

Q อาการชักแต่ละครั้งนานเท่าไร?

A

แต่ละตอนกินเวลาตั้งแต่ไม่กี่วินาทีถึง 1 นาที ความถี่แตกต่างกันมากในแต่ละบุคคล ตั้งแต่หลายครั้งต่อวันไปจนถึงเดือนละครั้ง เนื่องจากอาการเกิดขึ้นและหายไปเอง จึงมักไม่สามารถทำให้เกิดซ้ำได้ในขณะตรวจ

อาการแสดงทางคลินิก

• ผลการตรวจการเคลื่อนไหวของตา: อาจพบความผิดปกติของการเคลื่อนไหวตาเมื่อมองขึ้น อย่างไรก็ตาม การเคลื่อนไหวตาเป็นแบบสุ่มและมักไม่สามารถทำให้เกิดซ้ำได้ในขณะตรวจ
• การตรวจวิดีโอโอคูโลกราฟฟี 3 มิติ: สามารถบันทึกรูปแบบการเคลื่อนไหวตาแบบเฟสิกของตาเดียวที่มีการหมุนออกนอกพร้อมกับองค์ประกอบแอมพลิจูดเล็กของการยกขึ้นและกางออก แสดงรูปแบบการเคลื่อนไหวตาแบบเฟสิก-โทนิกคล้ายกับ SOM
• MRI สมองและเบ้าตา: ไม่มีความผิดปกติในทุกรายที่รายงาน

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

สาเหตุของ IOM ถือว่าไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัด ไม่มีรายงานปัจจัยเสี่ยงหรือความสัมพันธ์กับโรคทางระบบที่ทราบ

• การปล่อยกระแสไฟฟ้าที่ผิดปกติโดยธรรมชาติ: สันนิษฐานว่าเกิดจากการปล่อยกระแสไฟฟ้าที่ผิดปกติโดยธรรมชาติในหน่วยยนต์ของกล้ามเนื้อเฉียงล่าง เนื่องจากการทำงานของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 3 (CN3) เป็นปกติ จึงบ่งชี้ถึงปัญหาปฐมภูมิที่ตัวกล้ามเนื้อเอง (การยิงสัญญาณประสาทมากเกินไป)
• ความแตกต่างจาก SOM: ในภาวะกล้ามเนื้อเฉียงบนกระตุก (SOM) สันนิษฐานว่าสาเหตุเกิดจากการกดทับของหลอดเลือดที่เส้นประสาทโทรเคลียร์ในส่วนหลังของก้านสมอง แต่ใน IOM กลไกดังกล่าวไม่น่าเป็นไปได้ มีรายงานผู้ป่วยที่ IOM และ SOM เกิดขึ้นสลับกัน ซึ่งบ่งชี้ว่าเส้นประสาทสมองสองเส้นที่แตกต่างกันมีส่วนเกี่ยวข้องอย่างอิสระ ซึ่งสนับสนุนปรากฏการณ์ของกล้ามเนื้อเฉพาะที่มากกว่าทฤษฎีการกดทับของหลอดเลือดหรือกลุ่มอาการก้านสมอง
• ความเกี่ยวข้องกับยา: มีข้อบ่งชี้ว่าไพริดอสติกมีน (pyridostigmine) อาจเป็นปัจจัยกระตุ้น

Q ความแตกต่างระหว่างกล้ามเนื้อเฉียงบนกระตุก (SOM) คืออะไร?

A

IOM แสดงการหมุนออกด้านนอก (excyclotorsion) เนื่องจากการหดตัวของกล้ามเนื้อเฉียงล่าง ในขณะที่ SOM แสดงการหมุนเข้าด้านใน (incyclotorsion) เนื่องจากการหดตัวของกล้ามเนื้อเฉียงบน เส้นประสาทที่มาเลี้ยงก็ต่างกัน โดย IOM เลี้ยงโดยแขนงล่างของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 3 (CN3) ส่วน SOM เลี้ยงโดยเส้นประสาทสมองคู่ที่ 4 (CN4) มีการเสนอทฤษฎีการกดทับของหลอดเลือดใน SOM แต่กลไกนี้ไม่น่าเป็นไปได้ใน IOM

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

การวินิจฉัย IOM อาศัยการวินิจฉัยทางคลินิกเป็นหลัก สงสัย IOM เมื่อมีการหดตัวโดยไม่สมัครใจของตาข้างเดียวจากกล้ามเนื้อเฉียงล่าง

ขั้นตอนการวินิจฉัย

1. ตรวจสอบประวัติทางคลินิกของกล้ามเนื้อตากระตุกคล้าย SOM
2. ขณะตรวจ พยายามกระตุ้นให้เกิดอาการโดยให้มองขึ้นและออกด้านนอก และมองขึ้นและเข้าด้านใน
3. แม้ว่าผลการตรวจร่างกายจะปกติ แต่ประวัติการเจ็บป่วยที่ชัดเจนก็สนับสนุนการวินิจฉัย IOM

การวินิจฉัยแยกโรค

การแยกจาก SOM มีความสำคัญเป็นพิเศษ ตารางด้านล่างแสดงข้อแตกต่างหลักระหว่าง IOM และ SOM

รายการ	IOM	SOM
การเคลื่อนไหวของลูกตา	การหมุนออกด้านนอก (excyclotorsion)	การหมุนเข้าด้านใน (incyclotorsion)
เส้นประสาทที่ควบคุม	แขนงล่างของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 3 (CN3)	เส้นประสาทโทรเคลียร์ (CN4)
การกดทับของหลอดเลือด	ไม่เกี่ยวข้อง	สงสัยว่าเกี่ยวข้อง

การตรวจภาพและการตรวจทางไฟฟ้าสรีรวิทยา

• MRI สมองและเบ้าตา: ไม่มีความผิดปกติในทุกรายงานที่รายงาน ใช้เพื่อแยกแยะรอยโรคที่เป็นโครงสร้าง
• Video-oculography 3D: สามารถบันทึกการเคลื่อนไหวแบบเฟสิกของตาเดียว ซึ่งส่วนใหญ่เป็นการหมุนออกด้านนอก ร่วมกับการยกขึ้นเล็กน้อยและการกางออกเล็กน้อย

ในทางกายวิภาคของกล้ามเนื้อเฉียงล่าง เส้นประสาทสมองคู่ที่ 3 (CN3) เริ่มต้นจากสมองส่วนกลาง ผ่านด้านท้อง และแตกแขนงภายในเบ้าตาเป็นแขนงบนและแขนงล่าง แขนงล่างไปเลี้ยงกล้ามเนื้อเรกตัส medial เรกตัส inferior และเฉียงล่าง หน้าที่หลักของกล้ามเนื้อเฉียงล่างคือการหมุนออกด้านนอก และหน้าที่รองคือการยกและการกางออก

5. การรักษามาตรฐาน

มีรายงานผู้ป่วยเพียง 3 รายใน文献 และยังไม่มีการรักษามาตรฐานที่กำหนดไว้ เนื่องจากความยากในการพยากรณ์อาการและจำนวนผู้ป่วยที่น้อย การประเมินประสิทธิผลของการรักษาด้วยยาจึงเป็นเรื่องยาก

มีการพยายามรักษาเฉพาะบุคคลตามการรักษาของ SOM ตัวเลือกหลักแสดงไว้ด้านล่าง

ยา/การรักษา	การจำแนกประเภท
ออกซ์คาร์บาเซพีน (oxcarbazepine)	ยาต้านโรคลมชัก (ยับยั้งช่องโซเดียม)
คาร์บามาเซพีน (carbamazepine)	ยาต้านโรคลมชัก
ฟีนิโทอิน (phenytoin)	ยาต้านโรคลมชัก
กาบาเพนติน (gabapentin)	ยาต้านโรคลมชัก
แบคโลเฟน (baclofen)	ยาคลายกล้ามเนื้อ
ยาปิดกั้นเบตาเฉพาะที่	ยาหยอดตา
การผ่าตัดเปิดแผล	กรณีรุนแรง

สำหรับ SOM ก็ยังไม่มีการรักษาที่ได้ผลสม่ำเสมอ มีเพียงผู้ป่วยบางส่วนที่ตอบสนอง สถานการณ์คล้ายคลึงกับ IOM

ผลลัพธ์ของกรณีที่รายงานมีดังนี้:

• กรณีที่ 1: ความรุนแรงและความถี่ของอาการลดลงอย่างมีนัยสำคัญด้วยออกซ์คาร์บาเซพีน
• กรณีที่ 2: ไม่มีการปรับปรุงในระยะแรกด้วยไทโมลอล มาเลเอตและออกซ์คาร์บาเซพีน

กลไกการออกฤทธิ์ของออกซ์คาร์บาเซปีนคือการยับยั้งช่องโซเดียมที่ขึ้นกับศักย์ไฟฟ้า ทำให้ความตื่นตัวของเยื่อหุ้มเซลล์ลดลง เมื่อเทียบกับคาร์บามาเซปีน มีข้อดีคือผลข้างเคียงทางเมตาบอลิซึมและทางโลหิตวิทยาน้อยกว่า

แนะนำให้รักษาแบบเฉพาะบุคคลตามสถานการณ์ของผู้ป่วยแต่ละราย

ข้อควรระวังในการรักษา

เนื่องจากไม่มีแนวทางการรักษาที่เป็นมาตรฐาน การทำนายประสิทธิภาพการรักษาจึงทำได้ยาก การเลือกยา ขนาดยา และระยะเวลาในการรักษาควรปรึกษาแพทย์ผู้เชี่ยวชาญและตัดสินใจตามแต่ละกรณี

Q มีวิธีการรักษาหรือไม่?

A

ไม่มีวิธีการรักษาที่เป็นมาตรฐาน ยากันชักเช่นออกซ์คาร์บาเซปีนอาจถูกทดลองใช้ตามการรักษาของ SOM (กลุ่มอาการเยื่อบุช่องปากอักเสบ) และมีรายงานการปรับปรุงในบางกรณี อย่างไรก็ตาม เนื่องจากมีรายงานผู้ป่วยเพียง 3 ราย การประเมินประสิทธิภาพจึงทำได้ยาก แนะนำให้รักษาแบบเฉพาะบุคคลสำหรับแต่ละกรณี

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

กลไกการเกิด IOM ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด

กล้ามเนื้อเฉียงล่างได้รับเส้นประสาทจากแขนงล่างของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 3 (CN3) หน้าที่หลักคือการหมุนตาออกด้านนอก และหน้าที่รองคือการยกตาและการกางตา เส้นประสาทสมองคู่ที่ 3 เริ่มต้นจากสมองส่วนกลาง วิ่งไปทางด้านท้อง และภายในเบ้าตาจะแยกเป็นแขนงบน (ไปยังกล้ามเนื้อเรกตัสบนและกล้ามเนื้อลืมตาบน) และแขนงล่าง (ไปยังกล้ามเนื้อเรกตัสใน กล้ามเนื้อเรกตัสล่าง และกล้ามเนื้อเฉียงล่าง)

• การกระตุ้นมากเกินไปของกล้ามเนื้อเอง: เนื่องจากการทำงานของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 3 ยังคงปกติ จึงบ่งชี้ถึงปัญหาปฐมภูมิที่กล้ามเนื้อ (การยิงของเซลล์ประสาทสั่งการมากเกินไป)
• ความแตกต่างจากการกดทับของเส้นประสาทและหลอดเลือด: ใน SOM การกดทับของหลอดเลือดที่เส้นประสาทโทรเคลียร์ถูกสันนิษฐานว่าเป็นสาเหตุ แต่เนื่องจากแนวทางกายวิภาคของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 3 (CN3) และข้อค้นพบก่อนหน้านี้เกี่ยวกับการสลับกับ SOM การกดทับของหลอดเลือดจึงไม่น่าจะเป็นสาเหตุของ IOM
• รูปแบบการเคลื่อนไหวของตา: การยิงของเซลล์ประสาทสั่งการที่ผิดปกติทำให้เกิดการเคลื่อนไหวชดเชยแบบเฟส ส่งผลให้เกิดการเคลื่อนไหวของตาที่ส่วนใหญ่เป็นการหมุนออกด้านนอก ร่วมกับการยกและการกางตาเล็กน้อย

เอกสารอ้างอิง

1. Chinskey ND, Cornblath WT. Inferior oblique myokymia: a unique ocular motility disorder. JAMA Ophthalmol. 2013;131(3):404-405. doi:10.1001/2013.jamaophthalmol.365. PMID: 23494050
2. Jang JY, Jeon H, Choi SY, Choi JH, Choi KD. Clinical and Oculographic Analysis of Inferior Oblique Myokymia. J Neuroophthalmol. 2017;37(4):393-395. doi:10.1097/WNO.0000000000000535. PMID: 28991103
3. Smith TA, Cornblath WT. Alternating superior and inferior oblique myokymia. JAMA Ophthalmol. 2014;132(7):898-899. doi:10.1001/jamaophthalmol.2014.366. PMID: 25010174
4. Patel BC, Malhotra R. Superior Oblique Myokymia. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. PMID: 35593867. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK580560/