Mioquimia del oblicuo inferior

Puntos clave de un vistazo

Aspectos destacados de esta enfermedad

• La mioquimia del oblicuo inferior (IOM) es una enfermedad rara caracterizada por contracciones intermitentes e involuntarias del músculo oblicuo inferior.
• Los síntomas principales son excyclotorsión transitoria y oscilopsia vertical.
• Solo se han reportado tres casos en la literatura y los datos epidemiológicos no están establecidos.
• La etiología es idiopática, sin factores de riesgo conocidos ni asociaciones sistémicas.
• Es importante el diagnóstico diferencial con la miocimia del oblicuo superior (MOS); la MIO se distingue por la exciclotorsión y la MOS por la inciclotorsión.
• No existe un tratamiento establecido; se puede intentar con oxcarbazepina y otros fármacos utilizados para la MOS.

1. ¿Qué es la miocimia del oblicuo inferior?

La miocimia del oblicuo inferior (Inferior Oblique Myokymia; IOM) es una enfermedad rara caracterizada por contracciones intermitentes monocularas de alta frecuencia y baja amplitud del músculo oblicuo inferior. Durante la mirada hacia arriba y afuera se induce una exciclotorsión, y el paciente experimenta oscilopsia vertical transitoria.

Solo se han reportado muy pocos casos en la literatura, actualmente alrededor de 3 casos. No se han establecido datos epidemiológicos (incidencia, distribución por sexo y edad).

Q ¿Qué tan rara es la miocimia del oblicuo inferior?

A

Solo se han reportado alrededor de 3 casos en la literatura, siendo una enfermedad extremadamente rara. No se han establecido datos epidemiológicos como incidencia, diferencias de sexo o distribución por edad.

2. Síntomas principales y hallazgos clínicos

Síntomas subjetivos

• Episodios de extorsión: Duran desde unos segundos hasta 1 minuto. La frecuencia varía desde varias veces al día hasta una vez al mes.
• Oscilopsia vertical: La visión parece oscilar verticalmente.
• Forma de inicio: Los episodios ocurren de forma espontánea e intermitente. Aparecen repentinamente sin desencadenantes y se resuelven espontáneamente.

Q ¿Cuánto dura un ataque?

A

Un episodio único dura de unos segundos a 1 minuto. La frecuencia varía mucho de una persona a otra, desde varias veces al día hasta una vez al mes. Dado que los episodios ocurren y se resuelven espontáneamente, a menudo no se pueden reproducir durante el examen.

Hallazgos clínicos

• Hallazgos de motilidad ocular: A veces se puede confirmar un trastorno de la motilidad ocular mediante la provocación de la mirada hacia arriba. Sin embargo, los movimientos oculares son aleatorios y a menudo no se pueden reproducir durante el examen.
• Video-oculografía 3D: Se puede registrar un patrón de movimiento conjugado monocular con componentes de pequeña amplitud de elevación y abducción que acompañan a la exiclotorsión. Muestra patrones de movimiento ocular fásicos y tónicos similares a los del SOM.
• RM cerebral y orbitaria: Sin anomalías en todos los casos reportados.

3. Causas y factores de riesgo

La etiología de la IOM se considera idiopática. No se han reportado factores de riesgo conocidos ni asociaciones con enfermedades sistémicas.

• Descarga espontánea anormal: Se especula que la descarga espontánea anormal en las unidades motoras del músculo oblicuo inferior es la causa. Dado que la función del nervio oculomotor (NC3) es normal, esto sugiere un problema primario dentro del propio músculo (disparo neural excesivo).
• Diferencia con la SOM: En la miocimia del oblicuo superior (SOM), se presume que la compresión vascular del nervio troclear en el tronco encefálico dorsal es la causa, pero tal mecanismo es poco probable en la IOM. Se han reportado casos donde la IOM y la SOM han alternado, lo que sugiere que dos nervios craneales diferentes están involucrados de forma independiente. Esto apoya un fenómeno muscular local en lugar de una teoría de compresión vascular o síndrome del tronco encefálico.
• Asociación con medicamentos: Se ha sugerido que la piridostigmina (pyridostigmine) podría ser un desencadenante.

Q ¿Cuál es la diferencia con la miocimia del oblicuo superior (SOM)?

A

La IOM presenta excyclotorsión debido a la contracción del músculo oblicuo inferior, mientras que la SOM presenta incyclotorsión debido a la contracción del músculo oblicuo superior. La inervación también difiere: la IOM está inervada por la rama inferior del nervio oculomotor (NC3), y la SOM por el nervio troclear (NC4). Se ha propuesto la teoría de la compresión vascular para la SOM, pero este mecanismo es poco probable para la IOM.

4. Diagnóstico y Métodos de Exploración

El diagnóstico de la IOM es fundamentalmente clínico. Se sospecha IOM cuando se observan contracciones involuntarias monocular del músculo oblicuo inferior.

Procedimiento Diagnóstico

1. Confirmar la historia clínica de miocimia ocular similar a la SOM.
2. Durante la exploración, intentar provocar episodios mediante la mirada hacia arriba y afuera o hacia arriba y adentro.
3. Incluso si los hallazgos del examen son normales, una historia clínica típica respalda el diagnóstico de IOM.

Diagnóstico diferencial

La diferenciación de SOM es particularmente importante. La siguiente tabla muestra los principales puntos de diferenciación entre IOM y SOM.

Ítem	IOM	SOM
Movimiento ocular	Exciclotorsión	Incliclotorsión
Nervio inervador	Rama inferior del nervio oculomotor (NC3)	Nervio troclear (NC4)
Compresión vascular	No involucrado	Se sospecha involucramiento

Pruebas de imagen y electrofisiológicas

• RM cerebral y orbitaria: Sin anomalías en todos los casos reportados. Se utiliza para descartar lesiones orgánicas.
• Video-oculografía 3D: Puede registrar movimientos monocular fásicos que consisten principalmente en extorsión con leve elevación y abducción.

En cuanto a la anatomía del músculo oblicuo inferior, el nervio oculomotor (CN3) se origina en el mesencéfalo, pasa ventralmente y se divide en ramas superior e inferior dentro de la órbita. La rama inferior inerva los músculos recto medial, recto inferior y oblicuo inferior. La función principal del oblicuo inferior es la extorsión, con acciones secundarias de elevación y abducción.

5. Tratamiento estándar

Solo se han reportado tres casos en la literatura y no existe un tratamiento establecido. Debido a la imprevisibilidad de los síntomas y la escasez de casos, es difícil evaluar la efectividad de la farmacoterapia.

Se intenta un tratamiento individualizado basado en la terapia SOM. Las principales opciones se enumeran a continuación.

Fármaco/Tratamiento	Categoría
Oxcarbazepina	Fármaco antiepiléptico (bloqueador de canales de Na⁺)
Carbamazepina	Fármaco antiepiléptico
Fenitoína	Fármaco antiepiléptico
Gabapentina	Fármaco antiepiléptico
Baclofeno	Relajante muscular
Betabloqueante tópico	Gotas oftálmicas
Cirugía de incisión	Casos graves

Tampoco se ha establecido un tratamiento consistentemente eficaz para la SOM, y solo algunos pacientes responden. La situación es similar para la IOM.

Los resultados de los casos reportados son los siguientes.

• Caso 1: La gravedad y frecuencia de los episodios disminuyeron notablemente con oxcarbazepina.
• Caso 2: No se observó mejoría inicial con maleato de timolol y oxcarbazepina.

El mecanismo de acción de la oxcarbazepina es la reducción de la excitabilidad de la membrana celular mediante la inhibición de los canales de sodio dependientes de voltaje. En comparación con la carbamazepina, tiene la ventaja de menos efectos secundarios metabólicos y hematológicos.

Se recomienda un tratamiento individualizado basado en la situación de cada paciente.

Precauciones en el tratamiento

Dado que no existe un protocolo de tratamiento establecido, es difícil predecir la eficacia del tratamiento. La selección del fármaco, la dosis y la duración deben determinarse en consulta con un especialista, según cada caso individual.

Q ¿Existe algún tratamiento?

A

No existe un tratamiento establecido. Siguiendo el tratamiento del SOM, se pueden probar fármacos antiepilépticos como la oxcarbazepina, y se ha informado mejoría en algunos casos. Sin embargo, dado que solo se han reportado tres casos, la evaluación de la eficacia es difícil. Se recomienda un tratamiento individualizado para cada caso.

6. Fisiopatología y mecanismo detallado

El mecanismo de la IOM sigue sin conocerse.

El músculo oblicuo inferior está inervado por la rama inferior del nervio oculomotor (NC3). Su función principal es la exiclotorsión, y secundariamente la elevación y la abducción. El nervio oculomotor se origina en el mesencéfalo, discurre ventralmente y se divide en una rama superior (recto superior y elevador del párpado superior) y una rama inferior (recto medial, recto inferior y oblicuo inferior) dentro de la órbita.

• Hiperexcitabilidad del propio músculo: Dado que la función del nervio oculomotor se mantiene normal, se sugiere un problema muscular primario (hiperexcitación de las motoneuronas).
• Diferencia con la compresión neurovascular: En la SOM, la compresión vascular del nervio troclear se considera una causa, pero debido al curso anatómico del nervio oculomotor (NC3) y los hallazgos de los casos de SOM alternante mencionados, la compresión vascular es poco probable en la IOM.
• Patrón de movimiento ocular: La descarga anormal de las motoneuronas produce movimientos de cancelación fásica, dando lugar a movimientos oculares predominantemente de exiclotorsión con ligera elevación y abducción.

Referencias

1. Chinskey ND, Cornblath WT. Inferior oblique myokymia: a unique ocular motility disorder. JAMA Ophthalmol. 2013;131(3):404-405. doi:10.1001/2013.jamaophthalmol.365. PMID: 23494050
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3. Smith TA, Cornblath WT. Alternating superior and inferior oblique myokymia. JAMA Ophthalmol. 2014;132(7):898-899. doi:10.1001/jamaophthalmol.2014.366. PMID: 25010174
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