Miokimia Otot Oblique Inferior

Sekilas Pandang

Poin Penting Penyakit Ini

• Miokimia otot oblikus inferior (IOM) adalah penyakit langka yang ditandai dengan kontraksi intermiten dan involunter pada otot oblikus inferior.
• Gejala utama adalah eksiklotorsi sementara (excyclotorsion) dan osilopsia vertikal (oscillopsia).
• Hanya 3 kasus yang dilaporkan dalam literatur, dan data epidemiologi belum ditetapkan.
• Penyebabnya idiopatik, tanpa faktor risiko yang diketahui atau hubungan dengan penyakit sistemik.
• Penting untuk membedakan antara miokimia otot oblik superior (SOM) dan miokimia otot oblik inferior (IOM), di mana IOM ditandai dengan rotasi eksternal dan SOM dengan rotasi internal.
• Belum ada terapi yang pasti, dan pengobatan seperti okskarbazepin dapat dicoba berdasarkan terapi SOM.

1. Apa itu Miokimia Otot Oblik Inferior?

Miokimia Otot Oblik Inferior (Inferior Oblique Myokymia; IOM) adalah penyakit langka yang ditandai dengan kontraksi intermiten monokular frekuensi tinggi dan amplitudo rendah pada otot oblik inferior. Rotasi eksternal (excyclotorsion) dipicu saat melihat ke atas dan ke luar, dan pasien merasakan osilopsia vertikal sementara.

Jumlah kasus yang dilaporkan dalam literatur sangat sedikit, saat ini hanya sekitar 3 kasus. Data epidemiologi (insidensi, perbedaan jenis kelamin, distribusi usia) belum ditetapkan.

Q Seberapa langkakah miokimia otot oblik inferior?

A

Hanya sekitar 3 kasus yang dilaporkan dalam literatur, menjadikannya penyakit yang sangat langka. Data epidemiologi seperti insidensi, perbedaan jenis kelamin, dan distribusi usia belum ditetapkan.

2. Gejala Utama dan Temuan Klinis

Gejala Subjektif

• Episode rotasi eksternal: Berlangsung beberapa detik hingga 1 menit. Frekuensi bervariasi dari beberapa kali sehari hingga sekali sebulan.
• Oscillopsia vertikal: Penglihatan terasa bergetar secara vertikal (oscillopsia vertikal).
• Pola onset: Episode terjadi secara spontan dan intermiten. Muncul tiba-tiba tanpa pemicu dan menghilang secara spontan.

Q Berapa lama serangan berlangsung?

A

Satu episode berlangsung beberapa detik hingga 1 menit. Frekuensi bervariasi antar individu, dari beberapa kali sehari hingga sekali sebulan. Karena episode terjadi dan mereda secara spontan, seringkali tidak dapat direproduksi saat pemeriksaan.

Temuan Klinis

• Temuan gerakan mata: Gangguan gerakan mata kadang dapat dikonfirmasi dengan melihat ke atas. Namun, gerakan mata bersifat acak dan sering tidak dapat direproduksi saat pemeriksaan.
• Video-okulografi 3D: Dapat merekam pola gerakan monokular fasik berupa rotasi eksternal dengan komponen amplitudo kecil elevasi dan abduksi. Menunjukkan pola gerakan mata fasik-tonik yang mirip dengan SOM.
• MRI otak dan orbita: Tidak ada kelainan pada semua kasus yang dilaporkan.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Etiologi IOM dianggap idiopatik. Tidak ada faktor risiko yang diketahui atau hubungan dengan penyakit sistemik yang dilaporkan.

• Pelepasan spontan abnormal: Diduga disebabkan oleh pelepasan spontan abnormal pada unit motorik otot oblikus inferior. Karena fungsi saraf okulomotor (CN3) normal, hal ini menunjukkan masalah primer pada otot itu sendiri (penembakan saraf berlebihan).
• Perbedaan dengan SOM: Pada miokimia otot oblik superior (SOM), diduga penyebabnya adalah kompresi vaskular pada saraf troklearis di bagian dorsal batang otak, tetapi pada IOM, mekanisme seperti itu tidak mungkin. Telah dilaporkan kasus di mana IOM dan SOM muncul bergantian, menunjukkan bahwa dua saraf kranial yang berbeda terlibat secara independen. Hal ini mendukung fenomena otot lokal daripada teori kompresi vaskular atau sindrom batang otak.
• Hubungan dengan obat: Piridostigmin (pyridostigmine) diduga dapat menjadi faktor pemicu.

Q Apa perbedaan antara miokimia otot oblik superior (SOM)?

A

IOM menunjukkan eksiklotorsi (rotasi ke luar) akibat kontraksi otot oblik inferior, sedangkan SOM menunjukkan inkiklotorsi (rotasi ke dalam) akibat kontraksi otot oblik superior. Persarafan juga berbeda; IOM dipersarafi oleh cabang inferior saraf okulomotor (CN3), sedangkan SOM dipersarafi oleh saraf troklearis (CN4). Teori kompresi vaskular telah diajukan untuk SOM, tetapi mekanisme tersebut tidak mungkin terjadi pada IOM.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Diagnosis IOM terutama didasarkan pada diagnosis klinis. IOM dicurigai jika terdapat kontraksi involunter monokular akibat otot oblik inferior.

Langkah-langkah Diagnosis

1. Periksa riwayat klinis miokimia otot okular yang mirip SOM.
2. Saat pemeriksaan, coba provokasi episode dengan melihat ke atas dan ke luar serta ke atas dan ke dalam.
3. Bahkan jika temuan pemeriksaan normal, riwayat penyakit yang khas mendukung diagnosis IOM.

Diagnosis Banding

Diferensiasi dari SOM sangat penting. Tabel di bawah menunjukkan perbedaan utama antara IOM dan SOM.

Item	IOM	SOM
Gerakan mata	Eksiklotorsi (excyclotorsion)	Inkiklotorsi (incyclotorsion)
Saraf yang mempersarafi	Cabang bawah saraf okulomotor (CN3)	Saraf troklearis (CN4)
Kompresi pembuluh darah	Tidak terlibat	Diduga terlibat

Pencitraan dan Pemeriksaan Elektrofisiologi

• MRI otak dan orbita: Tidak ada kelainan pada semua kasus yang dilaporkan. Digunakan untuk menyingkirkan lesi organik.
• Video-okulografi 3D: Dapat merekam gerakan fasik monokular yang terutama terdiri dari rotasi eksternal dengan sedikit elevasi dan abduksi.

Secara anatomi otot oblik inferior, saraf okulomotor (CN3) berasal dari otak tengah, berjalan melalui sisi ventral, dan bercabang di dalam orbita menjadi cabang superior dan inferior. Cabang inferior mempersarafi otot rektus medial, rektus inferior, dan oblik inferior. Fungsi utama otot oblik inferior adalah rotasi eksternal, dan secara sekunder juga berperan dalam elevasi dan abduksi.

5. Metode Pengobatan Standar

Hanya 3 kasus yang dilaporkan dalam literatur, dan belum ada pengobatan standar yang ditetapkan. Karena sulitnya memprediksi gejala dan kurangnya jumlah kasus, evaluasi efektivitas terapi obat sulit dilakukan.

Pengobatan individual berdasarkan pengobatan SOM dicoba. Berikut adalah pilihan utama.

Obat/Terapi	Klasifikasi
Okskarbazepin (oxcarbazepine)	Obat antiepilepsi (penghambat saluran Na⁺)
Karbamazepin (carbamazepine)	Obat antiepilepsi
Fenitoin (phenytoin)	Obat antiepilepsi
gabapentin	obat antiepilepsi
baclofen	relaksan otot
penghambat beta topikal	tetes mata
Operasi sayatan	Kasus berat

Untuk SOM juga belum ada terapi yang efektif secara konsisten, hanya sebagian pasien yang merespons. Situasi serupa terjadi pada IOM.

Hasil dari kasus yang dilaporkan adalah sebagai berikut:

• Kasus 1: Frekuensi dan keparahan episode menurun secara signifikan dengan okskarbazepin.
• Kasus 2: Tidak ada perbaikan awal dengan timolol maleat dan okskarbazepin.

Mekanisme kerja okskarbazepin adalah penekanan saluran natrium yang bergantung pada tegangan, sehingga menurunkan eksitabilitas membran sel. Dibandingkan dengan karbamazepin, okskarbazepin memiliki keunggulan efek samping metabolik dan hematologis yang lebih sedikit.

Terapi individual berdasarkan kondisi setiap pasien dianjurkan.

Catatan tentang pengobatan

Karena tidak ada protokol pengobatan yang mapan, sulit untuk memprediksi efektivitas terapi. Pemilihan obat, dosis, dan durasi pengobatan harus didiskusikan dengan spesialis dan diputuskan sesuai dengan masing-masing kasus.

Q Apakah ada pengobatan?

A

Tidak ada pengobatan yang mapan. Obat antiepilepsi seperti okskarbazepin kadang dicoba sesuai dengan pengobatan SOM (sindrom oral mukositis), dan perbaikan dilaporkan pada beberapa kasus. Namun, karena hanya ada 3 laporan kasus, evaluasi efektivitas sulit dilakukan. Terapi individual untuk setiap kasus dianjurkan.

6. Patofisiologi dan Mekanisme Terperinci

Mekanisme terjadinya IOM belum diketahui.

Otot oblik inferior dipersarafi oleh cabang inferior saraf okulomotor (CN3). Fungsi utamanya adalah rotasi eksternal, dan secara sekunder juga berperan dalam elevasi dan abduksi. Saraf okulomotor berasal dari otak tengah, berjalan di ventral, dan di dalam orbita bercabang menjadi cabang superior (mempersarafi rektus superior dan levator palpebra superior) dan cabang inferior (mempersarafi rektus medial, rektus inferior, dan oblik inferior).

• Hipereksitabilitas otot itu sendiri: Karena fungsi saraf okulomotor tetap normal, hal ini menunjukkan adanya masalah primer pada otot (pelepasan berlebihan neuron motorik).
• Perbedaan dengan kompresi neurovaskular: Pada SOM, kompresi vaskular pada saraf troklearis diduga sebagai penyebab, tetapi berdasarkan jalur anatomis saraf okulomotor (CN3) dan temuan sebelumnya tentang pergantian dengan SOM, kompresi vaskular tidak mungkin menjadi penyebab IOM.
• Pola gerakan mata: Pelepasan neuron motorik yang abnormal menghasilkan gerakan kompensasi fasik, yang menyebabkan gerakan mata yang didominasi rotasi eksternal dengan sedikit elevasi dan abduksi.

Referensi

1. Chinskey ND, Cornblath WT. Inferior oblique myokymia: a unique ocular motility disorder. JAMA Ophthalmol. 2013;131(3):404-405. doi:10.1001/2013.jamaophthalmol.365. PMID: 23494050
2. Jang JY, Jeon H, Choi SY, Choi JH, Choi KD. Clinical and Oculographic Analysis of Inferior Oblique Myokymia. J Neuroophthalmol. 2017;37(4):393-395. doi:10.1097/WNO.0000000000000535. PMID: 28991103
3. Smith TA, Cornblath WT. Alternating superior and inferior oblique myokymia. JAMA Ophthalmol. 2014;132(7):898-899. doi:10.1001/jamaophthalmol.2014.366. PMID: 25010174
4. Patel BC, Malhotra R. Superior Oblique Myokymia. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. PMID: 35593867. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK580560/