Sinkinesis okulomotor (oculomotor synkinesis) juga disebut regenerasi aberan (aberrant regeneration) atau misdireksi (misdirection) dari saraf kranial ketiga (saraf okulomotor). Ini adalah kondisi di mana otot selain otot yang dipersarafi secara paradoks berkontraksi bersamaan akibat pelepasan saraf okulomotor. “Sinkinesis” mengacu pada kontraksi otot involunter yang terjadi bersamaan dengan gerakan volunter.
Saraf okulomotor mempersarafi otot oblikus inferior, rektus medialis, rektus superior, rektus inferior, sfingter pupil, dan levator palpebra superioris. Nukleusnya terletak di tegmentum mesensefalon, berjalan ke ventral melewati antara arteri serebri posterior dan arteri serebelaris superior, lalu masuk ke dinding lateral sinus kavernosus. Serabut saraf parasimpatis berjalan di permukaan dorsomedial saraf, dan bercabang menjadi cabang superior dan inferior di fisura orbitalis superior.
Insiden regenerasi aberan setelah cedera akut saraf okulomotor dilaporkan sekitar 15% 1). Pada palsi saraf okulomotor kongenital, regenerasi ektopik terlihat pada 61-93% kasus.
Eksperimen saraf sciatic kucing tahun 1928 dan deskripsi Bielschowsky tahun 1935 menetapkan fenomena “serabut saraf yang beregenerasi tumbuh ke dalam selubung yang salah”.
QApakah sinkinesis terjadi setelah kelumpuhan saraf okulomotor akibat diabetes atau hipertensi?
A
Biasanya tidak terjadi. Karena kelumpuhan saraf okulomotor iskemik adalah neurapraksia (blok konduksi dengan kontinuitas akson), dan tidak disertai neurotmesis (robekan saraf) yang merupakan prasyarat untuk regenerasi abnormal. Lihat bagian “Patofisiologi” untuk detailnya.
Report of a Rare Case and Literature Review of Combined Marcus Gunn Jaw Winking Synkinesis and Monocular Elevation Deficiency. Cureus. 2025 Jul 16; 17(7):e88119. Figure 1. PMCID: PMC12267604. License: CC BY.
Evaluasi praoperasi MGJWS. Gambar A diambil saat istirahat. Gambar B diambil saat gerakan rahang aktif. MGJWS: Marcus-Gunn jaw winking synkinesis
Tanda kelumpuhan saraf kranial III: Ptosis pada mata yang terkena. Kelumpuhan parsial atau total otot yang dipersarafi saraf kranial III. Pupil mungkin atau mungkin tidak terlibat.
Tanda Pseudo Von-Graefe: Elevasi kelopak mata atas saat melihat ke bawah atau saat adduksi. Terjadi karena serabut saraf yang mempersarafi otot rektus medialis dan inferior secara abnormal mempersarafi levator palpebra superioris1)2).
Adduksi abnormal: Terjadi adduksi saat mencoba melihat ke atas atau ke bawah.
Retraksi bola mata dan keterbatasan gerak: Keterbatasan elevasi dan depresi disertai retraksi bola mata saat mencoba gerakan vertikal.
Tanda Duane Terbalik (Inverse Duane Sign): Retraksi bola mata dan penyempitan fisura palpebra saat abduksi2).
Pupil Pseudo-Argyll Robertson: Konstriksi pupil saat akomodasi lebih dominan daripada refleks cahaya, dan terjadi konstriksi pupil yang diinduksi oleh gerakan mata2).
QApa yang dimaksud dengan tanda Pseudo Von-Graefe?
A
Merupakan tanda berupa elevasi paradoksal kelopak mata atas pada mata yang sakit saat melihat ke bawah dan adduksi. Terjadi akibat regenerasi abnormal saraf okulomotor, di mana serat ke otot rektus medialis dan rektus inferior mempersarafi otot levator palpebra superioris1)2). Ini adalah salah satu temuan paling khas dari sinkinesis saraf okulomotor.
Trombosis sinus kavernosus (CST): Dilaporkan juga pada anak-anak2).
Meningokel: Kompresi oleh meningokel di sisterna saraf okulomotor. Diduga terkait dengan hipertensi intrakranial idiopatik (IIH)1).
Tumor: Seperti tumor paraselar.
Waktu onset: Muncul beberapa minggu hingga bulan setelah kelumpuhan akut.
Primer (jarang)
Lesi progresif lambat di dalam sinus kavernosus: Gerakan bersama terjadi tanpa kelumpuhan saraf okulomotor sebelumnya yang jelas.
Meningioma: Kompresi lambat di dalam sinus kavernosus.
Aneurisma intrasinus kavernosus: Aneurisma di dalam sinus kavernosus.
Schwannoma: Schwannoma di dalam sinus kavernosus.
Mekanisme: Transmisi ephaptic (crosstalk listrik antar serabut saraf akibat kerusakan mielin) dianggap sebagai salah satu faktor.
Penyebab langka lainnya termasuk migrain oftalmoplegia, Sindrom Tolosa-Hunt, dan Sindrom Miller-Fisher.
Frekuensi penyebab kelumpuhan saraf okulomotor (dewasa): aneurisma dan iskemia masing-masing sekitar 20%, tumor 15%, trauma 10%. Pada anak-anak: kongenital 43-47%, traumatik 13-23%, tumor 10%, aneurisma 7%.
QApa perbedaan antara sinkinesis saraf okulomotor primer dan sekunder?
A
Sekunder terjadi beberapa minggu hingga bulan setelah kelumpuhan saraf okulomotor akut dengan regenerasi abnormal. Primer terjadi tanpa kelumpuhan sebelumnya yang jelas, sering disebabkan oleh lesi progresif lambat di sinus kavernosus (meningioma, aneurisma, schwannoma).
Diagnosis klinis didasarkan pada riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik. Konfirmasi “pola gerakan konjugasi yang dapat direproduksi” menjadi kunci.
Riwayat penting: cedera saraf okulomotor sebelumnya seperti cedera otak traumatis atau operasi bedah saraf. Onset akut diplopia dan ptosis yang mengalami resolusi parsial spontan.
Pemeriksaan oftalmologis dan neurologis: pemeriksaan sensorimotor, evaluasi ptosis dan anisokoria, reaksi pupil dalam terang dan gelap, funduskopi (untuk edema papil atau atrofi optik).
Tes es (kompres dingin pada kelopak mata atas selama 2 menit → perbaikan ≥2 mm positif, sensitivitas 80-92%) berguna untuk diagnosis banding miastenia gravis.
Terapi prisma: Digunakan sebagai bantuan setelah pemulihan parsial atau setelah operasi. Karena non-komitan, diplopia mudah terjadi saat mengalihkan pandangan.
Toksin botulinum (blokade saraf kimiawi): Suntikan ke otot antagonis, digunakan sebagai penanganan sementara sambil menunggu pemulihan.
Oculomotor nerve palsy iskemik (biasanya tidak terjadi gerakan bersama): Sering membaik spontan dalam 1-3 bulan. Digunakan vitamin B kompleks dan obat peningkat sirkulasi oral.
Inflamasi (Sindrom Tolosa-Hunt): Prednison® 50-60 mg/hari selama 3 hari, kemudian diturunkan bertahap dengan perhatian terhadap kekambuhan.
Traumatik: Pemulihan relatif sulit. Jika tidak membaik setelah 6 bulan, pertimbangkan operasi strabismus atau reseksi levator.
Trombosis sinus kavernosus (CST): Manajemen akut dengan antibiotik sistemik + antikoagulan (enoxaparin). Gerakan bersama dapat menetap setelahnya2).
Perencanaan operasi strabismus harus mempertimbangkan regenerasi abnormal (gerakan bersama). Operasi pada mata non-paretik (mata kontralateral) direkomendasikan, dengan kombinasi resesi rektus lateralis besar dan reseksi rektus medialis kecil. Penggunaan jahitan yang dapat disesuaikan berguna2).
QApakah operasi strabismus dapat dilakukan pada pasien dengan gerakan bersama saraf okulomotor?
A
Ya, tetapi diperlukan rencana operasi yang mempertimbangkan regenerasi abnormal. Pemendekan otot rektus medial sisi yang terkena harus dihindari, dan operasi pada mata yang tidak lumpuh (resesi otot rektus lateral + pemendekan otot rektus medial) direkomendasikan2). Operasi sering direncanakan dalam dua tahap dengan menggunakan jahitan yang dapat disesuaikan.
6. Patofisiologi dan Mekanisme Terjadinya yang Detail
Setelah transeksi saraf, akson yang beregenerasi memasuki selubung endoneural yang berbeda dari aslinya dan mempersarafi otot yang berbeda. Akibatnya, pelepasan satu serabut saraf menyebabkan kontraksi simultan beberapa otot.
Pada gerakan bersama saraf okulomotor kongenital, “transmisi ephaptic” juga dibahas sebagai mekanisme. Kerusakan mielin akibat lesi progresif lambat di sinus kavernosus dapat menyebabkan crosstalk listrik antar serabut saraf individu.
Pada hipertensi intrakranial idiopatik (IIH), cairan serebrospinal didistribusikan ulang sebagai mekanisme kompensasi berdasarkan hipotesis Monro-Kellie (volume intrakranial konstan: jaringan otak, CSF, darah). Akibatnya, terjadi penonjolan selubung saraf optik, empty sella, stenosis sinus transversus, dan pembentukan meningokel. Terdapat jalur di mana meningokel di sisterna saraf okulomotor menekan saraf okulomotor menyebabkan kelumpuhan → gerakan bersama1). Hingga 10% pasien IIH memiliki meningokel.
Mekanisme molekuler dari gerakan bersama saraf okulomotor kongenital
Mutasi missense homozigot pada reseptor kemokin ACKR3 (CXCR7) telah diidentifikasi pada manusia, menyebabkan gerakan bersama saraf okulomotor terisolasi dengan ptosis dan elevasi kelopak mata ipsilateral saat abduksi. ACKR3 berikatan dengan CXCL12 (yang juga merupakan ligan untuk CXCR4). Retraksi bola mata pada sindrom Duane juga dianggap sebagai bentuk gerakan bersama saraf okulomotor.
7. Penelitian terbaru dan prospek masa depan (laporan tahap penelitian)
Walker dkk. (2026) melaporkan seorang pria berusia 29 tahun dengan kelumpuhan saraf okulomotor dan gerakan bersama yang disebabkan oleh meningokel di cisterna saraf okulomotor 1). Temuan pencitraan IIH (empty sella, stenosis sinus transversus, penonjolan dan tortuositas selubung saraf optik, BMI >40) diidentifikasi secara retrospektif. Meningokel dan atrofi saraf okulomotor divisualisasikan dengan sekuens CISS. Gejala membaik ringan dalam 5 bulan kemudian plateau, dengan keterbatasan gerakan dan diplopia yang menetap. Meningokel ditemukan pada hingga 10% pasien IIH, tetapi kasus ini dilaporkan sebagai yang pertama di mana meningokel di cisterna saraf okulomotor menyebabkan gerakan bersama.
Gerakan mata bersama setelah trombosis sinus kavernosus pada anak (2021)
Lalwani dkk. (2021) melaporkan seorang anak laki-laki berusia 4 tahun2). Perjalanan penyakit: pustula di ujung hidung → etmoiditis → selulitis orbita kiri → trombosis sinus kavernosus dan vena oftalmika superior. Pergerakan mata membaik dengan vankomisin + seftazidim (antibiotik intravena) dan enoxaparin (antikoagulasi), tetapi 6 bulan setelah pengobatan muncul tanda von Graefe palsu, tanda Duane terbalik, dan pupil Argyll Robertson palsu. Gerakan bersama saraf okulomotor sekunder akibat ketebalan fovearetina anak sangat jarang terjadi.
Mutasi ACKR3 (CXCR7) telah diidentifikasi pada manusia (Whitman et al. 2019), dan tiga model tikus juga telah dilaporkan. Analisis fungsi gen di masa depan diharapkan dapat mengungkap mekanisme kelainan bawaan.
Walker B, Modi KA, Freitas LF, Shekhrajka N. Oculomotor synkinesis secondary to meningocele: report of a rare case. Indian J Radiol Imaging. 2026;36:128-131.
Lalwani S, Kekunnaya R, Sheth J. Oculomotor synkinesis: an uncommon sequela of paediatric cavernous sinus thrombosis. BMJ Case Rep. 2021;14:e239819.
