Okülomotor sinkinezi (okülomotor sinir sinkinezisi), üçüncü kraniyal sinirin (okülomotor sinir) anormal rejenerasyonu veya yanlış yönlenmesi olarak da adlandırılır. Okülomotor sinirin uyarılmasıyla, normalde innerve ettiği kaslar dışındaki kasların paradoksal olarak eşzamanlı kasılması durumudur. “Sinkinezi”, istemli bir harekete eşlik eden istemsiz kas kasılmasını ifade eder.
Okülomotor sinir, inferior oblik, medial rektus, superior rektus, inferior rektus, pupiller sfinkter ve levator palpebra superioris kaslarını innerve eder. Çekirdeği mezensefalon tegmentumunda bulunur, ventral olarak ilerler, posterior serebral arter ile superior serebellar arter arasından geçer ve kavernöz sinüsün lateral duvarına girer. Parasempatik lifler sinirin en yüzeyel kısmında dorsomedial olarak seyreder ve superior orbital fissürde superior ve inferior dallara ayrılır.
Akut okülomotor sinir hasarı sonrası anormal rejenerasyon insidansı yaklaşık %15 olarak bildirilmiştir1). Konjenital okülomotor sinir felcinde %61-93 oranında ektopik rejenerasyon görülür.
1928’deki kedi siyatik sinir deneyi ve 1935’teki Bielschowsky’nin tanımıyla, “rejenere sinir liflerinin yanlış kılıflara doğru büyümesi” olgusu kanıtlanmıştır.
QDiyabet veya hipertansiyona bağlı okülomotor sinir felcinden sonra sinkinezi oluşabilir mi?
A
Normalde oluşmaz. İskemik okülomotor sinir felci, nöropraksi (akson bütünlüğünü koruyan iletim bloğu) olduğu ve anormal rejenerasyonun ön koşulu olan sinir kopması (nörotmezis) eşlik etmediği için. Ayrıntılar için “Patofizyoloji” bölümüne bakın.
Report of a Rare Case and Literature Review of Combined Marcus Gunn Jaw Winking Synkinesis and Monocular Elevation Deficiency. Cureus. 2025 Jul 16; 17(7):e88119. Figure 1. PMCID: PMC12267604. License: CC BY.
MGJWS’nin preoperatif değerlendirmesi. Görüntü A dinlenme sırasında, Görüntü B aktif çene hareketi sırasında çekilmiştir. MGJWS: Marcus-Gunn çene göz kırpma sinkinezisi
3. kraniyal sinir felci belirtileri: Etkilenen gözde pitozis. 3. kraniyal sinirin innerve ettiği kaslarda kısmi veya tam felç. Pupil tutulumu olabilir veya olmayabilir.
Psödo Von-Graefe Belirtisi (Pseudo Von-Graefe Sign): Aşağıya bakış veya içe dönüş sırasında üst göz kapağının yükselmesi. Bu durum, medial rektus ve inferior rektus kaslarını innerve eden sinir liflerinin, üst göz kapağını kaldıran kası (levator palpebra superioris) anormal şekilde innerve etmesi sonucu ortaya çıkar1)2).
Addüksiyon anormalliği: Yukarı veya aşağı bakmaya çalışırken addüksiyon meydana gelir.
Göz küresinin çökmesi ve hareket kısıtlılığı: Dikey hareket denendiğinde göz küresinin çökmesi (retraction of globe) ile birlikte yukarı ve aşağı bakış kısıtlılığı.
Ters Duane Belirtisi (Inverse Duane Sign)：Abdüksiyon sırasında göz küresinin çökmesi ve palpebral fissürün daralması2).
Psödo-Argyll Robertson Pupili (Pseudo-Argyll Robertson Pupil): Işık refleksine kıyasla yakın refleksinde pupilla daralması daha belirgindir ve göz hareketleriyle tetiklenen pupilla kasılması görülür2).
QPsödo-von Graefe belirtisi nedir?
A
Aşağıya bakma ve içe dönme sırasında etkilenen gözün üst göz kapağının paradoksal olarak yükselmesi bulgusudur. Okülomotor sinirin anormal rejenerasyonu nedeniyle, medial rektus ve inferior rektus kaslarına giden liflerin üst göz kapağı levator kasını innerve etmesi sonucu oluşur1)2). Okülomotor sinir sinkinezisinin en karakteristik bulgularından biridir.
Okülomotor sinkinezi, önceden geçirilmiş okülomotor felç olup olmamasına göre “sekonder” ve “primer” olarak sınıflandırılır.
Sekonder (çoğunluk)
Travma: Doğrudan travmadan ziyade hematom oluşumu gibi dolaylı etkiler daha sıktır.
Cerrahi: Beyin cerrahisi ameliyatı sonrasında ortaya çıkar.
Arka iletişim arter anevrizması: Edinsel okülomotor sinir felcinin başlıca nedenlerinden biri.
Kavernöz sinüs trombozu (KST): Çocuklarda da bildirilmiştir2).
Meningosel: Okülomotor sinir sarnıcındaki meningoselin neden olduğu bası. İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyon (IIH) ile ilişkili olabileceği düşünülmektedir1).
Tümörler: Parasellar bölge tümörleri gibi.
Başlangıç zamanı: Akut felçten birkaç hafta ila birkaç ay sonra ortaya çıkar.
Primer (nadir)
Kavernöz sinüs içinde yavaş ilerleyen lezyon: Önceden belirgin okülomotor sinir felci olmaksızın sinkinezi oluşur.
Meningiom: Kavernöz sinüs içinde yavaş bası.
Kavernöz sinüs içi anevrizma: Kavernöz sinüs içindeki anevrizma.
Schwannoma (nörilemmoma): Kavernöz sinüs içindeki schwannoma.
Mekanizma: Efsaptik iletim (miyelin hasarına bağlı sinir lifleri arasındaki elektriksel çapraz konuşma) bir neden olarak düşünülmektedir.
Diğer nadir nedenler arasında oftalmoplejik migren, Tolosa-Hunt sendromu ve Miller-Fisher sendromu bildirilmiştir.
Okülomotor sinir felcinin nedenlerine göre sıklığı (yetişkinlerde) anevrizma ve iskemik nedenler için yaklaşık %20, tümör için %15, travma için %10’dur. Çocuklarda konjenital %43-47, travmatik %13-23, tümör %10, anevrizma %7’dir.
QBirincil ve ikincil okülomotor sinir sinkinezisi arasındaki fark nedir?
A
Sekonder tip, akut okülomotor sinir felcinden haftalar veya aylar sonra anormal rejenerasyonun ilerlemesiyle ortaya çıkar. Primer tip ise belirgin bir öncesi felç olmaksızın gelişir ve sıklıkla kavernöz sinüs içindeki yavaş ilerleyen lezyonlardan (menenjiyom, anevrizma, nörilemmom) kaynaklanır.
Klinik tanı, öykü ve fizik muayeneye dayanır. Anahtar nokta, ‘tekrarlanabilir eş hareket paterninin’ doğrulanmasıdır.
Önemli tıbbi öykü: Travmatik beyin hasarı, beyin cerrahisi gibi okülomotor sinir hasarı öyküsü. Akut başlangıçlı çift görme ve pitozisin kısmen kendiliğinden düzelme seyri.
Oftalmolojik ve nörolojik muayeneler: duyu-motor muayenesi, pitozis ve anizokori değerlendirmesi, aydınlık ve karanlıkta pupilla yanıtları, fundus muayenesi (optik disk ödemi ve optik atrofi varlığı).
Myastenia gravis ayırıcı tanısında buz testi (üst göz kapağına 2 dakika buz torbası uygulaması → 2 mm veya daha fazla düzelme pozitif, duyarlılık %80-92) faydalıdır.
Göz bandı (kapama tedavisi): Tam pitozis varsa, çift görme genellikle sorun olmaz.
Prizma tedavisi: Kısmi iyileşme sonrası veya cerrahi sonrası destek olarak kullanılır. Nonkonkomitan (gözlerin birlikte hareket etmemesi) nedeniyle bakış yönü değiştirildiğinde çift görme oluşma eğilimi yüksektir.
Botulinum toksini (kimyasal sinir blokajı): Antagonist kasa yapılan enjeksiyon, iyileşme beklenirken geçici bir önlem olarak kullanılır.
İskemik okülomotor sinir felci (genellikle sinkinezi oluşmaz): Genellikle 1-3 ay içinde kendiliğinden düzelir. B vitamini kompleksi ve dolaşımı iyileştirici ilaçlar oral yoldan kullanılır.
İnflamatuar (Tolosa-Hunt sendromu): Prednon® 50-60 mg/gün 3 gün süreyle uygulanır, nüks riskine karşı dikkatli olunarak doz azaltılır.
Travmatik: İyileşmesi nispeten zordur. Altı ay sonra düzelme olmazsa şaşılık cerrahisi veya levator ilerletme ameliyatı düşünülür.
Kavernöz sinüs trombozu (KST): Sistemik antibiyotikler + antikoagülan (enoksaparin) ile akut dönem yönetimi yapılır. Sonrasında eş hareketler kalıcı olabilir 2).
Şaşılık cerrahisi planlamasında anormal rejenerasyon (sinkinezi) dikkate alınmalıdır. Paralitik olmayan göze (karşı göz) cerrahi önerilir ve büyük bir lateral rektus geriletmesi ile küçük bir medial rektus kısaltmasının kombinasyonu tercih edilir. Ayarlanabilir sütürlerin kullanımı faydalıdır2).
QOrtak oküler motor sinir hareketi olan hastalarda şaşılık ameliyatı mümkün müdür?
A
Mümkündür, ancak anormal rejenerasyonu dikkate alan bir cerrahi plan gereklidir. Etkilenen taraftaki medial rektus kısaltmasından kaçınılmalı, paralitik olmayan göze cerrahi (lateral rektus geriletmesi + medial rektus kısaltması) önerilir2). Cerrahi iki aşamalı olarak planlanır ve sıklıkla ayarlanabilir sütür kullanılır.
Sinir kopmasından sonra, rejenere olan aksonlar normalde olması gerekenden farklı endonöral kılıf tüplerine girerek farklı kasları innerve etmeye başlar. Bunun sonucunda, bir sinir lifinin ateşlenmesi birden fazla kasın eşzamanlı kasılmasına neden olur.
Primer okülomotor sinir sinkinezisinde, mekanizma olarak “efaptik iletim” de tartışılmaktadır. Kavernöz sinüs içindeki yavaş ilerleyen lezyonlara bağlı miyelin hasarı, bireysel sinir lifleri arasında elektriksel çapraz konuşmaya (parazit) neden olabilir.
İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyonda (IIH), Monro-Kellie hipotezine (sabit kafa içi hacmi: beyin dokusu, BOS, kan) dayalı bir telafi mekanizması olarak BOS yeniden dağıtılır. Bunun sonucunda optik sinir kılıfında şişkinlik, empty sella, transvers sinüs stenozu ve meningosel oluşumu meydana gelir. Okülomotor sisterndeki meningoselin okülomotor siniri sıkıştırması felce ve ardından eş hareketlere yol açan bir yolak vardır1). IIH hastalarının %10’a kadarında meningosel görülür.
Konjenital okülomotor sinir sinkinezisinin moleküler mekanizması
Kemokin reseptörü ACKR3 (CXCR7)‘ün homozigot yanlış anlamlı mutasyonu insanlarda tanımlanmış olup, pitozis ve abdüksiyon sırasında ipsilateral göz kapağı yükselmesi ile seyreden izole okülomotor sinir sinkinezisine neden olur. ACKR3, CXCL12’ye (aynı zamanda CXCR4’ün ligandı) bağlanır. Duane retraksiyon sendromundaki göz küresi retraksiyonu da okülomotor sinir sinkinezisinin bir formu olarak kabul edilir.
7. En son araştırmalar ve geleceğe yönelik beklentiler (araştırma aşamasındaki raporlar)
Walker ve ark. (2026), okülomotor sinir sarnıcında meningosel nedeniyle okülomotor sinir felci ve sinkinezi gelişen 29 yaşında bir erkek hasta bildirmiştir1). Geriye dönük olarak IIH’nin görüntüleme bulguları (empty sella, transvers sinüs stenozu, optik sinir kılıfında genişleme ve tortuozite, BMI >40) saptanmıştır. CISS sekansı ile meningosel ve okülomotor sinir atrofisi gösterilmiştir. Beş ay içinde semptomlar hafif düzelme sonrası platoya ulaşmış, kalıcı hareket kısıtlılığı ve diplopi kalmıştır. IIH hastalarının %10’unda meningosel görülmekle birlikte, okülomotor sinir sarnıcındaki meningoselin sinkineziye yol açtığı ilk vaka bu olgu olarak bildirilmiştir.
Çocuklarda kavernöz sinüs trombozu sonrası okülomotor sinir sinkinezisi (2021)
Lalwani ve ark. (2021) 4 yaşında bir erkek çocuk vakası bildirdi2). Burun ucunda püstül → etmoid sinüzit → sol orbital selülit → kavernöz sinüs ve superior oftalmik ven trombozu şeklinde bir seyir izledi. Vankomisin + seftazidim (IV antibiyotik) ve enoksaparin (antikoagülasyon) ile göz hareketleri düzeldi, ancak tedaviden 6 ay sonra psödo-von Graefe bulgusu, ters Duane bulgusu ve psödo-Argyll Robertson pupillası ortaya çıktı. Çocuklarda foveal retina kalınlığına sekonder okülomotor sinir sinkinezisi oldukça nadirdir.
Konjenital okülomotor sinir sinkinezisinin genetiği
ACKR3 (CXCR7) mutasyonu insanlarda tanımlanmış (Whitman ve ark. 2019) ve üç fare modeli de rapor edilmiştir. Gelecekteki gen fonksiyon analizlerinin konjenital gelişim anomalilerinin mekanizmasını aydınlatması beklenmektedir.
Walker B, Modi KA, Freitas LF, Shekhrajka N. Oculomotor synkinesis secondary to meningocele: report of a rare case. Indian J Radiol Imaging. 2026;36:128-131.
Lalwani S, Kekunnaya R, Sheth J. Oculomotor synkinesis: an uncommon sequela of paediatric cavernous sinus thrombosis. BMJ Case Rep. 2021;14:e239819.
