La synkinésie oculomotrice (oculomotor synkinesis) est également appelée régénération aberrante (aberrant regeneration) ou réorientation erronée (misdirection) du troisième nerf crânien (nerf oculomoteur). Il s’agit d’une condition dans laquelle, en raison de l’activation du nerf oculomoteur, des muscles autres que ceux normalement innervés se contractent simultanément de manière paradoxale. Le terme « synkinésie » (synkinesis) désigne une contraction musculaire involontaire qui se produit en association avec un mouvement volontaire.
Le nerf oculomoteur innerve le muscle oblique inférieur, le muscle droit médial, le muscle droit supérieur, le muscle droit inférieur, le sphincter de la pupille et le muscle élévateur de la paupière supérieure. Son noyau est situé dans le tegmentum du mésencéphale, il chemine ventralement entre l’artère cérébrale postérieure et l’artère cérébelleuse supérieure, puis pénètre dans la paroi latérale du sinus caverneux. Les fibres parasympathiques courent dans la partie dorsomédiale de la couche la plus superficielle du nerf et se divisent en branches supérieure et inférieure au niveau de la fissure orbitaire supérieure.
L’incidence de la régénération aberrante après une lésion aiguë du nerf oculomoteur est rapportée à environ 15 % 1). Dans la paralysie congénitale du nerf oculomoteur, une régénération ectopique est observée dans 61 à 93 % des cas.
L’expérience sur le nerf sciatique du chat en 1928 et la description de Bielschowsky en 1935 ont établi le phénomène selon lequel « les fibres nerveuses régénérées croissent dans des gaines inappropriées ».
QDes syncinésies surviennent-elles après une paralysie du nerf oculomoteur due au diabète ou à l'hypertension ?
A
Généralement non. La paralysie oculomotrice ischémique est une neurapraxie (bloc de conduction avec continuité axonale préservée) et ne s’accompagne pas de neurotmésis (rupture nerveuse) qui est le prérequis à la régénération aberrante. Voir la section « Physiopathologie » pour plus de détails.
Report of a Rare Case and Literature Review of Combined Marcus Gunn Jaw Winking Synkinesis and Monocular Elevation Deficiency. Cureus. 2025 Jul 16; 17(7):e88119. Figure 1. PMCID: PMC12267604. License: CC BY.
Évaluation préopératoire du MGJWS. L’image A a été prise au repos. L’image B a été prise lors d’un mouvement actif de la mâchoire. MGJWS : syncinésie de Marcus-Gunn (clignement de l’œil lors des mouvements de la mâchoire).
Signes de paralysie du IIIe nerf crânien : ptosis de l’œil atteint. Paralysie partielle ou complète des muscles innervés par le IIIe nerf crânien. La pupille peut être ou non impliquée.
Signe de pseudo-Von Graefe (Pseudo Von-Graefe Sign) : Élévation de la paupière supérieure lors du regard vers le bas ou de l’adduction. Cela est dû à une innervation anormale du muscle élévateur de la paupière supérieure par les fibres nerveuses destinées aux muscles droit interne et droit inférieur1)2).
Adduction anormale : Adduction lors des tentatives de regard vers le haut ou vers le bas.
Enophtalmie et limitation des mouvements : Limitation de l’élévation et de l’abaissement avec enophtalmie (rétraction du globe) lors des tentatives de mouvements verticaux.
Signe de Duane inverse (Inverse Duane Sign) : Enophtalmie et rétrécissement de la fente palpébrale lors de l’abduction2).
Pupille pseudo-Argyll Robertson (Pseudo-Argyll Robertson Pupil) : Myosis prédominant lors de la réaction de proximité par rapport au réflexe photomoteur, avec constriction pupillaire induite par les mouvements oculaires2).
QQu'est-ce que le signe de pseudo-Von Graefe ?
A
C’est un signe où la paupière supérieure de l’œil atteint se soulève paradoxalement lors du regard vers le bas et de l’adduction. Cela est dû à une régénération anormale du nerf oculomoteur, où les fibres destinées aux muscles droit interne et droit inférieur innervent le muscle releveur de la paupière supérieure1)2). C’est l’un des signes les plus caractéristiques de la synkinésie oculomotrice.
Les syncinésies oculomotrices sont classées en « secondaires » et « primaires » selon la présence ou non d’une paralysie oculomotrice antérieure.
Secondaire (majorité)
Traumatisme : les effets indirects tels que la formation d’hématomes sont plus fréquents que les traumatismes directs.
Chirurgie : survient après une neurochirurgie.
Anévrisme de l’artère communicante postérieure : l’une des principales causes de paralysie oculomotrice acquise.
Thrombose du sinus caverneux (TSC) : également rapportée chez l’enfant2).
Méningocèle : compression par une méningocèle de la citerne oculomotrice. Une association avec l’hypertension intracrânienne idiopathique (HII) est suggérée1).
Tumeur : tumeur parasellaire, etc.
Délai d’apparition : apparaît quelques semaines à quelques mois après la paralysie aiguë.
Primaire (rare)
Lésion lentement progressive dans le sinus caverneux : syncinésie survenant sans paralysie oculomotrice préalable évidente.
Méningiome : compression lente dans le sinus caverneux.
Anévrisme du sinus caverneux : anévrisme dans le sinus caverneux.
Schwannome : schwannome dans le sinus caverneux.
Mécanisme : la transmission éphaptique (diaphonie électrique entre fibres nerveuses due à une lésion de la gaine de myéline) est considérée comme un facteur contributif.
D’autres causes rares incluent la migraine ophtalmoplégique, le syndrome de Tolosa-Hunt et le syndrome de Miller-Fisher.
La fréquence des causes de paralysie du nerf oculomoteur (adulte) est d’environ 20% pour les anévrismes et les causes ischémiques, 15% pour les tumeurs et 10% pour les traumatismes. Chez l’enfant, elle est de 43 à 47% congénitale, 13 à 23% traumatique, 10% tumorale et 7% anévrismale.
QQuelle est la différence entre les syncinésies oculomotrices primaires et secondaires ?
A
Les syncinésies secondaires surviennent quelques semaines à quelques mois après une paralysie aiguë du nerf oculomoteur, par régénération aberrante. Les syncinésies primaires surviennent sans paralysie préalable évidente et sont souvent causées par des lésions lentement progressives dans le sinus caverneux (méningiome, anévrisme, schwannome).
Le diagnostic clinique repose sur l’anamnèse et l’examen physique. La confirmation d’un « schéma de mouvements conjugués reproductible » est essentielle.
Antécédents importants : lésion du nerf oculomoteur due à un traumatisme crânien ou à une neurochirurgie. Diplopie d’apparition aiguë et ptosis partiellement résolus spontanément.
Examens ophtalmologiques et neurologiques : examen sensorimoteur, évaluation du ptosis et de l’anisocorie, réflexes pupillaires à la lumière et à l’obscurité, fond d’œil (recherche d’œdème papillaire ou d’atrophie optique).
Le test de glace (application de glace sur la paupière supérieure pendant 2 minutes → amélioration ≥2 mm = positif, sensibilité 80–92 %) est utile pour différencier la myasthénie grave.
Pansement oculaire (occlusion) : En cas de ptosis complet, la diplopie est rarement problématique.
Thérapie prismatique : Utilisée comme aide après une récupération partielle ou une chirurgie. En raison de la non-concomitance, un décalage du regard peut facilement provoquer une diplopie.
Toxine botulique (blocage chimique des nerfs) : Injection dans le muscle antagoniste, utilisée comme traitement temporaire en attendant la récupération.
Paralysie oculomotrice ischémique (généralement sans mouvements associés) : elle se résout souvent spontanément en 1 à 3 mois. Des vitamines B et des médicaments améliorant la circulation sont administrés par voie orale.
Inflammatoire (syndrome de Tolosa-Hunt) : Prednisone® 50 à 60 mg/jour pendant 3 jours, puis diminution progressive en surveillant les rechutes.
Traumatique : la récupération est relativement difficile. Si aucune amélioration n’est observée après six mois, envisager une chirurgie du strabisme ou une transposition du muscle releveur.
Thrombose du sinus caverneux (TSC) : prise en charge aiguë par antibiotiques systémiques + anticoagulants (énoxaparine). Des mouvements associés peuvent persister par la suite2).
La planification de la chirurgie du strabisme doit tenir compte de la régénération aberrante (mouvements conjoints). Une intervention sur l’œil non paralytique (œil controlatéral) est recommandée, avec une combinaison d’une grande récession du muscle droit latéral et d’une petite résection du muscle droit médial. L’utilisation de sutures ajustables est utile 2).
QUne chirurgie du strabisme est-elle possible chez un patient présentant des mouvements associés du nerf oculomoteur ?
A
Oui, mais un plan chirurgical tenant compte de la régénération anormale est nécessaire. Il faut éviter le raccourcissement du muscle droit interne du côté atteint, et une chirurgie sur l’œil non paralysé (recul du muscle droit externe + raccourcissement du muscle droit interne) est recommandée 2). La chirurgie est souvent planifiée en deux temps, avec utilisation de sutures ajustables.
6. Physiopathologie et mécanismes détaillés de la maladie
Après une section nerveuse, les axones en régénération pénètrent dans des tubes endoneuraux différents de ceux d’origine et innervent des muscles différents. En conséquence, la décharge d’une seule fibre nerveuse provoque la contraction simultanée de plusieurs muscles.
Dans les syncinésies oculomotrices congénitales, la « transmission éphaptique » est également discutée comme mécanisme. Une lésion de la gaine de myéline due à une lésion lentement progressive dans le sinus caverneux pourrait provoquer un diaphonie électrique entre les fibres nerveuses individuelles.
Dans l’hypertension intracrânienne idiopathique (IIH), le liquide céphalorachidien est redistribué comme mécanisme compensatoire basé sur l’hypothèse de Monro-Kellie (volume intracrânien constant : tissu cérébral, LCR, sang). Cela entraîne un gonflement de la gaine du nerf optique, une selle turcique vide, une sténose du sinus transverse et la formation de méningocèles. Il existe une voie par laquelle un méningocèle de la citerne oculomotrice comprime le nerf oculomoteur, conduisant à une paralysie puis à des syncinésies 1). Jusqu’à 10 % des patients atteints d’IIH présentent un méningocèle.
Mécanisme moléculaire de la synkinésie oculomotrice congénitale
Une mutation faux-sens homozygote du récepteur de chimiokine ACKR3 (CXCR7) a été identifiée chez l’homme, provoquant une synkinésie oculomotrice isolée avec ptosis et élévation palpébrale homolatérale lors de l’abduction. ACKR3 se lie à CXCL12 (également un ligand de CXCR4). La rétraction du globe dans le syndrome de Duane est également considérée comme une forme de synkinésie oculomotrice.
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
Walker et al. (2026) ont rapporté le cas d’un homme de 29 ans présentant une paralysie du nerf oculomoteur et des mouvements synergiques causés par un méningocèle de la citerne du nerf oculomoteur1). Des signes d’hypertension intracrânienne idiopathique (selle turcique vide, sténose du sinus transverse, élargissement et tortuosité de la gaine du nerf optique, IMC > 40) ont été observés rétrospectivement. La séquence CISS a mis en évidence le méningocèle et l’atrophie du nerf oculomoteur. Les symptômes se sont légèrement améliorés en 5 mois puis ont atteint un plateau, laissant des limitations motrices persistantes et une diplopie. Jusqu’à 10 % des patients atteints d’hypertension intracrânienne idiopathique présentent un méningocèle, mais il s’agit du premier cas rapporté de mouvements synergiques dû à un méningocèle de la citerne du nerf oculomoteur.
Mouvements oculaires synergiques après thrombose du sinus caverneux chez l’enfant (2021)
Lalwani et al. (2021) ont rapporté le cas d’un garçon de 4 ans2). L’évolution a été la suivante : pustule purulente à l’extrémité du nez → ethmoïdite → cellulite orbitaire gauche → thrombose du sinus caverneux et de la veine ophtalmique supérieure. Un traitement par vancomycine + ceftazidime (antibiotiques intraveineux) et énoxaparine (anticoagulation) a amélioré les mouvements oculaires, mais 6 mois après le traitement, un pseudo-signe de von Graefe, un pseudo-signe de Duane et une pseudo-pupille d’Argyll Robertson sont apparus. Les mouvements oculaires synergiques secondaires à une thrombose du sinus caverneux chez l’enfant sont extrêmement rares.
Génétique des mouvements oculaires synergiques congénitaux du nerf oculomoteur
Une mutation du gène ACKR3 (CXCR7) a été identifiée chez l’homme (Whitman et al. 2019), et trois modèles murins ont également été rapportés. Les futures analyses fonctionnelles du gène devraient permettre de comprendre le mécanisme des anomalies congénitales.
Walker B, Modi KA, Freitas LF, Shekhrajka N. Oculomotor synkinesis secondary to meningocele: report of a rare case. Indian J Radiol Imaging. 2026;36:128-131.
Lalwani S, Kekunnaya R, Sheth J. Oculomotor synkinesis: an uncommon sequela of paediatric cavernous sinus thrombosis. BMJ Case Rep. 2021;14:e239819.
