동안신경 공동운동

한눈에 보는 포인트

동안신경 공동운동은 동안신경 손상 후 비정상 재생(축삭이 잘못된 근육으로 재생)으로 인해 발생합니다.
후천성 동안신경 마비의 약 15%에서 발생하며, 마비 후 수주에서 수개월 후에 나타납니다.
특징적인 소견은 아래쪽 주시나 내전 시 윗눈꺼풀이 올라가는 ‘가성 폰 그레페 징후’입니다.
허혈성 동안신경 마비(당뇨병, 고혈압)에서는 일반적으로 비정상 재생이 발생하지 않습니다.
진단은 병력과 재현 가능한 공동운동 패턴 확인을 통한 임상 진단이 기본입니다.
치료는 원인 질환 관리가 최우선이며, 사시 수술은 이상 재생을 고려한 설계가 필요합니다.
선천성의 경우 61~93%에서 이소성 재생이 나타나며, 유전자 변이(ACKR3)와의 연관성도 보고되었습니다.

1. 동안신경 공동운동이란?

동안신경 공동운동(oculomotor synkinesis)은 제3뇌신경(동안신경)의 이상 재생(aberrant regeneration) 또는 오방향 재생(misdirection)이라고도 합니다. 동안신경의 발화로 인해 본래 지배하는 근육 외의 근육이 역설적으로 동시 수축하는 상태입니다. ‘공동운동(synkinesis)‘이란 자발적 운동에 수반하여 발생하는 불수의적 근수축을 말합니다.

동안신경은 하사근, 내직근, 상직근, 하직근, 동공괄약근, 상안검거근을 지배합니다. 핵은 중뇌 피개부에 있으며, 복측으로 주행하여 후대뇌동맥과 상소뇌동맥 사이를 지나 해면정맥동 외측벽으로 들어갑니다. 부교감신경 섬유는 신경 최표층의 배내측을 주행하며, 상안와열에서 상지와 하지로 나뉩니다.

급성 동안신경 손상 후 이상 재생 발생률은 약 15%로 보고되었습니다¹⁾. 선천 동안신경 마비에서는 61~93%에서 이소성 재생이 나타납니다.

1928년 고양이 좌골신경 실험과 1935년 Bielschowsky의 기술을 통해 “재생 신경 섬유가 잘못된 신경집으로 자라는” 현상이 확립되었습니다.

Q 당뇨병이나 고혈압으로 인한 동안신경 마비 후에 공동운동이 발생할 수 있나요?

일반적으로 발생하지 않습니다. 허혈성 동안신경 마비는 신경실용증(축삭 연속성을 유지하는 전도 차단)이며, 이상 재생의 전제 조건인 신경 절단(신경단열)을 동반하지 않기 때문입니다. 자세한 내용은 “병태생리학” 항목을 참조하십시오.

2. 주요 증상 및 임상 소견

Report of a Rare Case and Literature Review of Combined Marcus Gunn Jaw Winking Synkinesis and Monocular Elevation Deficiency. Cureus. 2025 Jul 16; 17(7):e88119. Figure 1. PMCID: PMC12267604. License: CC BY.

MGJWS 수술 전 평가 이미지 A는 안정 시 촬영되었습니다. 이미지 B는 능동적 턱 움직임 중 촬영되었습니다. MGJWS: 마커스-건 턱 깜빡임 공동운동

자각 증상

복시(양안성): 주요 자각 증상. 안구 운동 이상으로 인해 발생합니다.
안검하수: 환측 눈의 눈꺼풀 처짐을 호소할 수 있습니다.
동공 부등: 동공의 좌우 차이를 자각하는 경우가 있습니다.

임상 소견(의사가 진찰 시 확인하는 소견)

제3뇌신경 마비의 징후: 환측 눈의 안검하수. 제3뇌신경 지배 근육의 부분적 또는 완전 마비. 동공이 관여할 수도 있고 그렇지 않을 수도 있습니다.
가성 폰 그라페 징후(Pseudo Von-Graefe Sign) : 아래쪽 주시 또는 내전 시 위눈꺼풀이 올라갑니다. 이는 내직근과 하직근을 지배하는 신경 섬유가 위눈꺼풀올림근을 비정상적으로 지배하기 때문에 발생합니다¹⁾²⁾.
내전 이상 : 위쪽 또는 아래쪽 주시를 시도할 때 내전이 발생합니다.
안구 함몰과 운동 제한 : 수직 운동을 시도할 때 안구 함몰을 동반한 상전 및 하전 제한.
역 뒤안 징후(Inverse Duane Sign) : 외전 시 안구 함몰과 눈꺼풀틈새 협착²⁾.
가성 아가일 로버트슨 동공(Pseudo-Argyll Robertson Pupil) : 대광 반사보다 근거리 반응에서의 축동이 우세하며, 안구 운동 유발성 동공 수축이 나타납니다²⁾.

Q 가성 폰 그라페 징후란 무엇인가요?

이는 아래쪽 주시 및 내전 시 환측 눈의 위눈꺼풀이 역설적으로 올라가는 징후입니다. 동안신경의 비정상 재생으로 인해 내직근과 하직근으로 가야 할 신경섬유가 위눈꺼풀올림근을 지배하게 되어 발생합니다¹⁾²⁾. 동안신경 공동운동의 가장 특징적인 소견 중 하나입니다.

3. 원인 및 위험 요인

동안신경 공동운동은 선행하는 동안신경 마비의 유무에 따라 ‘이차성’과 ‘일차성’으로 분류됩니다.

이차성 (대다수)

외상: 직접적인 외상보다 혈종 형성 등의 간접적 영향이 더 흔합니다.

수술: 신경외과 수술 후에 발생합니다.

후교통동맥류: 후천성 동안신경마비의 주요 원인 중 하나입니다.

해면정맥동혈전증(CST): 소아에서도 보고됨²⁾.

수막류: 동안신경조의 수막류에 의한 압박. 특발성 두개내압항진증(IIH)과의 연관성이 시사됨¹⁾.

종양: 안장주위 종양 등.

발병 시기: 급성 마비 후 수주~수개월 후에 나타남.

일차성(드묾)

해면정맥동 내 서서히 진행하는 병변: 명백한 동안신경마비 없이 공동운동이 발생합니다.

수막종: 해면정맥동 내 서서히 압박합니다.

해면정맥동 내 동맥류: 해면정맥동 내 동맥류입니다.

신경초종: 해면정맥동 내 신경초종입니다.

기전: 에파프스 전달(수초 손상으로 인한 신경 섬유 간 전기적 누화)이 한 원인으로 생각됩니다.

기타 드문 원인으로 안근마비성 편두통, Tolosa-Hunt 증후군, Miller-Fisher 증후군이 보고되었습니다.

성인에서 동안신경마비의 원인별 빈도는 동맥류와 허혈성 각각 약 20%, 종양 15%, 외상 10%입니다. 소아에서는 선천성 43~~47%, 외상성 13~~23%, 종양 10%, 동맥류 7%입니다.

Q 일차성과 이차성 동안신경 공동운동은 어떻게 다른가요?

이차성 공동운동은 급성 동안신경마비 후 수주에서 수개월 후 비정상 재생으로 발생합니다. 일차성 공동운동은 선행하는 명백한 마비 없이 발생하며, 해면정맥동 내 서서히 진행하는 병변(수막종, 동맥류, 신경초종)이 원인인 경우가 많습니다.

4. 진단 및 검사 방법

임상 진단

병력과 신체 검진에 기반한 임상 진단이 기본입니다. ‘재현 가능한 공동 운동 패턴’의 확인이 핵심입니다.

중요 병력: 외상성 뇌손상, 신경외과 수술 등 동안신경 손상의 과거력. 급성 발병의 복시와 안검하수가 부분적으로 자연 소실된 경과.

안과 및 신경학적 검사: 감각운동 검사, 안검하수와 동공부동 평가, 명소 및 암소에서의 동공 반응, 안저 검사(시신경유두부종 또는 시신경위축 유무).

영상 진단

뇌 MRI(CT보다 권장): 원인 병변(종양, 동맥류 등)을 찾는 데 사용됩니다.
CISS 시퀀스: 동안신경조의 수막류를 묘사할 수 있습니다. 신경 위축 평가에도 유용합니다¹⁾.
MRA: 동맥류의 비침습적 선별검사로 가장 간편하고 진단적 가치가 높습니다.
SPGR법: IC-PC 동맥류의 영상 진단에 가장 유용합니다(절편 두께 2~3 mm).
CTA/카테터 혈관조영술: MRA/CTA에서 동맥류를 배제할 수 없는 경우 고려합니다.

감별 진단

주요 감별 질환은 다음과 같습니다.

질환	공동운동	감별 포인트
중증 근무력증	없음	일중 변동, 쉽게 피로해짐. 아이스 테스트, 항AChR 항체
신경매독	없음	동공 반응 이상. 혈청 매독 검사
아디 동공	없음	동공 이상만 있음. 섬모체근 마비
갑상샘눈병증/안와근염	없음	CT/MRI에서 외안근 비후

중증 근무력증 감별에는 아이스 테스트(얼음팩을 윗눈꺼풀에 2분간 적용 → 2mm 이상 개선 시 양성, 민감도 80~92%)가 유용합니다.

5. 표준 치료법

기본 방침

원인 질환의 치료가 최우선입니다. 공동운동 자체에 대한 중재는 대증요법이 중심이 됩니다.

복시 관리

안대(폐쇄 요법): 완전 안검하수가 있는 경우 복시가 문제가 되기 어렵습니다.
프리즘 요법: 부분 회복 후나 수술 후 보조로 사용합니다. 비공동성으로 시선을 돌리면 복시가 발생하기 쉽습니다.
보툴리누스 독소(화학적 신경 차단): 길항근에 주사하여 회복을 기다리는 동안 일시적으로 대처하는 방법입니다.

원인별 치료

허혈성 동안신경마비 (보통 공동운동 없음): 대개 1~3개월 내 자연 호전. 비타민 B군 및 순환 개선제 경구 투여.
염증성 (Tolosa-Hunt 증후군): 프레드닌® 50~60 mg/일 3일 투여 후 재발 주의하며 감량.
외상성: 회복이 비교적 어려움. 6개월 후에도 호전 없으면 사시 수술 또는 거근전전술 고려.
해면정맥동혈전증 (CST): 전신 항생제 + 항응고제 (에녹사파린)로 급성기 관리. 이후에도 공동운동이 남을 수 있음²⁾.

사시 수술

사시 수술 계획 시 비정상 재생 (공동운동)을 고려해야 함. 비마비안 (반대안) 수술이 권장되며, 큰 외직근 후전과 작은 내직근 절제 조합이 선택됨. 조절 가능 봉합술 사용이 유용함²⁾.

Q 동안신경 공동운동이 있는 환자에게 사시 수술이 가능한가요?

가능하지만, 이상 재생을 고려한 수술 계획이 필요합니다. 환측 내직근 단축은 피해야 하며, 비마비안에 대한 수술(외직근 후전 + 내직근 단축)이 권장됩니다²⁾. 수술은 2단계로 계획하며, 조정 가능한 봉합을 자주 사용합니다.

6. 병태생리학 및 상세한 발병 기전

세든의 말초신경 손상 분류와 이상 재생

제1도: 신경실행증

특징: 전도 차단이 발생하지만 축삭 연속성은 유지됩니다.

주요 원인: 당뇨병이나 고혈압으로 인한 미세혈관 손상 (허혈성 동안신경 마비).

이상 재생: 축삭이 절단되지 않았으므로 발생하지 않습니다.

제2도: 축삭절단

특징: 축삭은 절단되지만, 신경내막관은 유지됩니다.

재생: 원래의 신경내막관 내로 제한되므로, 이상 재생은 발생하지 않습니다.

이상 재생: 발생하지 않습니다.

제3도: 신경절단

특징: 신경 및 신경내막이 절단됩니다.

재생: 축삭이 다른 신경내막관으로 침입하여 원래와 다른 근육을 지배합니다.

비정상 재생: 발생한다. 이는 공동운동의 원인이 된다.

비정상 재생의 메커니즘

신경 절단 후, 재생 축삭이 원래와 다른 신경내막관으로 침입하여 다른 근육을 지배하게 된다. 그 결과, 하나의 신경 섬유의 발화가 여러 근육의 동시 수축을 유발한다.

일차성 동안신경 공동운동에서는 ‘에팝스 전달(ephaptic transmission)‘도 기전으로 논의된다. 해면정맥동 내의 서서히 진행하는 병변에 의한 수초 손상이 개별 신경 섬유 간의 전기적 혼선을 일으킬 가능성이 있다.

IIH와 수막류를 통한 기전

특발성 두개내압 항진증(IIH)에서는 Monro-Kellie 가설(두개내 용량 일정: 뇌조직, 뇌척수액, 혈액)에 기반한 보상 기전으로 뇌척수액이 재분배된다. 그 결과, 시신경초 팽대, 공터키안, 횡정맥동 협착, 수막류 형성이 발생한다. 동안신경조의 수막류가 동안신경을 압박하여 마비→공동운동으로 진행하는 경로가 존재한다¹⁾. IIH 환자의 최대 10%에서 수막류가 관찰된다.

선천성 동안신경 공동운동의 분자 기전

사람에서 케모카인 수용체 ACKR3(CXCR7)의 동형접합 미스센스 돌연변이가 확인되었으며, 이는 안검하수와 외전 시 동측 안검거상을 나타내는 단독 동안신경 공동운동을 유발합니다. ACKR3는 CXCL12(CXCR4의 리간드이기도 함)와 결합합니다. 듀안 안구후퇴증후군의 안구후퇴도 동안신경 공동운동의 한 형태로 간주됩니다.

7. 최신 연구와 향후 전망(연구 단계 보고)

수막류로 인한 동안신경 공동운동 (2026년)

Walker 등(2026)은 동안신경조 수막류로 인해 동안신경마비와 공동운동을 보인 29세 남성을 보고했습니다¹⁾. IIH의 영상 소견(공터키안, 횡정맥동 협착, 시신경초 팽대 및 구불구불함, BMI 40 초과)이 후향적으로 확인되었습니다. CISS 시퀀스에서 수막류와 동안신경 위축이 확인되었습니다. 5개월 동안 증상이 경미하게 호전된 후 정체되었고, 지속적인 운동 제한과 복시가 남았습니다. IIH 환자의 최대 10%에서 수막류가 발견되지만, 동안신경조 수막류가 공동운동을 유발한 첫 번째 사례입니다.

소아 해면정맥동 혈전증 후 동안신경 공동운동 (2021년)

Lalwani 등(2021)은 4세 남아를 보고했습니다²⁾. 코끝의 농포 → 사골동염 → 좌안 안와연조직염 → 해면정맥동 및 상안정맥 혈전증으로 진행되었습니다. 반코마이신 + 세프타지딤(정맥 항생제)과 에녹사파린(항응고 요법)으로 안구 운동이 호전되었으나, 치료 6개월 후 가성 폰 그라페 징후, 역 듀안 징후, 가성 아가일 로버트슨 동공이 나타났습니다. 소아 중심와 망막 두께에 이차적인 동안신경 공동운동은 매우 드뭅니다.

선천성 동안신경 공동운동의 유전학

ACKR3(CXCR7) 돌연변이가 인간에서 확인되었고(Whitman et al. 2019), 세 가지 마우스 모델이 보고되었습니다. 향후 유전자 기능 분석을 통해 선천성 기형의 메커니즘이 밝혀질 것으로 기대됩니다.

8. 참고문헌

Walker B, Modi KA, Freitas LF, Shekhrajka N. Oculomotor synkinesis secondary to meningocele: report of a rare case. Indian J Radiol Imaging. 2026;36:128-131.
Lalwani S, Kekunnaya R, Sheth J. Oculomotor synkinesis: an uncommon sequela of paediatric cavernous sinus thrombosis. BMJ Case Rep. 2021;14:e239819.
Bursztyn LL, Makar I. Congenital trochlear-oculomotor synkinesis. J Neuroophthalmol. 2014;34(1):64-6. PMID: 24413161.