La sincinesia oculomotora (oculomotor synkinesis), también llamada regeneración aberrante o desviación del tercer nervio craneal (nervio oculomotor), es una condición en la que la activación del nervio oculomotor provoca una contracción simultánea paradójica de músculos distintos al objetivo. “Sincinesia” se refiere a contracciones musculares involuntarias que ocurren con movimientos voluntarios.
El nervio oculomotor inerva los músculos oblicuo inferior, recto medial, recto superior, recto inferior, esfínter pupilar y elevador del párpado superior. Su núcleo se encuentra en el tegmento del mesencéfalo, discurre ventralmente entre la arteria cerebral posterior y la arteria cerebelosa superior, y entra en la pared lateral del seno cavernoso. Las fibras parasimpáticas corren en la capa más superficial del nervio en la región dorsomedial y se dividen en ramas superior e inferior en la fisura orbitaria superior.
La incidencia de regeneración aberrante después de una lesión aguda del nervio oculomotor se reporta en aproximadamente el 15% 1). En la parálisis congénita del nervio oculomotor, se observa regeneración aberrante en el 61-93% de los casos.
Los experimentos con nervios ciáticos de gato en 1928 y la descripción de Bielschowsky en 1935 establecieron el fenómeno de “fibras nerviosas regeneradas que crecen dentro de vainas incorrectas”.
Q¿Puede ocurrir sincinesia después de una parálisis del nervio oculomotor debida a diabetes o hipertensión?
A
Generalmente no ocurre. La parálisis isquémica del nervio oculomotor es una neurapraxia (un bloqueo de conducción que preserva la continuidad axonal) y no implica neurotmesis (sección nerviosa), que es un requisito previo para la regeneración aberrante. Consulte la sección “Fisiopatología” para obtener más detalles.
sincinesia oculomotora marcus gunn parpadeo mandibular
Report of a Rare Case and Literature Review of Combined Marcus Gunn Jaw Winking Synkinesis and Monocular Elevation Deficiency. Cureus. 2025 Jul 16; 17(7):e88119. Figure 1. PMCID: PMC12267604. License: CC BY.
Evaluación preoperatoria de MGJWS La imagen A se tomó en reposo. La imagen B se tomó durante el movimiento activo de la mandíbula. MGJWS: sincinesia de parpadeo mandibular de Marcus-Gunn
Signos de parálisis del tercer nervio craneal: Ptosis del ojo afectado. Parálisis parcial o completa de los músculos inervados por el tercer nervio craneal. La pupila puede o no estar afectada.
Signo de Pseudo Von-Graefe: Elevación del párpado superior en la mirada hacia abajo o en aducción. Esto ocurre porque las fibras nerviosas que normalmente inervan los músculos recto medial y recto inferior inervan anormalmente el músculo elevador del párpado superior1)2).
Aducción anormal: Se produce aducción al intentar la mirada hacia arriba o hacia abajo.
Retracción del globo ocular y restricción del movimiento: Limitación de la elevación y depresión acompañada de retracción del globo ocular al intentar movimientos verticales.
Signo de Duane Inverso: Retracción del globo ocular y estrechamiento de la hendidura palpebral durante la abducción2).
Pupila de Pseudo-Argyll Robertson: La constricción pupilar en la respuesta de cerca es más prominente que el reflejo luminoso, y se observa constricción pupilar inducida por el movimiento ocular2).
Q¿Qué es el signo de Pseudo Von-Graefe?
A
Este es un signo en el que el párpado superior del ojo afectado se eleva paradójicamente durante la mirada hacia abajo y la aducción. Ocurre debido a la regeneración aberrante del nervio oculomotor, donde las fibras destinadas a los músculos recto medial y recto inferior inervan el músculo elevador del párpado superior1)2). Es uno de los hallazgos más característicos de la sincinesia oculomotora.
Trombosis del seno cavernoso (TSC): También reportada en niños2).
Meningocele: Compresión por un meningocele en la cisterna oculomotora. Se ha sugerido asociación con hipertensión intracraneal idiopática (HII)1).
Tumor: Tumores paraselares, etc.
Momento de aparición: Aparece semanas a meses después de la parálisis aguda.
Primario (raro)
Lesiones lentamente progresivas en el seno cavernoso: Se produce sincinesia sin parálisis oculomotora previa evidente.
Meningioma: Compresión lenta dentro del seno cavernoso.
Aneurisma del seno cavernoso: Aneurisma dentro del seno cavernoso.
Schwannoma: Schwannoma dentro del seno cavernoso.
Mecanismo: Se considera que la transmisión epháptica (diafonía eléctrica entre fibras nerviosas debido al daño de la mielina) es un factor contribuyente.
Otras causas raras incluyen migraña oftalmopléjica, síndrome de Tolosa-Hunt y síndrome de Miller-Fisher.
La frecuencia de causas de parálisis del nervio oculomotor en adultos es aproximadamente 20% para aneurisma e isquemia cada uno, 15% para tumores y 10% para traumatismos. En niños, las causas congénitas representan el 43–47%, traumatismos el 13–23%, tumores el 10% y aneurismas el 7%.
Q¿Cuál es la diferencia entre la sincinesia oculomotora primaria y secundaria?
A
La sincinesia secundaria ocurre semanas o meses después de una parálisis aguda del nervio oculomotor debido a una regeneración aberrante. La sincinesia primaria ocurre sin una parálisis previa evidente y a menudo es causada por lesiones de progresión lenta en el seno cavernoso (meningioma, aneurisma, schwannoma).
El diagnóstico clínico basado en la historia clínica y el examen físico es fundamental. La confirmación de un “patrón reproducible de movimientos sincinéticos” es clave.
Historia importante: antecedentes de lesión del nervio oculomotor como traumatismo craneoencefálico o cirugía neuroquirúrgica. Curso de diplopía y ptosis de inicio agudo que se resolvieron parcialmente de forma espontánea.
Examen oftalmológico y neurológico: examen sensoriomotor, evaluación de ptosis y anisocoria, respuesta pupilar en luz y oscuridad, examen de fondo de ojo (para edema de papila o atrofia óptica).
La prueba del hielo (aplicar una bolsa de hielo en el párpado superior durante 2 minutos → mejoría ≥2 mm es positiva, sensibilidad 80–92%) es útil para diferenciar la miastenia gravis.
El tratamiento de la enfermedad subyacente es la máxima prioridad. La intervención sobre la sincinesia en sí misma se centra en la terapia sintomática.
Terapia con prismas: Se utiliza como complemento después de la recuperación parcial o la cirugía. Debido a la incomitancia, es probable que se produzca diplopía al desviar la mirada.
Toxina botulínica (denervación química): La inyección en el músculo antagonista se utiliza como medida temporal mientras se espera la recuperación.
Parálisis del nervio oculomotor isquémica (generalmente no hay sincinesia): A menudo se resuelve espontáneamente en 1 a 3 meses. Se usan vitaminas del grupo B y fármacos para mejorar la circulación por vía oral.
Inflamatoria (síndrome de Tolosa-Hunt): Prednisona® 50–60 mg/día durante 3 días, luego reducir gradualmente vigilando la recurrencia.
Traumática: La recuperación es relativamente difícil. Si no hay mejoría después de 6 meses, considerar cirugía de estrabismo o avance del elevador.
Trombosis del seno cavernoso (CST): Manejo agudo con antibióticos sistémicos más anticoagulantes (enoxaparina). Puede persistir sincinesia después2).
La planificación de la cirugía de estrabismo debe considerar la regeneración aberrante (sincinesia). Se recomienda cirugía en el ojo no parético (contralateral), con una combinación de recesión grande del recto lateral y resección pequeña del recto medial. El uso de suturas ajustables es útil2).
Q¿Es posible la cirugía de estrabismo en pacientes con sincinesia del nervio motor ocular común?
A
Es posible, pero se necesita un plan quirúrgico que considere la regeneración aberrante. Se debe evitar el acortamiento del recto medial ipsilateral, y se recomienda la cirugía en el ojo no paralítico (recesión del recto lateral + resección del recto medial)2). La cirugía a menudo se planifica en dos etapas y se utilizan suturas ajustables.
Después de la sección nerviosa, los axones en regeneración invaden tubos endoneurales diferentes a los originales e inervan músculos distintos. Como resultado, la descarga de una sola fibra nerviosa provoca la contracción simultánea de múltiples músculos.
En la sincinesia oculomotora primaria, también se discute la “transmisión epháptica” como mecanismo. La desmielinización debida a lesiones lentamente progresivas en el seno cavernoso puede causar diafonía eléctrica entre fibras nerviosas individuales.
En la hipertensión intracraneal idiopática (HII), el líquido cefalorraquídeo se redistribuye como mecanismo compensatorio basado en la hipótesis de Monro-Kellie (volumen intracraneal constante: tejido cerebral, LCR, sangre). Esto resulta en distensión de la vaina del nervio óptico, silla turca vacía, estenosis del seno transverso y formación de meningocele. Existe una vía en la que un meningocele en la cisterna oculomotora comprime el nervio oculomotor, provocando parálisis y luego sincinesia1). Hasta el 10% de los pacientes con HII presentan un meningocele.
Mecanismos moleculares de la sincinesia oculomotora congénita
Se ha identificado una mutación homocigótica de cambio de sentido en el receptor de quimiocinas ACKR3 (CXCR7) en humanos, que causa sincinesia oculomotora aislada que se presenta con ptosis y elevación del párpado ipsilateral en la abducción. ACKR3 se une a CXCL12 (también un ligando de CXCR4). La retracción palpebral en el síndrome de Duane también se considera una forma de sincinesia oculomotora.
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)
Walker y cols. (2026) reportaron un hombre de 29 años con parálisis del nervio oculomotor y sincinesia causada por un meningocele de la cisterna oculomotora 1). Se identificaron retrospectivamente hallazgos de imagen de IIH (silla turca vacía, estenosis del seno transverso, distensión y tortuosidad de la vaina del nervio óptico, IMC >40). La secuencia CISS reveló el meningocele y la atrofia del nervio oculomotor. Los síntomas mejoraron levemente en 5 meses y luego se estabilizaron, con limitación persistente del movimiento y diplopía. Aunque hasta el 10% de los pacientes con IIH tienen meningoceles, este es el primer caso reportado de un meningocele de la cisterna oculomotora que causa sincinesia.
Sincinesia del Nervio Oculomotor Después de Trombosis del Seno Cavernoso Pediátrica (2021)
Lalwani y cols. (2021) reportaron un niño de 4 años 2). El curso progresó desde una pústula en la punta nasal → sinusitis etmoidal → celulitis orbitaria izquierda → trombosis del seno cavernoso y de la vena oftálmica superior. Los movimientos oculares mejoraron con vancomicina + ceftazidima (antibióticos intravenosos) y enoxaparina (anticoagulación), pero 6 meses después del tratamiento aparecieron signo de pseudo-von Graefe, signo de Duane inverso y pupila de pseudo-Argyll Robertson. La sincinesia del nervio oculomotor secundaria al grosor retiniano foveal pediátrico es muy rara.
Genética de la Sincinesia Congénita del Nervio Oculomotor
Se han identificado mutaciones en ACKR3 (CXCR7) en humanos (Whitman et al. 2019) y se han reportado tres modelos de ratón. Se espera que el análisis funcional genético futuro dilucide los mecanismos de las malformaciones congénitas.
Walker B, Modi KA, Freitas LF, Shekhrajka N. Oculomotor synkinesis secondary to meningocele: report of a rare case. Indian J Radiol Imaging. 2026;36:128-131.
Lalwani S, Kekunnaya R, Sheth J. Oculomotor synkinesis: an uncommon sequela of paediatric cavernous sinus thrombosis. BMJ Case Rep. 2021;14:e239819.
