Die okulomotorische Synkinese (oculomotor synkinesis) wird auch als aberrante Regeneration (aberrant regeneration) oder Fehlleitung (misdirection) des dritten Hirnnervs (Nervus oculomotorius) bezeichnet. Es handelt sich um einen Zustand, bei dem durch die Aktivierung des Nervus oculomotorius paradoxerweise andere Muskeln als die eigentlich innervierten gleichzeitig kontrahieren. Der Begriff „Synkinese“ (synkinesis) bezeichnet eine unwillkürliche Muskelkontraktion, die in Verbindung mit einer willkürlichen Bewegung auftritt.
Der Nervus oculomotorius innerviert den Musculus obliquus inferior, den Musculus rectus medialis, den Musculus rectus superior, den Musculus rectus inferior, den Musculus sphincter pupillae und den Musculus levator palpebrae superioris. Sein Kern liegt im Tegmentum des Mittelhirns, verläuft ventral zwischen der Arteria cerebri posterior und der Arteria cerebelli superior und tritt in die laterale Wand des Sinus cavernosus ein. Die parasympathischen Fasern verlaufen in der dorsomedialen Schicht der oberflächlichsten Nervenschicht und teilen sich in der Fissura orbitalis superior in einen oberen und einen unteren Ast.
Die Inzidenz einer aberranten Regeneration nach akuter Schädigung des N. oculomotorius wird mit etwa 15 % angegeben 1). Bei angeborener Okulomotoriusparese wird in 61–93 % der Fälle eine ektope Regeneration beobachtet.
Das Experiment am Ischiasnerv der Katze von 1928 und die Beschreibung von Bielschowsky im Jahr 1935 etablierten das Phänomen, dass „regenerierende Nervenfasern in falsche Hüllen einwachsen“.
QTreten nach einer Okulomotoriusparese aufgrund von Diabetes oder Bluthochdruck Mitbewegungen auf?
A
In der Regel nicht. Die ischämische Okulomotoriusparese ist eine Neurapraxie (Leitungsblock mit erhaltener axonaler Kontinuität) und geht nicht mit einer Neurotmesis (Nervendurchtrennung) einher, die Voraussetzung für eine aberrante Regeneration ist. Siehe Abschnitt „Pathophysiologie“ für Details.
Report of a Rare Case and Literature Review of Combined Marcus Gunn Jaw Winking Synkinesis and Monocular Elevation Deficiency. Cureus. 2025 Jul 16; 17(7):e88119. Figure 1. PMCID: PMC12267604. License: CC BY.
Präoperative Beurteilung des MGJWS. Bild A wurde in Ruhe aufgenommen. Bild B wurde während aktiver Kieferbewegung aufgenommen. MGJWS: Marcus-Gunn-Kiefer-Lidschlag-Synkinese.
Zeichen einer Lähmung des III. Hirnnervs : Ptosis des betroffenen Auges. Partielle oder vollständige Lähmung der vom III. Hirnnerv innervierten Muskeln. Die Pupille kann betroffen sein oder nicht.
Pseudo-Von-Graefe-Zeichen (Pseudo Von-Graefe Sign) : Anhebung des Oberlids beim Blick nach unten oder bei Adduktion. Dies entsteht durch eine abnorme Innervation des M. levator palpebrae superioris durch Nervenfasern, die eigentlich den M. rectus medialis und M. rectus inferior versorgen1)2).
Abnorme Adduktion : Adduktion beim Versuch, nach oben oder unten zu blicken.
Enophthalmus und Bewegungseinschränkung : Einschränkung der Hebung und Senkung mit Enophthalmus (Retraktion des Bulbus) bei vertikalen Bewegungsversuchen.
Inverses Duane-Zeichen (Inverse Duane Sign) : Enophthalmus und Verengung der Lidspalte bei Abduktion2).
Pseudo-Argyll-Robertson-Pupille (Pseudo-Argyll Robertson Pupil) : Überwiegende Miosis bei der Nahreaktion im Vergleich zur Lichtreaktion, mit durch Augenbewegungen induzierter Pupillenverengung2).
QWas ist das Pseudo-Von-Graefe-Zeichen?
A
Es ist ein Zeichen, bei dem sich der Oberlid des betroffenen Auges beim Blick nach unten und bei Adduktion paradoxerweise anhebt. Dies wird durch eine abnorme Regeneration des N. oculomotorius verursacht, bei der Fasern, die für den M. rectus medialis und M. rectus inferior bestimmt sind, den M. levator palpebrae superioris innervieren1)2). Es ist eines der charakteristischsten Zeichen der okulomotorischen Synkinese.
Sinus-cavernosus-Thrombose (CST): Auch bei Kindern berichtet2).
Meningozele: Kompression durch eine Meningozele der Cisterna ambiens. Ein Zusammenhang mit idiopathischer intrakranieller Hypertension (IIH) wird vermutet1).
Tumor: Parasellärer Tumor usw.
Auftretenszeitpunkt: Tritt einige Wochen bis Monate nach der akuten Lähmung auf.
Primär (selten)
Langsam fortschreitende Läsion im Sinus cavernosus : Synkinese ohne vorherige offensichtliche Okulomotoriusparese.
Meningeom : langsame Kompression im Sinus cavernosus.
Aneurysma des Sinus cavernosus : Aneurysma im Sinus cavernosus.
Schwannom : Schwannom im Sinus cavernosus.
Mechanismus : ephaptische Übertragung (elektrisches Übersprechen zwischen Nervenfasern aufgrund von Myelinschädigung) wird als ein Faktor angesehen.
Die Ursachenhäufigkeit der Okulomotoriusparese (Erwachsene) beträgt etwa 20% für Aneurysmen und ischämische Ursachen, 15% für Tumore und 10% für Traumata. Bei Kindern sind 43–47% angeboren, 13–23% traumatisch, 10% tumorbedingt und 7% aneurysmatisch.
QWas ist der Unterschied zwischen primären und sekundären okulomotorischen Mitbewegungen?
A
Sekundäre Mitbewegungen treten einige Wochen bis Monate nach einer akuten Okulomotoriusparese durch aberrante Regeneration auf. Primäre Mitbewegungen treten ohne vorherige offensichtliche Parese auf und werden oft durch langsam fortschreitende Läsionen im Sinus cavernosus (Meningeom, Aneurysma, Schwannom) verursacht.
Die klinische Diagnose basiert auf Anamnese und körperlicher Untersuchung. Die Bestätigung eines „reproduzierbaren konjugierten Bewegungsmusters“ ist entscheidend.
Wichtige Anamnese: frühere Schädigung des N. oculomotorius durch Schädel-Hirn-Trauma oder neurochirurgische Eingriffe. Akut auftretende Diplopie und Ptosis, die sich teilweise spontan zurückgebildet haben.
Der Eistest (Kühlpack für 2 Minuten auf das Oberlid → Verbesserung ≥2 mm = positiv, Sensitivität 80–92%) ist hilfreich zur Abgrenzung der Myasthenia gravis.
Augenklappe (Okklusionstherapie) : Bei vollständiger Ptosis sind Doppelbilder selten problematisch.
Prismatherapie : Wird als Hilfsmittel nach teilweiser Erholung oder Operation eingesetzt. Aufgrund der Nichtkonkomitanz kann ein Blickrichtungswechsel leicht Doppelbilder verursachen.
Botulinumtoxin (chemische Nervenblockade) : Injektion in den Antagonistenmuskel, als vorübergehende Maßnahme während der Erholungsphase.
Ischämische Okulomotoriusparese (normalerweise keine Mitbewegungen) : Sie bildet sich meist innerhalb von 1–3 Monaten spontan zurück. Vitamin-B-Komplex und durchblutungsfördernde Medikamente werden oral verabreicht.
Entzündlich (Tolosa-Hunt-Syndrom) : Prednison® 50–60 mg/Tag für 3 Tage, dann unter Beachtung eines möglichen Wiederaufflammens ausschleichen.
Traumatisch : Die Erholung ist relativ schwierig. Wenn nach sechs Monaten keine Besserung eintritt, sollte eine Schieloperation oder eine Levator-Vorverlagerung in Betracht gezogen werden.
Kavernöser Sinusthrombose (CST) : Akutmanagement mit systemischen Antibiotika + Antikoagulanzien (Enoxaparin). Anschließend können Mitbewegungen bestehen bleiben2).
Bei der Planung einer Schieloperation muss die aberrante Regeneration (Mitbewegung) berücksichtigt werden. Eine Operation am nicht gelähmten Auge (Gegenseite) wird empfohlen, wobei eine Kombination aus einer großen Rücklagerung des M. rectus lateralis und einer kleinen Resektion des M. rectus medialis gewählt wird. Die Verwendung von justierbaren Nähten (adjustable sutures) ist nützlich 2).
QIst eine Schieloperation bei Patienten mit okulomotorischen Mitbewegungen möglich?
A
Ja, aber ein Operationsplan unter Berücksichtigung der aberranten Regeneration ist erforderlich. Eine Verkürzung des M. rectus medialis auf der betroffenen Seite sollte vermieden werden, und eine Operation am nicht-paretischen Auge (Rücklagerung des M. rectus lateralis + Verkürzung des M. rectus medialis) wird empfohlen 2). Die Operation wird oft zweizeitig geplant und es werden häufig verstellbare Nähte verwendet.
Nach einer Nervendurchtrennung dringen regenerierende Axone in andere Endoneuralschläuche als ursprünglich ein und innervieren unterschiedliche Muskeln. Infolgedessen führt die Entladung einer einzelnen Nervenfaser zur gleichzeitigen Kontraktion mehrerer Muskeln.
Bei angeborenen okulomotorischen Mitbewegungen wird auch die „ephaptische Übertragung“ als Mechanismus diskutiert. Eine Myelinscheidenläsion durch eine langsam fortschreitende Läsion im Sinus cavernosus könnte ein elektrisches Übersprechen zwischen einzelnen Nervenfasern verursachen.
Bei idiopathischer intrakranieller Hypertension (IIH) wird der Liquor als Kompensationsmechanismus basierend auf der Monro-Kellie-Hypothese (konstantes intrakranielles Volumen: Hirngewebe, Liquor, Blut) umverteilt. Dies führt zu einer Vorwölbung der Optikusnervenscheide, einer Empty Sella, einer transversalen Sinusstenose und der Bildung von Meningozelen. Es gibt einen Weg, bei dem eine Meningozele der Cisterna oculomotoris den N. oculomotorius komprimiert, was zu einer Lähmung und dann zu Mitbewegungen führt 1). Bis zu 10 % der IIH-Patienten weisen eine Meningozele auf.
Molekularer Mechanismus der kongenitalen okulomotorischen Synkinese
Eine homozygote Missense-Mutation des Chemokinrezeptors ACKR3 (CXCR7) wurde beim Menschen identifiziert, die eine isolierte okulomotorische Synkinese mit Ptosis und ipsilateralem Lidheben bei Abduktion verursacht. ACKR3 bindet an CXCL12 (das auch ein Ligand von CXCR4 ist). Die Bulbusretraktion beim Duane-Retraktionssyndrom wird ebenfalls als eine Form der okulomotorischen Synkinese angesehen.
7. Aktuelle Forschung und Zukunftsperspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)
Walker et al. (2026) berichteten über einen 29-jährigen Mann mit Okulomotoriusparese und Mitbewegung, verursacht durch eine Meningozele der Okulomotoriuszisterne1). Retrospektiv zeigten sich bildgebende Befunde einer idiopathischen intrakraniellen Hypertension (leere Sella, Sinus-transversus-Stenose, Erweiterung und Schlängelung der Optikusscheide, BMI > 40). Die CISS-Sequenz stellte die Meningozele und die Atrophie des N. oculomotorius dar. Die Symptome besserten sich innerhalb von 5 Monaten leicht und erreichten dann ein Plateau, mit verbleibenden Bewegungseinschränkungen und Doppelbildern. Bis zu 10 % der Patienten mit idiopathischer intrakranieller Hypertension haben eine Meningozele, aber dies ist der erste berichtete Fall einer Mitbewegung durch eine Meningozele der Okulomotoriuszisterne.
Okulomotorische Mitbewegung nach kindlicher Sinus-cavernosus-Thrombose (2021)
Lalwani et al. (2021) berichteten über einen 4-jährigen Jungen2). Der Verlauf war: eitrige Pustel an der Nasenspitze → Ethmoiditis → linksseitige Orbitalphlegmone → Thrombose des Sinus cavernosus und der Vena ophthalmica superior. Die Behandlung mit Vancomycin + Ceftazidim (intravenöse Antibiotika) und Enoxaparin (Antikoagulation) besserte die Augenbewegungen, aber 6 Monate nach der Behandlung traten ein Pseudo-von-Graefe-Zeichen, ein Pseudo-Duane-Zeichen und eine Pseudo-Argyll-Robertson-Pupille auf. Eine okulomotorische Mitbewegung nach kindlicher Sinus-cavernosus-Thrombose ist äußerst selten.
Genetik der kongenitalen okulomotorischen Mitbewegung
Eine ACKR3 (CXCR7)-Mutation wurde beim Menschen identifiziert (Whitman et al. 2019), und es wurden auch drei Mausmodelle berichtet. Zukünftige Genfunktionsanalysen werden erwartet, um den Mechanismus der kongenitalen Fehlbildungen aufzuklären.
Walker B, Modi KA, Freitas LF, Shekhrajka N. Oculomotor synkinesis secondary to meningocele: report of a rare case. Indian J Radiol Imaging. 2026;36:128-131.
Lalwani S, Kekunnaya R, Sheth J. Oculomotor synkinesis: an uncommon sequela of paediatric cavernous sinus thrombosis. BMJ Case Rep. 2021;14:e239819.
