A sincinesia oculomotora (oculomotor synkinesis) também é chamada de regeneração aberrante (aberrant regeneration) ou redirecionamento (misdirection) do terceiro nervo craniano (nervo oculomotor). É uma condição na qual músculos diferentes do músculo alvo se contraem paradoxalmente ao mesmo tempo devido à descarga do nervo oculomotor. “Sincinesia” refere-se à contração muscular involuntária que ocorre junto com o movimento voluntário.
O nervo oculomotor inerva o músculo oblíquo inferior, reto medial, reto superior, reto inferior, esfíncter da pupila e levantador da pálpebra superior. Seu núcleo está localizado no tegmento mesencefálico, segue ventralmente entre a artéria cerebral posterior e a artéria cerebelar superior, e entra na parede lateral do seio cavernoso. As fibras parassimpáticas correm na superfície dorsomedial do nervo e se dividem em ramos superior e inferior na fissura orbital superior.
A incidência de regeneração aberrante após lesão aguda do nervo oculomotor é relatada em cerca de 15% 1). Na paralisia congênita do nervo oculomotor, a regeneração aberrante é observada em 61-93% dos casos.
O experimento do nervo ciático do gato em 1928 e a descrição de Bielschowsky em 1935 estabeleceram o fenômeno de “fibras nervosas regeneradas crescendo em bainhas erradas”.
QA sincinesia ocorre após paralisia do nervo oculomotor devido a diabetes ou hipertensão?
A
Geralmente não ocorre. Porque a paralisia isquêmica do nervo oculomotor é uma neurapraxia (bloqueio de condução com continuidade axonal) e não envolve neurotmese (ruptura nervosa), que é pré-requisito para regeneração anormal. Veja a seção “Fisiopatologia” para detalhes.
Report of a Rare Case and Literature Review of Combined Marcus Gunn Jaw Winking Synkinesis and Monocular Elevation Deficiency. Cureus. 2025 Jul 16; 17(7):e88119. Figure 1. PMCID: PMC12267604. License: CC BY.
Avaliação pré-operatória de MGJWS. A imagem A foi obtida em repouso. A imagem B foi obtida durante movimento ativo da mandíbula. MGJWS: Marcus-Gunn jaw winking synkinesis
Sinais de paralisia do III nervo craniano: Ptose no olho afetado. Paralisia parcial ou total dos músculos inervados pelo III nervo craniano. A pupila pode ou não estar envolvida.
Sinal de Pseudo Von-Graefe: Elevação da pálpebra superior ao olhar para baixo ou durante a adução. Ocorre devido à inervação anormal do músculo levantador da pálpebra superior por fibras nervosas que inervam os músculos reto medial e reto inferior1)2).
Adução anormal: Ocorre adução ao tentar olhar para cima ou para baixo.
Retração do globo ocular e limitação de movimento: Limitação da elevação e depressão acompanhada de retração do globo ocular ao tentar movimentos verticais.
Sinal de Duane Inverso (Inverse Duane Sign): Retração do globo ocular e estreitamento da fissura palpebral durante a abdução2).
Pupila de Pseudo-Argyll Robertson: A constrição pupilar na acomodação é mais proeminente que o reflexo fotomotor, e ocorre constrição pupilar induzida por movimentos oculares2).
QO que é o sinal de Pseudo Von-Graefe?
A
É um sinal caracterizado pela elevação paradoxal da pálpebra superior do olho afetado durante o olhar para baixo e adução. Ocorre devido à regeneração anormal do nervo oculomotor, na qual as fibras destinadas aos músculos reto medial e reto inferior passam a inervar o músculo levantador da pálpebra superior1)2). É um dos achados mais característicos da sincinesia do nervo oculomotor.
Trombose do seio cavernoso (TSC): Relatada também em crianças2).
Meningocele: Compressão por meningocele na cisterna do nervo oculomotor. Sugere-se associação com hipertensão intracraniana idiopática (HII)1).
Tumores: Como tumores parasselares.
Tempo de início: Aparece semanas a meses após a paralisia aguda.
Primário (raro)
Lesões lentamente progressivas no seio cavernoso: O movimento conjunto ocorre sem paralisia prévia evidente do nervo oculomotor.
Meningioma: Compressão lenta dentro do seio cavernoso.
Aneurisma intracavernoso: Aneurisma dentro do seio cavernoso.
Schwannoma: Schwannoma dentro do seio cavernoso.
Mecanismo: A transmissão epháptica (crosstalk elétrico entre fibras nervosas devido a dano na mielina) é considerada um fator.
Outras causas raras incluem enxaqueca oftalmoplégica, Síndrome de Tolosa-Hunt e Síndrome de Miller-Fisher.
A frequência das causas de paralisia do nervo oculomotor (adultos): aneurisma e isquemia cerca de 20% cada, tumor 15%, trauma 10%. Em crianças: congênita 43-47%, traumática 13-23%, tumor 10%, aneurisma 7%.
QQual a diferença entre sincinesia oculomotora primária e secundária?
A
A secundária ocorre semanas a meses após paralisia aguda do nervo oculomotor, com regeneração anormal. A primária ocorre sem paralisia prévia evidente, frequentemente causada por lesões lentamente progressivas no seio cavernoso (meningioma, aneurisma, schwannoma).
O diagnóstico clínico baseia-se na história e no exame físico. A confirmação de um “padrão de movimento conjugado reproduzível” é fundamental.
História importante: lesão prévia do nervo oculomotor, como traumatismo cranioencefálico ou cirurgia neurocirúrgica. Início agudo de diplopia e ptose com resolução parcial espontânea.
O teste do gelo (compressa fria na pálpebra superior por 2 minutos → melhora ≥2 mm é positivo, sensibilidade 80-92%) é útil no diagnóstico diferencial de miastenia gravis.
Tampão ocular (terapia oclusiva): Na ptose completa, a diplopia raramente é um problema.
Terapia prismática: Usada como auxílio após recuperação parcial ou após cirurgia. Devido à incomitância, a diplopia ocorre facilmente ao desviar o olhar.
Toxina botulínica (bloqueio químico neural): Injeção no músculo antagonista, usada como tratamento temporário enquanto se aguarda a recuperação.
Paralisia do nervo oculomotor isquêmica (geralmente não ocorre movimento conjunto): Geralmente melhora espontaneamente em 1-3 meses. Usam-se vitaminas do complexo B e medicamentos para melhorar a circulação por via oral.
Inflamatória (Síndrome de Tolosa-Hunt): Prednisona® 50-60 mg/dia por 3 dias, depois redução gradual com atenção à recidiva.
Traumática: Recuperação relativamente difícil. Se não houver melhora após 6 meses, considerar cirurgia de estrabismo ou avanço do levantador.
Trombose do seio cavernoso (TSC): Manejo agudo com antibióticos sistêmicos + anticoagulante (enoxaparina). Movimentos conjuntos podem persistir depois2).
O planejamento da cirurgia de estrabismo deve levar em conta a regeneração anormal (movimento conjunto). Recomenda-se cirurgia no olho não parético (olho contralateral), com combinação de grande recessão do reto lateral e pequena ressecção do reto medial. O uso de suturas ajustáveis é útil2).
QÉ possível realizar cirurgia de estrabismo em pacientes com movimento conjunto do nervo oculomotor?
A
Sim, mas é necessário um plano cirúrgico que considere a regeneração anormal. O encurtamento do reto medial do lado afetado deve ser evitado, sendo recomendada a cirurgia no olho não paralisado (recuo do reto lateral + encurtamento do reto medial)2). A cirurgia é frequentemente planejada em duas etapas com uso de suturas ajustáveis.
6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado de Ocorrência
Após a transecção do nervo, axônios em regeneração invadem bainhas endoneurais diferentes das originais e inervam músculos diferentes. Como resultado, a descarga de uma fibra nervosa causa contração simultânea de múltiplos músculos.
Nos movimentos associados do nervo oculomotor congênito, a “transmissão epháptica” também é discutida como mecanismo. Danos à mielina por lesão lentamente progressiva no seio cavernoso podem causar diafonia elétrica entre fibras nervosas individuais.
Na hipertensão intracraniana idiopática (IIH), o líquido cefalorraquidiano é redistribuído como mecanismo compensatório baseado na hipótese de Monro-Kellie (volume intracraniano constante: tecido cerebral, LCR, sangue). Isso resulta em abaulamento da bainha do nervo óptico, sela vazia, estenose do seio transverso e formação de meningocele. Existe uma via onde a meningocele na cisterna do nervo oculomotor comprime o nervo oculomotor causando paralisia → movimentos associados1). Até 10% dos pacientes com IIH apresentam meningocele.
Mecanismo molecular do movimento conjugado do nervo oculomotor congênito
Uma mutação missense homozigótica no receptor de quimiocina ACKR3 (CXCR7) foi identificada em humanos, causando movimento conjugado isolado do nervo oculomotor com ptose e elevação ipsilateral da pálpebra durante a abdução. ACKR3 liga-se a CXCL12 (que também é um ligante para CXCR4). A retração do globo ocular na síndrome de Duane também é considerada uma forma de movimento conjugado do nervo oculomotor.
7. Pesquisas recentes e perspectivas futuras (relatos em fase de pesquisa)
Walker et al. (2026) relataram um homem de 29 anos com paralisia do nervo oculomotor e movimentos conjugados devido a um meningocele na cisterna do nervo oculomotor 1). Achados de imagem de HIC (sela vazia, estenose do seio transverso, protrusão e tortuosidade da bainha do nervo óptico, IMC >40) foram identificados retrospectivamente. O meningocele e a atrofia do nervo oculomotor foram visualizados na sequência CISS. Os sintomas melhoraram levemente em 5 meses e depois estabilizaram, com limitação persistente do movimento e diplopia. Meningoceles são encontradas em até 10% dos pacientes com HIC, mas este é o primeiro caso relatado em que um meningocele na cisterna do nervo oculomotor causou movimentos conjugados.
Movimento ocular conjunto após trombose do seio cavernoso em crianças (2021)
Lalwani et al. (2021) relataram um menino de 4 anos2). Evolução: pústula na ponta do nariz → etmoidite → celulite orbitária esquerda → trombose do seio cavernoso e veia oftálmica superior. Os movimentos oculares melhoraram com vancomicina + ceftazidima (antibióticos intravenosos) e enoxaparina (anticoagulação), mas 6 meses após o tratamento surgiram sinal de von Graefe falso, sinal de Duane reverso e pupila de Argyll Robertson falsa. A sincinesia do nervo oculomotor secundária à espessura da fóvea retiniana em crianças é muito rara.
Genética da Movimentação Ocular Congênita Conjugada
A mutação ACKR3 (CXCR7) foi identificada em humanos (Whitman et al. 2019), e três modelos de camundongos também foram relatados. A análise funcional genética futura deverá elucidar o mecanismo das anomalias congênitas.
Walker B, Modi KA, Freitas LF, Shekhrajka N. Oculomotor synkinesis secondary to meningocele: report of a rare case. Indian J Radiol Imaging. 2026;36:128-131.
Lalwani S, Kekunnaya R, Sheth J. Oculomotor synkinesis: an uncommon sequela of paediatric cavernous sinus thrombosis. BMJ Case Rep. 2021;14:e239819.
