A paralisia do nervo oculomotor congênita é uma condição em que o terceiro nervo craniano (nervo oculomotor, NC III) é afetado desde o nascimento. O nervo oculomotor inerva cinco músculos extraoculares: reto superior, reto inferior, oblíquo inferior, reto medial e levantador da pálpebra superior, além de fibras parassimpáticas (do núcleo de Edinger-Westphal) que controlam o esfíncter da pupila e a acomodação. A lesão desse nervo causa restrição dos movimentos oculares, ptose e anormalidades pupilares.
As causas de paralisia do nervo oculomotor em crianças: 43-47% congênitas, 13-23% traumáticas, 10% tumorais, 7% aneurismáticas. A incidência estimada combinada de paralisia congênita do terceiro, quarto e sexto nervos cranianos é de 7,6 por 100.000 pessoas.
O mecanismo exato é desconhecido, mas acredita-se que seja devido a dano no nervo periférico causado por eventos perinatais (trauma de parto, hipóxia, etc.) e não a um distúrbio do desenvolvimento no tronco encefálico.
QQuão rara é a paralisia do nervo oculomotor congênita?
A
Acredita-se que 43-47% dos casos de paralisia do nervo oculomotor em crianças sejam congênitos. A incidência combinada de paralisia congênita do terceiro, quarto e sexto nervos cranianos é de 7,6 por 100.000 pessoas, sendo uma doença relativamente rara.
Frequentemente descoberto como ptose ou estrabismo em neonatos e lactentes. Como o bebê não consegue relatar sintomas, a percepção dos pais sobre as seguintes anormalidades é crucial para o diagnóstico.
Exotropia + hipotropia: devido à ação não antagonizada dos músculos oblíquo superior e reto lateral, o olho fica em abdução e depressão.
Restrição dos movimentos oculares: comprometimento da adução, elevação e depressão.
Ptose: ptose grave devido à paralisia completa do músculo levantador da pálpebra superior.
Midríase: Frequentemente acompanhada de dilatação pupilar devido à lesão das fibras nervosas parassimpáticas.
Paresia
O grau de limitação dos movimentos oculares varia: A combinação de músculos afetados e a gravidade diferem entre os indivíduos.
Ptose palpebral parcial: Limitada a ptose leve a moderada.
Casos com preservação pupilar: A pupila pode não ser afetada em alguns casos. Casos com miose estão relacionados à reinervação aberrante.
Os achados característicos da paralisia congênita do nervo oculomotor incluem:
Movimento ocular conjunto (regeneração aberrante): Observado em 1/3 a 1/2 dos pacientes. Durante o processo de regeneração nervosa após lesão, formam-se conexões errôneas, fazendo com que a pálpebra e os músculos extraoculares se movam em conjunto com o movimento da mandíbula. Mais evidente durante as refeições. Em casos congênitos, relata-se regeneração aberrante em 61-93%.
Espasmos oculomotores cíclicos: Achado raro. Espasmos com duração de 10 a 30 segundos ocorrem em ciclos regulares, causando elevação palpebral, adução, miose e aumento da acomodação. Considerado uma forma de sincinesia anormal.
Posição compensatória da cabeça: Inclinação da cabeça para facilitar a fusão.
QO que é movimento ocular conjunto (regeneração aberrante)?
A
Fenômeno em que o nervo oculomotor lesionado, ao se regenerar, forma conexões errôneas com músculos que não são o alvo original. O movimento da mandíbula faz com que a pálpebra se levante ou o olho se mova. Na paralisia oculomotora congênita, é observado em 61-93% dos casos, sendo mais evidente durante as refeições (mastigação).
As causas da paralisia congênita do nervo oculomotor são classificadas da seguinte forma.
Eventos adversos perinatais: A lesão do nervo periférico devido a trauma de parto ou complicações perinatais é considerada a causa mais comum. Suspeita-se de lesão mecânica durante o parto, e não de um distúrbio do desenvolvimento do tronco encefálico.
Trauma: Representa 13-23% de todas as paralisias do nervo oculomotor em crianças. Geralmente associada a traumatismo craniano grave.
Inflamação e infecção: A paralisia do nervo oculomotor pode se manifestar como enxaqueca oftalmoplégica. Ocorre frequentemente após cefaleia, mas também pode ocorrer sem cefaleia. A RM sugere envolvimento inflamatório, e a terapia anti-inflamatória agressiva é recomendada. As crises recorrentes tendem a durar mais e podem se tornar permanentes.
Tumor: Representa cerca de 10% das paralisias do nervo oculomotor em crianças. A imagem anual é recomendada em crianças com paralisia persistente. Há relatos de casos de paralisia completa aguda idiopática com imagem normal que posteriormente se revelaram schwannoma do nervo oculomotor.
Lesões vasculares: Os aneurismas representam cerca de 7% das paralisias do nervo oculomotor em crianças.
QA paralisia congênita do nervo oculomotor é hereditária?
A
O padrão de herança da paralisia congênita do nervo oculomotor em si não está estabelecido. No entanto, alguns tipos de CFEOM (fibrose congênita dos músculos extraoculares), que pertencem ao grupo das desordens congênitas do movimento dos nervos cranianos (CCDDs), apresentam herança autossômica dominante (CFEOM1) ou autossômica recessiva (CFEOM2). Se houver histórico familiar de estrabismo, é necessário fazer o diagnóstico diferencial.
Em crianças que apresentam paralisia do nervo oculomotor pela primeira vez, recomenda-se a realização de neuroimagem em todos os casos devido à possibilidade de lesão neurológica subjacente. A consulta com um neurologista pediátrico também é recomendada.
RM/ARM: É o exame de imagem de primeira escolha. O método SPGR oferece alta resolução mesmo com cortes finos (2-3 mm), e as artérias são visualizadas com sinal elevado. A ARM é um método não invasivo para visualizar as artérias cerebrais sem uso de contraste, sendo simples e de alto valor diagnóstico.
Angiotomografia 3D: Imagens tridimensionais (renderização volumétrica) com contraste também são úteis.
Exame pupilar: Para verificar dilatação ou constrição pupilar. Útil na localização da lesão, mas a ausência de sinais pupilares não exclui paralisia do nervo oculomotor.
Exame de movimentos oculares: Avaliar a limitação de movimento em cada direção e determinar se a paralisia é completa ou incompleta.
Exame ocular externo: Avaliar MRD1 (distância entre a margem da pálpebra superior e o reflexo corneano), função do elevador e fenômeno de Bell. Essas informações são essenciais para o planejamento cirúrgico.
O tratamento da paralisia congênita do nervo oculomotor requer uma abordagem abrangente que prioriza a prevenção da ambliopia enquanto melhora a posição ocular e palpebral. Se houver uma doença causadora, seu tratamento é a prioridade máxima.
Terapia de oclusão (occlusion therapy): Para prevenção de ambliopia, após uso de óculos de correção total, realiza-se oclusão do olho saudável. Durante a oclusão, observar diminuição da acuidade visual no olho saudável e inversão da fixação.
Prescrição de óculos: Correção de erros refrativos.
Prescrição de prismas: Pode ser aplicada para desvios leves.
Injeção de toxina botulínica tipo A: Injetada nos músculos extraoculares para melhorar a posição ocular, mas a taxa de sucesso é variável.
O tratamento da ptose é essencial para prevenir ambliopia e garantir a oportunidade de visão binocular. Geralmente, recomenda-se realizar a cirurgia de estrabismo antes da cirurgia palpebral, pois a cirurgia dos músculos verticais pode alterar a posição da pálpebra.
Suspensão do músculo frontal
Indicação: Recomendada para ptose grave com função do elevador deficiente (menos de 3-4 mm).
Material de suspensão: A fáscia lata autóloga é o padrão-ouro. É retirada da coxa lateral, exigindo um segundo sítio cirúrgico. O tecido autólogo pode ser usado a partir dos 3-6 anos de idade.
Materiais sintéticos: Silicone etc. podem ser usados, mas a taxa de recorrência da ptose é ligeiramente maior.
Avanço do elevador
Indicação: Frequentemente usado quando a função do elevador é de 5 mm ou mais.
Técnica: O elevador é avançado para a superfície anterior do tarso e a aponeurose é encurtada para fortalecer a abertura palpebral.
Vantagens: Não requer um segundo local cirúrgico.
QCom que idade a cirurgia de ptose deve ser realizada?
A
Se a ptose estiver obstruindo o eixo visual, a intervenção cirúrgica precoce é necessária para prevenir ambliopia. Ao usar fáscia lata autóloga na cirurgia de suspensão do músculo frontal, a idade alvo é de 3 a 6 anos ou mais, mas a cirurgia pode ser realizada antes disso usando fáscia lata de banco de tecidos ou materiais sintéticos.
O núcleo do nervo oculomotor é um núcleo complexo localizado no tegmento mesencefálico, com as seguintes estruturas subnucleares.
Subnúcleos do reto medial, reto inferior e oblíquo inferior: inervação ipsilateral
Subnúcleo do reto superior: inervação contralateral (decussação dentro do núcleo)
Núcleo acessório do levantador da pálpebra superior: localizado na linha média, inerva o levantador da pálpebra superior de ambos os lados (inervação bilateral)
Núcleo de Edinger-Westphal: localizado rostralmente ao grupo nuclear, inerva o esfíncter da pupila e o músculo ciliar ipsilaterais
Segue ventralmente a partir dos núcleos no tegmento mesencefálico
Sai para o espaço subaracnóideo, passando acima da artéria cerebelar superior e abaixo da artéria cerebral posterior
Entra na parede lateral do seio cavernoso
Passa pela fissura orbital superior e entra na órbita
Ramo superior (músculo reto superior e levantador da pálpebra superior) e ramo inferior (músculo reto medial, reto inferior, oblíquo inferior e fibras parassimpáticas)
Dentro do mesencéfalo, as fibras nervosas percorrem em ordem da região rostral para a caudal: fibras parassimpáticas → fibras do reto inferior e oblíquo inferior → fibras do levantador da pálpebra superior e reto superior. As fibras parassimpáticas (pupilares) percorrem a superfície dorsomedial do nervo oculomotor, tornando-se suscetíveis a danos em lesões compressivas.
Na paralisia congênita do nervo oculomotor, a regeneração aberrante é observada em 61-93% dos casos. Durante o processo de regeneração do nervo lesado, formam-se conexões incorretas para músculos diferentes do alvo original. Conexões secundárias com o nervo trigêmeo ipsilateral também podem se formar, manifestando-se clinicamente como movimentos sincronizados da pálpebra e músculos extraoculares durante a mastigação (sincinesia oculomotora).
Paralisia do Nervo Oculomotor com Contração Periódica
Fenômeno raro observado em alguns casos de paralisia congênita do nervo oculomotor. Geralmente é notado logo após o nascimento ou nos primeiros anos. Os músculos inervados pelo nervo oculomotor se contraem periodicamente, com duração de 10 a 30 segundos. Durante a contração, ocorre elevação da pálpebra, adução, miose e aumento da acomodação. Entre as contrações, o olho fica em estado de paralisia do nervo oculomotor. O mecanismo causador não é conhecido.
7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras (Relatórios em Fase de Pesquisa)
A compreensão dos mecanismos moleculares das desordens congênitas do movimento dos nervos cranianos (CCDDs), incluindo a paralisia congênita do nervo oculomotor, está avançando.
CFEOM1 (Fibrose Congênita dos Músculos Extraoculares Tipo 1): Mutações no KIF21A foram identificadas como causa. O KIF21A codifica uma proteína motora cinesina que transporta substâncias ao longo dos microtúbulos, e sua anormalidade leva a um distúrbio na orientação axonal do terceiro nervo craniano.
CFEOM3 (Fibrose Congênita dos Músculos Extraoculares Tipo 3): Causada por mutações no TUBB3 (beta-tubulina específica de neurônios) ou TUBB2B (outra beta-tubulina). Anormalidades nos componentes dos microtúbulos levam a anormalidades no desenvolvimento do terceiro e quarto nervos cranianos.
Esses estudos podem aprofundar a compreensão dos mecanismos moleculares de orientação axonal e, futuramente, contribuir para a elucidação da etiologia da paralisia congênita do nervo oculomotor e o desenvolvimento de novas terapias.
Em relação à oftalmoplegia migranosa, uma causa de paralisia do nervo oculomotor em crianças, a RM mostra achados inflamatórios ao redor do nervo oculomotor, sugerindo a eficácia da terapia anti-inflamatória agressiva.
