जन्मजात ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• जन्मजात ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात ओकुलोमोटर तंत्रिका (तीसरी कपाल तंत्रिका) का जन्मजात विकार है, जो बच्चों में ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात के 43-47% मामलों का कारण बनता है।
• पीटोसिस (पलक का गिरना), बाह्य स्ट्रैबिस्मस (आँख का बाहर की ओर भेंगापन), और नेत्र गति प्रतिबंध (अंदर की ओर, ऊपर की ओर और नीचे की ओर गति में कठिनाई) प्रमुख नैदानिक निष्कर्ष हैं।
• प्रसवकालीन प्रतिकूल घटनाओं के कारण परिधीय तंत्रिका क्षति को मुख्य कारण माना जाता है।
• 61-93% मामलों में असामान्य पुनर्जनन (aberrant regeneration) देखा जाता है, जिसमें जबड़े की गति के साथ पलक और नेत्र गति का जुड़ाव विशिष्ट होता है।
• एम्ब्लियोपिया (आलसी आँख) की रोकथाम उपचार का सबसे महत्वपूर्ण लक्ष्य है, जिसमें पैच थेरेपी और चश्मा निर्धारण के अलावा स्ट्रैबिस्मस सर्जरी और पीटोसिस सर्जरी की आवश्यकता होती है।
• अक्सर कई सर्जिकल हस्तक्षेपों की आवश्यकता होती है, और दीर्घकालिक अनुवर्ती देखभाल आवश्यक है।

1. जन्मजात ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात क्या है?

जन्मजात ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात एक ऐसी स्थिति है जिसमें तीसरी कपाल तंत्रिका (ओकुलोमोटर तंत्रिका, CN3) जन्म से ही क्षतिग्रस्त होती है। ओकुलोमोटर तंत्रिका पाँच बाह्य नेत्र पेशियों (सुपीरियर रेक्टस, इन्फीरियर रेक्टस, इन्फीरियर ऑब्लिक, मीडियल रेक्टस, और लेवेटर पैल्पेब्रे सुपीरियरिस) के साथ-साथ पैरासिम्पेथेटिक तंतुओं (एडिंगर-वेस्टफाल नाभिक से उत्पन्न) के माध्यम से प्यूपिलरी स्फिंक्टर और समायोजन को नियंत्रित करती है। इस तंत्रिका की क्षति के परिणामस्वरूप नेत्र गति प्रतिबंध, पीटोसिस (पलक का गिरना), और प्यूपिलरी असामान्यताएं होती हैं।

बच्चों में ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात के कारणों में 43-47% जन्मजात, 13-23% दर्दनाक, 10% ट्यूमर, और 7% एन्यूरिज्म होते हैं। जन्मजात तीसरी, चौथी और छठी कपाल तंत्रिका पक्षाघात की संयुक्त अनुमानित घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 7.6 व्यक्ति है।

सटीक तंत्र अज्ञात है, लेकिन यह माना जाता है कि यह मस्तिष्क स्टेम में विकासात्मक दोष के बजाय प्रसवकालीन प्रतिकूल घटनाओं (जन्म आघात, हाइपोक्सिया आदि) के कारण परिधीय तंत्रिका क्षति के परिणामस्वरूप होता है।

Q जन्मजात ओकुलोमोटर पक्षाघात कितनी दुर्लभ बीमारी है?

A

बच्चों में ओकुलोमोटर पक्षाघात के 43-47% मामले जन्मजात होते हैं। जन्मजात तीसरी, चौथी और छठी कपाल तंत्रिका पक्षाघात की संयुक्त घटना दर प्रति 100,000 लोगों पर 7.6 है, जो अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

स्वयं-अनुभूत लक्षण

नवजात एवं शिशु अवस्था में यह अक्सर पलक का गिरना (प्टोसिस) या भेंगापन (स्ट्रैबिस्मस) के रूप में पाया जाता है। चूंकि शिशु स्वयं लक्षण नहीं बता सकते, माता-पिता द्वारा निम्नलिखित असामान्यताओं पर ध्यान देना निदान का कारण बनता है।

• पलक का गिरना (प्टोसिस) : एक आँख की पलक का नीचे झुकना
• आँख का विचलन : एक आँख का बाहर की ओर मुड़ना
• स्तनपान के दौरान पलक और नेत्रगोलक की असामान्य गति: ओकुलोमोटर तंत्रिका के सह-संचलन के कारण

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले निष्कर्ष)

पूर्ण पक्षाघात

बाह्य स्ट्रैबिस्मस + अधो-स्ट्रैबिस्मस: श्रेष्ठ तिरछी और पार्श्व रेक्टस मांसपेशियों के अप्रतिरोधित कार्य के कारण, आंख बाहर और नीचे की ओर मुड़ जाती है।

नेत्रगति प्रतिबंध: अंतर्वर्तन, ऊर्ध्वगमन और अधोगमन सभी बाधित होते हैं।

प्टोसिस (पलक का गिरना): ऊपरी पलक उठाने वाली मांसपेशी के पूर्ण पक्षाघात के कारण गंभीर प्टोसिस होता है।

पुतली का फैलाव: पैरासिम्पेथेटिक तंतुओं की क्षति के कारण अक्सर पुतली का फैलाव (माइड्रियासिस) होता है।

अपूर्ण पक्षाघात

नेत्र गति प्रतिबंध की मात्रा भिन्न होती है: प्रभावित मांसपेशियों के संयोजन और गंभीरता में व्यक्तिगत अंतर होते हैं।

आंशिक पलक गिरना (पीटोसिस): हल्के से मध्यम पलक गिरने तक सीमित।

पुतली संरक्षण के मामले: कुछ मामलों में पुतली प्रभावित नहीं होती। पुतली के सिकुड़ने (मियोसिस) के मामले असामान्य पुनर्जनन से संबंधित होते हैं।

जन्मजात ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात की विशिष्ट निष्कर्षों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• ओकुलोमोटर तंत्रिका का असामान्य पुनर्जनन (aberrant regeneration): यह 1/3 से 1/2 रोगियों में देखा जाता है। तंत्रिका क्षति के बाद पुनर्जनन प्रक्रिया में गलत संबंध बन जाते हैं, जिससे जबड़े की गति के साथ पलकें और बाहरी नेत्र पेशियां संयुक्त रूप से चलती हैं। यह भोजन करते समय सबसे अधिक स्पष्ट होता है। जन्मजात मामलों में 61-93% में असामान्य पुनर्जनन की सूचना मिली है।
• चक्रीय ओकुलोमोटर ऐंठन (cyclic oculomotor spasms): यह एक दुर्लभ निष्कर्ष है। एक निश्चित चक्र में 10-30 सेकंड तक रहने वाली ऐंठन होती है, जिससे पलक का उठना, आंख का अंदर की ओर मुड़ना, पुतली का सिकुड़ना और समायोजन में वृद्धि होती है। इसे असामान्य संयुक्त गति का एक रूप माना जाता है।
• प्रतिपूरक सिर की स्थिति असामान्यता: दृष्टि संलयन को बढ़ावा देने के लिए सिर को झुकाया जाता है।

Q ओकुलोमोटर तंत्रिका का असामान्य पुनर्जनन (aberrant regeneration) क्या है?

A

यह एक ऐसी घटना है जिसमें क्षतिग्रस्त ओकुलोमोटर तंत्रिका के पुनर्जीवित होने पर गलत मांसपेशियों से गलत संबंध बन जाते हैं। जबड़े की गति के साथ पलक ऊपर उठती है या नेत्रगोलक हिलता है। जन्मजात ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात में 61-93% मामलों में यह देखा जाता है, और भोजन करते समय (चबाने के दौरान) यह सबसे अधिक स्पष्ट होता है।

3. कारण और जोखिम कारक

जन्मजात ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात के कारणों को निम्नानुसार वर्गीकृत किया गया है।

• प्रसवकालीन प्रतिकूल घटनाएँ: जन्म के समय आघात या प्रसवकालीन जटिलताओं के कारण परिधीय तंत्रिका क्षति को सबसे सामान्य कारण माना जाता है। यह मस्तिष्क स्टेम के विकासात्मक विकार के बजाय प्रसव के दौरान यांत्रिक चोट के कारण होने का अनुमान है।
• आघात: बच्चों में ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात के 13-23% मामलों में यह कारण होता है। यह आमतौर पर गंभीर सिर की चोट से जुड़ा होता है।
• सूजन/संक्रमण: ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात ऑप्थैल्मोप्लेजिक माइग्रेन के रूप में प्रकट हो सकता है। यह अक्सर सिरदर्द के बाद होता है, लेकिन कभी-कभी सिरदर्द से असंबंधित भी हो सकता है। एमआरआई में सूजन की भूमिका का संकेत मिलता है, और सक्रिय एंटी-इंफ्लेमेटरी थेरेपी की सिफारिश की जाती है। बार-बार होने वाले दौरों के साथ अवधि बढ़ती जाती है और कुछ मामलों में यह स्थायी हो सकता है।
• ट्यूमर: बच्चों में ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात के लगभग 10% मामलों में यह कारण होता है। लगातार ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात वाले बच्चों में वार्षिक इमेजिंग की सिफारिश की जाती है। तीव्र अज्ञात कारण से पूर्ण ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात के कुछ मामलों में, जिनमें इमेजिंग में कोई असामान्यता नहीं पाई गई, बाद में कुछ वर्षों में ओकुलोमोटर श्वानोमा का पता चला है।
• संवहनी घाव: धमनीविस्फार बच्चों में ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात के लगभग 7% मामलों का कारण होता है।

शीघ्र जांच का महत्व

यदि आप अपने बच्चे में पलक का झुकना या आंख का भटकना देखते हैं, तो जल्द से जल्द नेत्र चिकित्सक से संपर्क करें। विशेष रूप से, यदि नेत्र गति में कोई नई असामान्यता दिखाई देती है, तो मस्तिष्क की इमेजिंग जांच आवश्यक हो सकती है। एम्ब्लियोपिया (आलसी आंख) को रोकने के लिए शीघ्र निदान और उपचार महत्वपूर्ण है।

Q क्या जन्मजात ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात वंशानुगत है?

A

जन्मजात ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात का कोई स्थापित वंशानुक्रम पैटर्न नहीं है। हालांकि, जन्मजात कपाल तंत्रिका गति विकारों (CCDDs) के समूह में आने वाले CFEOM (जन्मजात बाह्य नेत्र पेशी फाइब्रोसिस) के कुछ प्रकार ऑटोसोमल प्रभावी (CFEOM1) या ऑटोसोमल अप्रभावी (CFEOM2) वंशानुक्रम दर्शाते हैं। यदि स्ट्रैबिस्मस का पारिवारिक इतिहास है, तो इनका विभेदक निदान आवश्यक है।

4. निदान और जांच के तरीके

पहली बार ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात प्रस्तुत करने वाले बच्चों में, संभावित अंतर्निहित न्यूरोलॉजिकल घावों के कारण, सभी मामलों में न्यूरोइमेजिंग परीक्षण की सिफारिश की जाती है। बाल चिकित्सा न्यूरोलॉजिस्ट से परामर्श भी सुझाया जाता है।

इमेजिंग परीक्षण

• MRI/MRA: यह पहली पसंद का इमेजिंग परीक्षण है। SPGR विधि पतली स्लाइस (2-3 मिमी) पर भी उच्च रिज़ॉल्यूशन प्रदान करती है, जिसमें धमनियां उच्च संकेत के रूप में दिखाई देती हैं। MRA एक गैर-आक्रामक मस्तिष्क धमनी चित्रण विधि है जिसमें कंट्रास्ट एजेंट का उपयोग नहीं होता, और यह सरल तथा नैदानिक रूप से मूल्यवान है।
• 3D-सीटी एंजियोग्राफी: कंट्रास्ट एजेंट के साथ त्रि-आयामी इमेजिंग (वॉल्यूम रेंडरिंग) भी उपयोगी है।

नेत्र संबंधी परीक्षण

• दृष्टि परीक्षण: एम्ब्लियोपिया के मूल्यांकन के लिए, आयु और परिपक्वता के अनुसार उपयुक्त विधि से सावधानीपूर्वक किया जाता है।
• प्यूपिलरी परीक्षण: पुतली के फैलाव और संकुचन की जाँच की जाती है। यह घाव के स्थानीयकरण में सहायक है, लेकिन प्यूपिलरी संकेतों की अनुपस्थिति से ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात को खारिज नहीं किया जा सकता है।
• नेत्र गति परीक्षण: प्रत्येक दिशा में गति प्रतिबंध का मूल्यांकन करें और पूर्ण पक्षाघात या आंशिक पक्षाघात का निर्धारण करें।
• बाह्य नेत्र परीक्षण: MRD1 (ऊपरी पलक किनारा-कॉर्नियल प्रतिबिंब दूरी), लेवेटर फंक्शन, और बेल घटना का मूल्यांकन करें। यह शल्य योजना के लिए आवश्यक जानकारी प्रदान करता है।

विभेदक निदान

जन्मजात ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात से विभेदित किए जाने वाले रोग नीचे दिए गए हैं।

रोग	विभेदन के बिंदु
जन्मजात हॉर्नर सिंड्रोम	पुतली का सिकुड़ना, पलक का गिरना। नेत्र गति सामान्य
डुआन सिंड्रोम	अपहरण प्रतिबंध प्रमुख। नेत्रगोलक का पीछे हटना साथ होता है
मायस्थेनिया ग्रेविस	दिन में उतार-चढ़ाव होता है। टेंसिलॉन परीक्षण और बर्फ परीक्षण से अंतर किया जाता है

• अधिगत ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात : अधिगत मामलों में, धमनीविस्फार, इस्कीमिया, ट्यूमर आदि कारणों की खोज महत्वपूर्ण है।
• क्रोनिक प्रोग्रेसिव एक्सटर्नल ऑप्थाल्मोप्लेजिया (CPEO) : धीरे-धीरे बढ़ने वाला द्विपक्षीय बाह्य नेत्र पेशी पक्षाघात। माइटोकॉन्ड्रियल असामान्यता से संबंधित।
• ऑर्बिटल मायोसिटिस / थायरॉइड नेत्र रोग : MRI में बाह्य नेत्र पेशियों का मोटा होना दिखता है, जिससे ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात से आसानी से अंतर किया जा सकता है।
• जन्मजात बाह्य नेत्र पेशी फाइब्रोसिस (CFEOM) : CCDDs का एक समूह। पलक का गिरना और नेत्र उठाने में सीमा प्रस्तुत करता है, और ऑटोसोमल प्रभावी या अप्रभावी वंशानुक्रम पैटर्न लेता है।

5. मानक उपचार विधि

जन्मजात ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात के उपचार के लिए एक बहुआयामी दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है, जिसमें एम्ब्लियोपिया की रोकथाम को प्राथमिकता दी जाती है, साथ ही आंख की स्थिति और पलक की स्थिति में सुधार लाने का प्रयास किया जाता है। यदि कोई अंतर्निहित बीमारी मौजूद है, तो उसका उपचार सर्वोच्च प्राथमिकता है।

रूढ़िवादी उपचार

• अवरोधन चिकित्सा (occlusion therapy): एम्ब्लियोपिया को रोकने के लिए, पूर्ण सुधारात्मक चश्मा पहनने के बाद स्वस्थ आंख को ढक दिया जाता है। ढकने के दौरान स्वस्थ आंख की दृष्टि में कमी या फिक्सेशन के उलट होने पर ध्यान देना चाहिए।
• चश्मा निर्धारण : अपवर्तन दोष का सुधार।
• प्रिज्म निर्धारण : हल्के विचलन के लिए लागू किया जा सकता है।
• बोटुलिनम टॉक्सिन टाइप ए इंजेक्शन : बाह्य नेत्र पेशियों में इंजेक्शन देकर नेत्र स्थिति में सुधार करने की विधि, लेकिन सफलता दर अनिश्चित है।

स्ट्रैबिस्मस सर्जरी

स्ट्रैबिस्मस सर्जरी का उद्देश्य प्राथमिक स्थिति और पढ़ने के दौरान द्विनेत्री संलयन को संभव बनाना है।

• क्षैतिज रेक्टस मांसपेशियों का पश्च-प्रत्यारोपण और छोटा करना: अधिकांश रोगियों में बहिर्नेत्रता (एक्सोट्रोपिया) होने के कारण यह सबसे सामान्यतः किया जाने वाला ऑपरेशन है।
• क्षैतिज मांसपेशियों का स्थानांतरण (ट्रांसपोज़िशन): ऊर्ध्वाधर विचलन को ठीक करने के लिए किया जाता है।
• श्रेष्ठ तिरछी मांसपेशी का कमजोर करना: ऊर्ध्वाधर विचलन के लिए इसका उपयोग किया जा सकता है।

कई मांसपेशियों के शामिल होने और असामान्य सह-गति की उपस्थिति के कारण, सर्जरी की योजना अक्सर जटिल हो जाती है।

पलक झपकने की सर्जरी

एम्ब्लियोपिया (आलसी आँख) की रोकथाम और द्विनेत्री दृष्टि के अवसर सुनिश्चित करने के लिए, पलक झपकने का उपचार आवश्यक है। सामान्यतः, पलक सर्जरी से पहले स्ट्रैबिस्मस सर्जरी करने की सलाह दी जाती है, क्योंकि ऊर्ध्वाधर मांसपेशियों की सर्जरी से पलक की स्थिति बदल सकती है।

फ्रंटलिस मांसपेशी सस्पेंशन सर्जरी

संकेत: जब लेवेटर फंक्शन खराब (3-4 मिमी से कम) हो और गंभीर पीटोसिस हो, तो इसकी सिफारिश की जाती है।

लिफ्टिंग सामग्री: ऑटोलॉगस फासिआ लता गोल्ड स्टैंडर्ड है। इसे बाहरी जांघ से लिया जाता है, जिसके लिए दूसरे सर्जिकल स्थल की आवश्यकता होती है। 3-6 वर्ष या उससे अधिक आयु में स्वयं के ऊतक का उपयोग संभव है।

सिंथेटिक सामग्री: सिलिकॉन आदि का उपयोग किया जा सकता है, लेकिन पीटोसिस के दोबारा होने की दर थोड़ी अधिक होती है।

लेवेटर एडवांसमेंट सर्जरी

संकेत: जब लेवेटर फंक्शन 5 मिमी या उससे अधिक हो, तब इसका उपयोग किया जाता है।

प्रक्रिया: लेवेटर को टार्सल प्लेट की पूर्वकाल सतह पर आगे बढ़ाया जाता है और एपोन्यूरोसिस को छोटा करके पलक खोलने को मजबूत किया जाता है।

लाभ: दूसरे सर्जिकल स्थल की आवश्यकता नहीं होती।

उपचार में सावधानियां और दुष्प्रभाव

फ्रंटलिस सस्पेंशन और लेवेटर एडवांसमेंट दोनों में ही हाइपोकरेक्शन या हाइपरकरेक्शन हो सकता है, जिसके लिए अतिरिक्त सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। एक विशेष रूप से महत्वपूर्ण जटिलता पोस्टऑपरेटिव लैगोफथाल्मोस (आंख का पूरी तरह से बंद न होना) है, जो एक्सपोजर केराटोपैथी का कारण बन सकती है। खराब बेल फेनोमेनन (आंख बंद करने पर नेत्रगोलक का ऊपर की ओर मुड़ना) वाले रोगियों में जोखिम अधिक होता है, इसलिए जानबूझकर हाइपोकरेक्शन किया जा सकता है।

Q पीटोसिस की सर्जरी किस उम्र में करानी चाहिए?

A

यदि पीटोसिस के कारण दृश्य अक्ष अवरुद्ध हो रहा है, तो एम्ब्लियोपिया को रोकने के लिए प्रारंभिक सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है। फ्रंटलिस सस्पेंशन में ऑटोलॉगस फासिआ लाटा का उपयोग करते समय 3-6 वर्ष की आयु एक दिशानिर्देश है, लेकिन इससे पहले भी डोनर बैंक फासिआ लाटा या सिंथेटिक सामग्री का उपयोग करके सर्जरी की जा सकती है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन

ओकुलोमोटर नाभिक की संरचना

ओकुलोमोटर नाभिक मध्यमस्तिष्क के टेगमेंटम में स्थित एक जटिल नाभिक है, जिसमें निम्नलिखित उपनाभिक संरचनाएं होती हैं।

• मध्य रेक्टस, अवर रेक्टस, अवर तिर्यक उपनाभिक: समपार्श्वीय नियंत्रण
• श्रेष्ठ रेक्टस उपनाभिक: विपरीत पार्श्वीय नियंत्रण (नाभिक के भीतर क्रॉसिंग)
• श्रेष्ठ पलक उत्तोलक उपकेंद्रक: मध्य रेखा में स्थित, दोनों ओर की श्रेष्ठ पलक उत्तोलक मांसपेशियों को नियंत्रित करता है (द्विपक्षीय नियंत्रण)
• एडिंगर-वेस्टफाल केंद्रक: केंद्रक समूह के मुख की ओर स्थित, उसी ओर की पुतली संकोचक मांसपेशी और सिलिअरी मांसपेशी को नियंत्रित करता है

तंत्रिका मार्ग

ओकुलोमोटर तंत्रिका का मार्ग इस प्रकार है:

1. मध्यमस्तिष्क के टेगमेंटम में नाभिक से उदर की ओर चलता है
2. सबरैक्नॉइड स्पेस में निकलता है, बेहतर अनुमस्तिष्क धमनी के ऊपर और पश्च मस्तिष्क धमनी के नीचे से गुजरता है
3. कैवर्नस साइनस की पार्श्व दीवार में प्रवेश करता है
4. बेहतर ऑर्बिटल विदर के माध्यम से कक्षा में प्रवेश करता है
5. यह ऊपरी शाखा (बेहतर रेक्टस और लेवेटर पैल्पेब्राई सुपीरियरिस) और निचली शाखा (मीडियल रेक्टस, अवर रेक्टस, अवर ऑब्लिक, और पैरासिम्पेथेटिक तंतु) में विभाजित होती है।

मध्यमस्तिष्क के अंदर, तंतु रोस्ट्रल से कॉडल की ओर इस क्रम में चलते हैं: पैरासिम्पेथेटिक तंतु → अवर रेक्टस और अवर ऑब्लिक तंतु → लेवेटर पैल्पेब्राई सुपीरियरिस और बेहतर रेक्टस तंतु। पैरासिम्पेथेटिक (प्यूपिलरी) तंतु ओकुलोमोटर तंत्रिका की सबसे सतही डोर्सोमीडियल परत में चलते हैं, इसलिए वे संपीड़न घावों से आसानी से क्षतिग्रस्त हो जाते हैं।

एबरेंट पुनर्जनन का तंत्र

जन्मजात ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात में, 61-93% मामलों में एबरेंट पुनर्जनन देखा जाता है। क्षतिग्रस्त तंत्रिका के पुनर्जनन की प्रक्रिया में, मूल लक्ष्य मांसपेशी के अलावा अन्य मांसपेशियों से गलत संबंध बन जाते हैं। उसी तरफ की ट्राइजेमिनल तंत्रिका के साथ द्वितीयक संबंध भी बन सकते हैं, जो चबाने के दौरान पलक और बाह्य नेत्र मांसपेशियों की समकालिक गति (ओकुलोमोटर सिनकाइनेसिस) के रूप में चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है।

आवधिक संकुचन के साथ ओकुलोमोटर पक्षाघात

यह जन्मजात ओकुलोमोटर पक्षाघात के कुछ मामलों में देखी जाने वाली एक दुर्लभ घटना है। आमतौर पर, जन्म के तुरंत बाद या कुछ वर्षों के भीतर इसका पता चलता है। ओकुलोमोटर तंत्रिका द्वारा आपूर्ति की जाने वाली मांसपेशियां एक निश्चित अंतराल पर सिकुड़ती हैं, जो 10-30 सेकंड तक रहती हैं। संकुचन के दौरान, पलक का उठना, आंख का अंदर की ओर मुड़ना, पुतली का सिकुड़ना और समायोजन में वृद्धि देखी जाती है, और संकुचनों के बीच ओकुलोमोटर पक्षाघात की स्थिति बनी रहती है। इसका कारण तंत्र स्पष्ट नहीं है।

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7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

जन्मजात कपाल तंत्रिका गति विकार (CCDDs) का आनुवंशिक अध्ययन

जन्मजात ओकुलोमोटर पक्षाघात सहित जन्मजात कपाल तंत्रिका गति विकारों (CCDDs) के आणविक तंत्र को समझने में प्रगति हो रही है।

• CFEOM1 (जन्मजात बाह्य नेत्रपेशी फाइब्रोसिस प्रकार 1) : KIF21A में उत्परिवर्तन कारण के रूप में पहचाने गए हैं। KIF21A एक जीन है जो सूक्ष्मनलिकाओं पर पदार्थ परिवहन करने वाले काइनेसिन मोटर प्रोटीन को कोड करता है, और इसकी असामान्यता CN3 के अक्षीय मार्गदर्शन विकार का कारण बनती है।
• CFEOM3 (जन्मजात बाह्य नेत्रपेशी फाइब्रोसिस प्रकार 3) : TUBB3 (न्यूरॉन-विशिष्ट β-ट्यूबुलिन) या TUBB2B (एक अन्य β-ट्यूबुलिन) में उत्परिवर्तन कारण हैं। सूक्ष्मनलिका घटकों की असामान्यता CN3 और CN4 के विकास संबंधी विकारों की ओर ले जाती है।

ये अध्ययन अक्षीय मार्गदर्शन के आणविक तंत्र की समझ को गहरा करते हैं और भविष्य में जन्मजात ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात के एटियोलॉजी को स्पष्ट करने और नए उपचारों के विकास में योगदान कर सकते हैं।

नेत्रपेशी पक्षाघाती माइग्रेन और सूजन

बच्चों में ओकुलोमोटर पक्षाघात का एक कारण ऑप्थाल्मोप्लेजिक माइग्रेन है, जिसमें एमआरआई में ओकुलोमोटर तंत्रिका के आसपास सूजन के संकेत मिले हैं, और आक्रामक एंटी-इंफ्लेमेटरी थेरेपी की प्रभावशीलता का सुझाव दिया गया है।

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