فلج مادرزادی عصب حرکتی چشم (CN3) یک اختلال مادرزادی در عصب سوم مغزی است. عصب حرکتی چشم، پنج عضله خارج چشمی (رکتوس فوقانی، رکتوس تحتانی، مایل تحتانی، رکتوس داخلی و بالابرنده پلک فوقانی) و همچنین فیبرهای پاراسمپاتیک (از هسته ادینگر-وستفال) را برای کنترل اسفنکتر مردمک و تطابق عصبدهی میکند. آسیب به این عصب منجر به محدودیت حرکات چشم، پتوز و ناهنجاری مردمک میشود.
علل فلج عصب حرکتی چشم در کودکان شامل 43-47% مادرزادی، 13-23% تروماتیک، 10% تومور و 7% آنوریسم است. بروز تخمینی فلج مادرزادی اعصاب سوم، چهارم و ششم مغزی 7.6 در 100,000 نفر است.
مکانیسم دقیق بروز ناشناخته است، اما تصور میشود ناشی از آسیب عصب محیطی به دلیل حوادث پریناتال (ترومای زایمان، هیپوکسی و غیره) باشد، نه اختلال رشدی در ساقه مغز.
Qفلج مادرزادی عصب حرکتی چشم چقدر نادر است؟
A
از میان فلجهای عصب حرکتی چشم در کودکان، ۴۳ تا ۴۷ درصد مادرزادی هستند. میزان بروز ترکیبی فلجهای مادرزادی اعصاب سوم، چهارم و ششم مغزی ۷.۶ نفر در هر ۱۰۰,۰۰۰ نفر است که این بیماری نسبتاً نادر است.
در نوزادان و شیرخواران اغلب به صورت افتادگی پلک یا انحراف چشم تشخیص داده میشود. از آنجایی که شیرخوار نمیتواند علائم خود را بیان کند، توجه والدین به ناهنجاریهای زیر میتواند منجر به تشخیص شود.
افتادگی پلک: پایین بودن پلک یک چشم
انحراف چشم: چرخش یک چشم به سمت بیرون
حرکات غیرطبیعی پلک و کره چشم در هنگام شیردهی: ناشی از حرکت همزمان عصب حرکتی چشم
یافتههای بالینی (یافتههایی که پزشک در معاینه تأیید میکند)
اگزوتروپی (انحراف چشم به بیرون) + هیپوتروپی (انحراف چشم به پایین): به دلیل عملکرد بدون مقاومت عضلات مایل فوقانی و راست خارجی، چشم به سمت بیرون و پایین منحرف میشود.
محدودیت حرکات چشم: اداکشن (حرکت به داخل)، بالا بردن و پایین آوردن چشم همگی مختل میشوند.
پتوز (افتادگی پلک): به دلیل فلج کامل عضله بالابرنده پلک فوقانی، افتادگی شدید پلک رخ میدهد.
گشاد شدن مردمک: اغلب با گشاد شدن مردمک به دلیل آسیب فیبرهای پاراسمپاتیک همراه است.
فلج ناقص
میزان محدودیت حرکت چشم متفاوت است: ترکیب و شدت عضلات درگیر در افراد مختلف متفاوت است.
پتوز نسبی پلک: افتادگی پلک خفیف تا متوسط.
موارد با مردمک سالم: در برخی موارد مردمک درگیر نمیشود. موارد با تنگی مردمک مربوط به بازسازی نابجا است.
همحرکتی عصب حرکتی چشم (بازسازی نابجا): در یک سوم تا نیمی از بیماران دیده میشود. در فرآیند بازسازی عصبی پس از آسیب، اتصالات اشتباهی شکل میگیرد که باعث حرکت هماهنگ پلک یا عضلات خارج چشمی با حرکت فک میشود. این حالت در هنگام غذا خوردن بیشتر نمایان است. در موارد مادرزادی، ۶۱ تا ۹۳٪ بازسازی نابجا گزارش شده است.
اسپاسم دورهای عصب حرکتی چشم (اسپاسمهای چرخهای عصب حرکتی چشم): یافتهای نادر. اسپاسمهایی با دورههای منظم به مدت ۱۰ تا ۳۰ ثانیه رخ میدهد که باعث بالا رفتن پلک، جمع شدن چشم، تنگ شدن مردمک و افزایش تطابق میشود. این به عنوان نوعی از همحرکتی غیرطبیعی در نظر گرفته میشود.
وضعیت جبرانی غیرطبیعی سر: برای تسهیل همجوشی، سر را کج میکند.
Qهمحرکتی عصب حرکتی چشم (بازسازی نابجا) چیست؟
A
پدیدهای است که در آن عصب حرکتی چشم آسیبدیده هنگام بازسازی، اتصالات اشتباهی به عضلاتی غیر از هدف اصلی خود ایجاد میکند. با حرکت فک، پلک بالا میرود یا چشم حرکت میکند. در فلج مادرزادی عصب حرکتی چشم، ۶۱ تا ۹۳٪ موارد دیده میشود و در هنگام غذا خوردن (جویدن) بیشتر نمایان است.
علل فلج مادرزادی عصب حرکتی چشم به شرح زیر طبقهبندی میشوند.
رویدادهای نامطلوب پریناتال: آسیب عصبی محیطی ناشی از تروما هنگام تولد یا عوارض پریناتال شایعترین علت در نظر گرفته میشود. به جای اختلال رشد ساقه مغز، آسیب مکانیکی هنگام زایمان تخمین زده میشود.
تروما: ۱۳ تا ۲۳٪ از کل فلجهای عصب حرکتی چشم در کودکان را تشکیل میدهد. معمولاً با ضربه شدید سر همراه است.
التهاب و عفونت: فلج عصب حرکتی چشم ممکن است به عنوان میگرن چشمی-فلجی ظاهر شود. اغلب پس از سردرد رخ میدهد، اما مواردی نیز وجود دارد که بدون ارتباط با سردرد رخ میدهد. در MRI نقش التهاب مطرح شده و درمان ضدالتهابی تهاجمی توصیه میشود. با تکرار حملات، مدت زمان طولانیتر شده و ممکن است دائمی شود.
تومور: حدود ۱۰٪ از فلجهای عصب حرکتی چشم در کودکان را تشکیل میدهد. در کودکانی که فلج عصب حرکتی چشم پایدار دارند، تصویربرداری سالانه توصیه میشود. مواردی از فلج کامل عصب حرکتی چشم حاد با علت ناشناخته که در تصویربرداری اولیه طبیعی بودند، سالها بعد به عنوان شوانوم عصب حرکتی چشم تشخیص داده شدهاند.
ضایعات عروقی: آنوریسم حدود ۷٪ از فلجهای عصب حرکتی چشم در کودکان را تشکیل میدهد.
Qآیا فلج مادرزادی عصب حرکتی چشم ارثی است؟
A
الگوی وراثتی خود فلج مادرزادی عصب حرکتی چشم مشخص نیست. با این حال، برخی از انواع CFEOM (فیبروز مادرزادی عضلات خارج چشمی) که جزو ناهنجاریهای مادرزادی حرکتی اعصاب جمجمهای (CCDDs) هستند، الگوی وراثتی اتوزومال غالب (CFEOM1) یا اتوزومال مغلوب (CFEOM2) دارند. در صورت وجود سابقه خانوادگی استرابیسم، باید این موارد افتراق داده شوند.
در کودکانی که برای اولین بار با فلج عصب حرکتی چشم مراجعه میکنند، به دلیل احتمال ضایعه عصبی زمینهای، انجام تصویربرداری عصبی برای همه توصیه میشود. مشاوره با متخصص مغز و اعصاب کودکان نیز توصیه میگردد.
MRI/MRA: اولین انتخاب برای تصویربرداری تشخیصی است. روش SPGR با برشهای نازک (۲-۳ میلیمتر) وضوح بالایی دارد و شریانها با سیگنال بالا نمایش داده میشوند. MRA یک روش غیرتهاجمی برای تصویربرداری از شریانهای مغزی بدون استفاده از ماده حاجب است که ساده و از نظر تشخیصی ارزشمند است.
آنژیوگرافی سهبعدی با سیتی (3D-CT Angiography): تصویربرداری سهبعدی با استفاده از ماده حاجب (بازسازی حجمی) نیز مفید است.
تست بینایی: برای ارزیابی تنبلی چشم، با توجه به سن و بلوغ بیمار با دقت انجام میشود.
معاینه مردمک: وجود یا عدم وجود گشادی یا تنگی مردمک بررسی میشود. این معاینه برای تعیین محل ضایعه مفید است، اما عدم وجود علائم مردمکی به تنهایی فلج عصب حرکتی چشم را رد نمیکند.
آزمایش حرکات چشم: محدودیت حرکتی در هر جهت ارزیابی میشود و مشخص میگردد که فلج کامل است یا ناقص.
معاینه بخش خارجی چشم: MRD1 (فاصله لبه پلک فوقانی تا بازتاب قرنیه)، عملکرد عضله بالابرنده پلک و پدیده بل ارزیابی میشود. این اطلاعات برای برنامهریزی جراحی ضروری است.
درمان فلج مادرزادی عصب حرکتی چشم نیازمند رویکردی ترکیبی با اولویت پیشگیری از تنبلی چشم و بهبود وضعیت چشم و پلک است. در صورت وجود بیماری زمینهای، درمان آن اولویت دارد.
روش انسداد (occlusion therapy): برای پیشگیری از تنبلی چشم، پس از تجویز عینک کامل اصلاحی، چشم سالم بسته میشود. در طول انسداد باید به کاهش بینایی چشم سالم یا برگشت تثبیت توجه کرد.
تجویز عینک: اصلاح عیوب انکساری.
تجویز منشور: ممکن است برای انحرافات خفیف استفاده شود.
تزریق سم بوتولینوم نوع A: با تزریق به عضلات خارج چشمی برای بهبود وضعیت چشم استفاده میشود، اما میزان موفقیت ثابت نیست.
برای جلوگیری از تنبلی چشم و فراهم کردن فرصت دید دوچشمی، درمان پتوز ضروری است. به طور کلی، انجام جراحی استرابیسم قبل از جراحی پلک توصیه می شود، زیرا جراحی عضلات عمودی ممکن است موقعیت پلک را تغییر دهد.
جراحی آویزان کردن از عضله پیشانی
اندیکاسیون: در موارد پتوز شدید با عملکرد ضعیف عضله بالابرنده (کمتر از 3-4 میلیمتر) توصیه میشود.
مواد آویزان کننده: فاسیا لاتای خودی استاندارد طلایی است. برداشت از قسمت خارجی ران نیاز به یک محل جراحی دوم دارد. استفاده از بافت خودی در سن 3-6 سال و بالاتر امکانپذیر است.
مواد مصنوعی: سیلیکون و غیره قابل استفاده هستند، اما میزان عود پتوز کمی بالاتر است.
جراحی جلو آوردن عضله بالابرنده
اندیکاسیون: زمانی که عملکرد عضله بالابرنده پلک ۵ میلیمتر یا بیشتر باشد، معمولاً استفاده میشود.
روش: عضله بالابرنده به سطح قدامی صفحه تارسال منتقل شده و با کوتاه کردن آپونوروز، باز شدن پلک تقویت میشود.
مزایا: نیازی به محل جراحی دوم نیست.
Qجراحی افتادگی پلک در چه سنی بهتر است انجام شود؟
A
در صورت مسدود شدن محور بینایی به دلیل پتوز، برای پیشگیری از تنبلی چشم، مداخله جراحی زودهنگام ضروری است. هنگام استفاده از فاسیای لاتای خودی در جراحی آویزان کردن عضله پیشانی، سن ۳ تا ۶ سال به بالا معیار است، اما ممکن است قبل از آن نیز با استفاده از فاسیای لاتای بانک بافت یا مواد مصنوعی جراحی انجام شود.
از هسته در ناحیه تگمنتوم مغز میانی به سمت شکمی حرکت میکند
وارد فضای زیرعنکبوتیه شده و از بالای شریان مخچهای فوقانی و زیر شریان مغزی خلفی عبور میکند
وارد دیواره جانبی سینوس کاورنوس میشود
از طریق شکاف فوقانی کاسه چشم وارد مدار میشود
به شاخه فوقانی (عضله راست فوقانی و بالابرنده پلک فوقانی) و شاخه تحتانی (عضله راست داخلی، راست تحتانی، مایل تحتانی و فیبرهای پاراسمپاتیک) تقسیم میشود
در داخل مغز میانی، فیبرهای پاراسمپاتیک ابتدا از بخش دمی، سپس فیبرهای عضله راست تحتانی و مایل تحتانی، و سپس فیبرهای بالابرنده پلک فوقانی و راست فوقانی به ترتیب حرکت میکنند. فیبرهای پاراسمپاتیک (مردمک) در سطحیترین بخش پشتی-داخلی عصب حرکتی چشم قرار دارند، بنابراین در ضایعات فشاری آسیبپذیرتر هستند.
در فلج مادرزادی عصب حرکتی چشم، بازسازی نابجا در ۶۱ تا ۹۳٪ موارد مشاهده میشود. در فرآیند بازسازی عصب آسیبدیده، اتصالات اشتباهی به غیر از عضله هدف اصلی ایجاد میشود. همچنین ممکن است اتصالات ثانویه با عصب سهقلو در همان سمت تشکیل شود که از نظر بالینی به صورت همجنبشی عصب حرکتی چشم (حرکات هماهنگ پلک و عضلات خارج چشمی همراه با جویدن) ظاهر میشود.
این یک پدیده نادر است که در برخی از موارد فلج مادرزادی عصب حرکتی چشم دیده میشود. معمولاً از بدو تولد تا چند سالگی تشخیص داده میشود. عضلات تحت支配 عصب حرکتی چشم در یک چرخه منظم منقبض میشوند که ۱۰ تا ۳۰ ثانیه طول میکشد. در هنگام انقباض، بالا رفتن پلک، چرخش به داخل، تنگ شدن مردمک و افزایش تطابق دیده میشود و در فاصله بین انقباضات، فلج عصب حرکتی چشم وجود دارد. مکانیسم علت آن مشخص نیست.
۷. تحقیقات جدید و چشمانداز آینده (گزارشهای مرحله تحقیقاتی)
شناسایی مکانیسمهای مولکولی اختلالات مادرزادی حرکتی اعصاب جمجمهای (CCDDs) از جمله فلج مادرزادی عصب حرکتی چشم در حال پیشرفت است.
CFEOM1 (فیبروز مادرزادی عضلات خارج چشمی نوع 1): جهش در KIF21A به عنوان علت شناسایی شده است. KIF21A ژنی است که پروتئین موتور کینزین را کد میکند که مواد را روی میکروتوبولها حمل میکند و ناهنجاری آن باعث اختلال در هدایت آکسون عصب سوم جمجمهای (CN3) میشود.
CFEOM3 (فیبروز مادرزادی عضلات خارج چشمی نوع 3): جهش در TUBB3 (بتا-توبولین اختصاصی نورون) یا TUBB2B (بتا-توبولین دیگر) علت است. ناهنجاری در اجزای سازنده میکروتوبول منجر به ناهنجاریهای رشدی در CN3 و CN4 میشود.
این مطالعات ممکن است درک مکانیسمهای مولکولی هدایت آکسون را عمیقتر کرده و در آینده به کشف علت فلج مادرزادی عصب حرکتی چشم و توسعه درمانهای جدید کمک کند.
در مورد میگرن چشمی-فلجی که یکی از علل فلج عصب حرکتی چشم در کودکان است، یافتههای التهابی اطراف عصب حرکتی چشم در MRI نشان داده شده و اثربخشی درمان ضدالتهابی تهاجمی مطرح شده است.
