Врожденный паралич глазодвигательного нерва — это заболевание, при котором третий черепной нерв (глазодвигательный нерв, CN3) поражен с рождения. Глазодвигательный нерв иннервирует пять наружных глазных мышц: верхнюю прямую, нижнюю прямую, нижнюю косую, медиальную прямую и мышцу, поднимающую верхнее веко, а также через парасимпатические волокна (из ядра Эдингера-Вестфаля) управляет сфинктером зрачка и аккомодацией. Поражение этого нерва приводит к ограничению движений глаз, птозу и аномалиям зрачка.
Причинами паралича глазодвигательного нерва у детей являются: врожденные — 43–47%, травматические — 13–23%, опухоли — 10%, аневризмы — 7%. Предполагаемая частота врожденных параличей III, IV и VI черепных нервов составляет 7,6 на 100 000 человек.
Точный механизм развития неизвестен, но считается, что это связано с повреждением периферического нерва вследствие перинатальных неблагоприятных событий (родовая травма, гипоксия и т.д.), а не с нарушением развития в стволе мозга.
QНасколько редко встречается врожденный паралич глазодвигательного нерва?
A
Среди детей с параличом глазодвигательного нерва 43–47% случаев являются врожденными. Совокупная частота врожденных параличей III, IV и VI черепных нервов составляет 7,6 на 100 000 человек, что является относительно редким заболеванием.
Часто выявляется в период новорожденности или младенчества как птоз или косоглазие. Поскольку сам младенец не может предъявить жалобы, поводом для диагностики служит обнаружение родителями следующих отклонений.
Птоз: опущение века одного глаза
Отклонение глаза: один глаз повернут наружу
Аномальные движения век и глазного яблока при кормлении грудью: вследствие содружественного движения глазодвигательного нерва
Клинические признаки (признаки, выявляемые врачом при осмотре)
Наружное косоглазие + гипотропия: из-за отсутствия антагонистического действия верхней косой и наружной прямой мышц глаз отведен и опущен.
Ограничение движений глазного яблока: нарушены приведение, поднимание и опускание.
Птоз: полный паралич мышцы, поднимающей верхнее веко, вызывает выраженный птоз.
Расширение зрачка: часто сопровождается мидриазом вследствие поражения парасимпатических волокон.
Неполный паралич
Степень ограничения движений глаз варьирует: комбинация и степень поражения мышц индивидуальны.
Частичный птоз: ограничивается легким или умеренным опущением века.
Сохранность зрачка: в некоторых случаях зрачок не поражается. Миоз связан с аберрантной регенерацией.
Характерные признаки врожденного паралича глазодвигательного нерва включают следующее.
Содружественное движение глазодвигательного нерва (aberrant regeneration): наблюдается у 1/3–1/2 пациентов. В процессе регенерации нерва после повреждения формируются ошибочные связи, вызывающие содружественные движения век и наружных глазных мышц при движении челюсти. Наиболее заметно во время еды. Сообщается, что при врожденных случаях эктопическая регенерация наблюдается у 61–93%.
Циклические спазмы глазодвигательного нерва (cyclic oculomotor spasms): редкий признак. Возникают спазмы продолжительностью 10–30 секунд с определенной периодичностью, вызывая подъем века, приведение, сужение зрачка и усиление аккомодации. Считается формой аномального содружественного движения.
Компенсаторное изменение положения головы: наклон головы для облегчения слияния изображений.
QЧто такое содружественное движение глазодвигательного нерва (aberrant regeneration)?
A
Это явление, при котором во время регенерации поврежденного глазодвигательного нерва образуются ошибочные соединения с мышцами, не являющимися исходными мишенями. В результате движений челюсти веко поднимается или глазное яблоко движется. При врожденном параличе глазодвигательного нерва это наблюдается в 61–93% случаев и наиболее заметно во время еды (жевания).
Причины врожденного паралича глазодвигательного нерва классифицируются следующим образом.
Перинатальные неблагоприятные события: Наиболее частой причиной считается повреждение периферического нерва вследствие родовой травмы или перинатальных осложнений. Предполагается механическое повреждение во время родов, а не нарушение развития ствола мозга.
Травма: составляет 13–23% всех случаев глазодвигательного паралича у детей. Обычно связана с тяжелой черепно-мозговой травмой.
Воспаление и инфекции: глазодвигательный паралич может проявляться как офтальмоплегическая мигрень. Часто возникает после головной боли, но бывают случаи, не связанные с головной болью. МРТ указывает на участие воспаления, рекомендуется активная противовоспалительная терапия. С каждым приступом продолжительность увеличивается, возможна перманентность.
Опухоли: составляют около 10% случаев глазодвигательного паралича у детей. При стойком параличе рекомендуется ежегодное визуализационное обследование. Описаны случаи, когда острая идиопатическая полная глазодвигательная паралич с нормальными данными визуализации через несколько лет оказывалась шванномой глазодвигательного нерва.
Сосудистые поражения: аневризмы составляют около 7% случаев глазодвигательного паралича у детей.
QНаследуется ли врожденный паралич глазодвигательного нерва?
A
Наследственная передача самого врожденного паралича глазодвигательного нерва не установлена. Однако среди врожденных аномалий черепных нервов (CCDDs) выделяют CFEOM (врожденный фиброз экстраокулярных мышц), который может наследоваться по аутосомно-доминантному (CFEOM1) или аутосомно-рецессивному (CFEOM2) типу. При семейном анамнезе косоглазия необходима дифференциальная диагностика.
У детей с впервые возникшим параличом глазодвигательного нерва рекомендуется проведение нейровизуализации во всех случаях из-за возможного скрытого неврологического заболевания. Также рекомендуется консультация детского невролога.
МРТ/МРА: Является методом выбора. Метод SPGR обеспечивает высокое разрешение даже при тонких срезах (2–3 мм), артерии визуализируются с высоким сигналом. МРА — неинвазивный метод визуализации мозговых артерий без использования контраста, простой и обладающий высокой диагностической ценностью.
3D-КТ ангиография: трехмерное изображение (объемный рендеринг) с использованием контрастного вещества также полезно.
Проверка остроты зрения: для оценки амблиопии проводится тщательно, методом, соответствующим возрасту и зрелости пациента.
Зрачковый тест: проверяется наличие мидриаза и миоза. Полезен для топической диагностики поражения, однако отсутствие зрачковых симптомов не позволяет исключить паралич глазодвигательного нерва.
Исследование движений глаз: оценивается ограничение движений в каждом направлении, определяется полный или неполный паралич.
Осмотр наружных отделов глаза: оцениваются MRD1 (расстояние от края верхнего века до роговичного рефлекса), функция леватора и феномен Белла. Эта информация необходима для планирования операции.
Имеются суточные колебания. Дифференцируется с помощью тензилонового теста и теста со льдом
Приобретенный паралич глазодвигательного нерва: при приобретенном возникновении важно выяснить причины, такие как аневризма, ишемия, опухоль.
Хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия (ХПНО): медленно прогрессирующий двусторонний паралич наружных мышц глаза. Связана с митохондриальными нарушениями.
Орбитальный миозит и тиреоидная офтальмопатия: на МРТ выявляется утолщение наружных мышц глаза, что позволяет легко отличить их от паралича глазодвигательного нерва.
Врожденный фиброз наружных мышц глаза (ВФНМГ): группа CCDDs. Проявляется птозом и ограничением подъема глаза, наследуется по аутосомно-доминантному или рецессивному типу.
Лечение врожденного паралича глазодвигательного нерва требует комплексного подхода, направленного в первую очередь на профилактику амблиопии, а также на улучшение положения глаз и век. При наличии основного заболевания его лечение является приоритетным.
Окклюзионная терапия (occlusion therapy): Для профилактики амблиопии проводится окклюзия здорового глаза при полной коррекции очками. Во время окклюзии необходимо следить за снижением остроты зрения здорового глаза и изменением фиксации.
Назначение очков: коррекция аномалий рефракции.
Назначение призм: может применяться при небольших отклонениях.
Инъекция ботулинического токсина типа А: вводится в наружные глазные мышцы для улучшения положения глаз, однако успех непостоянен.
Лечение птоза необходимо для профилактики амблиопии и обеспечения возможности бинокулярного зрения. Обычно рекомендуется проводить операцию по исправлению косоглазия до операции на веках, так как хирургия вертикальных мышц может изменить положение века.
Подвешивание века к лобной мышце
Показания: рекомендуется при тяжелом птозе с плохой функцией леватора (менее 3–4 мм).
Материал для подвешивания: золотым стандартом является собственная широкая фасция бедра. Требуется второе операционное поле для забора из наружной части бедра. Использование собственных тканей возможно с 3–6 лет.
Синтетические материалы: можно использовать силикон и другие, но частота рецидивов птоза несколько выше.
Резекция леватора
Показания: часто используется, когда функция мышцы, поднимающей верхнее веко, составляет 5 мм и более.
Методика: мышца, поднимающая веко, перемещается к передней поверхности тарзальной пластинки, а апоневроз укорачивается для усиления открытия глазной щели.
Преимущества: отсутствие необходимости во втором операционном поле.
QВ каком возрасте лучше делать операцию по поводу птоза века?
A
Если птоз века блокирует зрительную ось, требуется раннее хирургическое вмешательство для профилактики амблиопии. При использовании собственной широкой фасции для подвешивания к лобной мышце ориентируются на возраст 3–6 лет и старше, но до этого возраста операцию могут проводить с использованием донорской широкой фасции или синтетических материалов.
Проходит вентрально от ядер покрышки среднего мозга
Выходит в подпаутинное пространство, проходит над верхней мозжечковой артерией и под задней мозговой артерией
Входит в латеральную стенку пещеристого синуса
Проходит через верхнюю глазничную щель и входит в глазницу
Ветвится на верхнюю ветвь (верхняя прямая мышца, мышца, поднимающая верхнее веко) и нижнюю ветвь (медиальная прямая мышца, нижняя прямая мышца, нижняя косая мышца, парасимпатические волокна).
В среднем мозге волокна располагаются в следующем порядке от рострального конца: парасимпатические волокна → волокна нижней прямой и нижней косой мышц → волокна мышцы, поднимающей верхнее веко, и верхней прямой мышцы. Парасимпатические (зрачковые) волокна проходят по дорсомедиальной поверхности самого поверхностного слоя глазодвигательного нерва, поэтому они легко повреждаются при компрессионных поражениях.
При врожденном параличе глазодвигательного нерва аберрантная регенерация наблюдается в 61–93% случаев. В процессе регенерации поврежденного нерва формируются ошибочные соединения с мышцами, не являющимися исходными мишенями. Также могут формироваться вторичные связи с ипсилатеральным тройничным нервом, что клинически проявляется как синкинезия век и экстраокулярных мышц при жевании (глазодвигательная синкинезия).
Паралич глазодвигательного нерва с периодическими сокращениями
Это редкое явление, наблюдаемое при некоторых формах врожденного паралича глазодвигательного нерва. Обычно замечается вскоре после рождения или в течение первых нескольких лет. Мышцы, иннервируемые глазодвигательным нервом, сокращаются с определенным периодом, продолжительностью 10–30 секунд. Во время сокращения наблюдается подъем века, приведение глаза, сужение зрачка и усиление аккомодации, а в промежутках между сокращениями сохраняется паралич глазодвигательного нерва. Механизм возникновения не выяснен.
7. Новейшие исследования и перспективы (сообщения на стадии исследования)
Продолжается выяснение молекулярных механизмов врожденных аномалий двигательных черепных нервов (CCDDs), включая врожденный паралич глазодвигательного нерва.
CFEOM1 (врожденный фиброз наружных глазных мышц 1 типа): мутация в гене KIF21A идентифицирована как причина. KIF21A кодирует кинезиновый моторный белок, транспортирующий вещества по микротрубочкам, и его аномалия вызывает нарушение аксонального наведения CN3.
CFEOM3 (врожденный фиброз наружных глазных мышц 3 типа): причиной являются мутации в генах TUBB3 (нейрон-специфичный β-тубулин) или TUBB2B (другой β-тубулин). Аномалии компонентов микротрубочек приводят к нарушениям развития CN3 и CN4.
Эти исследования углубляют понимание молекулярных механизмов аксонального наведения и могут в будущем способствовать выяснению этиологии врожденного паралича глазодвигательного нерва и разработке новых методов лечения.
Что касается офтальмоплегической мигрени, являющейся одной из причин паралича глазодвигательного нерва у детей, МРТ показывает признаки воспаления вокруг глазодвигательного нерва, что предполагает эффективность активной противовоспалительной терапии.
