La parálisis congénita del nervio oculomotor es una afección en la que el tercer nervio craneal (nervio oculomotor, NC3) está dañado desde el nacimiento. El nervio oculomotor inerva cinco músculos extraoculares: el recto superior, recto inferior, oblicuo inferior, recto medial y elevador del párpado superior, así como el esfínter pupilar y el músculo ciliar a través de fibras parasimpáticas (del núcleo de Edinger-Westphal). El daño a este nervio produce restricción del movimiento ocular, ptosis y anomalías pupilares.
Las causas de parálisis del nervio oculomotor en niños se reportan como 43–47% congénitas, 13–23% traumáticas, 10% tumorales y 7% aneurismáticas. La incidencia estimada de parálisis congénitas combinadas del tercer, cuarto y sexto nervio craneal es de 7.6 por cada 100,000 personas.
Se desconoce el mecanismo exacto de aparición, pero se cree que resulta de un daño del nervio periférico debido a eventos adversos perinatales (como traumatismo del parto o hipoxia) más que a un trastorno del desarrollo dentro del tronco encefálico.
Del 43 al 47% de las parálisis del nervio oculomotor en niños se consideran congénitas. La incidencia combinada de parálisis congénitas del tercer, cuarto y sexto nervio craneal es de 7.6 por cada 100,000 personas, lo que la convierte en una enfermedad relativamente rara.
En recién nacidos y lactantes, a menudo se descubre como ptosis o estrabismo. Dado que los lactantes no pueden quejarse de síntomas, la observación de las siguientes anomalías por parte de los cuidadores suele ser el desencadenante del diagnóstico.
Parálisis completa
Exotropía + hipotropía: Debido a la acción no antagonizada de los músculos oblicuo superior y recto lateral, el ojo está en abducción y depresión.
Restricción de los movimientos oculares: La aducción, elevación y depresión están todas afectadas.
Ptosis: Ptosis severa debido a parálisis completa del músculo elevador del párpado superior.
Midriasis pupilar: A menudo se acompaña de dilatación pupilar debido a la lesión de las fibras nerviosas parasimpáticas.
Parálisis incompleta
Grado variable de restricción del movimiento ocular: La combinación y gravedad de los músculos afectados varían entre individuos.
Ptosis parcial: Limitada a una caída del párpado leve a moderada.
Casos con preservación pupilar: Algunos casos no afectan la pupila. Los casos que presentan miosis se asocian con regeneración aberrante.
Los hallazgos característicos de la parálisis congénita del nervio oculomotor incluyen los siguientes:
Cuando el nervio oculomotor dañado se regenera, forma conexiones erróneas hacia músculos que no son los objetivos originales. Esto provoca elevación del párpado o movimiento ocular con el movimiento de la mandíbula. Se observa en el 61–93% de los casos de parálisis congénita del nervio oculomotor y es más notable durante la alimentación (masticación).
Las causas de la parálisis congénita del nervio oculomotor se clasifican de la siguiente manera.
El patrón de herencia de la parálisis congénita del nervio oculomotor en sí no está establecido. Sin embargo, la CFEOM (fibrosis congénita de los músculos extraoculares), un grupo de trastornos congénitos de inervación craneal (CCDDs), puede tener formas de herencia autosómica dominante (CFEOM1) y autosómica recesiva (CFEOM2). Si hay antecedentes familiares de estrabismo, es necesario diferenciar estas condiciones.
En niños que presentan parálisis del nervio oculomotor por primera vez, se recomienda realizar neuroimagen en todos los casos debido a la posibilidad de lesiones neurológicas subyacentes. También se recomienda la consulta con un neurólogo pediátrico.
A continuación se presentan las enfermedades que deben diferenciarse de la parálisis congénita del nervio oculomotor.
| Enfermedad | Puntos clave para la diferenciación |
|---|---|
| Síndrome de Horner congénito | Miosis y ptosis. Movimientos oculares normales |
| Síndrome de Duane | Limitación de la abducción principalmente. Acompañado de retracción del globo ocular |
| Miastenia gravis | Variación diurna. Diferenciado por prueba de Tensilon y prueba de hielo |
El tratamiento de la parálisis congénita del nervio oculomotor requiere un enfoque integral que priorice la prevención de la ambliopía, mejorando al mismo tiempo la posición ocular y la del párpado. Si existe una enfermedad subyacente, su tratamiento tiene prioridad.
El objetivo de la cirugía de estrabismo es permitir la fusión binocular en la posición primaria de la mirada y durante la lectura.
La planificación quirúrgica suele ser compleja debido a la participación de múltiples músculos y la presencia de sincinesia anormal.
El tratamiento de la ptosis es esencial para prevenir la ambliopía y garantizar oportunidades de visión binocular. Generalmente, se recomienda realizar la cirugía de estrabismo antes de la cirugía de párpados, ya que la cirugía de los músculos verticales puede cambiar la posición del párpado.
Suspensión Frontal
Indicaciones: Recomendada para ptosis severa con función deficiente del elevador (menos de 3–4 mm).
Material de suspensión: La fascia lata autóloga es el estándar de oro. Requiere un segundo sitio quirúrgico para su obtención del muslo lateral. El tejido autólogo puede usarse en niños de 3 a 6 años o más.
Materiales sintéticos: Se pueden usar silicona y otros, pero la tasa de recurrencia de la ptosis es ligeramente mayor.
Avance del Elevador
Indicaciones: Se usa frecuentemente cuando la función del elevador es de 5 mm o más.
Técnica: El músculo elevador se avanza hacia la superficie anterior del tarso, y se acorta la aponeurosis para mejorar la apertura del párpado.
Ventajas: No se requiere un segundo sitio quirúrgico.
Cuando el eje visual está obstruido por ptosis, es necesaria una intervención quirúrgica temprana para prevenir la ambliopía. Si se utiliza fascia lata autóloga para la suspensión frontal, la edad recomendada es de 3 a 6 años o más, pero la cirugía puede realizarse antes usando fascia lata de banco de donantes o materiales sintéticos.
El núcleo oculomotor es un núcleo complejo ubicado en el tegmento del mesencéfalo y tiene las siguientes subestructuras nucleares.
El trayecto del nervio oculomotor es el siguiente:
Dentro del mesencéfalo, las fibras discurren en orden desde rostral: fibras parasimpáticas → fibras del recto inferior y oblicuo inferior → fibras del elevador del párpado superior y recto superior. Las fibras parasimpáticas (pupilares) discurren en la capa dorsomedial más superficial del nervio oculomotor, por lo que son susceptibles a lesiones por compresión.
En la parálisis congénita del nervio oculomotor, se observa regeneración aberrante en el 61–93% de los casos. Durante el proceso de regeneración nerviosa tras una lesión, se forman conexiones erróneas hacia músculos distintos del objetivo original. También pueden formarse conexiones secundarias con el nervio trigémino ipsilateral, manifestándose clínicamente como sincinesia del párpado y los músculos extraoculares con la masticación (sincinesia oculomotora).
Es un fenómeno raro observado en algunos casos de parálisis congénita del nervio oculomotor. Generalmente se nota desde el nacimiento hasta los primeros años. Los músculos inervados por el nervio oculomotor se contraen a intervalos regulares, con una duración de 10 a 30 segundos. Durante la contracción, se produce elevación del párpado, aducción, miosis y aumento de la acomodación, y entre las contracciones se vuelve al estado de parálisis del nervio oculomotor. El mecanismo subyacente no está claro.
Se están dilucidando los mecanismos moleculares de los trastornos congénitos de la inervación craneal (CCDDs), incluida la parálisis congénita del nervio oculomotor.
Estos estudios profundizan la comprensión de los mecanismos moleculares de la guía axonal y pueden contribuir a dilucidar la etiología de la parálisis congénita del nervio oculomotor y al desarrollo de nuevos tratamientos en el futuro.
En cuanto a la migraña oftalmopléjica, una causa de parálisis del nervio oculomotor en niños, la RM ha mostrado hallazgos inflamatorios alrededor del nervio oculomotor, lo que sugiere la efectividad de una terapia antiinflamatoria agresiva.
