Đồng vận thần kinh vận nhãn (oculomotor synkinesis) còn được gọi là tái sinh bất thường (aberrant regeneration) hoặc định hướng sai (misdirection) của dây thần kinh sọ thứ ba (thần kinh vận nhãn). Đây là tình trạng các cơ không phải cơ được chi phối co đồng thời một cách nghịch lý do sự phóng điện của thần kinh vận nhãn. “Đồng vận” (synkinesis) chỉ sự co cơ không tự chủ xảy ra cùng với vận động tự chủ.
Thần kinh vận nhãn chi phối cơ chéo dưới, cơ thẳng trong, cơ thẳng trên, cơ thẳng dưới, cơ thắt đồng tử và cơ nâng mi trên. Nhân của nó nằm ở mái não giữa, chạy về phía bụng giữa động mạch não sau và động mạch tiểu não trên, rồi đi vào thành bên của xoang hang. Các sợi thần kinh phó giao cảm chạy ở mặt lưng trong của dây thần kinh, và phân chia thành nhánh trên và nhánh dưới tại khe ổ mắt trên.
Tỷ lệ tái sinh bất thường sau tổn thương cấp tính thần kinh vận nhãn được báo cáo khoảng 15% 1). Trong liệt thần kinh vận nhãn bẩm sinh, tái sinh lạc chỗ gặp ở 61-93% trường hợp.
Thí nghiệm trên dây thần kinh tọa mèo năm 1928 và mô tả của Bielschowsky năm 1935 đã xác lập hiện tượng “các sợi thần kinh tái sinh mọc vào bao sai”.
QCó xảy ra vận động đồng thời sau liệt dây thần kinh vận nhãn do đái tháo đường hay tăng huyết áp không?
A
Thường không xảy ra. Vì liệt dây thần kinh vận nhãn do thiếu máu cục bộ là chứng đứt dẫn truyền thần kinh (neurapraxia) với sợi trục còn liên tục, và không kèm theo đứt dây thần kinh (neurotmesis) là điều kiện tiên quyết cho tái sinh bất thường. Xem phần “Sinh lý bệnh” để biết chi tiết.
vận động đồng thời thần kinh vận nhãn marcus gunn jaw winking
Report of a Rare Case and Literature Review of Combined Marcus Gunn Jaw Winking Synkinesis and Monocular Elevation Deficiency. Cureus. 2025 Jul 16; 17(7):e88119. Figure 1. PMCID: PMC12267604. License: CC BY.
Đánh giá trước phẫu thuật MGJWS. Hình A chụp lúc nghỉ. Hình B chụp khi cử động hàm chủ động. MGJWS: Marcus-Gunn jaw winking synkinesis
Dấu hiệu liệt dây thần kinh sọ III: Sụp mi ở mắt bị ảnh hưởng. Liệt một phần hoặc toàn bộ các cơ do dây thần kinh sọ III chi phối. Đồng tử có thể hoặc không bị ảnh hưởng.
Dấu hiệu Pseudo Von-Graefe: Mi trên nâng lên khi nhìn xuống hoặc khi khép mắt. Xảy ra do các sợi thần kinh chi phối cơ trực trong và cơ trực dưới chi phối bất thường cơ nâng mi trên1)2).
Khép bất thường: Xảy ra động tác khép khi cố gắng nhìn lên hoặc nhìn xuống.
Tụt nhãn cầu và hạn chế vận động: Hạn chế nâng và hạ nhãn cầu kèm tụt nhãn cầu khi cố gắng vận động theo chiều dọc.
Dấu hiệu Duane ngược (Inverse Duane Sign): Tụt nhãn cầu và hẹp khe mi khi dạng mắt2).
Đồng tử Pseudo-Argyll Robertson: Co đồng tử khi điều tiết chiếm ưu thế hơn phản xạ ánh sáng, và có co đồng tử do vận động mắt2).
QDấu hiệu Pseudo Von-Graefe là gì?
A
Là dấu hiệu mi trên của mắt bị bệnh nâng lên một cách nghịch lý khi nhìn xuống và khép mắt. Xảy ra do sự tái tạo bất thường của dây thần kinh vận nhãn, khi các sợi thần kinh đến cơ trực trong và cơ trực dưới chi phối cơ nâng mi trên1)2). Đây là một trong những dấu hiệu đặc trưng nhất của vận động đồng vận dây thần kinh vận nhãn.
Vận động đồng vận dây thần kinh vận nhãn được phân loại thành “thứ phát” và “nguyên phát” dựa trên sự có hay không có liệt dây thần kinh vận nhãn trước đó.
Thứ phát (đa số)
Chấn thương: Thường do các tác động gián tiếp như hình thành tụ máu hơn là chấn thương trực tiếp.
Phẫu thuật: Xảy ra sau phẫu thuật thần kinh sọ não.
Huyết khối xoang hang (CST): Đã được báo cáo ở trẻ em2).
Thoát vị màng não tủy: Chèn ép do thoát vị màng não tủy ở bể thần kinh vận nhãn. Có liên quan đến tăng áp lực nội sọ vô căn (IIH)1).
Khối u: Ví dụ u cạnh yên.
Thời điểm khởi phát: Xuất hiện vài tuần đến vài tháng sau liệt cấp tính.
Nguyên phát (hiếm)
Tổn thương tiến triển chậm trong xoang hang: Vận động đồng thời xảy ra mà không có liệt dây thần kinh vận nhãn rõ ràng trước đó.
U màng não (meningioma): Chèn ép chậm trong xoang hang.
Phình động mạch trong xoang hang: Phình động mạch trong xoang hang.
U bao sợi thần kinh (schwannoma): U bao sợi thần kinh trong xoang hang.
Cơ chế: Truyền dẫn ephaptic (giao thoa điện giữa các sợi thần kinh do tổn thương bao myelin) được cho là một yếu tố.
Các nguyên nhân hiếm gặp khác bao gồm đau nửa đầu liệt vận nhãn, Hội chứng Tolosa-Hunt và Hội chứng Miller-Fisher.
Tần suất nguyên nhân liệt dây thần kinh vận nhãn (người lớn): phình mạch và thiếu máu cục bộ mỗi loại khoảng 20%, u 15%, chấn thương 10%. Ở trẻ em: bẩm sinh 43-47%, chấn thương 13-23%, u 10%, phình mạch 7%.
QSự khác biệt giữa vận động đồng vận thần kinh vận nhãn nguyên phát và thứ phát là gì?
A
Thứ phát xảy ra vài tuần đến vài tháng sau liệt dây thần kinh vận nhãn cấp tính với tái tạo bất thường. Nguyên phát xảy ra không có liệt rõ ràng trước đó, thường do tổn thương tiến triển chậm trong xoang hang (u màng não, phình mạch, u bao thần kinh).
Chẩn đoán lâm sàng dựa trên bệnh sử và khám thực thể. Việc xác nhận “mô hình vận động phối hợp có thể tái lập” là chìa khóa.
Bệnh sử quan trọng: tổn thương dây thần kinh vận nhãn trước đó như chấn thương sọ não hoặc phẫu thuật thần kinh. Khởi phát cấp tính song thị và sụp mi với sự thoái lui một phần tự nhiên.
Khám mắt và thần kinh: khám cảm giác vận động, đánh giá sụp mi và đồng tử không đều, phản ứng đồng tử trong sáng và tối, soi đáy mắt (phù gai thị hoặc teo thị giác).
Xét nghiệm đá lạnh (chườm túi lạnh lên mi mắt trên trong 2 phút → cải thiện ≥2 mm là dương tính, độ nhạy 80-92%) hữu ích trong chẩn đoán phân biệt bệnh nhược cơ.
Băng mắt (liệu pháp che mắt): Trong trường hợp sụp mi hoàn toàn, song thị hiếm khi là vấn đề.
Liệu pháp lăng kính: Được sử dụng như hỗ trợ sau phục hồi một phần hoặc sau phẫu thuật. Do tính không đồng vận, song thị dễ xảy ra khi chuyển hướng nhìn.
Độc tố botulinum (phong bế thần kinh hóa học): Tiêm vào cơ đối vận, được sử dụng như biện pháp tạm thời trong khi chờ phục hồi.
Liệt dây thần kinh vận nhãn do thiếu máu cục bộ (thường không có vận động đồng thời): Thường tự cải thiện trong 1-3 tháng. Dùng vitamin nhóm B và thuốc cải thiện tuần hoàn đường uống.
Viêm (Hội chứng Tolosa-Hunt): Prednisone® 50-60 mg/ngày trong 3 ngày, sau đó giảm dần liều, chú ý tái phát.
Chấn thương: Phục hồi tương đối khó. Nếu không cải thiện sau 6 tháng, cân nhắc phẫu thuật lác hoặc phẫu thuật tiến cơ nâng mi.
Huyết khối xoang hang (CST): Quản lý cấp tính bằng kháng sinh toàn thân + thuốc chống đông (enoxaparin). Vận động đồng thời có thể tồn tại sau đó2).
Lập kế hoạch phẫu thuật lác cần tính đến tái sinh bất thường (vận động đồng thời). Phẫu thuật trên mắt không bị liệt (mắt đối diện) được khuyến nghị, với sự kết hợp giữa lùi cơ thẳng ngoài lớn và cắt ngắn cơ thẳng trong nhỏ. Sử dụng chỉ khâu điều chỉnh được rất hữu ích2).
QCó thể thực hiện phẫu thuật lác cho bệnh nhân có vận động đồng thời của dây thần kinh vận nhãn không?
A
Có thể, nhưng cần kế hoạch phẫu thuật có xem xét đến tái sinh bất thường. Cần tránh rút ngắn cơ trực trong bên bị ảnh hưởng, và phẫu thuật trên mắt không bị liệt (lùi cơ trực ngoài + rút ngắn cơ trực trong) được khuyến cáo2). Phẫu thuật thường được lên kế hoạch hai giai đoạn với sử dụng chỉ khâu có thể điều chỉnh.
Sau khi đứt dây thần kinh, các sợi trục tái sinh xâm nhập vào các ống nội thần kinh khác với ban đầu và chi phối các cơ khác nhau. Kết quả là, sự phát xung của một sợi thần kinh gây co đồng thời nhiều cơ.
Trong cử động phối hợp của dây thần kinh vận nhãn bẩm sinh, “dẫn truyền ephaptic” cũng được thảo luận như một cơ chế. Tổn thương myelin do tổn thương tiến triển chậm trong xoang hang có thể gây nhiễu điện giữa các sợi thần kinh riêng lẻ.
Trong tăng áp lực nội sọ vô căn (IIH), dịch não tủy được phân phối lại như một cơ chế bù trừ dựa trên giả thuyết Monro-Kellie (thể tích nội sọ không đổi: mô não, CSF, máu). Kết quả là phồng baodây thần kinh thị giác, sella rỗng, hẹp xoang ngang và hình thành thoát vị màng não. Có một con đường mà thoát vị màng não ở bể thần kinh vận nhãn chèn ép dây thần kinh vận nhãn gây liệt → cử động phối hợp1). Tới 10% bệnh nhân IIH có thoát vị màng não.
Cơ chế phân tử của vận động đồng thời dây thần kinh vận nhãn bẩm sinh
Một đột biến sai nghĩa đồng hợp tử ở thụ thể chemokine ACKR3 (CXCR7) đã được xác định ở người, gây ra vận động đồng thời dây thần kinh vận nhãn đơn độc với sụp mi và nâng mi cùng bên khi dạng. ACKR3 liên kết với CXCL12 (cũng là phối tử của CXCR4). Co rút nhãn cầu trong hội chứng Duane cũng được coi là một dạng vận động đồng thời dây thần kinh vận nhãn.
7. Nghiên cứu mới nhất và triển vọng tương lai (báo cáo giai đoạn nghiên cứu)
Walker và cộng sự (2026) báo cáo một nam giới 29 tuổi bị liệt dây thần kinh vận nhãn và vận động phối hợp do thoát vị màng não ở bể thần kinh vận nhãn 1). Các dấu hiệu hình ảnh của tăng áp lực nội sọ vô căn (yên rỗng, hẹp xoang ngang, phồng và ngoằn ngoèo bao thần kinh thị giác, BMI >40) được xác định hồi cứu. Thoát vị màng não và teo dây thần kinh vận nhãn được hiển thị trên chuỗi CISS. Các triệu chứng cải thiện nhẹ trong 5 tháng sau đó ổn định, với hạn chế vận động và song thị kéo dài. Thoát vị màng não gặp ở tới 10% bệnh nhân tăng áp lực nội sọ vô căn, nhưng đây là trường hợp đầu tiên được báo cáo thoát vị màng não ở bể thần kinh vận nhãn gây vận động phối hợp.
Cử động mắt phối hợp sau huyết khối xoang hang ở trẻ em (2021)
Lalwani và cộng sự (2021) báo cáo một bé trai 4 tuổi2). Diễn biến: mụn mủ ở đầu mũi → viêm sàng → viêm mô tế bào hốc mắt trái → huyết khối xoang hang và tĩnh mạch mắt trên. Cử động mắt cải thiện với vancomycin + ceftazidime (kháng sinh tĩnh mạch) và enoxaparin (chống đông), nhưng 6 tháng sau điều trị xuất hiện dấu hiệu von Graefe giả, dấu hiệu Duane ngược, và đồng tử Argyll Robertson giả. Vận động đồng thời dây thần kinh vận nhãn thứ phát do độ dày hố trung tâmvõng mạc ở trẻ em rất hiếm gặp.
Đột biến ACKR3 (CXCR7) đã được xác định ở người (Whitman et al. 2019), và ba mô hình chuột cũng đã được báo cáo. Phân tích chức năng gen trong tương lai dự kiến sẽ làm sáng tỏ cơ chế của các dị tật bẩm sinh.
Walker B, Modi KA, Freitas LF, Shekhrajka N. Oculomotor synkinesis secondary to meningocele: report of a rare case. Indian J Radiol Imaging. 2026;36:128-131.
Lalwani S, Kekunnaya R, Sheth J. Oculomotor synkinesis: an uncommon sequela of paediatric cavernous sinus thrombosis. BMJ Case Rep. 2021;14:e239819.
