继发性（大多数）
外伤：间接影响（如血肿形成）比直接外伤更常见。
手术：发生于神经外科手术后。
后交通动脉瘤：后天性动眼神经麻痹的主要原因之一。
海绵窦血栓形成（CST）：儿童中也有报道2)。
脑膜膨出：动眼神经池的脑膜膨出压迫。可能与特发性颅内高压（IIH）相关1)。
肿瘤：如鞍旁肿瘤。
发病时间：急性麻痹后数周至数月出现。
动眼神经联动运动
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是动眼神经联带运动？
Section titled “1. 什么是动眼神经联带运动？”动眼神经联带运动（oculomotor synkinesis）也称为第三脑神经（动眼神经）的异常再生（aberrant regeneration）或误向再生（misdirection）。动眼神经放电导致原本支配的肌肉以外的肌肉发生矛盾性同时收缩。“联带运动（synkinesis）”指伴随随意运动出现的不随意肌肉收缩。
动眼神经支配下斜肌、内直肌、上直肌、下直肌、瞳孔括约肌和上睑提肌。其核位于中脑被盖部，向腹侧走行，经过大脑后动脉和小脑上动脉之间，进入海绵窦外侧壁。副交感神经纤维走行于神经最表层的背内侧，在眶上裂分为上支和下支。
急性动眼神经损伤后异常再生的发生率约为15% 1)。先天性动眼神经麻痹中61-93%出现异位再生。
1928年的猫坐骨神经实验和1935年Bielschowsky的描述确立了“再生神经纤维长入错误鞘内”的现象。
Q
糖尿病或高血压引起的动眼神经麻痹后会发生联动运动吗？
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”
Report of a Rare Case and Literature Review of Combined Marcus Gunn Jaw Winking Synkinesis and Monocular Elevation Deficiency. Cureus. 2025 Jul 16; 17(7):e88119. Figure 1. PMCID: PMC12267604. License: CC BY.
MGJWS术前评估 图像A为休息时拍摄。图像B为主动下颌运动时拍摄。MGJWS：马库斯·冈恩颌动瞬目综合征
临床所见（医生检查确认的所见）
Section titled “临床所见（医生检查确认的所见）”- 第III脑神经麻痹的体征：患眼上睑下垂。第III脑神经支配肌肉的部分或完全麻痹。瞳孔可能受累或不受累。
- 假性冯·格雷费征（Pseudo Von-Graefe Sign）：向下注视或内转时上眼睑上提。这是由于支配内直肌和下直肌的神经纤维异常支配上睑提肌所致1)2)。
- 内转异常：尝试向上或向下注视时出现内转。
- 眼球凹陷和运动受限：尝试垂直运动时出现眼球凹陷，伴有上转和下转受限。
- 反向杜安征（Inverse Duane Sign）：外转时眼球凹陷和睑裂变窄2)。
- 假性阿盖尔·罗伯逊瞳孔（Pseudo-Argyll Robertson Pupil）：近反射引起的瞳孔收缩优于光反射，并出现眼球运动诱发的瞳孔收缩2)。
Q
什么是假性冯·格雷费征？
A
这是一种在向下注视和内收时，患眼上眼睑反常性抬高的体征。由于动眼神经异常再生，原本支配内直肌和下直肌的纤维转而支配上睑提肌所致1)2)。这是动眼神经联带运动最具特征性的表现之一。
3. 病因与危险因素
Section titled “3. 病因与危险因素”动眼神经联带运动根据是否存在先行动眼神经麻痹，分为“继发性”和“原发性”两类。
原发性（罕见）
海绵窦内缓慢进展性病变：在没有明显动眼神经麻痹先兆的情况下出现联带运动。
脑膜瘤：海绵窦内缓慢压迫。
海绵窦内动脉瘤：海绵窦内的动脉瘤。
神经鞘瘤：海绵窦内的神经鞘瘤。
机制：突触外传递（髓鞘损伤导致神经纤维间的电交叉对话）被认为是原因之一。
其他罕见原因包括眼肌麻痹性偏头痛、Tolosa-Hunt综合征和Miller-Fisher综合征。
成人动眼神经麻痹的病因频率：动脉瘤和缺血各约20%，肿瘤15%，外伤10%。儿童中先天性占43-47%，外伤性13-23%，肿瘤10%，动脉瘤7%。
Q
原发性和继发性动眼神经联动运动有何不同？
A
继发性联动运动在急性动眼神经麻痹后数周至数月发生，由异常再生引起。原发性联动运动无明显前驱麻痹，常由海绵窦内缓慢进展的病变（脑膜瘤、动脉瘤、神经鞘瘤）引起。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”基于病史和体格检查的临床诊断是基础。确认“可重复的协同运动模式”是关键。
重要病史：外伤性脑损伤、神经外科手术等动眼神经损伤史。急性发作的复视和上睑下垂部分自然消退的病程。
眼科和神经科检查：感觉运动检查、上睑下垂和瞳孔不等大的评估、明暗处瞳孔反应、眼底检查（视乳头水肿或视神经萎缩）。
- 脑部MRI（优于CT）：用于寻找病因病变（如肿瘤、动脉瘤）。
- CISS序列：可显示动眼神经池的脑膜膨出。对评估神经萎缩也有用1)。
- MRA：作为动脉瘤的无创筛查，最简单且诊断价值最高。
- SPGR法：对IC-PC动脉瘤的影像诊断最有用（层厚2~3 mm）。
- CTA/导管血管造影：当MRA/CTA不能排除动脉瘤时考虑。
主要鉴别疾病如下所示。
| 疾病 | 联带运动 | 鉴别要点 |
|---|---|---|
| 重症肌无力 | 无 | 日内波动、易疲劳性。冰试验、抗AChR抗体 |
| 神经梅毒 | 无 | 瞳孔反应异常。血清梅毒检查 |
| 阿迪瞳孔 | 无 | 仅瞳孔异常。睫状肌麻痹 |
| 甲状腺眼病/眼眶肌炎 | 无 | CT/MRI显示眼外肌增厚 |
冰袋试验（将冰袋置于上眼睑2分钟→改善≥2 mm为阳性，敏感性80–92%）有助于鉴别重症肌无力。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”治疗原发疾病是首要任务。对联动运动本身的干预以对症治疗为主。
- 眼罩（遮盖疗法）：如果存在完全性上睑下垂，复视通常不成问题。
- 棱镜疗法：在部分恢复后或手术后作为辅助手段使用。由于非共同性，视线偏移时容易产生复视。
- 肉毒毒素（化学性神经阻断）：注射到拮抗肌，作为等待恢复期间的临时处理措施。
- 缺血性动眼神经麻痹（通常不发生联合运动）：多在1～3个月内自然缓解。口服维生素B族和改善循环的药物。
- 炎症性（Tolosa-Hunt综合征）：泼尼松® 50～60 mg/日，连用3天，注意复发的同时逐渐减量。
- 外伤性：恢复相对困难。6个月后若无改善，考虑斜视手术或提肌前徙术。
- 海绵窦血栓形成（CST）：全身抗生素加抗凝药（依诺肝素）进行急性期管理。之后可能残留联合运动2)。
斜视手术计划需考虑异常再生（联合运动）。推荐对非麻痹眼（对侧眼）进行手术，选择大范围外直肌后徙加小范围内直肌缩短的组合。使用可调节缝线是有用的2)。
Q
动眼神经共同运动患者能否进行斜视手术？
A
可以，但需要制定考虑异常再生的手术计划。应避免患侧内直肌缩短术，推荐对非麻痹眼进行手术（外直肌后徙+内直肌缩短术）2)。手术通常分两期计划，并常使用可调节缝线。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”塞登的周围神经损伤分类与异常再生
Section titled “塞登的周围神经损伤分类与异常再生”第一度：神经失用
第二度：轴突断裂
特征：轴索断裂，但神经内膜管保持完整。
再生：局限于原来的神经内膜管内，因此不会发生异常再生。
异常再生：不发生。
第三度：神经断裂
特征：神经和神经内膜断裂。
再生：轴索侵入不同的神经内膜管，支配原本不同的肌肉。
异常再生：发生。这是导致联带运动的原因。
异常再生的机制
Section titled “异常再生的机制”神经断裂后，再生轴突进入与原来不同的神经内膜管，支配不同的肌肉。结果，单根神经纤维的放电导致多块肌肉同时收缩。
在原发性动眼神经联带运动中，“突触外传递（ephaptic transmission）”也被讨论为一种机制。海绵窦内缓慢进展的病变引起的脱髓鞘可能导致单个神经纤维之间的电串扰。
IIH和脑膜膨出介导的机制
Section titled “IIH和脑膜膨出介导的机制”在特发性颅内压增高（IIH）中，基于Monro-Kellie假说（颅内容量恒定：脑组织、脑脊液、血液），脑脊液作为代偿机制被重新分布。这导致视神经鞘膨出、空蝶鞍、横窦狭窄和脑膜膨出形成。动眼神经池的脑膜膨出压迫动眼神经，导致麻痹进而发展为联带运动1)。高达10%的IIH患者存在脑膜膨出。
先天性动眼神经联合运动的分子机制
Section titled “先天性动眼神经联合运动的分子机制”人类中已鉴定出趋化因子受体ACKR3（CXCR7）的纯合错义突变，导致孤立性动眼神经联合运动，表现为上睑下垂和外展时同侧眼睑上提。ACKR3与CXCL12（也是CXCR4的配体）结合。Duane眼球后退综合征中的眼球后退也被认为是动眼神经联合运动的一种形式。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”脑膜膨出引起的动眼神经联动运动（2026年）
Section titled “脑膜膨出引起的动眼神经联动运动（2026年）”Walker等人（2026）报告了一名29岁男性，因动眼神经池脑膜膨出导致动眼神经麻痹和联动运动1)。回顾性发现IIH的影像学表现（空蝶鞍、横窦狭窄、视神经鞘膨隆和迂曲、BMI>40）。CISS序列显示脑膜膨出和动眼神经萎缩。5个月内症状轻度改善后进入平台期，残留持续的运动限制和复视。虽然多达10%的IIH患者有脑膜膨出，但这是首例动眼神经池脑膜膨出引起联动运动的报告。
儿童海绵窦血栓形成后的动眼神经联动运动（2021年）
Section titled “儿童海绵窦血栓形成后的动眼神经联动运动（2021年）”Lalwani等人（2021）报告了一名4岁男童2)。病程从鼻尖脓疱→筛窦炎→左眼眶蜂窝织炎→海绵窦和上眼静脉血栓形成。使用万古霉素+头孢他啶（静脉抗生素）和依诺肝素（抗凝治疗）后眼球运动改善，但治疗6个月后出现假性von Graefe征、反向Duane征和假性Argyll Robertson瞳孔。继发于儿童中心凹视网膜厚度的动眼神经联动运动非常罕见。
先天性动眼神经联动运动的遗传学
Section titled “先天性动眼神经联动运动的遗传学”已在人类中鉴定出ACKR3（CXCR7）突变（Whitman等人，2019），并报告了三种小鼠模型。未来的基因功能分析有望阐明先天性畸形的机制。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Walker B, Modi KA, Freitas LF, Shekhrajka N. Oculomotor synkinesis secondary to meningocele: report of a rare case. Indian J Radiol Imaging. 2026;36:128-131.
- Lalwani S, Kekunnaya R, Sheth J. Oculomotor synkinesis: an uncommon sequela of paediatric cavernous sinus thrombosis. BMJ Case Rep. 2021;14:e239819.
- Bursztyn LL, Makar I. Congenital trochlear-oculomotor synkinesis. J Neuroophthalmol. 2014;34(1):64-6. PMID: 24413161.