ओकुलोमोटर सिन्काइनेसिस (oculomotor synkinesis) को तीसरी कपाल तंत्रिका (ओकुलोमोटर तंत्रिका) का असामान्य पुनर्जनन (aberrant regeneration) या गलत दिशा पुनर्जनन (misdirection) भी कहा जाता है। यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें ओकुलोमोटर तंत्रिका के सक्रिय होने पर, सामान्यतः नियंत्रित मांसपेशियों के अलावा अन्य मांसपेशियां विरोधाभासी रूप से एक साथ सिकुड़ती हैं। ‘सिन्काइनेसिस’ (synkinesis) शब्द स्वैच्छिक गति के साथ होने वाले अनैच्छिक मांसपेशी संकुचन को संदर्भित करता है।
ओकुलोमोटर तंत्रिका अवर तिर्यक पेशी, आंतरिक रेक्टस पेशी, श्रेष्ठ रेक्टस पेशी, अधो रेक्टस पेशी, पुतली संकोचक पेशी और श्रेष्ठ पलक उत्तोलक पेशी को संक्रमित करती है। इसका केंद्रक मध्यमस्तिष्क के टेगमेंटम में स्थित होता है, यह उदर की ओर चलकर पश्च मस्तिष्क धमनी और श्रेष्ठ अनुमस्तिष्क धमनी के बीच से गुजरती है, और फिर कैवर्नस साइनस की पार्श्व दीवार में प्रवेश करती है। पैरासिम्पेथेटिक तंतु तंत्रिका की सबसे बाहरी परत के पृष्ठ-मध्य भाग में चलते हैं और श्रेष्ठ कक्षीय विदर में ऊपरी और निचली शाखाओं में विभाजित हो जाते हैं।
तीव्र ओकुलोमोटर तंत्रिका क्षति के बाद असामान्य पुनर्जनन की दर लगभग 15% बताई गई है 1)। जन्मजात ओकुलोमोटर पक्षाघात में, 61-93% मामलों में एक्टोपिक पुनर्जनन देखा जाता है।
1928 में बिल्ली के कटिस्नायुशूल तंत्रिका प्रयोग और 1935 में Bielschowsky के विवरण ने इस घटना को स्थापित किया कि ‘पुनर्जीवित तंत्रिका तंतु गलत आवरणों में विकसित होते हैं’।
Qक्या मधुमेह या उच्च रक्तचाप के कारण ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात के बाद सिन्काइनेसिस होता है?
A
आमतौर पर नहीं। इस्केमिक ओकुलोमोटर पक्षाघात न्यूराप्रेक्सिया (अक्षतंतु निरंतरता के साथ चालन ब्लॉक) है, और इसमें तंत्रिका विच्छेदन (न्यूरोटमेसिस) शामिल नहीं है, जो असामान्य पुनर्जनन का आधार है। विवरण के लिए ‘पैथोफिजियोलॉजी’ अनुभाग देखें।
Report of a Rare Case and Literature Review of Combined Marcus Gunn Jaw Winking Synkinesis and Monocular Elevation Deficiency. Cureus. 2025 Jul 16; 17(7):e88119. Figure 1. PMCID: PMC12267604. License: CC BY.
MGJWS का प्रीऑपरेटिव मूल्यांकन। छवि A आराम की स्थिति में ली गई थी। छवि B सक्रिय जबड़े की गति के दौरान ली गई थी। MGJWS: मार्कस-गन जॉ विंकिंग सिन्काइनेसिस।
तीसरी कपाल तंत्रिका पक्षाघात के लक्षण : प्रभावित आँख में प्टोसिस। तीसरी कपाल तंत्रिका द्वारा आपूर्ति की गई मांसपेशियों का आंशिक या पूर्ण पक्षाघात। पुतली शामिल हो भी सकती है और नहीं भी।
स्यूडो वॉन-ग्रेफ़ संकेत (Pseudo Von-Graefe Sign) : नीचे देखने या अंतर्वर्तन (adduction) करने पर ऊपरी पलक का ऊपर उठना। यह ऊपरी पलक उठाने वाली मांसपेशी (levator palpebrae superioris) के असामान्य संक्रमण के कारण होता है, जो आंतरिक रेक्टस (medial rectus) और अवर रेक्टस (inferior rectus) मांसपेशियों को नियंत्रित करने वाले तंत्रिका तंतुओं द्वारा होता है1)2)।
असामान्य अंतर्वर्तन (Adduction) : ऊपर या नीचे देखने का प्रयास करने पर अंतर्वर्तन होना।
नेत्रगोलक का धंसना (Enophthalmos) और गति प्रतिबंध : ऊर्ध्वाधर गति के प्रयास पर नेत्रगोलक के धंसने (retraction of globe) के साथ ऊपर उठने और नीचे जाने की सीमा।
विपरीत ड्यूएन संकेत (Inverse Duane Sign) : बहिर्वर्तन (abduction) करने पर नेत्रगोलक का धंसना और पलक की दरार का संकुचन2)।
स्यूडो-आर्गिल रॉबर्टसन पुतली (Pseudo-Argyll Robertson Pupil) : प्रकाश प्रतिक्रिया की तुलना में निकट प्रतिक्रिया (near response) में पुतली का अधिक संकुचन, और नेत्र गति-प्रेरित पुतली संकुचन देखा जाता है2)।
Qस्यूडो वॉन-ग्रेफ़ संकेत क्या है?
A
यह एक संकेत है जिसमें नीचे की ओर देखने और अंतर्वर्तन (adduction) के दौरान प्रभावित आंख की ऊपरी पलक विरोधाभासी रूप से ऊपर उठ जाती है। यह ओकुलोमोटर तंत्रिका के असामान्य पुनर्जनन के कारण होता है, जिसमें आंतरिक रेक्टस और अवर रेक्टस मांसपेशियों को जाने वाले तंतु ऊपरी पलक उठाने वाली मांसपेशी (levator palpebrae superioris) को नियंत्रित करने लगते हैं1)2)। यह ओकुलोमोटर सिन्काइनेसिस के सबसे विशिष्ट लक्षणों में से एक है।
नेत्रगति सहगति को पूर्ववर्ती नेत्रगति पक्षाघात की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर ‘द्वितीयक’ और ‘प्राथमिक’ में वर्गीकृत किया जाता है।
द्वितीयक (अधिकांश)
आघात : प्रत्यक्ष आघात की तुलना में हेमेटोमा गठन जैसे अप्रत्यक्ष प्रभाव अधिक सामान्य होते हैं।
सर्जरी : न्यूरोसर्जरी के बाद होता है।
पश्च संचारी धमनी धमनीविस्फार : अर्जित ओकुलोमोटर पक्षाघात के प्रमुख कारणों में से एक।
कैवर्नस साइनस थ्रॉम्बोसिस (CST) : बच्चों में भी रिपोर्ट किया गया है2)।
मेनिंगोसेले : ओकुलोमोटर सिस्टर्न के मेनिंगोसेले द्वारा संपीड़न। इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन (IIH) से संबंध का सुझाव दिया गया है1)।
ट्यूमर : पैरासेलर ट्यूमर आदि।
शुरुआत का समय : तीव्र पक्षाघात के कुछ सप्ताह से कुछ महीनों बाद प्रकट होता है।
प्राथमिक (दुर्लभ)
कैवर्नस साइनस में धीरे-धीरे बढ़ने वाला घाव : बिना किसी स्पष्ट पूर्व ओकुलोमोटर पक्षाघात के सह-गति उत्पन्न होती है।
मेनिंजियोमा : कैवर्नस साइनस में धीमा संपीड़न।
कैवर्नस साइनस धमनीविस्फार : कैवर्नस साइनस में धमनीविस्फार।
श्वान्नोमा : कैवर्नस साइनस में श्वान्नोमा।
तंत्र : एफैप्टिक संचरण (माइलिन आवरण क्षति के कारण तंत्रिका तंतुओं के बीच विद्युत क्रॉसस्टॉक) को एक कारक माना जाता है।
अन्य दुर्लभ कारणों में ऑप्थाल्मोप्लेजिक माइग्रेन, टोलोसा-हंट सिंड्रोम और मिलर-फिशर सिंड्रोम शामिल हैं।
वयस्कों में ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात के कारणों की आवृत्ति: धमनीविस्फार और इस्केमिक प्रत्येक लगभग 20%, ट्यूमर 15%, आघात 10% है। बच्चों में जन्मजात 43-47%, दर्दनाक 13-23%, ट्यूमर 10%, धमनीविस्फार 7% है।
Qप्राथमिक और द्वितीयक ओकुलोमोटर सिन्काइनेसिस में क्या अंतर है?
A
द्वितीयक सिन्काइनेसिस तीव्र ओकुलोमोटर पक्षाघात के कुछ सप्ताह से कुछ महीनों बाद असामान्य पुनर्जनन के रूप में होता है। प्राथमिक सिन्काइनेसिस बिना किसी स्पष्ट पूर्व पक्षाघात के होता है और अक्सर कैवर्नस साइनस में धीमी गति से बढ़ने वाले घावों (मेनिंजियोमा, धमनीविस्फार, श्वानोमा) के कारण होता है।
नैदानिक निदान इतिहास और शारीरिक परीक्षण पर आधारित है। ‘पुनरुत्पादनीय संयुक्त गति पैटर्न’ की पुष्टि महत्वपूर्ण है।
महत्वपूर्ण इतिहास: दर्दनाक मस्तिष्क चोट या न्यूरोसर्जरी जैसे ओकुलोमोटर तंत्रिका क्षति का पिछला इतिहास। तीव्र शुरुआत वाला दोहरी दृष्टि और पीटोसिस जो आंशिक रूप से स्वतः ठीक हो गया।
नेत्र और तंत्रिका संबंधी परीक्षण: संवेदी-मोटर परीक्षण, पीटोसिस और एनिसोकोरिया का मूल्यांकन, प्रकाश और अंधेरे में प्यूपिलरी प्रतिक्रिया, फंडस परीक्षण (ऑप्टिक डिस्क एडिमा या ऑप्टिक एट्रोफी की उपस्थिति के लिए)।
इस्केमिक ऑकुलोमोटर पक्षाघात (आमतौर पर सह-गति नहीं होती) : यह अक्सर 1-3 महीनों में स्वतः ठीक हो जाता है। विटामिन बी कॉम्प्लेक्स और रक्त संचार सुधारने वाली दवाएं मौखिक रूप से दी जाती हैं।
सूजन संबंधी (टोलोसा-हंट सिंड्रोम) : प्रेडनिसोन® 50-60 मिलीग्राम/दिन 3 दिनों तक दें, फिर पुनरावृत्ति पर ध्यान देते हुए धीरे-धीरे कम करें।
अभिघातजन्य : ठीक होना अपेक्षाकृत कठिन। यदि छह महीने के बाद भी सुधार न हो, तो स्ट्रैबिस्मस सर्जरी या लेवेटर एडवांसमेंट सर्जरी पर विचार करें।
कैवर्नस साइनस थ्रोम्बोसिस (CST) : प्रणालीगत एंटीबायोटिक्स + एंटीकोआगुलेंट (एनोक्सापारिन) से तीव्र प्रबंधन किया जाता है। बाद में सह-गति बनी रह सकती है2)।
भेंगापन सर्जरी की योजना में असामान्य पुनर्जनन (सह-गति) को ध्यान में रखना आवश्यक है। गैर-लकवाग्रस्त आंख (विपरीत आंख) पर सर्जरी की सिफारिश की जाती है, और बड़े लेटरल रेक्टस पेशी के पीछे हटाने और छोटे मीडियल रेक्टस पेशी के छोटा करने के संयोजन का चयन किया जाता है। समायोज्य टांके (एडजस्टेबल स्यूचर) का उपयोग उपयोगी है 2)।
Qक्या ओकुलोमोटर तंत्रिका सह-गति वाले रोगियों में भेंगापन सर्जरी संभव है?
A
हाँ, संभव है, लेकिन असामान्य पुनर्जनन को ध्यान में रखते हुए सर्जरी योजना आवश्यक है। प्रभावित पक्ष की आंतरिक रेक्टस मांसपेशी को छोटा करने से बचना चाहिए, और गैर-लकवाग्रस्त आंख पर सर्जरी (बाहरी रेक्टस मांसपेशी का पीछे हटाना + आंतरिक रेक्टस मांसपेशी को छोटा करना) की सिफारिश की जाती है 2)। सर्जरी अक्सर दो चरणों में योजनाबद्ध की जाती है और समायोज्य टांके का उपयोग किया जाता है।
तंत्रिका विच्छेदन के बाद, पुनर्जीवित अक्षतंतु मूल से भिन्न अंतर्न्यूरल नलिकाओं में प्रवेश करते हैं और विभिन्न मांसपेशियों को संक्रमित करते हैं। परिणामस्वरूप, एक तंत्रिका फाइबर का विसर्जन कई मांसपेशियों के एक साथ संकुचन का कारण बनता है।
जन्मजात ओकुलोमोटर सह-गति में, ‘एफैप्टिक ट्रांसमिशन’ को भी एक तंत्र के रूप में चर्चा किया जाता है। कैवर्नस साइनस में धीमी गति से बढ़ने वाले घाव के कारण माइलिन आवरण को क्षति, व्यक्तिगत तंत्रिका फाइबर के बीच विद्युत क्रॉसस्टॉक (हस्तक्षेप) उत्पन्न कर सकती है।
इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन (IIH) में, मोनरो-केली परिकल्पना (निश्चित इंट्राक्रैनील आयतन: मस्तिष्क ऊतक, CSF, रक्त) पर आधारित प्रतिपूरक तंत्र के रूप में CSF का पुनर्वितरण होता है। इसके परिणामस्वरूप ऑप्टिक तंत्रिका आवरण का उभार, खाली सेला, अनुप्रस्थ साइनस स्टेनोसिस और मेनिंगोसेल गठन होता है। ओकुलोमोटर सिस्टर्न का मेनिंगोसेल ओकुलोमोटर तंत्रिका को संकुचित करता है, जिससे पक्षाघात → सह-गति की ओर बढ़ने का मार्ग मौजूद है 1)। IIH के अधिकतम 10% रोगियों में मेनिंगोसेल पाया जाता है।
मनुष्यों में केमोकाइन रिसेप्टर ACKR3 (CXCR7) के होमोज़ाइगस मिसेंस उत्परिवर्तन की पहचान की गई है, जो पीटोसिस और अपहरण के दौरान ipsilateral पलक उठाने के साथ पृथक नेत्रगति सहगति का कारण बनता है। ACKR3 CXCL12 (जो CXCR4 का लिगैंड भी है) से बंधता है। डुआन रिट्रैक्शन सिंड्रोम में नेत्रगोलक का पीछे हटना भी नेत्रगति सहगति का एक रूप माना जाता है।
7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)
वॉकर एवं अन्य (2026) ने 29 वर्षीय पुरुष में ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात और सह-गति की सूचना दी, जो ओकुलोमोटर सिस्टर्न के मेनिंगोसेले के कारण हुआ था1)। पूर्वव्यापी रूप से IIH के इमेजिंग निष्कर्ष (एम्प्टी सेला, अनुप्रस्थ साइनस स्टेनोसिस, ऑप्टिक तंत्रिका आवरण का उभार और टेढ़ापन, BMI 40 से अधिक) देखे गए। CISS अनुक्रम ने मेनिंगोसेले और ओकुलोमोटर तंत्रिका शोष को दर्शाया। 5 महीनों में लक्षणों में हल्का सुधार हुआ, फिर स्थिर हो गए, और लगातार गति प्रतिबंध और दोहरी दृष्टि बनी रही। IIH के 10% तक रोगियों में मेनिंगोसेले पाया जाता है, लेकिन ओकुलोमोटर सिस्टर्न के मेनिंगोसेले के कारण सह-गति की यह पहली रिपोर्ट है।
बाल चिकित्सा कैवर्नस साइनस थ्रोम्बोसिस के बाद ओकुलोमोटर सह-गति (2021)
लालवानी एवं अन्य (2021) ने 4 वर्षीय लड़के की रिपोर्ट दी2)। नाक की नोक पर पुष्ठीय घाव → एथमॉइड साइनसाइटिस → बायां ऑर्बिटल सेल्युलाइटिस → कैवर्नस साइनस और बेहतर नेत्र शिरा थ्रोम्बोसिस का क्रम था। वैनकोमाइसिन + सेफ्टाज़िडाइम (अंतःशिरा एंटीबायोटिक्स) और एनोक्सापारिन (एंटीकोआग्यूलेशन) से नेत्र गति में सुधार हुआ, लेकिन उपचार के 6 महीने बाद स्यूडो-वॉन ग्रेफ़ संकेत, स्यूडो-ड्यूएन संकेत और स्यूडो-आर्गिल रॉबर्टसन पुतली दिखाई दी। बाल चिकित्सा कैवर्नस साइनस थ्रोम्बोसिस के बाद ओकुलोमोटर सह-गति अत्यंत दुर्लभ है।
मनुष्यों में ACKR3 (CXCR7) उत्परिवर्तन की पहचान की गई है (व्हिटमैन एवं अन्य 2019), और तीन माउस मॉडल भी रिपोर्ट किए गए हैं। भविष्य में जीन कार्यात्मक विश्लेषण से जन्मजात विकृतियों के तंत्र को स्पष्ट करने की उम्मीद है।
Walker B, Modi KA, Freitas LF, Shekhrajka N. Oculomotor synkinesis secondary to meningocele: report of a rare case. Indian J Radiol Imaging. 2026;36:128-131.
Lalwani S, Kekunnaya R, Sheth J. Oculomotor synkinesis: an uncommon sequela of paediatric cavernous sinus thrombosis. BMJ Case Rep. 2021;14:e239819.
