Mioquimia do Músculo Oblíquo Inferior

Pontos-chave de relance

Resumo desta doença

• A miocimia do músculo oblíquo inferior (IOM) é uma doença rara caracterizada por contrações intermitentes e involuntárias do músculo oblíquo inferior.
• Os principais sintomas são exiclotorsão transitória (excyclotorsion) e oscilopsia vertical (oscillopsia).
• Apenas 3 casos foram relatados na literatura, e dados epidemiológicos não foram estabelecidos.
• A etiologia é idiopática, sem fatores de risco conhecidos ou associação com doenças sistêmicas.
• É importante diferenciar a miocimia do oblíquo superior (SOM) da miocimia do oblíquo inferior (IOM), sendo que a IOM é caracterizada por rotação externa e a SOM por rotação interna.
• Não há tratamento estabelecido, e medicamentos como oxcarbazepina podem ser tentados com base no tratamento da SOM.

1. O que é miocimia do oblíquo inferior?

A miocimia do oblíquo inferior (Inferior Oblique Myokymia; IOM) é uma doença rara caracterizada por contrações intermitentes monoculares de alta frequência e baixa amplitude no músculo oblíquo inferior. A rotação externa (excyclotorsão) é desencadeada ao olhar para cima e para fora, e o paciente percebe oscilopsia vertical transitória.

O número de casos relatados na literatura é muito pequeno, atualmente cerca de 3 casos. Dados epidemiológicos (incidência, diferenças de sexo, distribuição etária) não foram estabelecidos.

Q Quão rara é a miocimia do oblíquo inferior?

A

Apenas cerca de 3 casos foram relatados na literatura, sendo uma doença extremamente rara. Dados epidemiológicos como incidência, diferenças de sexo e distribuição etária ainda não foram estabelecidos.

2. Principais Sintomas e Achados Clínicos

Sintomas Subjetivos

• Episódios de rotação externa: Duram de alguns segundos a 1 minuto. A frequência varia de várias vezes ao dia a uma vez por mês.
• Oscilopsia vertical: A visão parece tremer na vertical (oscilopsia vertical).
• Padrão de início: Os episódios ocorrem espontânea e intermitentemente. Aparecem subitamente sem gatilho e desaparecem espontaneamente.

Q Quanto tempo dura uma crise?

A

Um episódio dura de alguns segundos a 1 minuto. A frequência varia muito entre os indivíduos, de várias vezes ao dia a uma vez por mês. Como os episódios ocorrem e desaparecem espontaneamente, muitas vezes não podem ser reproduzidos durante o exame.

Achados Clínicos

• Achados de movimentos oculares: Pode-se confirmar um distúrbio de movimento ocular ao olhar para cima. No entanto, os movimentos oculares são aleatórios e muitas vezes não podem ser reproduzidos durante o exame.
• Video-oculografia 3D: Pode registrar um padrão de movimento monocular fásico com rotação externa acompanhada de pequenos componentes de amplitude de elevação e abdução. Mostra um padrão de movimento ocular fásico-tônico semelhante ao SOM.
• RM de crânio e órbita: Sem anormalidades em todos os casos relatados.

3. Causas e Fatores de Risco

A etiologia da IOM é considerada idiopática. Não há fatores de risco conhecidos ou associações com doenças sistêmicas relatadas.

• Descarga espontânea anormal: Acredita-se que seja causada por descargas espontâneas anormais nas unidades motoras do músculo oblíquo inferior. Como a função do nervo oculomotor (CN3) é normal, isso sugere um problema primário no próprio músculo (disparo neural excessivo).
• Diferença da SOM: Na miocimia do oblíquo superior (SOM), acredita-se que a compressão vascular do nervo troclear na porção dorsal do tronco encefálico seja a causa, mas na IOM, tal mecanismo é improvável. Foram relatados casos em que IOM e SOM aparecem alternadamente, sugerindo que dois nervos cranianos diferentes estão envolvidos de forma independente. Isso apoia um fenômeno muscular local, em vez da teoria de compressão vascular ou síndrome do tronco encefálico.
• Associação com medicamentos: Sugere-se que a piridostigmina (pyridostigmine) possa ser um fator desencadeante.

Q Qual é a diferença entre a miocimia do músculo oblíquo superior (SOM)?

A

A IOM apresenta exiclotorsão (rotação externa) devido à contração do músculo oblíquo inferior, enquanto a SOM apresenta inciclotorsão (rotação interna) devido à contração do músculo oblíquo superior. A inervação também é diferente: a IOM é inervada pelo ramo inferior do nervo oculomotor (NC III), e a SOM pelo nervo troclear (NC IV). A teoria da compressão vascular foi proposta para a SOM, mas esse mecanismo é improvável na IOM.

4. Diagnóstico e Métodos de Exame

O diagnóstico da IOM é basicamente clínico. Suspeita-se de IOM quando há contração involuntária monocular do músculo oblíquo inferior.

Etapas do Diagnóstico

1. Verificar história clínica de miocimia do músculo ocular semelhante à SOM.
2. Durante o exame, tentar provocar episódios com o olhar para cima e para fora e para cima e para dentro.
3. Mesmo com achados normais no exame, uma história típica apoia o diagnóstico de IOM.

Diagnóstico Diferencial

A diferenciação de SOM é especialmente importante. A tabela abaixo mostra as principais diferenças entre IOM e SOM.

Item	IOM	SOM
Movimento ocular	Excyclotorsão (excyclotorsion)	Incyclotorsão (incyclotorsion)
Nervo responsável	Ramo inferior do nervo oculomotor (NC3)	Nervo troclear (NC4)
Compressão vascular	Não envolvido	Suspeita-se de envolvimento

Exames de imagem e eletrofisiológicos

• RM de crânio e órbita: Sem anormalidades em todos os casos relatados. Usado para excluir lesões orgânicas.
• Video-oculografia 3D: Pode registrar movimentos fásicos monoculares consistindo principalmente de rotação externa com leve elevação e abdução.

Em termos de anatomia do músculo oblíquo inferior, o nervo oculomotor (NC III) origina-se no mesencéfalo, passa ventralmente e se divide no interior da órbita em ramos superior e inferior. O ramo inferior inerva os músculos reto medial, reto inferior e oblíquo inferior. A função principal do oblíquo inferior é a rotação externa, e secundariamente também realiza elevação e abdução.

5. Tratamento Padrão

Apenas 3 casos foram relatados na literatura, e não existe um tratamento padrão estabelecido. Devido à imprevisibilidade dos sintomas e ao número insuficiente de casos, a avaliação da eficácia da terapia medicamentosa é difícil.

Tenta-se um tratamento individualizado baseado no tratamento da SOM. Abaixo estão as principais opções.

Medicamento/Tratamento	Classificação
Oxcarbazepina (oxcarbazepine)	Antiepiléptico (bloqueador do canal de Na⁺)
Carbamazepina (carbamazepine)	Antiepiléptico
Fenitoína (phenytoin)	Antiepiléptico
gabapentina	medicamento antiepiléptico
baclofeno	relaxante muscular
betabloqueador tópico	colírio
Cirurgia de incisão	Casos graves

Para SOM também não há tratamento consistentemente eficaz estabelecido, apenas alguns pacientes respondem. Situação semelhante ocorre na IOM.

Os desfechos dos casos relatados são os seguintes:

• Caso 1: A gravidade e frequência dos episódios diminuíram significativamente com oxcarbazepina.
• Caso 2: Não houve melhora inicial com maleato de timolol e oxcarbazepina.

O mecanismo de ação da oxcarbazepina é a supressão dos canais de sódio dependentes de voltagem, reduzindo a excitabilidade da membrana celular. Comparada à carbamazepina, tem a vantagem de menos efeitos colaterais metabólicos e hematológicos.

Recomenda-se tratamento individualizado com base na situação de cada caso.

Notas sobre o tratamento

Como não existe um protocolo de tratamento estabelecido, é difícil prever a eficácia do tratamento. A seleção do medicamento, dose e duração devem ser discutidas com um especialista e decididas de acordo com cada caso.

Q Existe tratamento?

A

Não existe tratamento estabelecido. Medicamentos antiepilépticos como a oxcarbazepina podem ser tentados de acordo com o tratamento da SOM (síndrome de mucosite oral), e melhora foi relatada em alguns casos. No entanto, como há apenas 3 relatos de casos, a avaliação da eficácia é difícil. Recomenda-se tratamento individualizado para cada caso.

6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado

O mecanismo da IOM ainda não é conhecido.

O músculo oblíquo inferior é inervado pelo ramo inferior do nervo oculomotor (NC III). Sua função principal é a rotação externa, e secundariamente também realiza elevação e abdução. O nervo oculomotor origina-se no mesencéfalo, segue ventralmente e, dentro da órbita, divide-se em ramo superior (inerva o reto superior e o levantador da pálpebra superior) e ramo inferior (inerva o reto medial, reto inferior e oblíquo inferior).

• Hiperexcitabilidade do próprio músculo: Como a função do nervo oculomotor permanece normal, sugere-se um problema primário no músculo (disparo excessivo dos neurônios motores).
• Diferença da compressão neurovascular: Na SOM, a compressão vascular do nervo troclear é considerada a causa, mas devido ao trajeto anatômico do nervo oculomotor (NC III) e às observações anteriores de alternância com a SOM, a compressão vascular é improvável como causa da IOM.
• Padrão de movimento ocular: O disparo anormal dos neurônios motores gera um movimento de compensação fásico, resultando em um movimento ocular predominantemente de rotação externa, com leve elevação e abdução.

Referências

1. Chinskey ND, Cornblath WT. Inferior oblique myokymia: a unique ocular motility disorder. JAMA Ophthalmol. 2013;131(3):404-405. doi:10.1001/2013.jamaophthalmol.365. PMID: 23494050
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