अवर तिर्यक पेशी मायोकीमिया

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• अवर तिर्यक पेशी मायोकीमिया (IOM) एक दुर्लभ रोग है जिसमें अवर तिर्यक पेशी का रुक-रुक कर और अनैच्छिक संकुचन होता है।
• मुख्य लक्षण क्षणिक बाह्य घूर्णन (excyclotorsion) और ऊर्ध्वाधर दोलनदृष्टि (oscillopsia) हैं।
• साहित्य में केवल 3 मामले रिपोर्ट किए गए हैं, और महामारी विज्ञान के आंकड़े स्थापित नहीं हैं।
• कारण अज्ञात है, और कोई ज्ञात जोखिम कारक या प्रणालीगत रोग से संबंध नहीं है।
• ऊर्ध्व तिर्यक पेशी मायोकिमिया (SOM) से अंतर करना महत्वपूर्ण है; IOM बाह्य घूर्णन और SOM आंतरिक घूर्णन द्वारा पृथक किया जाता है।
• कोई स्थापित उपचार नहीं है; SOM के उपचार के अनुरूप ऑक्सकार्बाज़ेपिन आदि का प्रयास किया जाता है।

1. अधो तिर्यक पेशी मायोकिमिया क्या है?

अधो तिर्यक पेशी मायोकिमिया (Inferior Oblique Myokymia; IOM) अधो तिर्यक पेशी में होने वाला एक दुर्लभ रोग है जिसमें एकाक्षीय उच्च-आवृत्ति, निम्न-आयाम वाले अंतरालीय संकुचन होते हैं। ऊपर-बाहर की ओर देखने पर बाह्य घूर्णन (excyclotorsion) उत्पन्न होता है और अस्थायी ऊर्ध्वाधर दोलनदृष्टि (vertical oscillopsia) महसूस होती है।

साहित्य में बहुत कम रिपोर्टें हैं, वर्तमान में केवल लगभग 3 मामले हैं। महामारी विज्ञान के आंकड़े (घटना दर, लिंग अंतर, आयु वितरण) स्थापित नहीं हैं।

Q अधो तिर्यक पेशी मायोकिमिया कितनी दुर्लभ बीमारी है?

A

साहित्य में केवल लगभग 3 मामले ही रिपोर्ट किए गए हैं, जो इसे एक अत्यंत दुर्लभ बीमारी बनाता है। घटना दर, लिंग अंतर, आयु वितरण जैसे महामारी विज्ञान के आंकड़े भी स्थापित नहीं हैं।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

• बाहरी घूर्णन के एपिसोड : कुछ सेकंड से 1 मिनट तक रहते हैं। आवृत्ति दिन में कई बार से लेकर महीने में एक बार तक भिन्न होती है।
• ऊर्ध्वाधर दोलनदृष्टि : दृष्टि क्षेत्र ऊर्ध्वाधर रूप से हिलता हुआ महसूस होता है (vertical oscillopsia)।
• शुरुआत का तरीका : एपिसोड स्वाभाविक रूप से और रुक-रुक कर होते हैं। बिना किसी उत्तेजक के अचानक प्रकट होते हैं और स्वतः ही समाप्त हो जाते हैं।

Q दौरा कितने समय तक रहता है?

A

एक प्रकरण कुछ सेकंड से 1 मिनट तक रहता है। आवृत्ति दिन में कई बार से लेकर महीने में एक बार तक, व्यक्ति के अनुसार बहुत भिन्न होती है। प्रकरण स्वतः उत्पन्न और समाप्त होते हैं, इसलिए जांच के दौरान इन्हें दोहराना अक्सर संभव नहीं होता।

नैदानिक निष्कर्ष

• नेत्र गति निष्कर्ष : ऊपर की ओर देखने पर कभी-कभी नेत्र गति विकार देखा जा सकता है। हालांकि, नेत्र गति यादृच्छिक होती है और जांच के दौरान अक्सर इसे दोहराया नहीं जा सकता।
• 3D वीडियो-ऑकुलोग्राफी : एककोशिकीय फासिक गति के रूप में, बाहरी घूर्णन के साथ ऊपर की ओर और बाहर की ओर छोटे आयाम वाले घटकों का पैटर्न दर्ज किया जा सकता है। यह SOM के समान फासिक और टॉनिक नेत्र गति पैटर्न दिखाता है।
• मस्तिष्क और कक्षा एमआरआई : सभी रिपोर्ट किए गए मामलों में कोई असामान्यता नहीं।

3. कारण और जोखिम कारक

IOM का एटियलजि अज्ञातहेतुक (idiopathic) माना जाता है। कोई ज्ञात जोखिम कारक या प्रणालीगत रोगों से संबंध रिपोर्ट नहीं किया गया है।

• असामान्य स्वतःस्फूर्त निर्वहन : अवर तिर्यक पेशी की मोटर इकाइयों में असामान्य स्वतःस्फूर्त निर्वहन को कारण माना जाता है। नेत्रगति तंत्रिका (CN3) का कार्य सामान्य होने से पेशी में ही प्राथमिक समस्या (अत्यधिक तंत्रिका सक्रियता) का संकेत मिलता है।
• SOM से अंतर : ऊर्ध्व तिर्यक पेशी मायोकीमिया (SOM) में मस्तिष्क स्तंभ के पृष्ठीय भाग में ट्रोक्लियर तंत्रिका पर संवहनी संपीड़न को कारण माना जाता है, लेकिन IOM में ऐसा तंत्र संभावित नहीं है। IOM और SOM के बारी-बारी से प्रकट होने के मामले रिपोर्ट किए गए हैं, जो दो अलग-अलग कपाल तंत्रिकाओं के स्वतंत्र रूप से शामिल होने का सुझाव देते हैं। यह संवहनी संपीड़न सिद्धांत या मस्तिष्क स्तंभ सिंड्रोम के बजाय स्थानीय पेशीय घटना का समर्थन करता है।
• दवा से संबंध : पाइरिडोस्टिग्माइन (pyridostigmine) एक संभावित ट्रिगर के रूप में सुझाया गया है।

Q ऊर्ध्व तिर्यक पेशी मायोकीमिया (SOM) से क्या अंतर है?

A

IOM अवर तिर्यक पेशी के संकुचन के कारण बाह्य घूर्णन (excyclotorsion) प्रस्तुत करता है, जबकि SOM उर्ध्व तिर्यक पेशी के संकुचन के कारण आंतरिक घूर्णन (incyclotorsion) प्रस्तुत करता है। तंत्रिका नियंत्रण भी भिन्न है: IOM नेत्रगति तंत्रिका (CN3) की निचली शाखा द्वारा और SOM ट्रोक्लियर तंत्रिका (CN4) द्वारा नियंत्रित होता है। SOM में संवहनी संपीड़न सिद्धांत प्रस्तावित किया गया है, लेकिन IOM में यह तंत्र संभावित नहीं है।

4. निदान और जांच विधियाँ

IOM का निदान मुख्यतः नैदानिक निदान पर आधारित है। अवर तिर्यक पेशी के एकाक्षीय अनैच्छिक संकुचन की स्थिति में IOM का संदेह किया जाता है।

निदान की प्रक्रिया

1. SOM जैसी नेत्रपेशी मायोकीमिया का नैदानिक इतिहास जाँचें।
2. जांच के दौरान ऊपर-बाहर और ऊपर-अंदर की ओर देखने पर प्रकरणों को उत्प्रेरित करने का प्रयास करें।
3. सामान्य जांच निष्कर्षों के बावजूद, यदि इतिहास विशिष्ट है, तो यह IOM के निदान का समर्थन करता है।

विभेदक निदान

SOM से अंतर विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। नीचे दी गई तालिका IOM और SOM के बीच मुख्य अंतर दर्शाती है।

आइटम	IOM	SOM
नेत्र गति	बाह्य घूर्णन (एक्ससाइक्लोटॉर्शन)	आंतरिक घूर्णन (इनसाइक्लोटॉर्शन)
आपूर्ति तंत्रिका	नेत्रगति तंत्रिका (CN3) की निचली शाखा	ट्रोक्लियर तंत्रिका (CN4)
संवहनी संपीड़न	शामिल नहीं	शामिल होने का अनुमान

इमेजिंग और इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षण

• मस्तिष्क और कक्षा एमआरआई : सभी रिपोर्ट किए गए मामलों में कोई असामान्यता नहीं। संरचनात्मक घावों को बाहर करने के लिए उपयोग किया जाता है।
• 3D वीडियो-ऑकुलोग्राफी : मुख्य रूप से बाहरी घूर्णन के साथ, हल्के उन्नयन और अपहरण के साथ एक मोनोकुलर फासिक गति को रिकॉर्ड कर सकता है।

अवर तिर्यक पेशी की शारीरिक रचना के अनुसार, नेत्रगति तंत्रिका (CN3) मध्यमस्तिष्क से उत्पन्न होती है, उदर की ओर से गुजरती है और कक्षा में ऊपरी और निचली शाखाओं में विभाजित हो जाती है। निचली शाखा आंतरिक रेक्टस, अवर रेक्टस और अवर तिर्यक पेशी को संक्रमित करती है। अवर तिर्यक पेशी का मुख्य कार्य बाह्य घूर्णन है, और यह गौण रूप से उन्नयन और अपहरण में भी भाग लेती है।

5. मानक उपचार

साहित्य में केवल तीन मामले रिपोर्ट किए गए हैं, और कोई स्थापित उपचार मौजूद नहीं है। लक्षणों की अप्रत्याशितता और मामलों की कम संख्या के कारण, दवा चिकित्सा की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करना कठिन है।

SOM के उपचार के समान व्यक्तिगत उपचार का प्रयास किया जाता है। मुख्य विकल्प नीचे दिए गए हैं।

दवा/उपचार	वर्गीकरण
ऑक्सकार्बाज़ेपिन	मिरगी-रोधी दवा (Na⁺ चैनल अवरोधक)
कार्बामाज़ेपिन	मिरगी-रोधी दवा
फ़ेनिटोइन	मिरगी-रोधी दवा
गैबापेंटिन	मिरगी-रोधी दवा
बैक्लोफेन	मांसपेशी शिथिलक
स्थानीय बीटा-अवरोधक	आंखों की बूंदें
चीरा शल्यक्रिया	गंभीर मामले

SOM के लिए भी कोई सुसंगत प्रभावी उपचार स्थापित नहीं है, और केवल कुछ रोगी ही प्रतिक्रिया देते हैं। IOM के लिए भी यही स्थिति है।

रिपोर्ट किए गए मामलों के परिणाम इस प्रकार हैं:

• मामला 1 : ऑक्सकार्बाज़ेपिन ने एपिसोड की गंभीरता और आवृत्ति को काफी कम कर दिया।
• मामला 2 : टिमोलोल मैलेट और ऑक्सकार्बाज़ेपिन से प्रारंभिक सुधार नहीं देखा गया।

ऑक्सकार्बाज़ेपिन की क्रियाविधि वोल्टेज-गेटेड सोडियम चैनलों के अवरोध द्वारा कोशिका झिल्ली की उत्तेजना को कम करना है। कार्बामाज़ेपिन की तुलना में, इसके चयापचय और रक्त संबंधी दुष्प्रभाव कम होने का लाभ है।

प्रत्येक मामले की स्थिति के आधार पर व्यक्तिगत उपचार की सिफारिश की जाती है।

उपचार में सावधानियां

चूंकि कोई स्थापित उपचार प्रोटोकॉल नहीं है, उपचार प्रभाव की भविष्यवाणी करना कठिन है। दवा का चयन, खुराक और अवधि के बारे में किसी विशेषज्ञ से पर्याप्त परामर्श के बाद प्रत्येक मामले के अनुसार निर्णय लेना आवश्यक है।

Q क्या कोई उपचार है?

A

कोई स्थापित उपचार नहीं है। SOM के उपचार के अनुसार ऑक्सकार्बाज़ेपिन जैसी मिरगी-रोधी दवाएं आजमाई जा सकती हैं, और कुछ मामलों में सुधार की सूचना मिली है। हालांकि, केवल 3 मामलों की रिपोर्ट होने के कारण प्रभावशीलता का मूल्यांकन कठिन है। प्रत्येक मामले के लिए व्यक्तिगत उपचार की सिफारिश की जाती है।

6. रोग शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

IOM का रोगजनन तंत्र अज्ञात है।

अवर तिर्यक पेशी नेत्रगति तंत्रिका (CN3) की निचली शाखा द्वारा नियंत्रित होती है। इसका मुख्य कार्य बाह्य घूर्णन है, तथा गौण रूप से उन्नयन और अपहरण भी करती है। नेत्रगति तंत्रिका मध्यमस्तिष्क से निकलती है, उदर की ओर चलती है, और कक्षा के अंदर ऊपरी शाखा (ऊर्ध्व रेक्टस और ऊर्ध्व पलक उत्तोलक) और निचली शाखा (अधो रेक्टस, अधो तिर्यक और अधो रेक्टस) में विभाजित होती है।

• मांसपेशियों की अत्यधिक उत्तेजना : ओकुलोमोटर तंत्रिका कार्य सामान्य बने रहने से मांसपेशियों की प्राथमिक समस्या (मोटर न्यूरॉन्स का अत्यधिक सक्रिय होना) का संकेत मिलता है।
• न्यूरोवैस्कुलर संपीड़न से अंतर : SOM में ट्रोक्लियर तंत्रिका के संवहनी संपीड़न को कारण माना जाता है, लेकिन ओकुलोमोटर तंत्रिका (CN3) के शारीरिक मार्ग और उपर्युक्त SOM के वैकल्पिक प्रकटन के निष्कर्षों के कारण, IOM में संवहनी संपीड़न सिद्धांत की संभावना नहीं है।
• नेत्र गति पैटर्न : असामान्य मोटर न्यूरॉन फायरिंग के कारण चरणबद्ध प्रतिपूरक गति उत्पन्न होती है, जिसमें मुख्य रूप से बाहरी घूर्णन और थोड़ा ऊपर की ओर एवं बाहर की ओर गति शामिल होती है।

संदर्भ

1. Chinskey ND, Cornblath WT. Inferior oblique myokymia: a unique ocular motility disorder. JAMA Ophthalmol. 2013;131(3):404-405. doi:10.1001/2013.jamaophthalmol.365. PMID: 23494050
2. Jang JY, Jeon H, Choi SY, Choi JH, Choi KD. Clinical and Oculographic Analysis of Inferior Oblique Myokymia. J Neuroophthalmol. 2017;37(4):393-395. doi:10.1097/WNO.0000000000000535. PMID: 28991103
3. Smith TA, Cornblath WT. Alternating superior and inferior oblique myokymia. JAMA Ophthalmol. 2014;132(7):898-899. doi:10.1001/jamaophthalmol.2014.366. PMID: 25010174
4. Patel BC, Malhotra R. Superior Oblique Myokymia. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. PMID: 35593867. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK580560/