میوکیمیای عضله مایل تحتانی

نکات کلیدی در یک نگاه

خلاصه این بیماری

• میوکیمیای عضله مایل تحتانی (IOM) یک بیماری نادر است که با انقباضات متناوب و غیرارادی عضله مایل تحتانی مشخص می‌شود.
• علائم اصلی شامل چرخش خارجی گذرا (excyclotorsion) و اسیلوپسی عمودی (oscillopsia) است.
• تنها ۳ مورد در文献 گزارش شده است و داده‌های اپیدمیولوژیک مشخص نشده است.
• علت آن ایدیوپاتیک است و هیچ عامل خطر شناخته شده یا ارتباط با بیماری‌های سیستمیک وجود ندارد.
• تشخیص افتراقی با میوکیمیای عضله مایل فوقانی (SOM) مهم است؛ IOM با چرخش خارجی و SOM با چرخش داخلی متمایز می‌شود.
• درمان قطعی وجود ندارد و بر اساس درمان SOM، داروهایی مانند اکسکاربازپین امتحان می‌شوند.

1. میوکیمیای عضله مایل تحتانی چیست؟

میوکیمیای عضله مایل تحتانی (Inferior Oblique Myokymia; IOM) یک بیماری نادر است که با انقباضات متناوب با فرکانس بالا و دامنه کم در عضله مایل تحتانی، به صورت تک چشمی مشخص می‌شود. در نگاه به بالا و خارج، چرخش خارجی (excyclotorsion) ایجاد شده و بیمار دچار اسیلوپسی عمودی گذرا (vertical oscillopsia) می‌شود.

گزارش‌های موجود در منابع بسیار محدود است و در حال حاضر حدود 3 مورد ثبت شده است. داده‌های اپیدمیولوژیک (بروز، توزیع جنسی و سنی) مشخص نیست.

Q میوکیمیای عضله مایل تحتانی چقدر نادر است؟

A

این بیماری بسیار نادر است و تنها حدود 3 مورد در مقالات گزارش شده است. داده‌های اپیدمیولوژیک مانند میزان بروز، توزیع جنسی و سنی نیز مشخص نشده است.

2. علائم اصلی و یافته‌های بالینی

علائم ذهنی

• اپیزود چرخش به بیرون: از چند ثانیه تا یک دقیقه طول می‌کشد. فراوانی از چند بار در روز تا یک بار در ماه متغیر است.
• اسیلوپسی عمودی: احساس می‌شود که میدان دید در جهت عمودی تکان می‌خورد (vertical oscillopsia).
• نحوه شروع: اپیزودها به طور خودبه‌خود و متناوب رخ می‌دهند. بدون عامل محرک ناگهان ظاهر شده و خودبه‌خود فروکش می‌کنند.

Q حمله چقدر طول می‌کشد؟

A

یک دوره معمولاً از چند ثانیه تا یک دقیقه طول می‌کشد. تعداد دفعات آن از چند بار در روز تا یک بار در ماه متغیر است. از آنجایی که دوره‌ها خودبه‌خود شروع و پایان می‌یابند، اغلب در زمان معاینه قابل تکرار نیستند.

یافته‌های بالینی

• یافته‌های حرکات چشم: گاهی اوقات می‌توان با نگاه به بالا اختلال حرکات چشم را مشاهده کرد. با این حال، حرکات چشم تصادفی هستند و اغلب در زمان معاینه قابل تکرار نیستند.
• ویدئو-اکولوگرافی سه‌بعدی: می‌توان الگویی از حرکات فازیک تک‌چشمی را ثبت کرد که شامل چرخش خارجی همراه با اجزای دامنه کوچک بالا و خارج است. این الگو شبیه حرکات فازیک و تونیک چشم در SOM است.
• MRI مغز و حدقه: در تمام موارد گزارش‌شده طبیعی بود.

3. علل و عوامل خطر

علت IOM ایدیوپاتیک (idiopathic) در نظر گرفته می‌شود. هیچ ارتباطی با عوامل خطر شناخته شده یا بیماری‌های سیستمیک گزارش نشده است.

• تخلیه خودبه‌خودی غیرطبیعی: تخلیه خودبه‌خودی غیرطبیعی در واحدهای حرکتی عضله مایل تحتانی به عنوان علت فرض می‌شود. از آنجایی که عملکرد عصب حرکتی چشمی (CN3) طبیعی است، این نشان‌دهنده یک مشکل اولیه در خود عضله (شلیک عصبی بیش از حد) است.
• تفاوت با SOM: در میوکیمیای عضله مایل فوقانی (SOM)، فشردگی عروقی عصب تروکلئار در قسمت پشتی ساقه مغز به عنوان علت فرض می‌شود، اما در IOM چنین مکانیسمی بعید است. مواردی از تناوب IOM و SOM گزارش شده است که نشان می‌دهد دو عصب مغزی مختلف به طور مستقل درگیر هستند. این امر از یک پدیده عضلانی موضعی به جای فشردگی عروقی یا سندرم ساقه مغز حمایت می‌کند.
• ارتباط با دارو: پیریدوستیگمین (pyridostigmine) به عنوان یک عامل محرک احتمالی مطرح شده است.

Q تفاوت با میوکیمیای عضله مایل فوقانی (SOM) چیست؟

A

IOM چرخش خارجی (excyclotorsion) ناشی از انقباض عضله مایل تحتانی را نشان می‌دهد، در حالی که SOM چرخش داخلی (incyclotorsion) ناشی از انقباض عضله مایل فوقانی را نشان می‌دهد. عصب‌دهی نیز متفاوت است: IOM توسط شاخه تحتانی عصب حرکتی چشم (CN3) و SOM توسط عصب تروکلئر (CN4) عصب‌دهی می‌شود. در SOM نظریه فشردگی عروقی مطرح شده است، اما در IOM این مکانیسم بعید به نظر می‌رسد.

4. تشخیص و روش‌های آزمایش

تشخیص IOM اساساً بالینی است. در صورت وجود انقباض غیرارادی تک‌چشمی ناشی از عضله مایل تحتانی، به IOM مشکوک می‌شویم.

مراحل تشخیص

1. سابقه بالینی میوکیمای عضله چشم مشابه SOM را بررسی کنید.
2. در معاینه، سعی کنید با نگاه به سمت بالا-خارج و بالا-داخل، اپیزودها را تحریک کنید.
3. حتی اگر یافته‌های معاینه طبیعی باشند، سابقه بیماری معمولی از تشخیص IOM حمایت می‌کند.

تشخیص افتراقی

تشخیص افتراقی از SOM به ویژه مهم است. جدول زیر تفاوت‌های اصلی بین IOM و SOM را نشان می‌دهد.

مورد	IOM	SOM
حرکت چشم	چرخش به بیرون (excyclotorsion)	چرخش به داخل (incyclotorsion)
عصب دهنده	شاخه تحتانی عصب حرکتی چشم (CN3)	عصب تروکلئار (CN4)
فشرده‌سازی عروقی	درگیر نیست	درگیری احتمالی

تصویربرداری و آزمایش‌های الکتروفیزیولوژیک

• MRI مغز و حدقه: در تمام موارد گزارش‌شده طبیعی است. برای رد ضایعات ساختاری استفاده می‌شود.
• ویدئو-اکولوگرافی سه‌بعدی: حرکات تونیک تک‌چشمی را که عمدتاً چرخش به بیرون و به‌میزان کم بالا و خارج شدن است، ثبت می‌کند.

از نظر آناتومی عضله مایل تحتانی، عصب حرکتی چشمی (CN3) از مغز میانی منشأ گرفته و از مسیر شکمی عبور کرده و در داخل حدقه به شاخه‌های فوقانی و تحتانی تقسیم می‌شود. شاخه تحتانی عضلات راست داخلی، راست تحتانی و مایل تحتانی را عصب‌دهی می‌کند. عملکرد اصلی عضله مایل تحتانی چرخش خارجی است و به طور ثانویه بالا بردن و چرخش خارجی را نیز انجام می‌دهد.

۵. روش‌های درمانی استاندارد

تنها ۳ مورد در文献 گزارش شده است و درمان قطعی وجود ندارد. به دلیل غیرقابل پیش‌بینی بودن علائم و تعداد کم موارد، ارزیابی اثربخشی درمان دارویی دشوار است.

درمان فردی‌سازی شده مشابه درمان SOM امتحان می‌شود. گزینه‌های اصلی در زیر آورده شده است.

دارو/درمان	طبقه‌بندی
اکسکاربازپین (oxcarbazepine)	داروی ضد صرع (مسدودکننده کانال سدیم)
کاربامازپین (carbamazepine)	داروی ضد صرع
فنی توئین (phenytoin)	داروی ضد صرع
گاباپنتین	داروی ضد صرع
باکلوفن	شل‌کننده عضلانی
مسدودکننده موضعی بتا	قطره چشمی
جراحی برش	موارد شدید

برای SOM نیز درمان مؤثر و ثابتی وجود ندارد و تنها برخی بیماران پاسخ می‌دهند. وضعیت در IOM نیز مشابه است.

نتایج موارد گزارش‌شده به شرح زیر است:

• مورد ۱: شدت و دفعات حملات با اکسکاربازپین به طور قابل توجهی کاهش یافت.
• مورد ۲: با تیمولول مالئات و اکسکاربازپین بهبود اولیه مشاهده نشد.

مکانیسم اثر اکسکاربازپین کاهش تحریک‌پذیری غشای سلولی از طریق مهار کانال‌های سدیم وابسته به ولتاژ است. در مقایسه با کاربامازپین، عوارض جانبی متابولیک و خونی کمتری دارد.

درمان فردی بر اساس شرایط هر بیمار توصیه می‌شود.

نکات احتیاطی در درمان

از آنجایی که پروتکل درمانی مشخصی وجود ندارد، پیش‌بینی اثربخشی درمان دشوار است. انتخاب دارو، دوز و مدت درمان باید با مشورت کامل با پزشک متخصص و بر اساس شرایط هر بیمار تعیین شود.

Q آیا درمانی وجود دارد؟

A

هیچ درمان قطعی وجود ندارد. مشابه درمان SOM، گاهی داروهای ضدصرع مانند اکسکاربازپین امتحان می‌شوند و در برخی موارد بهبود گزارش شده است. با توجه به اینکه تنها ۳ مورد گزارش شده است، ارزیابی اثربخشی دشوار است. درمان فردی برای هر بیمار توصیه می‌شود.

6. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز

مکانیسم بروز IOM ناشناخته است.

عضله مایل تحتانی توسط شاخه تحتانی عصب حرکتی چشم (CN3) عصب‌دهی می‌شود. عملکرد اصلی آن چرخش خارجی است و به طور ثانویه در بالا بردن و دور کردن چشم نیز نقش دارد. عصب حرکتی چشم از مغز میانی منشأ گرفته، در مسیر شکمی حرکت کرده و در داخل حدقه به شاخه فوقانی (عضلات راست فوقانی و بالابرنده پلک) و شاخه تحتانی (عضلات راست داخلی، راست تحتانی و مایل تحتانی) تقسیم می‌شود.

• تحریک بیش از حد خود عضله: از آنجایی که عملکرد عصب حرکتی چشم طبیعی باقی می‌ماند، یک مشکل اولیه عضلانی (شلیک بیش از حد نورون حرکتی) مطرح می‌شود.
• تفاوت با فشردگی عصبی-عروقی: در SOM، فشردگی عروقی عصب تروکلئار به عنوان علت فرض می‌شود، اما با توجه به مسیر آناتومیک عصب حرکتی چشم (CN3) و یافته‌های موارد متناوب SOM که قبلاً ذکر شد، نظریه فشردگی عروقی در IOM بعید به نظر می‌رسد.
• الگوی حرکات چشم: شلیک غیرطبیعی نورون حرکتی باعث ایجاد حرکات فازیک خنثی‌کننده می‌شود که منجر به حرکت چشم عمدتاً چرخش خارجی همراه با کمی بالا رفتن و دور شدن می‌گردد.

منابع

1. Chinskey ND, Cornblath WT. Inferior oblique myokymia: a unique ocular motility disorder. JAMA Ophthalmol. 2013;131(3):404-405. doi:10.1001/2013.jamaophthalmol.365. PMID: 23494050
2. Jang JY, Jeon H, Choi SY, Choi JH, Choi KD. Clinical and Oculographic Analysis of Inferior Oblique Myokymia. J Neuroophthalmol. 2017;37(4):393-395. doi:10.1097/WNO.0000000000000535. PMID: 28991103
3. Smith TA, Cornblath WT. Alternating superior and inferior oblique myokymia. JAMA Ophthalmol. 2014;132(7):898-899. doi:10.1001/jamaophthalmol.2014.366. PMID: 25010174
4. Patel BC, Malhotra R. Superior Oblique Myokymia. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. PMID: 35593867. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK580560/