Миокимия нижней косой мышцы

Основные моменты

Ключевые аспекты этого заболевания

• Миокимия нижней косой мышцы (IOM) — редкое заболевание, характеризующееся прерывистыми непроизвольными сокращениями нижней косой мышцы.
• Основные симптомы — преходящая эксциклоторсия и вертикальная осциллопсия.
• В литературе описано только 3 случая, эпидемиологические данные не установлены.
• Этиология идиопатическая, без известных факторов риска или связи с системными заболеваниями.
• Важно дифференцировать миокимию верхней косой мышцы (SOM); IOM отличается эксциклоторсией, а SOM — инциклоторсией.
• Установленного лечения нет; можно попробовать окскарбазепин, как при лечении SOM.

1. Что такое миокимия нижней косой мышцы?

Миокимия нижней косой мышцы (Inferior Oblique Myokymia; IOM) — редкое заболевание, характеризующееся монокулярными высокочастотными низкоамплитудными прерывистыми сокращениями нижней косой мышцы. При взгляде вверх и наружу возникает эксциклоторсия, вызывающая преходящую вертикальную осциллопсию.

В литературе описано очень мало случаев, на данный момент около 3. Эпидемиологические данные (заболеваемость, половое распределение, возрастное распределение) не установлены.

Q Насколько редка миокимия нижней косой мышцы?

A

В литературе сообщается только о 3 случаях, что делает это заболевание крайне редким. Эпидемиологические данные, такие как заболеваемость, половое и возрастное распределение, не установлены.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Субъективные симптомы

• Эпизоды наружной ротации : длятся от нескольких секунд до 1 минуты. Частота варьируется от нескольких раз в день до одного раза в месяц.
• Вертикальная осциллопсия : ощущение, что поле зрения колеблется по вертикали (вертикальная осциллопсия).
• Характер возникновения : эпизоды возникают естественно и прерывисто. Появляются внезапно без провоцирующего фактора и спонтанно исчезают.

Q Как долго длится приступ?

A

Один эпизод длится от нескольких секунд до 1 минуты. Частота варьируется от нескольких раз в день до одного раза в месяц в зависимости от человека. Эпизоды возникают и исчезают спонтанно, поэтому их часто невозможно воспроизвести во время осмотра.

Клинические признаки

• Данные о движениях глаз : При провокации взглядом вверх иногда можно выявить нарушение движений глаз. Однако движения глаз случайны и часто не воспроизводятся во время осмотра.
• 3D видеоокулография : Можно зарегистрировать монокулярное фазическое движение с компонентами малой амплитуды вверх и наружу при наружной ротации. Оно демонстрирует фазический и тонический паттерн движений глаз, сходный с SOM.
• МРТ головного мозга и орбит : Во всех описанных случаях без патологии.

3. Причины и факторы риска

Этиология ИОМ считается идиопатической. Не сообщалось о каких-либо известных факторах риска или связи с системными заболеваниями.

• Аномальная спонтанная разрядка: Предполагается, что причиной является аномальная спонтанная разрядка в двигательных единицах нижней косой мышцы. Поскольку функция глазодвигательного нерва (ЧН III) нормальна, это указывает на первичную проблему самой мышцы (чрезмерную нейронную активацию).
• Отличие от ВКМ: При миокимии верхней косой мышцы (ВКМ) предполагается сосудистая компрессия блокового нерва в дорсальной части ствола мозга, но такой механизм маловероятен при ИОМ. Сообщалось о случаях чередования ИОМ и ВКМ, что предполагает независимое вовлечение двух разных черепных нервов. Это подтверждает локальное мышечное явление, а не теорию сосудистой компрессии или синдром ствола мозга.
• Связь с лекарствами: Пиридостигмин был предложен в качестве возможного триггера.

Q В чем отличие от миокимии верхней косой мышцы (ВКМ)?

A

IOM проявляет эксциклоторсию вследствие сокращения нижней косой мышцы, тогда как SOM проявляет инциклоторсию вследствие сокращения верхней косой мышцы. Иннервация также различается: IOM иннервируется нижней ветвью глазодвигательного нерва (CN3), а SOM — блоковым нервом (CN4). Для SOM предложена теория сосудистой компрессии, но для IOM этот механизм маловероятен.

4. Диагностика и методы обследования

Диагноз IOM в основном основывается на клинических данных. При монокулярных непроизвольных сокращениях нижней косой мышцы следует заподозрить IOM.

Процедура диагностики

1. Проверьте клинический анамнез миокимии глазных мышц, подобной SOM.
2. При осмотре попытайтесь спровоцировать эпизоды при взгляде вверх-наружу и вверх-внутрь.
3. Даже при нормальных результатах осмотра типичный анамнез подтверждает диагноз ИОМ.

Дифференциальный диагноз

Особенно важна дифференциация с СОМ. В таблице ниже приведены основные различия между ИОМ и СОМ.

Параметр	ИОМ	СОМ
Движение глаз	Эксциклоторсия	Инциклоторсия
Иннервирующий нерв	Нижняя ветвь глазодвигательного нерва (CN3)	Блоковый нерв (CN4)
Сосудистая компрессия	Не вовлечена	Предположительно вовлечена

Визуализация и электрофизиологические исследования

• МРТ головного мозга и орбит : во всех описанных случаях без патологии. Используется для исключения органического поражения.
• 3D-видеоокулография : позволяет регистрировать монокулярное фазовое движение, преимущественно эксторзию с легким поднятием и отведением.

Что касается анатомии нижней косой мышцы, глазодвигательный нерв (CN3) берет начало в среднем мозге, проходит вентрально и в глазнице делится на верхнюю и нижнюю ветви. Нижняя ветвь иннервирует медиальную прямую мышцу, нижнюю прямую мышцу и нижнюю косую мышцу. Основная функция нижней косой мышцы — наружная ротация, также она участвует в подъеме и отведении.

5. Стандартное лечение

В литературе описано только три случая, и установленного лечения не существует. Из-за непредсказуемости симптомов и малого числа случаев оценка эффективности медикаментозной терапии затруднена.

Предпринимаются попытки индивидуализированного лечения, аналогичного лечению СОМ. Основные варианты представлены ниже.

Препарат/Лечение	Классификация
Окскарбазепин	Противоэпилептическое средство (блокатор Na⁺-каналов)
Карбамазепин	Противоэпилептическое средство
Фенитоин	Противоэпилептическое средство
Габапентин	Противоэпилептическое средство
Баклофен	Миорелаксант
Местный бета-блокатор	Глазные капли
Разрезная хирургия	Тяжелые случаи

Для SOM также не существует последовательно эффективного лечения, и лишь некоторые пациенты реагируют на него. Аналогичная ситуация и с IOM.

Исходы зарегистрированных случаев следующие:

• Случай 1 : Окскарбазепин значительно снизил тяжесть и частоту эпизодов.
• Случай 2 : При применении тимолола малеата и окскарбазепина начального улучшения не наблюдалось.

Механизм действия окскарбазепина заключается в снижении возбудимости клеточной мембраны за счет ингибирования потенциал-зависимых натриевых каналов. По сравнению с карбамазепином, он имеет преимущество в виде меньшего количества метаболических и гематологических побочных эффектов.

Рекомендуется индивидуализированное лечение, основанное на ситуации каждого случая.

Меры предосторожности при лечении

Поскольку установленного протокола лечения не существует, прогнозирование эффективности лечения затруднено. Выбор препарата, дозировка и продолжительность лечения должны обсуждаться со специалистом и определяться в зависимости от конкретного случая.

Q Существует ли лечение?

A

Установленного лечения не существует. По аналогии с лечением СОМ могут быть опробованы противоэпилептические препараты, такие как окскарбазепин, и в некоторых случаях сообщалось об улучшении. Однако, поскольку сообщалось только о 3 случаях, оценка эффективности затруднена. Рекомендуется индивидуализированное лечение для каждого случая.

6. Патофизиология и подробные механизмы развития

Патогенез IOM остается невыясненным.

Нижняя косая мышца иннервируется нижней ветвью глазодвигательного нерва (CN3). Её основная функция — наружная ротация, а также вспомогательные функции — поднятие и отведение. Глазодвигательный нерв берёт начало в среднем мозге, проходит вентрально и в глазнице делится на верхнюю ветвь (верхняя прямая мышца и мышца, поднимающая верхнее веко) и нижнюю ветвь (медиальная прямая мышца, нижняя прямая мышца и нижняя косая мышца).

• Чрезмерное возбуждение самой мышцы: сохранение функции глазодвигательного нерва указывает на первичную проблему мышцы (чрезмерное возбуждение мотонейронов).
• Отличие от нейроваскулярной компрессии : При SOM предполагается сосудистая компрессия блокового нерва, но из-за анатомического хода глазодвигательного нерва (CN3) и вышеупомянутых данных о чередующемся появлении SOM теория сосудистой компрессии при IOM маловероятна.
• Паттерн движений глаз: из-за аномальной активности мотонейронов возникает фазическое компенсаторное движение, приводящее к движению глаз, преимущественно наружной ротации с небольшим подъемом и отведением.

Список литературы

1. Chinskey ND, Cornblath WT. Inferior oblique myokymia: a unique ocular motility disorder. JAMA Ophthalmol. 2013;131(3):404-405. doi:10.1001/2013.jamaophthalmol.365. PMID: 23494050
2. Jang JY, Jeon H, Choi SY, Choi JH, Choi KD. Clinical and Oculographic Analysis of Inferior Oblique Myokymia. J Neuroophthalmol. 2017;37(4):393-395. doi:10.1097/WNO.0000000000000535. PMID: 28991103
3. Smith TA, Cornblath WT. Alternating superior and inferior oblique myokymia. JAMA Ophthalmol. 2014;132(7):898-899. doi:10.1001/jamaophthalmol.2014.366. PMID: 25010174
4. Patel BC, Malhotra R. Superior Oblique Myokymia. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. PMID: 35593867. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK580560/