Глазная нейромиотония (ONM) — редкое расстройство движения глаз, характеризующееся перемежающимися и устойчивыми тоническими спазмами одной или нескольких наружных глазных мышц. Это вызывает повторяющиеся пароксизмальные косоглазие и диплопию. Предполагаемый механизм включает непроизвольные нервные разряды поврежденного нерва и замедленное расслабление мышц.
Большинство случаев односторонние и возникают в основном у взрослых. Чаще всего поражаются глазодвигательный нерв (III черепной нерв) или отводящий нерв (VI черепной нерв). Типичные случаи возникают после лучевой терапии опухолей турецкого седла и параселлярной области, причем период от облучения до начала заболевания варьируется от 2 месяцев до 18 лет 1).
Нерадиационная ONM встречается редко, но может возникать у пациентов без истории облучения. Также сообщалось о случаях, спровоцированных перибульбарной блокадой 1).
Чаще встречается у взрослых с историей лучевой терапии, особенно после лечения опухолей турецкого седла и параселлярной области (например, опухолей гипофиза). Часто бывает односторонней и появляется в период от нескольких месяцев до 18 лет после облучения 1).
В случае после ретробульбарной блокады (Zhang 2025) у 60-летнего мужчины через несколько недель после операции по удалению птеригиума левого глаза развилось перемежающееся вертикальное двоение. Симптомы были более выражены утром и вечером, возникали спорадически в течение дня (особенно при вождении) и были стабильными с момента появления1).
При фиксации взгляда в направлении действия пораженной мышцы в течение нескольких секунд до 10 секунд глаз фиксируется, а при попытке вернуться в первичное положение возникают спазм и диплопия. Эта «фиксация глаза, вызванная взором» является ключом к клинической диагностике.
Лучевая ОНМ
Внутричерепное облучение : наиболее частая причина. Часто возникает после лечения опухолей турецкого седла и параселлярной области.
Химиотерапия во время лучевой терапии : может быть связано с комбинацией цисплатина и фторурацила.
Время до развития : от 2 месяцев до 18 лет после облучения.
Нелучевая ОНМ
Сосудистая или менингеальная компрессия нерва : механизм — прямое сдавление черепных нервов.
Аутоиммунные заболевания : Некоторые случаи связаны с миастенией гравис и заболеваниями щитовидной железы.
Ретробульбарная блокада : повреждение нерва вследствие местной анестезии. Zhang et al. (2025) впервые сообщили об этом в литературе 1).
Другие редкие причины включают дефицит витамина B12 или D, демиелинизацию ствола мозга, инъекции ботулинического токсина и операции по удалению катаракты.
При вертикальном косоглазии после перибульбарной блокады существует риск повреждения нижней прямой мышцы. Травма иглой при местной анестезии и/или местный анестетик могут воздействовать на нервные волокна, иннервирующие наружные глазные мышцы, вызывая эфаптическую передачу.
ОНМ может быть диагностирован клинически. Достаточное внимание к анамнезу и тщательное исследование движений глаз, включающее наблюдение за глазом в первичной позиции и после нескольких секунд бокового взгляда, являются основой.
Основные дифференциальные диагнозы приведены ниже.
| Заболевание | Ключевые дифференциальные признаки |
|---|---|
| Миокимия верхней косой мышцы | Ритмические сокращения верхней косой мышцы. Часто встречается у здоровых молодых людей. |
| Спазм конвергенции | Пароксизмальное двустороннее приведение. Сопровождается спазмом аккомодации и миозом |
| Глазная миастения | Быстрая утомляемость, суточные колебания. Улучшение при тензилоновом тесте |
| Периодический паралич глазодвигательного нерва | Периодические изменения птоза и миоза |
| Болезнь Грейвса (ранняя стадия) | Экзофтальм, воспалительные изменения орбиты |
Мембраностабилизирующие препараты являются стандартным лечением.
Проверять функцию печени, почек и общий анализ крови в начале лечения и при контрольном осмотре через 6 недель.
Хирургическое вмешательство рассматривается в случаях, устойчивых к медикаментозной терапии, или когда длительный прием лекарств затруднен.
В случае Zhang et al. (2025) была выполнена рецессия левой нижней прямой мышцы на 3,5 мм (с регулируемым швом), и через 4 месяца после операции диплопия значительно улучшилась. Были достигнуты стереопсис 140 угловых секунд и слияние вблизи и вдали по тесту Worth 4 точки, и даже при длительном взгляде вниз не наблюдалось ухудшения отклонения 1).
Известно, что отмена мембраностабилизирующих препаратов часто приводит к рецидивам1). Если побочные эффекты вызывают проблемы, вариантами являются переход на лакосамид или рассмотрение хирургии косоглазия.
Основной механизм ONM — эфаптическая передача (ephaptic transmission), вызванная сегментарной демиелинизацией черепных нервов вследствие лучевого повреждения, компрессионных заболеваний или микроангиопатий.
Эфаптическая передача — это явление, при котором возникает перекрестная помеха (crosstalk) между соседними демиелинизированными нервными волокнами, и нервный импульс распространяется вдоль боковых контактов, минуя синапсы. Это объясняет устойчивость и повторяемость тонических сокращений1).
Другие предложенные механизмы включают:
При тиреоидной орбитопатии воспалительные изменения и плотность глазодвигательного нерва и мышечных клеток вызывают ОНМ. Инфильтрация воспалительных клеток в эндомизии и отложение мукополисахаридов повышают возбудимость нерва, а антитела к тиреоидной пероксидазе могут вызывать прямую демиелинизацию.
При ОНМ после ретробульбарной блокады повреждение иглой и/или местный анестетик могут повредить нервные волокна, иннервирующие наружные мышцы глаза, вызывая эфаптическую передачу. Ответ на лечение карбамазепином подтверждает эту гипотезу 1).
Эфаптическая передача между демиелинизированными нервными волокнами приводит к тому, что взгляд, активирующий определенную мышцу, также передает сигнал соседним поврежденным нервам, вызывая устойчивое тоническое сокращение 1). Вот почему глаз остается «фиксированным».
Zhang et al.（2025）は、球後局所麻酔後に発症したONMを文献上初めて報告した1)。球後ブロックが新たなONM発症原因として提唱されており、球後ブロック後の垂直斜視例の一部にONMメカニズムが関与している可能性がある。測定値のばらつきとして見逃されている症例が存在すると著者らは指摘している。
Bodi et al. (2024) сообщили об исследовании клинических особенностей, диагностики и исходов ОНМ 2). Было показано, что спонтанное разрешение ОНМ встречается редко и требует долгосрочного ведения.
Проспективные исследования трудно проводить из-за редкости и гетерогенности вертикального косоглазия после ретробульбарной блокады, но необходимы дальнейшие исследования для точной оценки вовлечения механизмов ОНМ 1).
