التوتر العضلي العصبي العيني (Ocular Neuromyotonia; ONM) هو اضطراب نادر في حركة العين يحدث فيه تشنج منشط متقطع ومستمر في واحد أو أكثر من العضلات الخارجية للعين. يتكرر الحول والرؤية المزدوجة الانتيابية. يُفترض أن التفريغ العصبي اللاإرادي من العصب التالف وتأخر ارتخاء العضلات يسببان النوبات.
معظم الحالات تكون أحادية الجانب وتحدث بشكل رئيسي لدى البالغين. يصيب العصب المحرك للعين (العصب القحفي الثالث) أو العصب المبعد (العصب القحفي السادس) في أغلب الأحيان. تحدث الحالات النموذجية بعد العلاج الإشعاعي لأورام المنطقة السرجية وشبه السرجية، وتتراوح الفترة من الإشعاع إلى ظهور الأعراض من شهرين إلى 18 عامًا 1).
التوتر العضلي العصبي العيني غير الإشعاعي نادر، ولكنه يحدث أيضًا لدى المرضى الذين ليس لديهم تاريخ للعلاج الإشعاعي. تم الإبلاغ عن حالات حدثت بعد حصار حول المقلة (peribulbar) 1).
Qمن هم الأشخاص الأكثر عرضة للإصابة بالتوتر العضلي العصبي العيني؟
A
يحدث غالبًا لدى البالغين الذين لديهم تاريخ من العلاج الإشعاعي، خاصة بعد علاج أورام المنطقة السرجية وشبه السرجية (مثل أورام الغدة النخامية). يكون أحادي الجانب في الغالب، ويظهر في فترة زمنية واسعة تتراوح من بضعة أشهر إلى 18 عامًا بعد الإشعاع 1).
Bilateral oculomotor ocular neuromyotonia: a case report. BMC Neurol. 2018 Sep 3; 18:137. Figure 2. PMCID: PMC6120096. License: CC BY.
الوهن العضلي العصبي العيني للعصب المحرك للعين الأيمن. كان الوضع الأساسي يتميز بالحول المستقيم (أ). بعد 30 ثانية من النظر الجانبي الأيسر (ب)، أصيب المريض بانقباض لا إرادي للعضلة المستقيمة الإنسية اليمنى، مما أدى إلى حول إنسي أيمن عند إعادة كلتا العينين إلى الوضع الأساسي (ج). استمر الحول الإنسي الأيمن لمدة دقيقتين تقريبًا، ثم اختفى تلقائيًا (د)
الشفع الانتيابي: شفع عابر يحدث تلقائيًا أو بعد النظر الجانبي (وضع العين المنحرف).
مدة النوبة: تستمر النوبات من بضع ثوانٍ إلى بضع دقائق.
قد لا يتكرر أثناء الفحص: نظرًا لأن الأعراض متقطعة، فقد لا يُلاحظ نوبة أثناء الزيارة.
في حالة بعد الحصار خلف المقلة (Zhang 2025)، أصيب رجل في الستينيات من عمره برؤية مزدوجة عمودية متقطعة بعد عدة أسابيع من جراحة الظفرة في العين اليسرى. كانت الأعراض أكثر وضوحًا في الصباح والمساء، وتظهر بشكل متقطع خلال النهار (خاصة أثناء القيادة)، وظلت مستقرة منذ البداية1).
تثبيت العين الناتج عن النظر: بعد النظر في اتجاه عمل العضلة المصابة، تُثبَّت العين في ذلك الموضع. محاولة العودة إلى الوضع الأساسي تسبب تشنجًا أو رؤية مزدوجة مستمرة.
اختبار النظر الطويل: يمكن استثارته بالنظر المنحرف لمدة 10 ثوانٍ تقريبًا، وهو مفتاح التشخيص.
عدم وجود تقييد أو إرهاق في حركة العين: لا يُلاحظ تقييد في حركة العين الواحدة (duction) أو إرهاق.
تقلب كمية الحول: في بعض الحالات، يكون العين في وضع مستقيم عند النظر القريب، ولكن عند النظر البعيد يزداد الحول المتقطع حتى 25Δ كحد أقصى1).
Qكيف يتم تأكيد نوبة تشنج العضلات العينية؟
A
عند التحديق في اتجاه عمل العضلة المصابة لمدة تتراوح بين بضع ثوانٍ و10 ثوانٍ، تتثبت العين، وعند محاولة العودة إلى الوضع الأساسي، يحدث تشنج ورؤية مزدوجة. هذا “التثبيت العيني الناجم عن التحديق” هو مفتاح التشخيص السريري.
العلاج الإشعاعي داخل الجمجمة: السبب الأكثر شيوعًا. يحدث غالبًا بعد علاج أورام المنطقة السرجية والمنطقة المجاورة للسرج.
العلاج الكيميائي أثناء العلاج الإشعاعي: قد يشارك استخدام السيسبلاتين والفلورويوراسيل في بعض الحالات.
الفترة الزمنية حتى ظهور الأعراض: تتراوح بين شهرين و18 عامًا بعد العلاج الإشعاعي.
اعتلال العصب البصري غير الإشعاعي
الضغط العصبي الوعائي أو السحائي: آلية الضغط المباشر على الأعصاب القحفية.
أمراض المناعة الذاتية: هناك حالات مرتبطة بالوهن العضلي الوبيل وأمراض الغدة الدرقية.
الحصار خلف المقلة: إصابة عصبية ناتجة عن التخدير الموضعي. أبلغ عنها Zhang et al. (2025) لأول مرة في الأدبيات1).
تشمل الأسباب النادرة الأخرى نقص فيتامين B12 أو D، وإزالة الميالين في جذع الدماغ، وحقن توكسين البوتولينوم، وجراحة إعتام عدسة العين.
في الحول العمودي بعد الحصار خلف المقلة (peribulbar)، يرتبط خطر إصابة العضلة المستقيمة السفلية. قد يؤدي تلف الإبرة الناتج عن التخدير الموضعي و/أو تأثير المخدر الموضعي على الألياف العصبية التي تعصب العضلات خارج العين إلى حدوث انتقال إفابسي.
يمكن تشخيص ONM سريريًا. يعتمد التشخيص على الاهتمام الكافي بالتاريخ المرضي وإجراء فحص حركي للعين شامل لمراقبة حالة العين في الوضع الأولي وبعد النظر الجانبي لعدة ثوانٍ.
اختبار التثبيت الناتج عن النظر المطول: يُطلب من المريض النظر في اتجاه عمل العضلة المصابة لمدة 10 ثوانٍ تقريبًا. إذا تم تأكيد التثبيت الموضعي للعين الناتج عن النظر، فإن ذلك يدعم التشخيص بقوة.
التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ (مع التباين بالجادولينيوم): يُجرى لاستبعاد الأسباب الثانوية. يتم تقييم الأورام والأوعية الدموية وآفات إزالة الميالين 1).
كاربامازيبين (الخيار الأول): يتفاعل مع القنوات على الغشاء العصبي، مما يقلل من تواتر إطلاق جهد الفعل ويقلل من النقل الإفابسي. يبدأ بجرعة 100 ملغ مرتين يوميًا ويتم تعديلها حسب الأعراض1).
تُؤخذ الجراحة في الاعتبار في الحالات التي لا تستجيب للعلاج الدوائي أو التي يصعب فيها تناول الأدوية لفترة طويلة.
جراحة الحول (التراجع العضلي): جراحة إضعاف العضلة المصابة. من بين 7 تقارير شملت 13 حالة، أفادت 7 حالات باختفاء التشنجات الانتيابية بعد جراحة التراجع العضلي1).
تقصير أو طي (جراحة تقوية): قد يؤدي إلى تفاقم النوبات، ويُتجنب من حيث المبدأ.
جراحة تخفيف الضغط الوعائي العصبي الدقيق: قد تكون فعالة في الحالات الناتجة عن ضغط وعائي على العصب.
في حالة Zhang et al. (2025)، تم إجراء عملية تراجع العضلة المستقيمة السفلية اليسرى بمقدار 3.5 مم (مع خياطة قابلة للتعديل)، وتحسنت الرؤية المزدوجة بشكل ملحوظ بعد 4 أشهر من الجراحة. تم تحقيق رؤية مجسمة بزاوية 140 ثانية قوسية ودمج قريب وبعيد في اختبار Worth 4 Dot، ولم يلاحظ تفاقم الانحراف حتى مع تمديد النظر للأسفل1).
Qهل تعود الأعراض عند إيقاف الكاربامازيبين؟
A
من المعروف أن إيقاف الأدوية المثبتة للغشاء يؤدي إلى الانتكاس بشكل متكرر1). إذا كانت الآثار الجانبية مشكلة، فإن الخيارات تشمل التحول إلى لاكوساميد أو النظر في جراحة الحول.
الآلية الأساسية لـ ONM هي النقل الإفابسي (ephaptic transmission) الناتج عن إزالة الميالين القطعي للأعصاب القحفية بسبب الضرر الإشعاعي أو الأمراض الانضغاطية أو اعتلال الأوعية الدقيقة.
النقل الإفابسي هو ظاهرة يحدث فيها تداخل إشارات (كروس توك) بين الألياف العصبية المتجاورة المزيلة للميالين، مما يؤدي إلى انتقال النبضات العصبية على طول التماس الجانبي دون المرور عبر المشابك. وهذا يفسر استمرار وتكرار الانقباض التوتري 1).
الآليات الأخرى المقترحة مذكورة أدناه.
خلل وظيفة قنوات البوتاسيوم: فرط استثارة غشاء الخلية العصبية يؤدي إلى إطلاق غير طبيعي للمحور.
التنكس الراجع وإعادة التنظيم المركزي: تغيرات في النقل العصبي بسبب إزالة التعصيب، وإعادة تنظيم أنماط الخرج الحركي في النوى العصبية.
فرضية الدائرة الانعكاسية (Eggenberger): يؤدي الجمع بين الانعكاس (reflection) وتبرعم المحاور العصبية (sprouting axons) إلى تكوين دائرة انعكاسية غير طبيعية تعمل على تضخيم الإشارات المقلوبة.
في مرض الحجاج المرتبط بالغدة الدرقية، تؤدي التغيرات الالتهابية والكثافة العالية للأعصاب الحركية للعين والعضلات إلى حدوث الرأرأة البصرية الانعكاسية (ONM). يزيد تسلل الخلايا الالتهابية في بطانة العضلات وترسب عديدات السكاريد المخاطية من استثارة الأعصاب، وقد تؤدي الأجسام المضادة لبيروكسيداز الغدة الدرقية إلى إزالة الميالين المباشرة.
في الرأرأة البصرية الانعكاسية بعد الحصار خلف المقلة، قد يؤدي تلف الإبرة و/أو التخدير الموضعي إلى إتلاف الألياف العصبية التي تعصب العضلات الخارجية للعين، مما يسبب انتقال الإشارات عبر المشابك الكهربائية (ephaptic transmission). يدعم الاستجابة العلاجية للكاربامازيبين هذه الفرضية1).
Qلماذا تحدث النوبات عند النظر في اتجاه معين؟
A
بسبب انتقال الإشارات عبر المشابك الكهربائية بين الألياف العصبية المزيلة للميالين، يؤدي التحديق الذي ينشط عضلة معينة إلى نقل الإشارة إلى الأعصاب المجاورة المتضررة، مما يسبب تقلصًا منشطًا مستمرًا1). ولهذا السبب تصبح العين “مثبتة”.
Zhang et al.(2025)は、球後局所麻酔後に発症したONMを文献上初めて報告した1)。球後ブロックが新たなONM発症原因として提唱されており、球後ブロック後の垂直斜視例の一部にONMメカニズムが関与している可能性がある。測定値のばらつきとして見逃されている症例が存在すると著者らは指摘している。
أبلغ Bodi et al. (2024) عن دراسة حول الخصائص السريرية والتشخيص ونتائج ONM 2). أظهرت الدراسة أن التحسن التلقائي لـ ONM نادر، وأن الإدارة طويلة الأمد ضرورية.
من الصعب إجراء دراسات مستقبلية بسبب ندرة وعدم تجانس الحول العمودي بعد الحصار خلف المقلة، ولكن هناك حاجة إلى مزيد من البحث لتقييم دور آلية ONM بدقة 1).