Myokymie des Musculus obliquus superior

Auf einen Blick

Wesentliche Punkte dieser Erkrankung

• Paroxysmale, monokulare abnorme Augenbewegung aufgrund eines rhythmischen Spasmus des Musculus obliquus superior.
• Hauptsymptome sind intermittierende Oszillopsie und vertikale Diplopie eines Auges, wobei die Anfälle meist einige Sekunden dauern.
• Die meisten Fälle sind idiopathisch, aber eine neurovaskuläre Kompression wird als mögliche Ursache diskutiert.
• Die Diagnose wird durch Beobachtung der Mikrobewegungen der bulbären Konjunktivalgefäße unter der Spaltlampe gestellt.
• Es gibt keine etablierte Behandlung; orale Medikamente wie Carbamazepin oder Baclofen können versucht werden.
• Wenn die konservative Behandlung unwirksam ist, kann eine Kombination aus Tenotomie des Musculus obliquus superior und Rücklagerung des Musculus obliquus inferior oder eine mikrovaskuläre Dekompression in Betracht gezogen werden.
• Bei einigen Fällen kommt es zu einer spontanen Besserung, aber die meisten verlaufen chronisch.

1. Was ist eine Myokymie des Musculus obliquus superior?

Die Myokymie des Musculus obliquus superior (Superior Oblique Myokymia, SOM) ist eine paroxysmale, monokulare abnorme Augenbewegung, die durch rhythmische Kontraktionen des Musculus obliquus superior verursacht wird. Es handelt sich nicht um einen reinen Nystagmus, sondern wird manchmal als „nystagmusartige Bewegung“ klassifiziert.

Der Begriff „Superior Oblique Myokymia“ wurde 1970 geprägt. Zuvor wurde sie als „benign intermittent uniocular microtremor“ (gutartiges intermittierendes monokulares Mikrozittern) bezeichnet. Es gibt keine Bevorzugung einer bestimmten Altersgruppe, und sie tritt häufig bei gesunden jungen Erwachsenen auf. Es ist eine seltene Erkrankung, und es gibt kein etabliertes Behandlungsprotokoll.

Q Unterscheidet sich die Myokymie des Musculus obliquus superior vom Nystagmus?

A

Streng genommen handelt es sich nicht um einen reinen Nystagmus, sondern er wird manchmal als „nystagmusähnliche Bewegung“ eingestuft. Nystagmus bezeichnet eine wiederholte Hin- und Herbewegung der Augen, während SOM eine paroxysmale Dreh- und Abwärtsbewegung aufgrund eines Krampfes des Musculus obliquus superior ist, deren Entstehungsmechanismus, Befunde und Häufigkeit sich vom üblichen Nystagmus unterscheiden.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Subjektive Symptome

Das Hauptsymptom ist ein intermittierender Oszillopsie eines Auges (wahrgenommen als „Wackeln“). Es kann auch als „Flimmern“ oder „Flattern“ wahrgenommen werden.

• Eigenschaften des Oszillopsie : Tritt anfallsartig auf, dauert meist einige Sekunden. In manchen Fällen kann es mehrere Stunden anhalten.
• Vertikale Doppelbilder: Patienten stellen sich häufig mit vertikalen Doppelbildern beim Blick nach unten vor.
• Nicht begleitende Symptome: Keine Augenschmerzen oder Kopfschmerzen im Zusammenhang mit dem „Wackeln“.
• Beschreibung des Patienten: Der Patient berichtet oft, dass er Dinge „auf und ab wackeln“ sieht.

Die Episoden dauern Sekunden bis Stunden und können sich über Stunden bis Wochen wiederholen. In allen berichteten Fällen sind die Symptome einseitig.

Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellte Befunde)

• Innere Rotationsbewegung: Im Spaltlampenmikroskop wird eine paroxysmale innere Rotationsbewegung des Auges beobachtet.
• Auslösende Blickrichtung: Leicht auslösbar in Blickrichtungen, in denen der Musculus obliquus superior stark wirkt, wie beim Blick nach unten und innen.
• Mikrobewegungen der bulbären Bindehautgefäße: Wenn der Patient das Gesicht auf die Kinnstütze legt und nach unten und innen blickt, sind feine Bewegungen der bulbären Bindehautgefäße zu beobachten.
• Eigenschaften des Nystagmus: Die schnelle Phase des rotatorischen Nystagmus ist in Richtung der Innenrotation und geht mit einer Abweichung nach unten einher. Die Amplitude ist mit weniger als 4 Grad klein, die Frequenz mit bis zu 50 Hz hoch.
• Honda-Zeichen: Wenn man ein Stethoskop auf das betroffene Auge aufsetzt, kann man manchmal ein Geräusch hören, das dem Motorgeräusch eines Motorrads ähnelt (selten).
• Üblicherweise normale Befunde : Sehschärfe, Augeninnendruck, Gesichtsfeld, Pupillenreflex, Fundusbefund und Augenbewegungsumfang sind in der Regel normal.

Q Was ist das Honda-Zeichen?

A

Wenn man ein Stethoskop auf das betroffene Auge aufsetzt, kann man ein Geräusch hören, das dem Motorgeräusch eines Motorrads ähnelt. Dieses Zeichen wird als Honda-Zeichen bezeichnet. Es wird angenommen, dass es auf häufige Spasmen des Musculus obliquus superior zurückzuführen ist, aber es ist ein seltenes Zeichen.

3. Ursachen und Risikofaktoren

In vielen Fällen wird keine zugrunde liegende Erkrankung festgestellt (idiopathisch).

• Idiopathisch: Am häufigsten. In der Regel kein Zusammenhang mit anderen systemischen Erkrankungen.
• Neurovaskuläre Kompression: Es gibt Berichte, dass eine neurovaskuläre Kompression im dorsalen Mittelhirn die Ursache ist. Die Theorie besagt, dass ein Blutgefäß im dorsalen Hirnstamm pulsierend auf den Nervus trochlearis drückt. Zu den Kompressionsursachen gehören der Kontakt mit der Arteria cerebelli superior, Zysten und Hirntumoren.
• Sekundär: Es wurde über Fälle berichtet, die nach einer Trochlearisparese, einem Schädel-Hirn-Trauma oder einem Hirnstamminfarkt auftraten.
• Andere assoziierte Erkrankungen: Es gibt Berichte über einen Zusammenhang mit Hirnstammtumoren, Kleinhirnbrückenwinkelläsionen und Multipler Sklerose (MS)¹⁾
• Auslöser: Müdigkeit, Stress und Stimmungsschwankungen können Auslöser sein. Auch ein Zusammenhang mit Leuchtstofflampen und flackerndem Licht wurde berichtet

Statistisch gesehen ist die Inzidenz von SOM am rechten Auge bei Frauen höher, aber im MRT zeigt sich kein anatomischer Links-Rechts-Unterschied des Nervus trochlearis oder der umgebenden Strukturen.

Prävention und tägliche Pflege

Da Müdigkeit und Stress Symptome auslösen können, achten Sie auf ausreichende Ruhe und Schlaf. Wenn Leuchtstofflampen oder flackerndes Licht Auslöser sind, erwägen Sie eine Anpassung der Umgebung. In den meisten Fällen tritt die Erkrankung spontan auf, und es gibt keine etablierte vollständige Präventionsmethode.

Q Können Stress oder Müdigkeit die Symptome verschlimmern?

A

Müdigkeit, Stress und Stimmungsschwankungen wurden als mögliche Auslöser für SOM berichtet. Auch ein Zusammenhang mit Leuchtstofflampen und flackerndem Licht wurde festgestellt. Das Vermeiden dieser Auslöser kann die Häufigkeit der Symptome verringern.

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

Untersuchungsmethode

Die Diagnose von SOM erfolgt hauptsächlich durch Beobachtung mit der Spaltlampe.

• Grundlegende Beobachtungsmethode: Der Patient wird auf der Kinnstütze platziert und nach innen unten schauen gelassen, um die Mikrobewegungen der Bindehautgefäße (paroxysmale innenrotierende Bewegung) zu beobachten.
• Provokationsmanöver: Wenn der Blick des Patienten von unten außen zur Mitte bewegt wird, können Augenbewegungen ausgelöst werden.
• Beobachtungsbefund : Ein intermittierender, vertikaler und rotatorischer feiner Tremor wird an einem Auge beobachtet

Bildgebende Diagnostik

• MRT des Gehirns : Kann unauffällig sein. Dünnschicht-MRT (CISS-Sequenz) kann manchmal einen neurovaskulären Konflikt an der Nervenaustrittszone zeigen
• MRA : In Kombination mit der Time-of-Flight-Technik verbessert sie die Sichtbarkeit des Nervus trochlearis und ermöglicht den Nachweis eines arteriellen Kontakts

Differenzialdiagnose

Die Abgrenzung zu Erkrankungen mit ähnlicher Amplitude, Frequenz und Richtung wie SOM ist wichtig. Siehe die folgende Vergleichstabelle.

Erkrankung	Richtung	Amplitude	Frequenz
Myokymie des Musculus obliquus superior	Rotation und Senkung	<4 Grad	Bis zu 50 Hz
Hyman-Bielschowsky-Phänomen	Vertikal	Bis zu 30 Grad	<5 Hz
Rechteckwellen-Jerks	Horizontal	Klein	Hohe Frequenz

Weitere Differenzialdiagnosen sind die folgenden.

• Monokulärer Pendelnystagmus (Multiple Sklerose) : Unterscheidungsmerkmale zum SOM sind, dass SOM intermittierend auftritt und die Geschwindigkeit der Mikrobewegungen hoch ist.
• Spasmus nutans : Er geht mit Kopftremor und Kopfhaltungsanomalien einher, das klinische Bild ist deutlich unterschiedlich.
• Lidmyokymie : Oszillopsien durch Lidzuckungen werden leicht mit SOM verwechselt.

5. Standardbehandlung

Es gibt keine etablierte wirksame Behandlung. Die Behandlung wird je nach Schwere der Symptome und den Wünschen des Patienten ausgewählt.

Medikamentöse Therapie

Als Standardbehandlung in Japan werden die folgenden Medikamente zur Linderung der Symptome versucht. Eine vollständige Heilung ist jedoch schwierig.

• Carbamazepin : kann zur Linderung der Symptome beitragen
• Baclofen : kann zur Linderung der Symptome beitragen

Im Ausland wurde auch mit den folgenden Medikamenten über unterschiedliche Erfolge berichtet (ergänzende Informationen).

• Gabapentin : gilt als relativ nebenwirkungsarm und wird manchmal als Mittel der ersten Wahl eingesetzt
• Sonstige : Es gibt Berichte über Phenytoin, Clonazepam, Mirtazapin und Memantin.
• Betablocker (Propranolol, Timolol, Betaxolol) : können die Blutdruckamplitude verringern und Symptome lindern.
• Botulinumtoxin-Injektion : Erfolgsrate variabel, Linderung möglicherweise nur vorübergehend.

Chirurgische Behandlung

Wird in Betracht gezogen, wenn die konservative Behandlung unwirksam ist.

• Tenotomie des Musculus obliquus superior in Kombination mit einer Rücklagerung des Musculus obliquus inferior : Es gibt Berichte über Wirksamkeit.
• Nasale horizontale Verlagerung des vorderen oberen schrägen Muskels : eine der Operationsoptionen
• Mikrovaskuläre Dekompression (MVD) : in Betracht gezogen, wenn die MRT eine vaskuläre Kompression als Ursache identifiziert. Die Durchführung einer MVD über einen lateralen superioren zerebellären Zugang zeigte eine sofortige und vollständige Symptomremission, ohne Rezidiv bei Nachbeobachtungen nach 24 und 17 Monaten¹⁾

Behandlungshinweise

Da kein etabliertes Behandlungsprotokoll existiert, ist eine individuelle Entscheidung von Fall zu Fall erforderlich. Bei medikamentöser Therapie sind Nebenwirkungen zu beachten. Eine chirurgische Behandlung wird nur erwogen, wenn die konservative Therapie unwirksam ist, und eine MVD wird in Betracht gezogen, wenn im MRT eine Gefäßkompression bestätigt wurde.

Q Was passiert, wenn die Medikamente nicht wirken?

A

Wenn konservative Behandlungen wie Carbamazepin und Baclofen unwirksam sind, wird eine chirurgische Behandlung in Betracht gezogen. Eine Kombination aus Tenotomie des Musculus obliquus superior und Rücklagerung des Musculus obliquus inferior oder eine mikrovaskuläre Dekompression (MVD), wenn eine Gefäßkompression im MRT bestätigt wird, sind Optionen. Siehe Abschnitt „Standardbehandlung“ für Details.

6. Pathophysiologie und detaillierter Pathomechanismus

Der Musculus obliquus superior wird vom Nervus trochlearis innerviert und bewirkt bei Adduktion eine Abwärtsrotation des Augapfels (Depression). Wenn der Musculus obliquus superior allein kontrahiert, weicht der Augapfel nach unten und außen ab.

Die schnelle Phase des bei SOM beobachteten rotatorischen Nystagmus erfolgt in der Wirkungsrichtung des Musculus obliquus superior (Innenrotation) und geht mit einer Abwärtsverschiebung einher. Im Elektromyogramm der Augenmuskeln zeigen sich ungewöhnlich lange Aktionspotenziale (7–8 ms) im Musculus obliquus superior, nicht jedoch im Musculus obliquus inferior. Es wird angenommen, dass diese abnormale elektrische Aktivität einen Spasmus des Musculus obliquus superior verursacht.

Bezüglich der Pathophysiologie werden folgende Mechanismen angenommen.

• Ephaptische Übertragung: Schädigung des Nervus trochlearis durch Gefäßkompression etc. → segmentale Demyelinisierung → elektrisches Übersprechen zwischen benachbarten Nervenfasern kann SOM verursachen.
• Erhöhte Erregbarkeit des Nucleus nervi trochlearis : Eine pathologische Überaktivität des Nucleus nervi trochlearis wird als Grundlage der Pathophysiologie angesehen¹⁾
• Schädigung der Nervenwurzel-Austrittszone (nerve root exit zone): Der Nervus trochlearis kann in der Nervenwurzel-Austrittszone geschädigt werden, was eine mögliche Ursache darstellt.

Statistisch gesehen ist bei Frauen das rechte Auge häufiger betroffen, aber im MRT zeigen sich keine anatomischen Links-Rechts-Unterschiede des Nervus trochlearis oder der umgebenden Strukturen; die Ursache dieser Geschlechts- und Seitenunterschiede ist unbekannt.

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7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)

Für Patienten: Bitte unbedingt lesen

Die folgenden Inhalte befinden sich derzeit in der Forschungs- oder klinischen Prüfphase und sind keine Standardbehandlung, die in allgemeinen Krankenhäusern angeboten wird. Es handelt sich um Referenzinformationen für Fachleute zur zukünftigen medizinischen Entwicklung.

Wirksamkeit der mikrovaskulären Dekompression (MVD)

Eine sofortige und vollständige Symptomremission nach MVD über einen lateralen superioren zerebellären Zugang wurde berichtet. Bei einer Nachbeobachtungszeit von 24 bzw. 17 Monaten trat kein Rezidiv auf ¹⁾. Bei Patienten mit bestätigter neurovaskulärer Kompression im MRT kann die MVD eine wertvolle Behandlungsoption sein.

Potenzial von Betablockern

Es wurde kürzlich berichtet, dass Betablocker (Propranolol, Timolol, Betaxolol) die Symptome des SOM durch Verringerung der Blutdruckamplitude lindern könnten. Vergleichende Studien mit der Standardmedikation sind eine zukünftige Aufgabe.

Forschungshürden

Da SOM eine seltene Erkrankung ist, ist die Durchführung randomisierter kontrollierter Studien (RCT) schwierig. Neben der Schwierigkeit, ausreichend Patienten zu rekrutieren, ist der Verlauf der Symptome unvorhersehbar und schwankend, was eine objektive Bewertung der Wirksamkeit vorhandener Medikamente erschwert. Zur Etablierung von Behandlungsprotokollen sind multizentrische Studien und die Einrichtung von Patientenregistern erforderlich.

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8. Literaturverzeichnis

1. Gurnani B, et al. Nystagmus and Abnormal Eye Movements: A Comprehensive Review of Types, Causes, and Diagnostic Approaches. Clinical Ophthalmology. 2025;19:1617-1642.