Myokymie du muscle oblique supérieur
Points clés en un coup d’œil
Section intitulée « Points clés en un coup d’œil »1. Qu’est-ce que la myokymie du muscle oblique supérieur ?
Section intitulée « 1. Qu’est-ce que la myokymie du muscle oblique supérieur ? »La myokymie du muscle oblique supérieur (Superior Oblique Myokymia, SOM) est un mouvement oculaire anormal paroxystique et monoculaire causé par des contractions rythmiques du muscle oblique supérieur. Ce n’est pas un nystagmus pur, mais il est parfois classé comme un « mouvement de type nystagmique ».
Le terme « Superior Oblique Myokymia » a été proposé en 1970. Auparavant, on l’appelait « benign intermittent uniocular microtremor » (microtremblement monoculaire intermittent bénin). Il n’y a pas de prédilection pour une tranche d’âge particulière, et il survient souvent chez des jeunes adultes en bonne santé. C’est une maladie rare, et il n’existe pas de protocole thérapeutique établi.
À proprement parler, il ne s’agit pas d’un nystagmus pur, mais il est parfois classé comme un « mouvement de type nystagmique ». Le nystagmus désigne un mouvement oculaire répétitif et alternatif, tandis que le SOM est un mouvement paroxystique de torsion et de descente dû à un spasme du muscle oblique supérieur, dont le mécanisme, les signes et la fréquence diffèrent du nystagmus habituel.
2. Principaux symptômes et signes cliniques
Section intitulée « 2. Principaux symptômes et signes cliniques »Symptômes subjectifs
Section intitulée « Symptômes subjectifs »Le principal symptôme est une oscillopsie intermittente d’un œil (perçue comme un « tremblement »). Elle peut également être perçue comme un « scintillement » ou un « battement d’ailes ».
- Caractéristiques de l’oscillopsie : survient par crises, durant généralement quelques secondes. Parfois, elle peut durer plusieurs heures.
- Diplopie verticale : les patients consultent souvent pour une diplopie verticale lors du regard vers le bas.
- Symptômes absents : pas de douleur oculaire ni de céphalée associée à l’oscillation.
- Description du patient : le patient rapporte souvent voir les objets « osciller verticalement ».
Les épisodes durent de quelques secondes à quelques heures et peuvent se répéter sur une période de quelques heures à quelques semaines. Dans tous les cas rapportés, les symptômes sont unilatéraux.
Signes cliniques (observés par le médecin lors de l’examen)
Section intitulée « Signes cliniques (observés par le médecin lors de l’examen) »- Mouvement de rotation interne : un mouvement paroxystique de rotation interne de l’œil est observé à la lampe à fente.
- Position de déclenchement : facile à déclencher dans les positions du regard où le muscle oblique supérieur agit fortement, comme le regard vers le bas et l’intérieur.
- Micro-mouvements des vaisseaux conjonctivaux bulbaires : lorsque le patient place son visage sur le support de menton et regarde vers le bas et l’intérieur, on peut observer de légers mouvements des vaisseaux conjonctivaux bulbaires.
- Caractéristiques du nystagmus : la phase rapide du nystagmus rotatoire est en direction de la rotation interne, avec un décalage vers le bas simultané. L’amplitude est inférieure à 4 degrés, et la fréquence est élevée, jusqu’à 50 Hz.
- Signe de Honda : Lorsqu’on applique un stéthoscope sur l’œil atteint, on peut parfois entendre un bruit ressemblant au son d’un moteur de moto (rare).
- Résultats normaux habituels : l’acuité visuelle, la pression intraoculaire, le champ visuel, le réflexe pupillaire, le fond d’œil et l’amplitude des mouvements oculaires sont généralement normaux.
Lorsqu’on applique un stéthoscope sur l’œil atteint, on peut entendre un bruit ressemblant au son d’un moteur de moto, appelé signe de Honda. On pense qu’il est dû à des spasmes fréquents du muscle oblique supérieur, mais c’est un signe rare.
3. Causes et facteurs de risque
Section intitulée « 3. Causes et facteurs de risque »Dans de nombreux cas, aucune maladie sous-jacente n’est identifiée (idiopathique).
- Idiopathique : le plus fréquent. Généralement sans lien avec d’autres maladies systémiques.
- Compression neurovasculaire : Des rapports suggèrent une compression neurovasculaire dans la région dorsale du mésencéphale. La théorie est qu’un vaisseau pulse sur le nerf trochléaire dans la partie dorsale du tronc cérébral, les causes de compression incluant le contact avec l’artère cérébelleuse supérieure, un kyste ou une tumeur cérébrale.
- Secondaire : Des cas ont été rapportés suite à une paralysie du nerf trochléaire, un traumatisme crânien ou un infarctus du tronc cérébral.
- Autres maladies associées : des associations ont été rapportées avec les tumeurs du tronc cérébral, les lésions de l’angle pontocérébelleux et la sclérose en plaques (SEP)1)
- Facteurs déclenchants : la fatigue, le stress et les changements d’humeur peuvent être des facteurs déclenchants. Une association avec les lampes fluorescentes et les lumières clignotantes a également été rapportée
Statistiquement, l’incidence de la SOM de l’œil droit est plus élevée chez les femmes, mais l’IRM ne montre aucune différence anatomique droite-gauche dans le nerf trochléaire ou les structures environnantes.
La fatigue, le stress et les changements d’humeur ont été rapportés comme des facteurs déclenchants possibles de la SOM. Un lien avec les lampes fluorescentes et la lumière clignotante a également été suggéré. Éviter ces déclencheurs peut réduire la fréquence des symptômes.
4. Diagnostic et méthodes d’examen
Section intitulée « 4. Diagnostic et méthodes d’examen »Méthode d’examen clinique
Section intitulée « Méthode d’examen clinique »Le diagnostic de la SOM repose principalement sur l’observation au microscope à lampe à fente.
- Méthode d’observation de base : Le patient, la tête sur la mentonnière, regarde vers le bas et l’intérieur, et on observe les micro-mouvements des vaisseaux conjonctivaux bulbaires (mouvement rotatoire paroxystique vers l’intérieur).
- Manœuvre de provocation : Déplacer le regard du patient du bas et de l’extérieur vers le centre peut déclencher des mouvements oculaires.
- Observation : un tremblement fin, intermittent, vertical et rotatoire est observé dans un œil
Imagerie diagnostique
Section intitulée « Imagerie diagnostique »- IRM cérébrale : peut être normale. Une IRM en coupes fines (séquence CISS) peut parfois révéler un conflit neurovasculaire au niveau de la zone de sortie de la racine nerveuse
- ARM : combinée à la technique time-of-flight, elle améliore la visualisation du nerf trochléaire et permet de détecter un contact artériel
Diagnostic différentiel
Section intitulée « Diagnostic différentiel »Il est important de différencier les maladies dont l’amplitude, la fréquence et la direction sont similaires à celles du SOM. Se référer au tableau comparatif ci-dessous.
| Maladie | Direction | Amplitude | Fréquence |
|---|---|---|---|
| Myokymie du muscle oblique supérieur | Torsion et abaissement | <4 degrés | Jusqu’à 50 Hz |
| Phénomène de Hyman-Bielschowsky | Vertical | Jusqu’à 30 degrés | <5 Hz |
| Saccades carrées | Horizontal | Petite | Haute fréquence |
Les autres diagnostics différentiels comprennent les suivants.
- Nystagmus pendulaire monoculaire (sclérose en plaques) : Les points de différenciation avec le SOM sont que le SOM survient par intermittence et que la vitesse des micro-mouvements est rapide.
- Spasmus nutans : Il s’accompagne de tremblements de la tête et d’anomalies de la position de la tête, et le tableau clinique est clairement différent.
- Myokymie palpébrale : Les oscillations visuelles dues aux contractions des paupières sont facilement confondues avec le SOM.
5. Traitement standard
Section intitulée « 5. Traitement standard »Il n’existe pas de traitement efficace établi. Le traitement est choisi en fonction de la sévérité des symptômes et des souhaits du patient.
Traitement médicamenteux
Section intitulée « Traitement médicamenteux »Dans le cadre du traitement standard au Japon, les médicaments suivants sont essayés pour soulager les symptômes. Cependant, une guérison complète est difficile.
- Carbamazépine : peut aider à réduire les symptômes
- Baclofène : peut aider à réduire les symptômes
À l’étranger, des succès variables ont été rapportés avec les médicaments suivants (informations complémentaires).
- Gabapentine : considérée comme ayant relativement peu d’effets secondaires, parfois utilisée comme traitement de première intention
- Autres : des rapports existent concernant la phénytoïne, le clonazépam, la mirtazapine et la mémantine.
- Bêta-bloquants (propranolol, timolol, bétaxolol) : peuvent réduire l’amplitude de la pression artérielle et atténuer les symptômes.
- Injection de toxine botulique : le taux de succès est variable et le soulagement peut être temporaire.
Traitement chirurgical
Section intitulée « Traitement chirurgical »Envisagé lorsque le traitement conservateur est inefficace.
- Ténotomie du muscle oblique supérieur combinée à un recul du muscle oblique inférieur : des rapports d’efficacité existent.
- Transposition horizontale nasale du muscle oblique supérieur antérieur : une option chirurgicale
- Décompression microvasculaire (MVD) : envisagée lorsque l’IRM identifie une compression vasculaire comme cause. La réalisation d’une MVD par approche sous-cérébelleuse latérale supérieure a rapporté une disparition immédiate et complète des symptômes, sans récidive lors des suivis à 24 et 17 mois1)
Lorsque les traitements conservateurs tels que la carbamazépine et le baclofène sont inefficaces, un traitement chirurgical est envisagé. Une combinaison de ténotomie du muscle oblique supérieur et de récession du muscle oblique inférieur, ou une décompression microvasculaire (MVD) si une compression vasculaire est confirmée par IRM, sont des options. Voir la section « Traitement standard » pour plus de détails.
6. Physiopathologie et mécanisme détaillé de la maladie
Section intitulée « 6. Physiopathologie et mécanisme détaillé de la maladie »Le muscle oblique supérieur est innervé par le nerf trochléaire et provoque une rotation vers le bas du globe oculaire lors de l’adduction (action de dépression). Lorsque le muscle oblique supérieur se contracte seul, le globe oculaire dévie vers le bas et l’extérieur.
La phase rapide du nystagmus rotatoire observé dans le SOM est dans la direction d’action du muscle oblique supérieur (rotation interne) et s’accompagne d’un déplacement vers le bas. L’électromyographie oculaire montre des potentiels d’action anormalement longs (7 à 8 ms) dans le muscle oblique supérieur, mais pas dans le muscle oblique inférieur. On pense que cette activité électrique anormale provoque un spasme du muscle oblique supérieur.
En ce qui concerne la pathologie, les mécanismes suivants sont supposés.
- Transmission éphaptique : lésion du nerf trochléaire due à une compression vasculaire, etc. → démyélinisation segmentaire → un diaphonie électrique entre les fibres nerveuses adjacentes peut provoquer un SOM.
- Hyperexcitabilité du noyau du nerf trochléaire : On pense qu’une hyperactivité pathologique du noyau du nerf trochléaire est à la base de la pathologie1)
- Lésion de la zone de sortie de la racine nerveuse (nerve root exit zone) : le nerf trochléaire peut être endommagé à la zone de sortie de la racine nerveuse, ce qui pourrait en être la cause.
Statistiquement, l’œil droit est plus souvent touché chez les femmes, mais l’IRM ne montre aucune différence anatomique du nerf trochléaire ou des structures environnantes entre les côtés gauche et droit, et la cause de cette différence de sexe et de latéralité est inconnue.
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports de stade de recherche)
Section intitulée « 7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports de stade de recherche) »Efficacité de la décompression microvasculaire (MVD)
Section intitulée « Efficacité de la décompression microvasculaire (MVD) »Une disparition immédiate et complète des symptômes après MVD par approche sous-cérébelleuse latérale a été rapportée. Aucune récidive n’a été observée à 24 et 17 mois de suivi 1). La MVD peut être une option thérapeutique valable chez les patients présentant une compression neurovasculaire confirmée par IRM.
Potentiel des bêta-bloquants
Section intitulée « Potentiel des bêta-bloquants »Il a été récemment rapporté que les bêta-bloquants (propranolol, timolol, bétaxolol) pourraient réduire les symptômes du SOM en diminuant l’amplitude de la pression artérielle. Des études comparatives avec les traitements médicamenteux standard sont nécessaires à l’avenir.
Défis de la recherche
Section intitulée « Défis de la recherche »En raison de la rareté du SOM, la réalisation d’essais contrôlés randomisés (ECR) est difficile. Outre la difficulté à recruter un nombre suffisant de patients, l’évolution imprévisible et fluctuante des symptômes rend difficile l’évaluation objective de l’efficacité des médicaments existants. L’établissement de protocoles thérapeutiques nécessite des études multicentriques et la mise en place de registres de cas.
8. Références
Section intitulée « 8. Références »- Gurnani B, et al. Nystagmus and Abnormal Eye Movements: A Comprehensive Review of Types, Causes, and Diagnostic Approaches. Clinical Ophthalmology. 2025;19:1617-1642.