上斜肌肌纖維顫搐
一目了然的要點
Section titled “一目了然的要點”1. 什麼是上斜肌肌纖維顫搐？
Section titled “1. 什麼是上斜肌肌纖維顫搐？”上斜肌肌纖維顫搐（Superior Oblique Myokymia，SOM）是由上斜肌節律性痙攣引起的發作性單眼異常眼球運動。它不是純眼震，有時被歸類為「眼震樣運動」。
「上斜肌肌纖維顫搐」這一名稱於1970年提出。在此之前，它被稱為「良性間歇性單眼微震顫」。無特定年齡傾向，多發生於健康年輕成人。這是一種罕見疾病，尚無確定的治療方案。
2. 主要症狀和臨床所見
Section titled “2. 主要症狀和臨床所見”主要症狀是單眼間歇性視物晃動（自覺為「搖晃」）。有時也被自覺為「閃爍」或「撲動」。
- 視物晃動的性質：陣發性出現，持續時間多為數秒。有時可持續數小時。
- 垂直複視：患者常因向下看時出現垂直複視而就診。
- 不伴隨的症狀：無與「晃動」相關的眼痛或頭痛。
- 患者的描述方式：患者常主訴「上下晃動」的視覺。
發作持續數秒至數小時，可在數小時至數週內反覆發作。所有報告病例均為單側症狀。
臨床所見（醫師檢查時確認的發現）
Section titled “臨床所見（醫師檢查時確認的發現）”- 內旋運動：裂隙燈顯微鏡下可觀察到發作性眼球內旋運動。
- 誘發眼位：在內下方視等上斜肌作用強烈的眼位容易誘發。
- 球結膜血管微動：患者將下巴放在頷托上，向內下方注視時，可觀察到球結膜血管的微動。
- 眼震特徵：旋轉性眼震的快相為內旋方向，同時伴有下轉偏移。振幅小於4度，頻率高達50 Hz。
- Honda徵：將聽診器放在患眼上，有時可聽到類似摩托車引擎的聲音（罕見）。
- 通常正常所見：視力、眼壓、視野、對光反射、眼底所見、眼球運動範圍通常正常。
當聽診器放在患眼上時，可能會聽到類似摩托車引擎的聲音，稱為Honda徵（本田徵）。被認為源於上斜肌的頻繁痙攣，但這是一個罕見的徵象。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”許多病例中，未發現潛在的疾病（特發性）。
- 特發性：最常見。通常與其他全身性疾病無關。
- 神經血管壓迫：有報告指出中腦背側的神經血管壓迫是原因。有一種理論認為，腦幹背側血管搏動性壓迫滑車神經，可能的壓迫原因包括小腦上動脈接觸、囊腫或腦腫瘤。
- 繼發性：有報告稱繼發於滑車神經麻痺、頭部外傷或腦幹梗塞。
- 其他相關疾病：有報告指出與腦幹腫瘤、小腦橋腦角病變、多發性硬化症（MS）相關1)
- 誘發因子：疲勞、壓力、情緒變化可能成為誘發因子。也有報告指出與螢光燈和閃爍光有關
統計上，女性右眼SOM發生率較高，但MRI顯示滑車神經及周圍結構無解剖學左右差異。
有報告指出疲勞、壓力、情緒變化可能成為SOM的誘發因子。此外，也指出與螢光燈和閃爍光有關。避免這些誘因可能有助於減少症狀的頻率。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”SOM的診斷主要透過裂隙燈顯微鏡觀察進行。
- 基本觀察法：讓患者將下巴放在頷托上，向內下方注視，觀察球結膜血管的微動（發作性內旋運動）
- 誘發操作：將患者的視線從下外方向中央移動，可能誘發眼球運動
- 觀察所見：單眼可見間歇性垂直和旋轉性細微震顫。
- 腦部MRI：可能無特殊發現。薄層MRI（CISS序列）有時可顯示神經根出口處的神經血管衝突。
- MRA：與時間飛越法合併使用可提高滑車神經的可視性，並能檢測動脈接觸。
與振幅、頻率和方向與SOM相似的疾病進行鑑別很重要。請參考以下比較表。
| 疾病 | 方向 | 振幅 | 頻率 |
|---|---|---|---|
| 上斜肌肌纖維顫搐 | 旋轉和下轉 | <4度 | 高達50Hz |
| 海曼-比爾肖夫斯基現象 | 垂直 | 最大30度 | <5Hz |
| 方波跳動 | 水平 | 小 | 高頻 |
其他鑑別診斷包括以下疾病。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”尚無確定有效的治療方法。根據症狀程度和患者意願選擇治療。
作為日本的標準治療，嘗試使用以下藥物來緩解症狀。但根治困難。
- 卡馬西平：可能有助於減輕症狀
- 巴氯芬：可能有助於減輕症狀
在國外，以下藥物也報導了不同程度的成功（補充資訊）。
- 加巴噴丁：被認為副作用相對較少，有時用作一線治療
- 其他：有苯妥英、氯硝西泮、米氮平、美金剛等的報告。
- β受體阻斷劑（普萘洛爾、噻嗎洛爾、倍他洛爾）：可能降低血壓波動幅度並減輕症狀。
- 肉毒桿菌毒素注射：成功率不穩定，可能僅提供暫時緩解。
當保守治療無效時考慮。
- 上斜肌腱切斷術合併下斜肌後徙術：有報告顯示有效。
- 上斜肌前部鼻側水平移位術：手術選擇之一
- 微血管減壓術（MVD）：當MRI確定血管壓迫為病因時考慮。經外側小腦下入路行MVD可立即完全緩解症狀，24個月和17個月追蹤未見復發1)
如果卡馬西平、巴氯芬等保守治療無效，可考慮手術治療。可選擇上斜肌切斷術聯合下斜肌後徙術，或如果MRI確認血管壓迫則行微血管減壓術（MVD）。詳見「標準治療」章節。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”上斜肌由滑車神經支配，在眼球內轉時使其向下旋轉（下轉作用）。當上斜肌單獨收縮時，眼球向下外側偏斜。
SOM中觀察到的旋轉性眼震的快相方向與上斜肌的作用方向（內旋）一致，同時伴有下轉方向的偏移。眼肌電圖顯示上斜肌出現異常長的动作電位（7-8毫秒），而下斜肌則無此表現。這種異常電活動被認為引起上斜肌痙攣。
其病理機制推測如下：
- 假突觸傳遞（ephaptic transmission）：血管壓迫等導致滑車神經損傷 → 節段性脫髓鞘 → 相鄰神經纖維間的電交叉干擾可能引發SOM。
- 滑車神經核興奮性增高：滑車神經核的病理性過度活動被認為是該病的根本原因1)。
- 神經根出口區障礙：滑車神經可能在神經根出口區受損。
統計上，女性右眼較常見，但MRI顯示滑車神經及周圍結構無解剖學左右差異，這種性別和側別差異的原因尚不清楚。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”微血管減壓術（MVD）的有效性
Section titled “微血管減壓術（MVD）的有效性”採用外側小腦上入路的MVD術後立即完全症狀消失已有報導。追蹤24個月和17個月均未發現復發1)。在MRI確認存在神經血管壓迫的病例中，MVD可能成為一種有效的治療選擇。
β受體阻斷劑的可能性
Section titled “β受體阻斷劑的可能性”最近有報導稱，β受體阻斷劑（普萘洛爾、噻嗎洛爾、倍他洛爾）通過降低血壓振幅可能減輕SOM的症狀。與標準藥物治療的比較研究是未來的課題。
由於SOM是一種罕見疾病，進行隨機對照試驗（RCT）存在困難。除了難以確保患者數量外，症狀不可預測且病程波動大，使得客觀評估現有藥物的療效變得困難。建立治療方案需要多中心合作研究和病例登記制度的完善。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Gurnani B, et al. Nystagmus and Abnormal Eye Movements: A Comprehensive Review of Types, Causes, and Diagnostic Approaches. Clinical Ophthalmology. 2025;19:1617-1642.