Miocimia do músculo oblíquo superior

Pontos-chave de relance

Resumo desta doença

• Movimento ocular anormal paroxístico e monocular devido à contração rítmica do músculo oblíquo superior.
• Os principais sintomas são oscilopsia intermitente e diplopia vertical em um olho, com duração de alguns segundos na maioria dos casos.
• A maioria dos casos é idiopática, mas há a teoria de que a compressão neurovascular seja a causa.
• O diagnóstico é feito observando os micro movimentos dos vasos conjuntivais bulbares com a lâmpada de fenda.
• Não há tratamento estabelecido; tentativas de administração oral de carbamazepina e baclofeno podem ser feitas.
• Se o tratamento conservador for ineficaz, considera-se a combinação de tenotomia do oblíquo superior e retroposição do oblíquo inferior, ou descompressão microvascular.
• Em alguns casos, observa-se melhora espontânea, mas a maioria segue um curso crônico.

1. O que é miocimia do oblíquo superior?

Miocimia do oblíquo superior (Superior Oblique Myokymia: SOM) é um movimento ocular anormal monocular paroxístico causado por espasmo rítmico do músculo oblíquo superior. Não é um nistagmo puro, sendo às vezes classificado como um “movimento semelhante ao nistagmo”.

O termo “Miocimia do Oblíquo Superior” foi proposto em 1970. Anteriormente, era chamado de “microtremor monocular intermitente benigno” (benign intermittent uniocular microtremor). Não há predileção por faixa etária específica, ocorrendo frequentemente em adultos jovens saudáveis. É uma doença rara e não existe um protocolo de tratamento estabelecido.

Q A miocimia do oblíquo superior é diferente do nistagmo?

A

Estritamente falando, não é um nistagmo puro, sendo às vezes classificado como um “movimento semelhante ao nistagmo”. O nistagmo refere-se a movimentos repetitivos de vai e vem dos olhos, enquanto a SOM é um movimento paroxístico de rotação e depressão causado por espasmo do oblíquo superior, diferindo em mecanismo, achados e frequência do nistagmo comum.

2. Principais sintomas e achados clínicos

Sintomas subjetivos

O principal sintoma é a oscilopsia intermitente em um olho (percebida como “balanço”). Também pode ser percebida como “cintilação” ou “vibração”.

• Caráter da oscilopsia: Aparece em crises, geralmente durando alguns segundos. Em alguns casos, pode persistir por horas.
• Diplopia vertical: frequentemente o paciente procura atendimento com queixa principal de diplopia vertical ao olhar para baixo
• Sintomas não associados: não há dor ocular ou cefaleia associada ao “balanço”
• Como o paciente descreve: frequentemente o paciente relata que “vê as coisas balançando para cima e para baixo”

Os episódios duram de segundos a horas e podem se repetir ao longo de horas a semanas. Em todos os casos relatados, os sintomas são unilaterais.

Achados clínicos (achados confirmados pelo médico durante o exame)

• Movimento de rotação interna: Observa-se movimento paroxístico de rotação interna do olho ao microscópio de lâmpada de fenda
• Posição de provocação: Facilmente provocado em posições onde o músculo oblíquo superior atua fortemente, como no olhar para baixo e para dentro
• Microvibração dos vasos conjuntivais: Com o queixo apoiado no suporte, ao olhar para baixo e para dentro, pode-se observar microvibração dos vasos conjuntivais bulbares
• Características do nistagmo: a fase rápida do nistagmo rotatório é na direção de rotação interna, com desvio simultâneo para baixo. A amplitude é pequena, inferior a 4 graus, e a frequência é alta, de até 50 Hz.
• Sinal de Honda: ao colocar um estetoscópio sobre o olho afetado, pode-se ouvir um som semelhante ao motor de uma motocicleta (raro).
• Achados geralmente normais: acuidade visual, pressão intraocular, campo visual, reflexo pupilar, fundo de olho e amplitude dos movimentos oculares são geralmente normais.

Q O que é o "sinal de Honda"?

A

Ao colocar um estetoscópio sobre o olho afetado, pode-se ouvir um som semelhante ao motor de uma motocicleta, conhecido como sinal de Honda. Acredita-se que seja devido a espasmos frequentes do músculo oblíquo superior, mas é um achado raro.

3. Causas e Fatores de Risco

Na maioria dos casos, não há doença de base identificável (idiopática).

• Idiopática: mais comum. Geralmente não associada a outras doenças sistêmicas.
• Compressão neurovascular: Há relatos de que a compressão neurovascular na região dorsal do mesencéfalo é a causa. Existe a teoria de que um vaso comprime o nervo troclear de forma pulsátil na parte dorsal do tronco encefálico, e as causas da compressão incluem contato com a artéria cerebelar superior, cistos e tumores cerebrais.
• Secundária: Há relatos de ocorrência após paralisia do nervo troclear, traumatismo craniano ou infarto do tronco encefálico.
• Outras doenças relacionadas: Há relatos de associação com tumores do tronco encefálico, lesões do ângulo pontocerebelar e esclerose múltipla (EM)¹⁾.
• Fatores desencadeantes: Fadiga, estresse e alterações de humor podem ser fatores desencadeantes. Também foi relatada associação com luzes fluorescentes e luzes piscantes.

Estatisticamente, a incidência de SOM no olho direito é maior em mulheres, mas a ressonância magnética não mostra diferenças anatômicas no nervo troclear ou estruturas circundantes entre os lados.

Prevenção e cuidados diários

Fadiga e estresse podem desencadear sintomas, portanto, procure descansar e dormir o suficiente. Se luzes fluorescentes ou piscantes forem gatilhos, considere ajustar o ambiente. Na maioria dos casos, a ocorrência é espontânea e não há método de prevenção completamente estabelecido.

Q O estresse ou a fadiga podem piorar os sintomas?

A

Foi relatado que fadiga, estresse e alterações de humor podem ser fatores desencadeantes da SOM. Também foi apontada uma associação com luzes fluorescentes e luzes piscantes. Evitar esses gatilhos pode reduzir a frequência dos sintomas.

4. Diagnóstico e métodos de exame

Método de exame

O diagnóstico da SOM é feito principalmente por observação com lâmpada de fenda.

• Método básico de observação: com o paciente apoiado no suporte de queixo, solicite que olhe para baixo e para dentro, e observe o movimento fino dos vasos conjuntivais bulbares (movimento rotatório paroxístico para dentro).
• Manobra de provocação: mover o olhar do paciente de baixo e para fora em direção ao centro pode desencadear movimentos oculares.
• Achados observacionais: um tremor fino, intermitente, vertical e rotatório é observado em um olho.

Diagnóstico por imagem

• RM cerebral: pode não haver achados significativos. A RM de cortes finos (sequência CISS) pode confirmar conflito neurovascular na saída da raiz nervosa.
• ARM: combinada com a técnica time-of-flight, melhora a visualização do nervo troclear e permite detectar contato arterial.

Diagnóstico diferencial

É importante diferenciar de doenças com amplitude, frequência e direção semelhantes à SOM. Consulte a tabela comparativa abaixo.

Doença	Direção	Amplitude	Frequência
Miocimia do músculo oblíquo superior	Rotação e infradução	<4 graus	Até 50 Hz
Fenômeno de Hyman-Bealshawsky	Vertical	Máximo 30 graus	<5Hz
Saccádicos de onda quadrada	Horizontal	Pequena	Alta frequência

Outros diagnósticos diferenciais incluem os seguintes.

• Nistagmo pendular monocular (esclerose múltipla): Os pontos de diferenciação do SOM são que o SOM ocorre intermitentemente e a velocidade do movimento é rápida.
• Spasmus nutans: Acompanhado de tremor de cabeça e postura anormal da cabeça, o quadro clínico é claramente diferente.
• Miocimia palpebral: A oscilopsia causada por contrações palpebrais é facilmente confundida com SOM.

5. Tratamento padrão

Não existe um tratamento eficaz estabelecido. O tratamento é escolhido de acordo com a gravidade dos sintomas e a preferência do paciente.

Tratamento medicamentoso

Como tratamento padrão no Japão, os seguintes medicamentos são tentados para aliviar os sintomas. No entanto, a cura radical é difícil.

• Carbamazepina: pode ajudar a aliviar os sintomas
• Baclofeno: pode ajudar a aliviar os sintomas

No exterior, os seguintes medicamentos também relataram sucesso em vários graus (informações complementares).

• Gabapentina: considerada com relativamente poucos efeitos colaterais, às vezes usada como medicamento de primeira linha
• Outros: há relatos de fenitoína, clonazepam, mirtazapina e memantina
• Betabloqueadores (propranolol, timolol, betaxolol): podem reduzir a amplitude da pressão arterial e aliviar os sintomas
• Injeção de toxina botulínica: a taxa de sucesso é variável e pode proporcionar apenas alívio temporário

Tratamento cirúrgico

Considerar quando o tratamento conservador for ineficaz.

• Tenotomia do oblíquo superior combinada com retrocesso do oblíquo inferior: há relatos de eficácia
• Transposição nasal da porção anterior do oblíquo superior: uma das opções cirúrgicas
• Descompressão microvascular (MVD): considerar quando a ressonância magnética identificar compressão vascular como causa. A realização de MVD por abordagem cerebelar lateral superior resultou em desaparecimento imediato e completo dos sintomas, sem recorrência durante o acompanhamento de 24 e 17 meses¹⁾

Pontos de atenção no tratamento

Como não existe um protocolo de tratamento estabelecido, é necessária uma decisão individualizada para cada caso. Ao realizar farmacoterapia, deve-se atentar aos efeitos colaterais. O tratamento cirúrgico só deve ser considerado quando o tratamento conservador for ineficaz, e a descompressão microvascular (MVD) deve ser considerada quando a ressonância magnética confirmar compressão vascular.

Q O que acontece se o medicamento não funcionar?

A

Quando o tratamento conservador com carbamazepina, baclofeno, etc., é ineficaz, o tratamento cirúrgico é considerado. As opções incluem a combinação de tenotomia do oblíquo superior e retroposição do oblíquo inferior, ou descompressão microvascular (MVD) se a ressonância magnética confirmar compressão vascular. Consulte a seção “Tratamento Padrão” para mais detalhes.

6. Fisiopatologia e mecanismo detalhado de início

O músculo oblíquo superior é inervado pelo nervo troclear e faz o globo ocular girar para baixo durante a adução (ação de depressão). Quando o oblíquo superior se contrai isoladamente, o globo ocular desvia-se para baixo e para fora.

No nistagmo rotatório observado na SOM, a fase rápida é na direção de ação do oblíquo superior (direção de intorsão), acompanhada por um desvio para baixo. Na eletromiografia ocular, potenciais de ação anormalmente longos (7-8 ms) são observados no oblíquo superior, mas não no oblíquo inferior. Acredita-se que essa atividade elétrica anormal cause espasmo do oblíquo superior.

Quanto à patologia, os seguintes mecanismos são considerados.

• Transmissão epháptica: Lesão do nervo troclear por compressão vascular, etc. → Desmielinização segmentar → O cruzamento elétrico entre fibras nervosas adjacentes pode causar SOM
• Hiperexcitabilidade do núcleo troclear: Acredita-se que a atividade patológica excessiva do núcleo troclear esteja na base da patologia¹⁾
• Lesão da zona de saída da raiz nervosa: A lesão do nervo troclear na zona de saída da raiz pode ser a causa

Estatisticamente, é mais comum em mulheres e no olho direito, mas a ressonância magnética não mostra diferenças anatômicas laterais no nervo troclear ou estruturas circundantes; a causa dessa diferença de sexo e lateralidade é desconhecida.

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7. Pesquisas recentes e perspectivas futuras (relatos em fase de pesquisa)

Para pacientes: leia atentamente

O conteúdo a seguir está atualmente em fase de pesquisa ou em ensaios clínicos, e não é um tratamento padrão disponível em hospitais gerais. São informações de referência para profissionais sobre o futuro desenvolvimento médico.

Eficácia da descompressão microvascular (MVD)

A MVD utilizando a abordagem cerebelar lateral superior resultou em desaparecimento imediato e completo dos sintomas no pós-operatório. Durante os períodos de acompanhamento de 24 e 17 meses, não houve recorrência em nenhum dos casos¹⁾. Em pacientes com compressão neurovascular confirmada por RM, a MVD pode ser uma opção terapêutica promissora.

Potencial dos betabloqueadores

Foi recentemente relatado que betabloqueadores (propranolol, timolol, betaxolol) podem reduzir os sintomas da SOM ao diminuir a amplitude da pressão arterial. Estudos comparativos com a farmacoterapia padrão são necessários no futuro.

Desafios de pesquisa

Como a SOM é uma doença rara, a realização de ensaios clínicos randomizados (ECR) é difícil. Além da dificuldade em garantir o número de pacientes, a evolução imprevisível e variável dos sintomas torna difícil avaliar objetivamente a eficácia dos medicamentos existentes. Para estabelecer protocolos de tratamento, são necessários estudos multicêntricos e a criação de sistemas de registro de casos.

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8. Referências

1. Gurnani B, et al. Nystagmus and Abnormal Eye Movements: A Comprehensive Review of Types, Causes, and Diagnostic Approaches. Clinical Ophthalmology. 2025;19:1617-1642.