Miocimia del muscolo obliquo superiore

Punti chiave in sintesi

Movimento oculare anomalo parossistico e monoculare dovuto a spasmo ritmico del muscolo obliquo superiore.
I sintomi principali sono oscillopsia intermittente e diplopia verticale di un occhio, con crisi che durano spesso pochi secondi.
La maggior parte dei casi è idiopatica, ma si ipotizza una compressione neurovascolare come causa.
La diagnosi si effettua osservando i micromovimenti dei vasi congiuntivali bulbari al microscopio a lampada a fessura.
Non esiste un trattamento stabilito; possono essere provati farmaci orali come carbamazepina o baclofene.
Se il trattamento conservativo è inefficace, si può prendere in considerazione una combinazione di tenotomia del muscolo obliquo superiore e recessione del muscolo obliquo inferiore, o decompressione microvascolare.
In alcuni casi si osserva un miglioramento spontaneo, ma la maggior parte ha un decorso cronico.

1. Cos’è la miocimia del muscolo obliquo superiore?

La miocimia del muscolo obliquo superiore (Superior Oblique Myokymia, SOM) è un movimento oculare anomalo parossistico e monoculare causato da contrazioni ritmiche del muscolo obliquo superiore. Non è un nistagmo puro, ma a volte viene classificato come ‘movimento simile al nistagmo’.

Il termine ‘Superior Oblique Myokymia’ è stato coniato nel 1970. In precedenza veniva chiamato ‘benign intermittent uniocular microtremor’ (microtremore monoculare intermittente benigno). Non c’è predilezione per una specifica fascia d’età e si verifica spesso in giovani adulti sani. È una malattia rara e non esiste un protocollo terapeutico stabilito.

Q La miotimia del muscolo obliquo superiore è diversa dal nistagmo?

In senso stretto non si tratta di un nistagmo puro, ma a volte viene classificato come un ‘movimento simile al nistagmo’. Il nistagmo si riferisce a un movimento oculare ripetitivo e alternato, mentre la SOM è un movimento parossistico di torsione e abbassamento dovuto a uno spasmo del muscolo obliquo superiore, il cui meccanismo, i segni e la frequenza differiscono dal nistagmo comune.

2. Principali sintomi e segni clinici

Sintomi soggettivi

Il sintomo principale è l’oscillopsia intermittente di un occhio (percepita come «scuotimento»). Può anche essere percepita come «scintillio» o «svolazzamento».

Caratteristiche dell’oscillopsia : si manifesta in modo parossistico, di solito della durata di pochi secondi. In alcuni casi può durare diverse ore.
Diplopia verticale: i pazienti spesso si presentano con il sintomo principale di diplopia verticale quando guardano in basso.
Sintomi non associati: non si riscontrano dolore oculare o cefalea associati all’oscillazione.
Come si esprime il paziente: il paziente riferisce spesso di vedere le cose «oscillare su e giù».

Gli episodi durano da secondi a ore e possono ripetersi per un periodo di ore o settimane. In tutti i casi riportati, i sintomi sono unilaterali.

Reperti clinici (reperti riscontrati dal medico durante la visita)

Movimento di rotazione interna: alla lampada a fessura si osserva un movimento parossistico di rotazione interna dell’occhio.
Posizione scatenante: facile da scatenare nelle posizioni dello sguardo in cui il muscolo obliquo superiore agisce fortemente, come nello sguardo verso il basso e all’interno.
Micro-movimenti dei vasi congiuntivali bulbari: quando il paziente appoggia il viso sul supporto per il mento e guarda in basso e verso l’interno, si possono osservare lievi movimenti dei vasi congiuntivali bulbari.
Caratteristiche del nistagmo: la fase rapida del nistagmo rotatorio è in direzione di rotazione interna, con uno spostamento verso il basso simultaneo. L’ampiezza è piccola, inferiore a 4 gradi, e la frequenza è elevata, fino a 50 Hz.
Segno di Honda: Applicando uno stetoscopio sull’occhio affetto, a volte si può udire un suono simile al rumore del motore di una motocicletta (raro).
Reperti solitamente normali : l’acuità visiva, la pressione intraoculare, il campo visivo, il riflesso pupillare, il fundus oculi e l’escursione dei movimenti oculari sono generalmente normali.

Q Cos'è il segno di Honda?

Applicando uno stetoscopio sull’occhio colpito, si può sentire un suono simile al rumore del motore di una motocicletta, chiamato segno di Honda. Si ritiene che sia dovuto a frequenti spasmi del muscolo obliquo superiore, ma è un segno raro.

3. Cause e fattori di rischio

In molti casi non viene identificata alcuna malattia di base (idiopatica).

Idiopatica: la più comune. Di solito non è associata ad altre malattie sistemiche.
Compressione neurovascolare: Esistono segnalazioni di compressione neurovascolare nella parte dorsale del mesencefalo. La teoria è che un vaso comprima pulsando il nervo trocleare nella parte dorsale del tronco encefalico; le cause di compressione includono il contatto con l’arteria cerebellare superiore, cisti e tumori cerebrali.
Secondaria: Sono stati riportati casi verificatisi dopo paralisi del nervo trocleare, trauma cranico o infarto del tronco encefalico.
Altre malattie correlate: sono state riportate associazioni con tumori del tronco encefalico, lesioni dell’angolo pontocerebellare e sclerosi multipla (SM)¹⁾
Fattori scatenanti: affaticamento, stress e cambiamenti dell’umore possono essere fattori scatenanti. È stata anche riportata un’associazione con lampade fluorescenti e luci lampeggianti

Statisticamente, l’incidenza di SOM dell’occhio destro è più alta nelle donne, ma la risonanza magnetica non mostra differenze anatomiche destra-sinistra nel nervo trocleare o nelle strutture circostanti.

Q Lo stress o la stanchezza possono peggiorare i sintomi?

Affaticamento, stress e cambiamenti dell’umore sono stati riportati come possibili fattori scatenanti della SOM. È stato anche suggerito un collegamento con le luci fluorescenti e la luce tremolante. Evitare questi fattori scatenanti può ridurre la frequenza dei sintomi.

4. Diagnosi e metodi di esame

Metodo di esame

La diagnosi di SOM si basa principalmente sull’osservazione con il microscopio a lampada a fessura.

Metodo di osservazione di base: Il paziente, con la testa sul poggia-mento, guarda in basso e verso l’interno, e si osservano i micromovimenti dei vasi congiuntivali bulbari (movimento rotatorio parossistico verso l’interno).
Manovra di provocazione: Spostare lo sguardo del paziente dal basso-esterno verso il centro può indurre movimenti oculari.
Reperti osservativi : un tremore fine, intermittente, verticale e rotatorio si osserva in un occhio

Diagnostica per immagini

RM encefalo : può essere normale. La RM a strati sottili (sequenza CISS) può talvolta evidenziare un conflitto neurovascolare a livello della zona di uscita della radice nervosa
Angio-RM : in combinazione con la tecnica time-of-flight, migliora la visualizzazione del nervo trocleare e consente di rilevare un contatto arterioso

Diagnosi differenziale

È importante differenziare le malattie con ampiezza, frequenza e direzione simili alla SOM. Fare riferimento alla tabella comparativa seguente.

Malattia	Direzione	Ampiezza	Frequenza
Miocimia del muscolo obliquo superiore	Rotazione e depressione	<4 gradi	Fino a 50 Hz
Fenomeno di Hyman-Bielschowsky	Verticale	Fino a 30 gradi	<5 Hz
Scatti a onda quadra	Orizzontale	Piccola	Alta frequenza

Le altre diagnosi differenziali includono le seguenti.

Nistagmo pendolare monoculare (sclerosi multipla) : I punti di differenziazione dal SOM sono che il SOM si verifica in modo intermittente e la velocità dei micromovimenti è rapida.
Spasmus nutans : È accompagnato da tremore del capo e anomalie della posizione del capo, e il quadro clinico è chiaramente diverso.
Miocimia palpebrale : Le oscillopsie dovute ai contrazioni delle palpebre sono facilmente confuse con il SOM.

5. Trattamento standard

Non esiste un trattamento efficace stabilito. Il trattamento viene scelto in base alla gravità dei sintomi e ai desideri del paziente.

Terapia farmacologica

Come trattamento standard in Giappone, vengono provati i seguenti farmaci per alleviare i sintomi. Tuttavia, la guarigione completa è difficile.

Carbamazepina : può aiutare a ridurre i sintomi
Baclofene : può aiutare a ridurre i sintomi

All’estero, sono stati riportati successi di vario grado anche con i seguenti farmaci (informazioni supplementari).

Gabapentin : considerato con relativamente pochi effetti collaterali, talvolta usato come trattamento di prima linea
Altri : esistono segnalazioni riguardanti fenitoina, clonazepam, mirtazapina e memantina.
Beta-bloccanti (propranololo, timololo, betaxololo) : possono ridurre l’ampiezza della pressione sanguigna e alleviare i sintomi.
Iniezione di tossina botulinica : il tasso di successo è variabile e il sollievo può essere temporaneo.

Trattamento chirurgico

Considerato quando il trattamento conservativo è inefficace.

Tenotomia del muscolo obliquo superiore combinata con recessione del muscolo obliquo inferiore : esistono segnalazioni di efficacia.
Trasposizione nasale orizzontale del muscolo obliquo superiore anteriore : una delle opzioni chirurgiche
Decompressione microvascolare (MVD) : presa in considerazione quando la risonanza magnetica identifica una compressione vascolare come causa. L’esecuzione di MVD tramite approccio cerebellare superiore laterale ha riportato una scomparsa immediata e completa dei sintomi, senza recidive ai follow-up di 24 e 17 mesi¹⁾

Q Cosa succede se i farmaci non funzionano?

Quando i trattamenti conservativi come carbamazepina e baclofene sono inefficaci, si considera il trattamento chirurgico. Le opzioni includono una combinazione di tenotomia del muscolo obliquo superiore e recessione del muscolo obliquo inferiore, o decompressione microvascolare (MVD) se la compressione vascolare è confermata alla RM. Vedere la sezione “Trattamento standard” per i dettagli.

6. Fisiopatologia e meccanismo dettagliato di insorgenza

Il muscolo obliquo superiore è innervato dal nervo trocleare e, durante l’adduzione, ruota il bulbo oculare verso il basso (azione di depressione). Quando il muscolo obliquo superiore si contrae da solo, il bulbo oculare devia verso il basso e all’esterno.

La fase rapida del nistagmo rotatorio osservato nella SOM è nella direzione di azione del muscolo obliquo superiore (rotazione interna) ed è accompagnata da uno spostamento verso il basso. L’elettromiografia oculare mostra potenziali d’azione anormalmente lunghi (7-8 ms) nel muscolo obliquo superiore, ma non nell’obliquo inferiore. Si ritiene che questa attività elettrica anomala causi uno spasmo del muscolo obliquo superiore.

Per quanto riguarda la patologia, si ipotizzano i seguenti meccanismi.

Trasmissione ephaptica: danno al nervo trocleare dovuto a compressione vascolare, ecc. → demielinizzazione segmentale → diafonia elettrica tra fibre nervose adiacenti può causare SOM.
Ipereccitabilità del nucleo del nervo trocleare : Si ritiene che un’iperattività patologica del nucleo del nervo trocleare sia alla base della patofisiologia¹⁾
Danno alla zona di uscita della radice nervosa (nerve root exit zone): il nervo trocleare può essere danneggiato nella zona di uscita della radice nervosa, che potrebbe esserne la causa.

Statisticamente, l’occhio destro è più colpito nelle donne, ma la risonanza magnetica non mostra differenze anatomiche del nervo trocleare o delle strutture circostanti tra i lati sinistro e destro, e la causa di questa differenza di sesso e lateralità è sconosciuta.

7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti di fase di ricerca)

Efficacia della decompressione microvascolare (MVD)

È stata riportata una remissione immediata e completa dei sintomi dopo MVD con approccio cerebellare superiore laterale. Non si è verificata alcuna recidiva a 24 e 17 mesi di follow-up ¹⁾. Nei pazienti con compressione neurovascolare confermata alla RM, la MVD può essere una valida opzione terapeutica.

Potenziale dei beta-bloccanti

È stato recentemente riportato che i beta-bloccanti (propranololo, timololo, betaxololo) potrebbero ridurre i sintomi della SOM diminuendo l’ampiezza della pressione sanguigna. Studi comparativi con la terapia farmacologica standard sono un compito futuro.

Sfide della ricerca

A causa della rarità della SOM, è difficile condurre studi randomizzati controllati (RCT). Oltre alla difficoltà di reclutare un numero sufficiente di pazienti, i sintomi sono imprevedibili e fluttuanti, rendendo difficile una valutazione obiettiva dell’efficacia dei farmaci esistenti. Per stabilire protocolli terapeutici sono necessari studi multicentrici e l’istituzione di registri dei casi.

8. Riferimenti bibliografici

Gurnani B, et al. Nystagmus and Abnormal Eye Movements: A Comprehensive Review of Types, Causes, and Diagnostic Approaches. Clinical Ophthalmology. 2025;19:1617-1642.