Miocimia palpebrale
Punti chiave a colpo d’occhio
Sezione intitolata “Punti chiave a colpo d’occhio”1. Cos’è la miocimia palpebrale?
Sezione intitolata “1. Cos’è la miocimia palpebrale?”La miocimia palpebrale (Eyelid Myokymia) è una contrazione involontaria, fine e ondulatoria del muscolo orbicolare dell’occhio. Viene descritta come «un movimento relativamente lento, simile a quello di un insetto che striscia». È la forma più comune di miocimia facciale e la più frequentemente riscontrata tra i disturbi spasmodici.
Di solito unilaterale, più frequente alla palpebra inferiore. La contrazione è continua ma non forzata, e nella maggior parte dei casi è autolimitante (si risolve spontaneamente). A differenza della chiusura volontaria o riflessa delle palpebre, è caratterizzata da una contrazione spontanea e locale.
L’iperattività del nervo facciale è considerata l’essenza della patologia. La maggior parte dei casi è idiopatica e l’ansia, l’affaticamento, lo stress, ecc. sono proposti come fattori scatenanti.
La miocimia palpebrale è la più comune delle malattie spasmodiche. Si dice che molte persone la sperimentino almeno una volta nella vita, e ha un decorso benigno e autolimitante.
2. Principali sintomi e segni clinici
Sezione intitolata “2. Principali sintomi e segni clinici”Sintomi soggettivi
Sezione intitolata “Sintomi soggettivi”Il paziente lamenta contrazioni involontarie (twitching) di una palpebra, più spesso quella inferiore. I sintomi sono fastidiosi, ma non c’è riduzione della vista né dolore.
I sintomi peggiorano nelle seguenti situazioni:
- Affaticamento e mancanza di sonno : fattore scatenante più comune
- Stress e ansia : aggravano i sintomi
- Consumo di caffeina e alcol : l’assunzione eccessiva peggiora i sintomi
- Tempo prolungato davanti allo schermo : correlato all’affaticamento oculare
I sintomi durano da secondi a ore e si manifestano in modo intermittente. Nella maggior parte dei casi scompaiono entro giorni o settimane.
Reperti clinici (reperti riscontrati dal medico durante l’esame)
Sezione intitolata “Reperti clinici (reperti riscontrati dal medico durante l’esame)”Si osservano contrazioni fini e ripetitive del muscolo orbicolare delle palpebre (in particolare della palpebra inferiore). Le seguenti caratteristiche sono tipiche.
- Estensione delle contrazioni: Si muove solo una parte del muscolo orbicolare. Non si verifica difficoltà ad aprire gli occhi.
- Scatenamento: La ripetizione di una chiusura forzata degli occhi può provocare il movimento involontario.
- Test di trazione: Una trazione delicata della palpebra allevia temporaneamente le contrazioni.
- Assenza di coinvolgimento delle sopracciglia: nessun abbassamento sincrono delle sopracciglia. Questo è un importante punto di differenziazione dallo spasmo emifacciale.
- Movimenti oculari : la contrazione può raramente causare lievi movimenti dell’occhio.
Le lesioni bilaterali o della palpebra superiore sono rare ma sono state riportate.
3. Cause e fattori di rischio
Sezione intitolata “3. Cause e fattori di rischio”La causa esatta della miocimia palpebrale non è completamente compresa. La maggior parte dei casi è idiopatica.
I principali fattori scatenanti sono i seguenti.
- Consumo eccessivo di caffeina
- Ansia e stress psicologico
- Mancanza di sonno
- Tempo prolungato davanti allo schermo
- Dopo un’infezione virale
- Alcol e fumo
È stata riportata anche un’associazione con alcuni farmaci.
- Clozapina
- Flunarizina
- Topiramato
- Sali d’oro
- Metformina : casi sporadici riportati.
Raramente, una malattia del sistema nervoso centrale può esserne la causa. Oltre alla sclerosi multipla, ai tumori cerebrali e alle lesioni del tronco encefalico, sono state riportate anche miokimie palpebrali dovute a schwannoma del trigemino 1).
La caffeina è uno dei principali fattori scatenanti della miokimia palpebrale e ridurne l’assunzione può migliorare i sintomi. Tuttavia, poiché i fattori scatenanti sono multifattoriali, è consigliabile combinare ciò con un sonno adeguato e la riduzione dello stress. Per i dettagli, vedere la sezione «Trattamento standard».
4. Diagnosi e metodi di esame
Sezione intitolata “4. Diagnosi e metodi di esame”La miocimia palpebrale è una diagnosi clinica; non esiste un test specifico. La diagnosi si basa sulla caratteristica contrazione del muscolo orbicolare dell’occhio, che non viene iniziata da un movimento volontario.
La ripetizione di una chiusura forzata delle palpebre può indurre il movimento involontario, costituendo un indizio diagnostico.
Diagnosi differenziale
Sezione intitolata “Diagnosi differenziale”È importante differenziare le seguenti malattie:
| Malattia | Principali elementi di differenziazione |
|---|---|
| Spasmo emifacciale | Contrazioni sincrone che si estendono alla commessura labiale. Con abbassamento delle sopracciglia |
| Blefarospasmo essenziale | Bilaterale. Con fotofobia e secchezza oculare. Cronico progressivo |
| Sindrome di Meige | Associato a movimenti involontari del viso come discinesia labiale |
Nella miocimia palpebrale, solo una parte del muscolo orbicolare dell’occhio si muove, senza causare difficoltà ad aprire l’occhio. La unilateralità e l’assenza di abbassamento sincrono del sopracciglio sono utili per distinguerla dall’emispasmo facciale. A volte può essere difficile distinguerla da un emispasmo facciale iniziale, e può essere necessaria l’osservazione.
Indicazioni per esami aggiuntivi
Sezione intitolata “Indicazioni per esami aggiuntivi”Nei seguenti casi, considerare la neuroimaging (RM o TC):
- Se i sintomi persistono per più di alcune settimane
- Se si estendono oltre la palpebra
- Se sono accompagnati da segni neurologici
Questi esami mirano a escludere malattie del sistema nervoso centrale come sclerosi multipla, tumori cerebrali o lesioni del tronco encefalico. Per la miocimia palpebrale persistente, è stato riportato che il riflesso di ammiccamento evocato dal nervo trigemino è utile per identificare la lesione causale1).
5. Trattamento standard
Sezione intitolata “5. Trattamento standard”La miocimia palpebrale è solitamente benigna e autolimitante, scomparendo in pochi minuti o settimane. Spesso migliora con il riposo fisico e mentale.
Trattamento iniziale
Sezione intitolata “Trattamento iniziale”I principi di base della gestione iniziale sono i seguenti:
- Rassicurare il paziente: spiegare che si tratta di una condizione benigna
- Eliminazione dei fattori scatenanti : riduzione dello stress, sonno adeguato, limitazione di caffeina e alcol
- Sospensione o modifica del farmaco causale : in caso di sospetta causa farmacologica
Gestione dei casi refrattari
Sezione intitolata “Gestione dei casi refrattari”In caso di persistenza per più settimane, considerare quanto segue.
- Uso di tranquillanti : può essere efficace per alleviare i sintomi
- Iniezione di tossina botulinica : considerata per sintomi refrattari. Di solito si ottiene un sollievo dei sintomi per 3-4 mesi.
- Invio a uno specialista: prendere in considerazione una consulenza con un chirurgo oculoplastico o un neuro-oftalmologo
In casi estremamente rari, per i casi refrattari è stata riportata la miectomia del muscolo orbicolare dell’occhio.
Se persiste per più di alcune settimane, è consigliabile una consulenza con un chirurgo oculoplastico o un neuro-oftalmologo. Possono essere eseguiti esami di imaging per escludere una malattia del sistema nervoso centrale. Nei casi refrattari si considera l’iniezione di tossina botulinica.
6. Fisiopatologia e meccanismo dettagliato
Sezione intitolata “6. Fisiopatologia e meccanismo dettagliato”La miocimia palpebrale è causata da scariche asincrone nel muscolo orbicolare dell’occhio. Una singola unità motoria mostra raffiche semi-periodiche (scariche a gruppo) con una frequenza di 3-8 Hz. Le scariche sono spontanee ma possono essere aggravate dai movimenti volontari.
L’essenza della patologia è un’iperattività del nervo facciale. Si ritiene che abbia origine dal nervo periferico, ma sono stati riportati anche casi di lesioni pontine. Quando la causa è una malattia del sistema nervoso centrale, è stato suggerito che il riflesso trigemino-facciale possa essere coinvolto. Nel riflesso trigemino-facciale, la via afferente corrisponde al nervo trigemino e la via efferente al nervo facciale.
Ito et al. (2023) hanno riportato il caso di un uomo di 57 anni con miocimia palpebrale come unico sintomo di uno schwannoma del trigemino nella cisterna di Meckel 1). Il riflesso di ammiccamento trigeminale preoperatorio ha mostrato una riduzione delle ampiezze R1 e R2 alla stimolazione del lato affetto (rapporto di ampiezza R1: sinistro/destro = 0,05). Dopo l’intervento chirurgico, i sintomi sono scomparsi e l’ampiezza del riflesso di ammiccamento si è ripresa (rapporto di ampiezza R1: 0,68). È stato ipotizzato che la stimolazione pulsatile di un vaso situato tra il tumore e il nervo irritasse il nervo trigemino, causando miocimia palpebrale attraverso il riflesso di ammiccamento.
Questo rapporto indica che le lesioni afferenti (nervo trigemino) possono essere anche una causa di miocimia palpebrale persistente.
7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti in fase di ricerca)
Sezione intitolata “7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti in fase di ricerca)”Per quanto riguarda il meccanismo di insorgenza della miocimia palpebrale causata dallo schwannoma del trigemino, la valutazione elettrofisiologica mediante il riflesso di ammiccamento evocato dal trigemino sta attirando l’attenzione1). Mentre i rapporti precedenti hanno indicato che un danno al tronco del nervo trigemino provoca una diminuzione dell’ampiezza di R1 e R2 e un prolungamento della latenza, nel caso di Ito et al. è stata osservata solo una diminuzione dell’ampiezza senza prolungamento della latenza.
Come meccanismo di questo reperto, si ipotizza quanto segue.
- Sensibilità di rilevamento dei cambiamenti acuti di R1: R1 è un circuito monosinaptico e riflette i cambiamenti acuti in modo più sensibile rispetto a R2
- Cancellazione di fase del potenziale d’azione del nervo sensoriale : nelle lesioni demielinizzanti può verificarsi solo una riduzione dell’ampiezza
- Bassa sensibilità alle fibre piccole : nei disturbi afferenti, l’ampiezza R1 può diminuire senza allungamento della latenza
In futuro, l’accumulo di casi simili dovrebbe chiarire ulteriormente il meccanismo della miocimia palpebrale.
8. Riferimenti bibliografici
Sezione intitolata “8. Riferimenti bibliografici”- Ito E, Sugita R, Saito R. Eyelid myokymia caused by a trigeminal schwannoma as determined by the trigeminal-evoked blink reflex. Clin Case Rep. 2023;11:e7086.
- Ahsan M, Nizami DJ. Metformin-induced eyelid myokymia. Indian J Pharmacol. 2024;56(5):358-360. PMID: 39687960.
- Khalkhali M. Topiramate-Induced Persistent Eyelid Myokymia. Case Rep Psychiatry. 2016;2016:7901085. PMID: 27293943.