La paralisi del quarto nervo cranico (paralisi del nervo trocleare) è uno strabismo paralitico causato dalla disfunzione del quarto nervo cranico (nervo trocleare) che innerva il muscolo obliquo superiore. Il nervo trocleare è il più sottile e ha il decorso intracranico più lungo tra i nervi cranici. Emerge dalla parte dorsale del tronco encefalico, incrocia la linea mediana e innerva il muscolo obliquo superiore controlaterale.
Il muscolo obliquo superiore ha azioni diverse a seconda della posizione dell’occhio.
Pertanto, nella paralisi del nervo trocleare, si verificano ipertropia del lato affetto e excyclotorsione.
Clinicamente, è utile classificare in tre categorie per facilitare la comprensione.
La causa più comune è il trauma. I traumi della linea mediana della testa o del vertice, come gli incidenti motociclistici, spesso causano paralisi bilaterale. Seguono le cause ischemiche e le paralisi congenite non compensate. Studi basati sulla popolazione riportano che solo circa il 4% dei casi è idiopatico. Oltre l’80% delle paralisi bilaterali sono unilaterali, e più della metà dei casi bilaterali sono dovuti a trauma1).
Nella paralisi congenita del nervo trocleare, il paziente può rimanere asintomatico per anni mantenendo la posizione degli occhi con un’inclinazione della testa. Con l’età, la diminuzione della capacità di fusione o una malattia/stress possono portare a scompenso, e il paziente spesso avverte diplopia verticale a partire dai 20-30 anni. Se nelle foto d’infanzia è visibile un’inclinazione della testa, può essere un indizio di causa congenita.
Il sintomo principale è la diplopia verticale binoculare o la diplopia rotatoria. Le caratteristiche dei sintomi differiscono a seconda del tipo di malattia.
Il muscolo obliquo superiore agisce come depressore in adduzione, quindi la diplopia peggiora guardando in basso. I sintomi sono spesso avvertiti durante la lettura o la salita/discesa delle scale. Nei casi lievi o cronici, il paziente può avvertire visione offuscata, difficoltà di messa a fuoco o vertigini invece della diplopia.
Congenito
Inclinazione del capo verso il lato sano : postura anomala del capo per compensare la posizione degli occhi. Associata ad asimmetria facciale.
Ampia ampiezza di fusione verticale : ampiezza di fusione fino a 10-15 diottrie prismatiche, per cui anche con un ipertropia superiore a 10 PD non si ha diplopia.
Buona visione binoculare : la visione stereoscopica è mantenuta finché la posizione degli occhi è compensata dall’inclinazione del capo.
Scompensato
Ipertropia grave : grande deviazione manifestatasi a seguito di un peggioramento di una forma congenita.
Asimmetria facciale : segno correlato a un torcicollo oculare prolungato. La linea che congiunge occhio e angolo della bocca sul lato sano si incrocia.
Atrofia del muscolo obliquo superiore : l’atrofia del muscolo obliquo superiore sul lato affetto visibile alla RM T1 coronale è utile per la diagnosi.
Acquisito
Ipertropia + extorsione sul lato affetto : dovuta a ridotta funzione di intorsione e depressione del muscolo obliquo superiore.
Iperfunzione del muscolo obliquo inferiore : segno secondario in cui l’occhio affetto si solleva durante l’adduzione.
Inclinazione compensatoria del capo : inclinazione del capo verso il lato sano per ridurre la diplopia.
I movimenti oculari sono spesso normali; la diagnosi si basa sull’esame della posizione degli occhi. Nella paralisi bilaterale del nervo trocleare si osserva un ipertropia alternante (ipertropia sinistra nello sguardo a destra, ipertropia destra nello sguardo a sinistra); un’extorsione di 10 gradi o più suggerisce un coinvolgimento bilaterale.
Il muscolo obliquo superiore agisce fortemente come depressore in adduzione, quindi la diplopia peggiora nello sguardo verso il basso. Viene spesso notata in attività quotidiane come leggere, guardare le mani mentre si mangia o scendere le scale. Peggiora anche nello sguardo laterale verso il lato opposto a quello affetto.
Nella paralisi periferica del nervo trocleare, come in altre paralisi dei nervi oculomotori, i disturbi vascolari sono spesso la causa, ma un aneurisma raramente ne è la causa. Tuttavia, in caso di esordio acuto, è necessario considerare anche l’arterite a cellule giganti (GCA).
Si verifica come parte di una sindrome estesa correlata a trauma, tumore, infezione o infiammazione. Anche l’ipertensione endocranica può esserne la causa. Viene classificata in base al sito interessato (mesencefalo, spazio subaracnoideo, seno cavernoso, orbita).
Nella paralisi periferica del nervo trocleare, un aneurisma raramente ne è la causa, il che differisce notevolmente dalla paralisi del nervo oculomotore. Tuttavia, sono stati riportati rari casi di aneurisma dello spazio subaracnoideo che si presentano come paralisi isolata del quarto nervo cranico.
È il metodo standard utilizzato per diagnosticare la paralisi unilaterale del quarto nervo cranico.
La skew deviation deriva da una lesione delle fibre che vanno dal nervo vestibolare al nucleo interstiziale di Cajal nel mesencefalo e può mostrare un pattern simile alla paralisi del nervo trocleare nel test in tre fasi di Parks. La diagnosi differenziale è importante.
| Punto di differenziazione | Paralisi del nervo trocleare | Skew deviation |
|---|---|---|
| Rotazione oculare | Excyclotorsione dell’occhio affetto | Incyclotorsione o rotazione bilaterale |
| Direzione dell’inclinazione della testa | Inclinazione verso il lato sano | Inclinazione verso il lato ipertropico |
| Effetto dei cambiamenti di posizione | Nessun effetto | Positivo per una variazione del 50% o più |
Il trattamento della malattia causale è prioritario.
La ciclodeviazione non può essere corretta con prismi; se predomina la diplopia rotatoria, è necessario l’intervento chirurgico.
Le indicazioni chirurgiche sono le seguenti:
| Tipo | Indicazione chirurgica | Procedura di prima scelta |
|---|---|---|
| Congenito | Inclinazione della testa marcata | Indebolimento del muscolo obliquo inferiore |
| Scompensato | Quando si avverte diplopia | Indebolimento del muscolo obliquo inferiore |
| Acquisito | Quando predomina la diplopia rotatoria | Retroposizione del muscolo retto inferiore + trasposizione nasale |
Si esegue un indebolimento del muscolo obliquo inferiore (resezione, retroposizione o trasposizione anteriore). In caso di deviazione verticale grave, si associa una retroposizione del muscolo retto superiore dell’occhio affetto o una retroposizione del muscolo retto inferiore dell’occhio sano.
Per eliminare la diplopia rotatoria, la prima scelta è la retroposizione del muscolo retto inferiore dell’occhio sano con trasposizione nasale. Essa consente di correggere simultaneamente la deviazione verticale e rotatoria. La trasposizione nasale del muscolo retto inferiore di un ventre muscolare corregge circa 6-7 gradi di rotazione esterna.
I risultati chirurgici sono buoni. Tuttavia, la correzione della deviazione verticale è sottile e può richiedere un aggiustamento il giorno successivo all’intervento primario. La probabilità di aggiustamento è di circa il 30%.
La deviazione rotatoria (excyclotorsione) non può essere corretta con occhiali prismatici. Quando predomina la diplopia rotatoria, è indicato l’intervento chirurgico. Nei casi acquisiti, la prima scelta è la retroposizione del muscolo retto inferiore dell’occhio sano con trasposizione nasale, che corregge simultaneamente la deviazione verticale e rotatoria. Per i dettagli, vedere la sezione “Trattamento standard”.
Il nucleo del nervo trocleare si trova nel mesencefalo dorsale, ventralmente al collicolo inferiore, ed è in continuità con l’estremità caudale del nucleo del nervo oculomotore. Si trova dorsalmente al fascicolo longitudinale mediale (MLF).
I fasci nervosi che emergono dal nucleo seguono il seguente percorso:
Il nervo trocleare è vulnerabile ai traumi a causa delle seguenti caratteristiche anatomiche:
Quando viene applicata una forte forza esterna (trauma stradale, colpo alla testa), la parte dorsale del mesencefalo viene premuta contro il bordo del tentorio e la decussazione del velo midollare anteriore viene danneggiata. A causa della struttura che incrocia sulla linea mediana, si verifica facilmente una paralisi bilaterale del nervo trocleare.
Nella paralisi congenita del muscolo obliquo superiore, è stato riportato che la RM 3T ad alta risoluzione mostra l’assenza del CN4 in un numero considerevole di pazienti. La paralisi congenita del muscolo obliquo superiore può essere classificata come disturbo congenito dell’innervazione cranica anomala (CCDD), ma il gene responsabile non è stato identificato. Le anomalie dell’inserzione muscolare e l’ipoplasia del muscolo obliquo superiore sono spesso più gravi rispetto ai casi acquisiti.
Nelle paralisi non isolate del quarto nervo cranico, i sintomi associati possono suggerire la sede della lesione.
Kawamura et al. (2025) hanno riportato il caso di un uomo di 67 anni con paralisi bilaterale del nervo trocleare dovuta a un lipoma dorsale del mesencefalo. Dall’età di 50 anni, presentava il sintomo che la linea centrale della strada appariva inclinata, e la RM ha confermato un lipoma dorsale del mesencefalo. La rotazione esterna era di 25 gradi, la stereopsi era assente. È stata eseguita una trasposizione nasale bilaterale del muscolo retto inferiore (con recessione aggiuntiva di 2 mm per l’occhio destro), e dopo l’intervento la rotazione esterna è migliorata a 5 gradi, con stereopsi di 60 secondi d’arco e scomparsa della diplopia1).
Rao et al. (2025) hanno eseguito una plicatura selettiva del terzo anteriore delle fibre del muscolo obliquo superiore in un uomo di 33 anni con extorsione di 20 gradi dovuta a paralisi bilaterale del nervo trocleare dopo un incidente motociclistico. Una plicatura graduale di 5 mm all’occhio destro e 10 mm all’occhio sinistro ha corretto l’extorsione, e a 3 mesi dall’intervento la posizione era ortoforica con scomparsa della diplopia in tutte le direzioni. Questa tecnica è non recisiva, reversibile e meno invasiva rispetto all’intervento di Harada-Ito o alla modifica di Fells 5).
Kiarudi et al. (2024) hanno riportato il primo caso di paralisi del quarto nervo cranico in un bambino di 10 anni sano dopo un’infezione asintomatica da COVID-19. Presentava posizione anomala del capo e deviazione verticale dell’occhio sinistro, con RMN cerebrale normale. Dopo un anno persistevano un’ipertropia sinistra di 10 diottrie prismatiche e iperattività del muscolo obliquo inferiore, suggerendo che la paralisi post-virale del quarto nervo cranico potrebbe avere una prognosi peggiore rispetto a quella del sesto nervo cranico 4).
Low et al. (2022) hanno riportato il caso di una donna di 78 anni con paralisi simultanea del nervo oculomotore e del nervo trocleare complicante un herpes zoster oftalmico (HZO). Dodici giorni dopo l’eruzione cutanea si sono sviluppati ptosi completa e limitazione dei movimenti oculari. Dopo sei settimane di trattamento con aciclovir orale (800 mg 5 volte/die) e steroidi, la ptosi si è risolta e i movimenti oculari sono migliorati significativamente a un anno 2).
Subramaniam et al. (2023) hanno riportato il caso di una donna di 56 anni con paralisi isolata del quarto nervo cranico dovuta a una cisti aracnoidea della fossa cranica posteriore. Si presentava con diplopia verticale da una settimana, e la RMN ha evidenziato una cisti aracnoidea nella regione cerebellare posteriore sinistra. Si è ritenuto che la cisti comprimesse la superficie posteriore del cervelletto, influenzando il decorso del quarto nervo cranico nel tronco encefalico dorsale. Al follow-up la diplopia mostrava una tendenza al miglioramento 3).
Iida et al. (2024) hanno riportato il caso di un uomo di 19 anni con paralisi del muscolo obliquo superiore (sindrome del dente canino) da morso di cane. La RMN a 5 giorni dal trauma ha mostrato infiammazione che si estendeva dal tendine del muscolo obliquo superiore alla troclea e al ventre muscolare, ed è stato somministrato un trattamento precoce con steroidi. Lo sviluppo di una pseudo-sindrome di Brown è stato prevenuto, ma la diplopia è persistita, e a 7 mesi è stata eseguita una miectomia del muscolo obliquo inferiore, migliorando la diplopia torsionale e verticale 6).
