第四腦神經麻痺（滑車神經麻痺）

一目瞭然的要點

1. 什麼是第四腦神經麻痺？

第四腦神經麻痺（滑車神經麻痺）是由於支配上斜肌的第四腦神經（滑車神經）功能障礙引起的麻痺性斜視。滑車神經是腦神經中最細、顱內走行最長的神經。它從腦幹背側發出，在中線交叉後支配對側的上斜肌。

上斜肌根據眼球位置不同有不同的作用。

第一眼位：主要作用是內旋
內轉時：主要作為下轉肌
外轉時：參與內旋和外轉

因此，滑車神經麻痺會導致患側上斜視和外旋。

臨床上分為以下三種類型，便於理解。

先天性上斜肌麻痺：由先天性滑車神經發育不全或上斜肌形態異常引起。
代償不全性上斜肌麻痺：先天性麻痺因年齡增長等而代償不全
後天滑車神經麻痺：由外傷、缺血、腫瘤等引起的後天性麻痺

最常見的原因是外傷。摩托車事故等頭部正中至頂部的外傷容易導致雙側麻痺。其次是缺血性和先天性非代償性麻痺。基於人口的研究報告特發性僅約4%。雙側麻痺中80%以上是單側性，雙側病例中半數以上由外傷引起¹⁾。

Q 先天性滑車神經麻痺是否會在成年後出現症狀？

先天性滑車神經麻痺患者可能透過頭部傾斜保持眼位而多年無症狀。隨著年齡增長融合幅度下降，或因疾病、壓力觸發代償不全，常在20~30歲自覺上下複視而發病。若能在童年照片中確認頭部傾斜，則成為先天性的線索。

2. 主要症狀與臨床所見

Kawamura J, et al. A Case of Bilateral Trochlear Nerve Palsy Induced by a Dorsal Midbrain Intracranial Lipoma. Cureus. 2025. Figure 1. PMCID: PMC12662652. License: CC BY.

可見頭部向右傾斜、下頷上抬以及面部向左旋轉。對應本文「2. 主要症狀與臨床所見」一節中討論的代償性頭位。

自覺症狀

主訴為雙眼性垂直複視或旋轉複視。症狀特徵因病型而異。

先天性：向健側頭部傾斜為主徵。因頭部傾斜可保持眼位，常不自覺複視
代償不全性：自幼有頭部傾斜，多在20~30歲自覺上下複視而發病。6歲以前因感覺適應，旋轉複視不易被察覺
後天性：常自覺上下複視及旋轉複視。外傷性雙側麻痺可見10度以上的外旋偏位

上斜肌在內收位時作用為下轉，因此向下注視時複視加重。閱讀或上下樓梯時容易自覺症狀。輕症或慢性病例中，複視可能被視物模糊、對焦困難、眩暈所取代。

臨床所見（醫師檢查確認的所見）

先天性

頭部向健側傾斜：代償眼位的頭部姿勢異常。伴隨臉部不對稱。

較大的垂直融合幅度：融合幅度達10-15稜鏡度，即使有10PD以上的上斜視也無複視。

良好的雙眼視功能：只要頭部傾斜保持眼位，立體視得以維持。

代償不全性

高度上斜視：先天性加重後顯現的大幅度偏斜。

臉部不對稱：與長期眼性斜頸相關的表現。健側眼與口角的連線相交。

上斜肌萎縮：MRI T1冠狀位顯示患側上斜肌萎縮有助於診斷。

後天性

患側上斜視+外旋：由於上斜肌內旋和下轉功能下降所致。

下斜肌功能亢進：內轉時患眼上轉的繼發性表現。

代償性頭部傾斜：向健側傾斜頭部以減輕複視。

眼球運動通常無明顯異常，通過眼位檢查診斷。雙側滑車神經麻痺時出現交替性上斜視（右視時左上斜視，左視時右上斜視），外旋達10度以上應考慮雙側性。

Q 滑車神經麻痺的複視在什麼情況下容易察覺？

上斜肌在內轉時作為下轉肌作用較強，因此向下注視時複視加重。在閱讀、用餐時看手邊、下樓梯等日常向下看的場景中容易察覺症狀。向患側對側側視時也會加重。

3. 原因與風險因素

孤立性第四腦神經麻痺

先天性：由先天性滑車神經發育不全或上斜肌本身的形態異常引起。高解析度3T MRI已報告相當數量的病例存在CN4缺失。這是先天性腦神經麻痺的常見原因。
外傷性：最常見的原因。由於滑車神經在顱內走行最長，即使是相對輕微的外傷也容易受損。頭部正中至頂部外傷可導致前髓帆交叉處腦挫傷，常為雙側性。
缺血性（微血管病變）：多見於合併高血壓、糖尿病、高脂血症等導致動脈硬化的全身性疾病的老年人。多數在2至6個月內自然緩解。
特發性：基於人群的研究報告約4%。可能在數週內改善或消失。
其他：膠原病血管炎、缺氧性腦病、水腦症、腦炎、腦腫瘤、帶狀皰疹、顱內手術後併發症。

在周邊性滑車神經麻痺中，與其他眼運動神經麻痺一樣，血管疾病通常是原因，但動脈瘤很少是原因。然而，在急性發作病例中，也應考慮巨細胞動脈炎（GCA）的可能性。

非孤立性第四腦神經麻痺

作為與外傷、腫瘤、感染、發炎等相關的更廣泛症候群的一部分發生。顱內壓增高也可能是原因。根據受累部位（中腦、蜘蛛膜下腔、海綿竇、眼眶）進行分類。

Q 滑車神經麻痺是否可能由動脈瘤引起？

在周邊性滑車神經麻痺中，動脈瘤很少是原因。這與動眼神經麻痺有很大不同。然而，有罕見病例報告蜘蛛膜下腔動脈瘤表現為孤立性第四腦神經麻痺。

4. 診斷與檢查方法

Parks-Bielschowsky三步測試

這是用於診斷單側第四腦神經麻痺的標準方法。

第一步（判定上斜視眼）：識別上斜視的眼睛，將可能涉及的肌肉縮小到四條。同側的下轉肌（上斜肌、下直肌）或對側的上轉肌（上直肌、下斜肌）是候選。
第二步（判定惡化的側方注視）：檢查右方注視和左方注視時上斜視惡化的方向，將候選肌肉縮小到兩條。
第三步（Bielschowsky頭部傾斜測試）：如果向患側傾斜頭部時上斜視惡化，則確定患側上斜肌麻痺。這是因為上直肌試圖代償上斜肌減弱的內旋，導致眼球上抬。

與傾斜偏差的鑑別

傾斜偏差是由於從前庭神經到中腦Cajal間質核的神經纖維受損引起，在Parks三步測試中可能表現出與滑車神經麻痺相似的模式。鑑別很重要。

鑑別點	滑車神經麻痺	傾斜偏差
眼球旋轉	患眼外旋	內旋或雙側旋轉
頭部傾斜方向	向健側傾斜	向上斜視側傾斜
體位變化的影響	無影響	變化≥50%為陽性

其他檢查

雙馬氏桿試驗：定量評估外旋。雙側病例顯示10度以上的大外旋。
眼底照相：確認患眼的外旋。
Hess紅綠試驗/大型弱視鏡：透過9個方向的眼位確定麻痺肌。在輕度病例中，大型弱視鏡第三眼位的外旋可能是診斷的關鍵。
MRI/CT：先天性病例可觀察到上斜肌附著異常或發育不全。為區分代償不全性和後天性病例，比較MRI T1冠狀斷面上斜肌有無萎縮。
牽引試驗：先天性病例上斜肌常鬆弛，後天性病例很少鬆弛。這作為上斜肌加強手術的參考。

鑑別診斷

重症肌無力：表現為假性滑車神經麻痺。透過有無日內波動和易疲勞性進行鑑別。
甲狀腺眼病變：表現為垂直斜視。如無外傷史，除抗AChR抗體外，務必進行甲狀腺相關自體抗體（TSAb、TRAb等）的血液檢查。
Brown症候群：因上斜肌腱鞘異常導致內轉時上轉受限。
慢性進行性眼外肌麻痺（CPEO）：緩慢進行性的眼外肌功能障礙。

5. 標準治療方法

治療原發疾病為最優先。

保守治療

缺血性：多數病例在2至6個月內自然緩解，以觀察為主。有時會口服維生素B群及循環改善藥物。
外傷性：通常難以自然恢復，若旋轉複視持續存在，則需手術治療。
稜鏡眼鏡：對矯正垂直偏位有效，實用矯正範圍約為10稜鏡度以內。
遮閉（眼罩）：對於不願使用稜鏡或手術的患者，可作為替代方法。

旋轉偏位無法用稜鏡矯正，因此若以旋轉複視為主，則需手術。

手術治療

手術適應症如下。

病型	手術適應症	首選術式
先天性	頭部傾斜明顯時	下斜肌減弱術
代償失調性	自覺複視時	下斜肌減弱術
後天性	以旋轉複視為主時	下直肌後徙+鼻側移位術

先天性及代償失調性的手術

進行下斜肌減弱術（下斜肌切除、後徙、前移）。若垂直偏斜嚴重，則合併患眼上直肌後徙或健眼下直肌後徙。

後天性的手術

為消除旋轉複視，首選健眼下直肌後徙合併鼻側移位術。可同時矯正垂直和旋轉偏斜。下直肌鼻側移位一個肌腹寬度可獲得約6～7度的外旋矯正。

手術效果良好。但垂直偏斜的矯正較為微妙，術後第一天需檢查並可能進行微調。微調的機率約為30%。

Q 如果稜鏡眼鏡無法矯正怎麼辦？

旋轉偏斜（外旋）無法用稜鏡眼鏡矯正。以旋轉複視為主時，手術是適應症。後天性病例首選健眼下直肌後徙+鼻側移位術，同時矯正垂直和旋轉偏斜。詳見「標準治療」章節。

6. 病理生理學與詳細發病機轉

滑車神經的解剖與走行

滑車神經核位於中腦背側下丘的腹側，與動眼神經核的尾端相連續。位於內側縱束（MLF）的背側。

從核團發出的神經纖維束遵循以下路徑：

向背側走行，在前髓帆（中腦水管的頂蓋）水平交叉至對側。
繞過小腦腳，在蜘蛛膜下腔內走行於小腦上動脈和後大腦動脈之間。
穿過海綿靜脈竇外側壁，在動眼神經下方通過。
經眶上裂，在Zinn腱環外側進入眼眶，分布於上斜肌。

脆弱性的原因

滑車神經因以下解剖特徵而容易受到外傷：

是腦神經中最細的神經纖維。
是腦神經中顱內走行最長的。
是唯一從腦幹背側發出的腦神經。
具有在中線交叉的結構。

外傷性雙側麻痺的機轉

當受到強大的外力（交通事故、頭部撞擊）時，中腦背側被壓向小腦天幕緣，前髓帆的交叉部受損。由於該結構在中線交叉，容易導致雙側滑車神經麻痺。

先天性病變

在先天性上斜肌麻痺中，高解析度3T MRI報告顯示相當數量的患者CN4缺失。先天性上斜肌麻痺可歸類為先天性顱神經異常支配障礙（CCDD），但致病基因尚未確定。肌肉附著點異常和上斜肌發育不全通常比後天性更為嚴重。

部位診斷

在非孤立性第四腦神經麻痺中，可根據伴隨症狀推斷損傷部位。

中腦（核/束性）：可能伴有半身感覺喪失、共濟失調、核間性眼肌麻痺（INO）、偏癱、中樞性霍納症候群。由梗塞或出血引起。
蜘蛛膜下腔：腦膜炎（發燒、頭痛、頸部僵硬）。也可能由動脈瘤引起。
海綿竇：合併第III、V、VI腦神經及霍納症候群。
眼眶：合併第II、III、V、VI腦神經，眼球突出，結膜水腫。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

顱內脂肪瘤引起的雙側滑車神經麻痺

Kawamura等人（2025）報告了一例因中腦背側脂肪瘤導致雙側滑車神經麻痺的67歲男性。自50多歲起，他出現道路中線傾斜的症狀，MRI顯示中腦背側脂肪瘤。外旋25度，立體視覺消失。行雙側下直肌鼻側移位術（右眼附加2mm後徙），術後外旋改善至5度，立體視覺達60秒，複視消失¹⁾。

上斜肌前部纖維選擇性摺疊術

Rao等人（2025）對一名因摩托車事故後雙側滑車神經麻痺導致20度外旋的33歲男性，實施了上斜肌前1/3纖維的選擇性摺疊術。透過右眼5mm、左眼10mm的分步摺疊，外旋得到矯正，術後3個月達到正位且所有方向複視消失。該方法非切斷、可逆，且比Harada-Ito術或Fells改良術創傷更小⁵⁾。

COVID-19感染後兒童發病

Kiarudi等人（2024）報告了首例無症狀COVID-19感染的健康10歲男孩發生第四腦神經麻痺的病例。表現為異常頭位和左眼上偏，腦部MRI正常。1年後仍存在10稜鏡度的左上斜視和下斜肌過度活動，提示病毒後第四腦神經麻痺可能比第六腦神經麻痺預後更差⁴⁾。

帶狀疱疹眼病伴發的複合腦神經麻痺

Low等人（2022）報告了一名78歲女性，患有帶狀疱疹眼病（HZO）併發同時性動眼神經和滑車神經麻痺。皮疹出現12天後出現完全性眼瞼下垂和眼球運動障礙。口服阿昔洛韋（800mg每日5次）和類固醇治療6週後，1年時眼瞼下垂恢復，眼球運動顯著改善²⁾。

蛛網膜囊腫引起的孤立性第四腦神經麻痺

Subramaniam等人（2023）報告了一名56歲女性，因後顱窩蛛網膜囊腫導致孤立性第四腦神經麻痺。主訴垂直複視1週，MRI顯示左後小腦區域蛛網膜囊腫。認為囊腫壓迫小腦後面，影響腦幹背側第四腦神經走行。追蹤中複視有改善趨勢³⁾。

犬咬傷引起的犬齒症候群

Iida等人（2024）報告了一名19歲男性，因犬咬傷導致上斜肌麻痺（犬齒症候群）。傷後5天MRI顯示從上斜肌腱到滑車及肌腹的發炎，早期給予類固醇治療。雖然避免了假性Brown症候群的發生，但複視持續；7個月後行下斜肌切除術，旋轉和垂直複視得到改善⁶⁾。

8. 參考文獻

Kawamura J, Shimizu Y, Tabuchi H. A Case of Bilateral Trochlear Nerve Palsy Induced by a Dorsal Midbrain Intracranial Lipoma. Cureus. 2025;17(10):e95704.
Low KL, Nurul-Ain M, Che Hamzah J, et al. Simultaneous Oculomotor and Trochlear Nerve Palsy in Herpes Zoster Ophthalmicus. Cureus. 2022;14(10):e30755.
Subramaniam R, Wan Hitam WH, Sonny Teo KS, et al. Right Trochlear Nerve Palsy as an Uncommon Manifestation of Arachnoid Cyst. Cureus. 2023;15(1):e33579.
Kiarudi MY, Sharifi M, Gharouni A, et al. Presumed Fourth Nerve Palsy in a Healthy and Asymptomatic Child with COVID-19 Infection. Iran J Child Neurol. 2024;18(3):137-141.
Rao S, Raghunandan N. Selective plication and grading of plication for correction of torsion in superior oblique palsy. Saudi J Ophthalmol. 2025;39:107-109.
Iida K, Goseki T, Kunimi K, et al. A Case of Superior Oblique Palsy without Brown Syndrome Induced by a Dog Bite. Am J Case Rep. 2024;25:e943299.