El blefaroespasmo esencial se refiere al cierre involuntario intermitente e inexplicado de ambos párpados. Se define como una afección en la que el orbicular del ojo y otros músculos que cierran los párpados se contraen en exceso, de forma intermitente o continua, causando cierre involuntario de los párpados, sin que exista otra alteración neurológica u oftalmológica como causa.
En el parpadeo normal, los músculos que cierran los párpados (orbicular del ojo, corrugador superciliar y prócer) y los músculos que los abren (elevador del párpado superior y frontal) se inhiben al mismo tiempo. En el blefaroespasmo, esta inhibición simultánea desaparece y la contracción excesiva de los músculos que cierran los párpados queda sin control. Se considera una distonía focal, con un trastorno presunto de los ganglios basales.
La inyección de toxina botulínica tipo A (inyección de Botox) es el tratamiento de primera elección para el blefaroespasmo. Tras ser captada por la terminación nerviosa, la toxina botulínica actúa sobre las proteínas de la membrana de las vesículas sinápticas e inhibe la liberación de acetilcolina. Esto relaja el músculo objetivo y mejora el cierre involuntario de los párpados.
El espasmo hemifacial es una afección distinta del blefaroespasmo esencial. En la fosa craneal posterior, el nervio facial es comprimido por vasos sanguíneos como la arteria basilar o la arteria cerebelosa anteroinferior y, en raras ocasiones, por un tumor o un aneurisma, lo que provoca espasmo por un cortocircuito intraneural. Una diferencia clave con el blefaroespasmo esencial es que es unilateral.
Es un movimiento involuntario en el que ambos párpados se cierran con fuerza sin que la persona lo quiera. Es una distonía focal en la que se pierde la inhibición simultánea entre los músculos que cierran y abren los párpados, y es más frecuente en mujeres mayores de 60 años. Es crónica y progresiva, rara vez se resuelve por sí sola y, si avanza, la persona puede no poder abrir los ojos y llegar a una ceguera funcional. Es importante diferenciarla del ojo seco y de la miocimia del orbicular de los ojos.
El blefaroespasmo tiene los siguientes cuatro tipos.
| Clasificación | Características | Área afectada |
|---|---|---|
| Blefaroespasmo esencial | Más frecuente en mujeres de mediana edad y mayores. Trastorno de los ganglios basales | Limitado a los párpados |
| Síndrome de Meige | Acompañado de distonía oromandibular | Párpados + músculos faciales |
| síndrome de Brueghel | distonía facial extensa | hasta la mandíbula y la zona del mentón |
| espasmo hemifacial | compresión del nervio facial (vasos sanguíneos, tumores) | músculos faciales de un solo lado |
El blefaroespasmo esencial y el síndrome de Meige se consideran parte del mismo espectro de distonía focal, y se sospecha una alteración de los ganglios basales. En el síndrome de Meige, además del blefaroespasmo, se presentan movimientos faciales involuntarios como la discinesia labial.
El blefaroespasmo es bilateral y comienza con parpadeo excesivo. A menudo se acompaña de fotofobia (sensibilidad a la luz) y sensación de ojos secos.
Factores que lo empeoran: luz intensa, fatiga, lectura, multitudes
Factores que lo alivian: oscuridad, sueño, estar acostado, presión sobre la zona de las cejas y otras áreas similares (truco sensorial)
Es crónico y progresivo, y la curación espontánea es muy rara. Por la oposición entre el espasmo y el esfuerzo por abrir los párpados, se produce relajación de los tejidos circundantes (caída de las cejas, ptosis palpebral, laxitud de la piel). A medida que progresa, la incapacidad para abrir los párpados lleva a ceguera funcional. Al final, alrededor del 15% de los pacientes llega a un estado de ceguera funcional.
| Enfermedad | Características | Punto clave para el diagnóstico diferencial |
|---|---|---|
| Blefaroespasmo sintomático | Enfermedad de Parkinson, parálisis supranuclear progresiva, esclerosis múltiple, infarto cerebral, etc. | Presencia de una enfermedad neurológica de base |
| Inducido por fármacos (discinesia tardía) | Causado por antagonistas de la dopamina (psicofármacos) | Confirmar los medicamentos que toma |
| Ojo seco | Síntomas subjetivos similares | Distinguir por los hallazgos oculares y la provocación del espasmo |
| mioquimia del orbicular | contracción localizada en el lado temporal del párpado inferior de un solo lado | sin dificultad para abrir el párpado; unilateral |
El blefaroespasmo es más frecuente en mujeres mayores de 60 años. Es crónico y progresivo, y casi nunca se resuelve por sí solo. En el pronóstico a largo plazo, los espasmos finalmente cesan en alrededor del 10% de los casos, pero alrededor del 15% progresa a ceguera funcional. El blefaroespasmo esencial y el síndrome de Meige son distonías focales del mismo espectro, y en ambos la disfunción de los ganglios basales es central en la fisiopatología.
La guía clínica del blefaroespasmo (Sociedad Oftalmológica de Japón, 2011)1) recomienda intentar desencadenar los espasmos con la prueba de parpadeo. Se realizan las tres pruebas siguientes en orden para evaluar la gravedad.
| Prueba | Método | Hallazgos anormales |
|---|---|---|
| Prueba de parpadeo rápido | Realizar parpadeos suaves lo más rápido posible durante 10 a 30 segundos | Solo parpadeo fuerte; movimientos involuntarios de otros músculos faciales |
| Prueba de parpadeo suave | Realizar parpadeo voluntario | Se mueve la zona de las cejas y el parpadeo se vuelve imposible |
| Prueba de parpadeo fuerte | Apertura repetida de los ojos después de cerrarlos con fuerza | Imposibilidad de abrir los ojos; fuerte contracción de los músculos faciales |
A medida que el parpadeo rápido y el parpadeo suave se vuelven irregulares, la gravedad aumenta cuando solo es posible el parpadeo fuerte y, después, cuando abrir los ojos se vuelve difícil o imposible1).
Si se sospecha espasmo hemifacial, se realiza una RM del tronco encefálico. En la fosa posterior, se confirma si el nervio facial está comprimido por un vaso sanguíneo como la arteria basilar o la arteria cerebelosa anteroinferior, o por un tumor o un aneurisma, y se identifica la causa de la compresión.
El diagnóstico se realiza intentando desencadenar el espasmo con pruebas de parpadeo (parpadeo rápido, suave y fuerte). La gravedad se valora por hallazgos como poder hacer solo parpadeo fuerte cuando se mantiene el parpadeo rápido y suave, o no poder abrir los ojos después de cerrarlos con fuerza. En el espasmo hemifacial, la RM confirma la compresión vascular del nervio facial.
La inyección de toxina botulínica tipo A está indicada para el blefaroespasmo esencial, el síndrome de Meige y el espasmo hemifacial. El procedimiento se realiza en consulta con un médico registrado que administra inyecciones de toxina botulínica.
La toxina botulínica es captada por las terminaciones nerviosas en la unión neuromuscular y actúa sobre proteínas de la membrana de las vesículas sinápticas, inhibiendo la liberación de acetilcolina. Esto relaja el músculo objetivo y mejora el cierre involuntario de los párpados.
En raras ocasiones se producen anticuerpos neutralizantes (bloqueadores) contra la toxina botulínica tipo A. En ese caso, la toxina tipo F es eficaz, pero hay que tener en cuenta que su duración es más corta2).
Sitios de inyección para el blefaroespasmo
Músculo corrugador del supercilio: Inserte la aguja en la cabeza de la ceja e inyecte con la punta de la aguja en contacto con el hueso.
Músculo orbicular de los ojos: Como es un músculo circular, inyecte de forma uniforme y distribuida. Inyecte en el músculo cerca de los ángulos interno y externo de los párpados superior e inferior, en el lado temporal del canto externo y en el tercio lateral del borde orbitario del párpado inferior.
Zonas adicionales para el síndrome de Meige
Además de los sitios básicos, se realizan inyecciones adicionales en el músculo cigomático mayor y en el músculo elevador del labio superior y del ala de la nariz.
Ejemplo de inyección: 16 sitios en total, 2.5 unidades en cada uno.
El efecto aparece en 2 a 3 días después de la inyección y dura de 3 a 4 meses. La tasa de eficacia es alta, del 90%. El efecto no es permanente, y se necesitan reinyecciones periódicas porque la transmisión se reanuda cuando brotan ramas nerviosas colaterales. En raras ocasiones, el efecto puede disminuir si se producen anticuerpos neutralizantes.
| Tratamiento | Tasa de eficacia | Características | Indicaciones |
|---|---|---|---|
| Inyección de toxina botulínica tipo A | 90% | Tratamiento de primera elección. Dura 3 a 4 meses | Todos los tipos |
| Tratamiento farmacológico | Aproximadamente 15% | No cubierto por el seguro. Gran variación individual | Complementario |
| Resección del músculo orbicular de los ojos | — | Invasivo. Método de Anderson, etc. | Casos en los que la toxina no es eficaz |
| Descompresión neurovascular | Alta | Curativa. Neurocirugía | Espasmo hemifacial |
La terapia farmacológica se basa en tres hipótesis farmacológicas (exceso de acetilcolina, disminución de GABA y exceso de dopamina). Se utilizan lorazepam, clonazepam y trihexifenidilo, pero ninguno está cubierto por el seguro. La tasa de respuesta es baja, de alrededor del 15 %, y como la eficacia varía mucho de una persona a otra, es mejor dejarlo en manos de un neurólogo con experiencia.
El tratamiento quirúrgico está indicado en los casos en que la toxina botulínica es ineficaz y en los casos con anticuerpos neutralizantes positivos.
La descompresión neurovascular de la fosa posterior (neurocirugía) es muy eficaz como tratamiento curativo. Actualmente, la terapia con toxina botulínica se usa ampliamente como tratamiento de primera línea.
Existe tratamiento farmacológico (como lorazepam y clonazepam), pero la tasa de respuesta es baja, de alrededor del 15%. Entre las opciones quirúrgicas están la resección del músculo orbicular del ojo (método de Anderson) y la sección parcial del nervio facial. Como tratamiento conservador, las gafas tintadas, las gafas de apoyo y la estimulación sensorial con una cinta para la cabeza se usan como apoyo. En el espasmo hemifacial, la descompresión neurovascular de la fosa posterior es curativa.
El blefaroespasmo esencial y el síndrome de Meige son distonías focales, y se sospecha que existe una alteración de los ganglios basales. Normalmente, al parpadear, el grupo muscular que cierra los párpados (orbicular del ojo, corrugador superciliar, prócer) y el grupo muscular que los abre (elevador del párpado superior, frontal) se inhiben al mismo tiempo, pero en los pacientes esta inhibición simultánea entre ambos grupos desaparece. Por ello, la contracción excesiva de los músculos que cierran los párpados no se controla y el cierre involuntario de los ojos se repite.
La toxina botulínica tipo A es captada por las terminaciones nerviosas en la unión neuromuscular y actúa sobre proteínas de la membrana de las vesículas sinápticas (como SNAP-25). Esto impide que las vesículas que contienen acetilcolina se fusionen con la membrana, bloqueando la liberación de acetilcolina. Como resultado, se bloquea la transmisión neuromuscular y el músculo objetivo se relaja.
Aproximadamente 3 a 4 meses después de la inyección, se produce brotación axonal del lado del nervio, formando nuevas vías de transmisión neuromuscular. Con ello se restablece la contracción muscular y el efecto desaparece. Esta es la razón por la que se necesitan reinyecciones periódicas. Con tratamientos prolongados, de dosis altas y frecuentes, pueden producirse anticuerpos neutralizantes, y si se pierde el efecto de la toxina tipo A, cambiar a la toxina tipo F es una opción.
En la fosa craneal posterior, el nervio facial es comprimido por vasos como la arteria basilar y la arteria cerebelosa anteroinferior. Este estímulo persistente por la compresión y los cortocircuitos dentro del nervio (descargas ectópicas) provocan contracciones involuntarias de los músculos faciales. La descompresión microvascular, que separa el vaso que comprime el nervio, es eficaz como tratamiento definitivo.
