ภาวะเกร็งกระตุกของเปลือกตาชนิดปฐมภูมิหมายถึงภาวะที่เปลือกตาทั้งสองข้างปิดลงเองเป็นพัก ๆ โดยไม่ทราบสาเหตุ เป็นภาวะที่กล้ามเนื้อรอบดวงตาและกล้ามเนื้อที่ปิดเปลือกตาอื่น ๆ หดเกร็งมากเกินไปเป็นช่วง ๆ หรืออย่างต่อเนื่อง ทำให้เปลือกตาปิดโดยไม่ตั้งใจ โดยไม่มีความผิดปกติทางระบบประสาทหรือทางตาอื่นเป็นสาเหตุ
ในภาวะกระพริบตาปกติ กล้ามเนื้อที่ปิดเปลือกตา (orbicularis oculi, กล้ามเนื้อขมวดคิ้ว และกล้ามเนื้อโพรเซรัส) และกล้ามเนื้อที่เปิดเปลือกตา (levator palpebrae superioris และกล้ามเนื้อหน้าผาก) จะถูกยับยั้งพร้อมกัน ในภาวะเกร็งกระตุกของเปลือกตา การยับยั้งพร้อมกันนี้หายไป และการหดเกร็งมากเกินไปของกล้ามเนื้อที่ปิดเปลือกตาจะควบคุมไม่ได้ ถือเป็นภาวะดีสโทเนียเฉพาะที่ โดยสงสัยว่ามีความผิดปกติของ basal ganglia
การฉีดโบทูลินัมท็อกซินชนิดเอ (ฉีดโบท็อกซ์) เป็นการรักษาอันดับแรกสำหรับภาวะเกร็งกระตุกของเปลือกตา เมื่อสารพิษโบทูลินัมเข้าสู่ปลายประสาทแล้ว จะออกฤทธิ์ต่อโปรตีนที่เยื่อหุ้มถุงไซแนปส์และยับยั้งการหลั่งอะเซทิลโคลีน ทำให้กล้ามเนื้อเป้าหมายคลายตัวและอาการปิดเปลือกตาโดยไม่ตั้งใจดีขึ้น
ภาวะกล้ามเนื้อใบหน้ากระตุกครึ่งซีกเป็นภาวะที่แตกต่างจากภาวะเกร็งกระตุกของเปลือกตาชนิดปฐมภูมิ ในโพรงกะโหลกหลัง เส้นประสาทใบหน้าถูกกดโดยหลอดเลือด เช่น หลอดเลือดแดงเบซิลาร์หรือหลอดเลือดแดงสมองน้อยส่วนล่างด้านหน้า และพบได้น้อยมากจากเนื้องอกหรือหลอดเลือดโป่งพอง ทำให้เกิดอาการกระตุกผ่านการลัดวงจรภายในเส้นประสาท จุดแยกสำคัญจากภาวะเกร็งกระตุกของเปลือกตาชนิดปฐมภูมิคือเป็นข้างเดียว
เป็นการเคลื่อนไหวที่ไม่อยู่ในการควบคุม โดยเปลือกตาทั้งสองข้างจะปิดแน่นโดยไม่ตั้งใจ เป็นภาวะดีสโทเนียเฉพาะที่ที่การยับยั้งพร้อมกันของกล้ามเนื้อที่ปิดและเปิดเปลือกตาหายไป และพบบ่อยในผู้หญิงอายุมากกว่า 60 ปี เป็นโรคเรื้อรังและค่อย ๆ แย่ลง แทบไม่หายเอง และหากเป็นมากขึ้นอาจไม่สามารถลืมตาได้จนเกิดภาวะตาบอดเชิงการทำงาน สิ่งสำคัญคือแยกจากตาแห้งและไมโอคิมีอาของกล้ามเนื้อรอบตา
ภาวะกล้ามเนื้อรอบตากระตุกมี 4 ชนิดต่อไปนี้
| การจำแนก | ลักษณะ | บริเวณที่เป็น |
|---|---|---|
| ภาวะกล้ามเนื้อรอบตากระตุกชนิดปฐมภูมิ | พบบ่อยในผู้หญิงวัยกลางคนและผู้สูงอายุ ความผิดปกติของ basal ganglia | จำกัดอยู่ที่เปลือกตา |
| Meige syndrome | ร่วมกับภาวะดีสโทเนียของกล้ามเนื้อรอบปาก | เปลือกตา + กล้ามเนื้อใบหน้า |
| กลุ่มอาการบรอยเกล | ดีสโทเนียของใบหน้าแบบกว้าง | ลามไปถึงขากรรไกรล่างและบริเวณคาง |
| ภาวะกล้ามเนื้อใบหน้ากระตุกครึ่งซีก | การกดทับเส้นประสาทใบหน้า (หลอดเลือด, เนื้องอก) | กล้ามเนื้อใบหน้าข้างเดียว |
ภาวะเกร็งกระตุกของเปลือกตาชนิดปฐมภูมิและกลุ่มอาการไมย์จ์ ถือเป็นอยู่ในสเปกตรัมเดียวกันของดีสโทเนียเฉพาะที่ และสงสัยว่ามีความผิดปกติของ basal ganglia ในกลุ่มอาการไมย์จ์ นอกจากภาวะเกร็งกระตุกของเปลือกตาแล้ว ยังมีการเคลื่อนไหวใบหน้าโดยไม่ตั้งใจ เช่น ดิสไคเนเซียของริมฝีปาก
ภาวะเกร็งกระตุกของเปลือกตาเป็นแบบสองข้างและเริ่มจากการกะพริบตาบ่อยเกินไป มักมีอาการกลัวแสง (ไวต่อแสง) และความรู้สึกตาแห้งร่วมด้วย
ปัจจัยที่ทำให้อาการแย่ลง: ที่สว่าง, ความเหนื่อยล้า, การอ่านหนังสือ, ที่คนพลุกพล่าน
ปัจจัยที่ทำให้อาการดีขึ้น: ที่มืด, การนอนหลับ, การนอนราบ, การกดบริเวณคิ้วและบริเวณใกล้เคียง (sensory trick)
เป็นโรคที่ดำเนินไปเรื้อรังและแทบไม่หายเอง การหดเกร็งและความพยายามเปิดเปลือกตาไปต้านกัน ทำให้เนื้อเยื่อรอบข้างหย่อนคล้อย (คิ้วตก, หนังตาตก, ผิวหนังหย่อน) เมื่อโรคดำเนินไป จะเปิดเปลือกตาไม่ได้และเกิดภาวะตาบอดเชิงหน้าที่ ในที่สุดประมาณ 15% ของผู้ป่วยจะเข้าสู่ภาวะตาบอดเชิงหน้าที่
| โรค | ลักษณะ | จุดแยกโรค |
|---|---|---|
| ภาวะเปลือกตากระตุกจากสาเหตุอื่น | โรคพาร์กินสัน, progressive supranuclear palsy, multiple sclerosis, cerebral infarction เป็นต้น | มีโรคทางระบบประสาทพื้นฐาน |
| เกิดจากยา (tardive dyskinesia) | เกิดจากยาต้านโดพามีน (ยาทางจิตเวช) | ตรวจสอบยาที่ใช้รับประทาน |
| ตาแห้ง | อาการที่ผู้ป่วยรู้สึกคล้ายกัน | แยกด้วยลักษณะที่ตาและการกระตุ้นให้เกิดการกระตุก |
| ไมโอคิเมียของกล้ามเนื้อวงรอบตา | การหดตัวเฉพาะที่ด้านขมับของเปลือกตาล่างข้างเดียว | ไม่มีปัญหาในการลืมตา; ข้างเดียว |
ภาวะเกร็งกระตุกเปลือกตาพบได้บ่อยในผู้หญิงอายุมากกว่า 60 ปี เป็นโรคเรื้อรังที่ดำเนินไปเรื่อย ๆ และแทบไม่หายเอง ในระยะยาว อาการเกร็งจะหยุดลงในที่สุดประมาณ 10% ของผู้ป่วย แต่ประมาณ 15% จะลุกลามไปเป็นภาวะตาบอดเชิงหน้าที่ ภาวะเกร็งกระตุกเปลือกตาชนิดไม่ทราบสาเหตุและกลุ่มอาการ Meige เป็นดิสโทเนียเฉพาะที่ในสเปกตรัมเดียวกัน และทั้งสองภาวะมีความผิดปกติของปมประสาทฐานเป็นแกนหลักของพยาธิกำเนิด
แนวทางการรักษาภาวะเกร็งกระตุกเปลือกตา (สมาคมจักษุวิทยาแห่งประเทศญี่ปุ่น, 2011)1) แนะนำให้พยายามกระตุ้นอาการเกร็งด้วยการทดสอบการกะพริบตา โดยให้ทำการทดสอบ 3 แบบต่อไปนี้ตามลำดับเพื่อประเมินความรุนแรง
| การทดสอบ | วิธีการ | สิ่งตรวจพบผิดปกติ |
|---|---|---|
| การทดสอบการกะพริบตาเร็ว | กะพริบตาเบา ๆ ให้เร็วที่สุดเท่าที่ทำได้เป็นเวลา 10 ถึง 30 วินาที | มีเพียงการกะพริบตาแรง ๆ; การเคลื่อนไหวโดยไม่ตั้งใจของกล้ามเนื้อใบหน้าอื่น ๆ |
| การทดสอบกะพริบตาเบา | ให้กะพริบตาโดยสมัครใจ | บริเวณคิ้วขยับและไม่สามารถกะพริบตาได้ |
| การทดสอบกะพริบตาแรง | ทำการลืมตาซ้ำหลังจากหลับตาแน่น | ไม่สามารถลืมตาได้และมีกล้ามเนื้อใบหน้าหดเกร็งอย่างรุนแรง |
เมื่อการกะพริบตาเร็วและการกะพริบตาเบากลายเป็นไม่สม่ำเสมอ ความรุนแรงจะเพิ่มขึ้นเมื่อทำได้เพียงกะพริบตาแรง และมากขึ้นอีกเมื่อเริ่มลืมตายากหรือไม่สามารถลืมตาได้1)
หากสงสัยภาวะเกร็งครึ่งหน้า จะทำ MRI ของก้านสมอง ในบริเวณหลังโพรงกะโหลก จะตรวจดูว่าเส้นประสาทใบหน้าถูกกดทับโดยหลอดเลือด เช่น หลอดเลือดเบซิลาร์หรือหลอดเลือดสมองน้อยส่วนหน้าล่าง หรือโดยก้อนเนื้องอกหรือหลอดเลือดโป่งพอง และระบุสาเหตุของการกดทับ
วินิจฉัยโดยพยายามกระตุ้นให้เกิดอาการเกร็งด้วยการทดสอบการกะพริบตา (กะพริบตาเร็ว เบา และแรง) จะประเมินความรุนแรงจากลักษณะต่างๆ เช่น เมื่อให้กะพริบตาเร็วและเบาอยู่อย่างต่อเนื่อง แต่ทำได้เพียงกะพริบตาแรง หรือหลังจากหลับตาแน่นแล้วไม่สามารถลืมตาได้ สำหรับภาวะเกร็งครึ่งหน้า จะยืนยันการกดทับของเส้นประสาทใบหน้าจากหลอดเลือดด้วย MRI
การฉีดโบทูลินัมท็อกซินชนิดเอมีข้อบ่งใช้สำหรับภาวะตากระตุกชนิดปฐมภูมิ กลุ่มอาการไมจ์ และอาการกระตุกครึ่งซีกของใบหน้า การทำหัตถการนี้ต้องปรึกษาแพทย์ที่ขึ้นทะเบียนซึ่งทำการฉีดโบทูลินัมท็อกซิน
โบทูลินัมท็อกซินจะถูกปลายประสาทที่บริเวณจุดเชื่อมต่อประสาท-กล้ามเนื้อดูดเข้าไป และออกฤทธิ์ต่อโปรตีนที่เยื่อหุ้มถุงไซแนปส์ ทำให้การหลั่งอะเซทิลโคลีนถูกยับยั้ง ส่งผลให้กล้ามเนื้อเป้าหมายคลายตัว และอาการหลับตาโดยไม่ตั้งใจดีขึ้น
พบได้ไม่บ่อยที่ร่างกายจะสร้างแอนติบอดีชนิดยับยั้ง (neutralizing) ต่อโบทูลินัมท็อกซินชนิดเอ ในกรณีนี้โบทูลินัมท็อกซินชนิดเอฟยังได้ผล แต่ต้องระวังว่าระยะเวลาการออกฤทธิ์สั้นกว่า2).
ตำแหน่งฉีดสำหรับภาวะเกร็งกระพริบตา
กล้ามเนื้อขมวดคิ้ว: แทงเข็มบริเวณต้นคิ้ว แล้วฉีดเมื่อปลายเข็มแตะกระดูก
กล้ามเนื้อรอบตา: เนื่องจากเป็นกล้ามเนื้อวงกลม จึงควรฉีดกระจายอย่างสม่ำเสมอ ฉีดเข้ากล้ามเนื้อบริเวณใกล้หัวตาและหางตาของเปลือกตาบนและล่าง ด้านขมับของหางตา และบริเวณหนึ่งในสามด้านขมับของขอบกระดูกเบ้าตาเปลือกตาล่าง
ตำแหน่งเพิ่มเติมสำหรับกลุ่มอาการไมย์จ์
นอกเหนือจากตำแหน่งพื้นฐาน ยังฉีดเพิ่มเติมที่กล้ามเนื้อโหนกแก้มใหญ่และกล้ามเนื้อยกริมฝีปากบนและปีกจมูก
ตัวอย่างการฉีด: รวม 16 ตำแหน่ง ตำแหน่งละ 2.5 ยูนิต
ฤทธิ์จะเริ่มเห็นภายใน 2–3 วันหลังฉีด และคงอยู่ 3–4 เดือน อัตราได้ผลสูงถึง 90% ฤทธิ์ไม่ถาวร และต้องฉีดซ้ำเป็นระยะ เพราะการส่งสัญญาณจะกลับมาอีกเมื่อมีการงอกของแขนงประสาทข้างเคียง บางครั้งอาจได้ผลลดลงหากมีการสร้างแอนติบอดีที่ยับยั้งฤทธิ์
| การรักษา | อัตราได้ผล | ลักษณะ | ข้อบ่งใช้ |
|---|---|---|---|
| การฉีดโบทูลินัมท็อกซินชนิด A | 90% | การรักษาอันดับแรก ออกฤทธิ์ได้นาน 3–4 เดือน | ทุกชนิด |
| การรักษาด้วยยา | ประมาณ 15% | ไม่อยู่ในความคุ้มครองของประกัน ความแตกต่างระหว่างบุคคลมาก | การรักษาเสริม |
| การตัดกล้ามเนื้อ orbicularis oculi | — | เป็นหัตถการรุกล้ำ เช่น วิธี Anderson | กรณีที่สารพิษไม่ได้ผล |
| การผ่าตัดคลายการกดทับเส้นประสาทและหลอดเลือด | สูง | หายขาดได้. ศัลยกรรมประสาท | ภาวะกระตุกครึ่งใบหน้า |
การรักษาด้วยยามีพื้นฐานจากสมมติฐานทางเภสัชวิทยา 3 ข้อ (อะเซทิลโคลีนมากเกินไป, GABA ลดลง, และโดพามีนมากเกินไป) มีการใช้ lorazepam, clonazepam และ trihexyphenidyl แต่ทั้งหมดไม่อยู่ในความคุ้มครองของประกัน อัตราการตอบสนองต่ำ ประมาณ 15% และเนื่องจากผลลัพธ์แตกต่างกันมากในแต่ละคน จึงควรให้แพทย์ประสาทวิทยาที่มีประสบการณ์ดูแล
การรักษาทางศัลยกรรมมีข้อบ่งชี้ในกรณีที่ botulinum toxin ไม่ได้ผล และกรณีที่ตรวจพบ neutralizing antibodies เป็นบวก
การผ่าตัดคลายการกดทับเส้นประสาทและหลอดเลือดในโพรงกะโหลกหลัง (ศัลยกรรมประสาท) ได้ผลดีมากในฐานะการรักษาแบบหายขาด ปัจจุบันการรักษาด้วย botulinum toxin ถูกใช้กันอย่างแพร่หลายเป็นการรักษาอันดับแรก
มีการรักษาด้วยยา (เช่น lorazepam และ clonazepam) แต่การตอบสนองต่ำ ประมาณ 15% การผ่าตัดมีการตัดกล้ามเนื้อ orbicularis oculi (วิธี Anderson) และการตัดเส้นประสาทใบหน้าบางส่วน ส่วนการรักษาแบบประคับประคอง ใช้แว่นกรองแสง แว่นพยุง และการกระตุ้นความรู้สึกด้วยที่คาดศีรษะเป็นการเสริม ในภาวะ hemifacial spasm การผ่าตัดคลายการกดเบียดหลอดเลือดและเส้นประสาทใน posterior fossa เป็นการรักษาให้หายขาด
blepharospasm ชนิดปฐมภูมิและ Meige syndrome เป็น focal dystonia และคาดว่ามีความผิดปกติของ basal ganglia ตามปกติขณะกะพริบตา กลุ่มกล้ามเนื้อที่ปิดเปลือกตา (orbicularis oculi, corrugator supercilii, procerus) และกลุ่มกล้ามเนื้อที่เปิดเปลือกตา (levator palpebrae superioris, frontalis) จะถูกยับยั้งพร้อมกัน แต่ในผู้ป่วย การยับยั้งพร้อมกันระหว่างกลุ่มกล้ามเนื้อทั้งสองหายไป จึงทำให้การหดเกร็งมากเกินไปของกล้ามเนื้อที่ปิดเปลือกตาไม่ถูกควบคุม และเกิดการปิดตาโดยไม่ตั้งใจซ้ำๆ
โบทูลินัมท็อกซินชนิด A ถูกปลายประสาทที่จุดเชื่อมต่อประสาทและกล้ามเนื้อดูดเข้าไป และออกฤทธิ์ต่อโปรตีนเยื่อหุ้มถุงเวสิเคิลของซินแนปส์ (เช่น SNAP-25) ทำให้ถุงที่มีอะเซทิลโคลีนไม่สามารถหลอมรวมกับเยื่อหุ้มได้ จึงยับยั้งการปล่อยอะเซทิลโคลีน ส่งผลให้การส่งสัญญาณประสาท-กล้ามเนื้อถูกปิดกั้น และกล้ามเนื้อเป้าหมายคลายตัว
ประมาณ 3 ถึง 4 เดือนหลังการฉีด จะเกิดการแตกกิ่งของแอกซอน (axonal sprouting) ทางด้านเส้นประสาท และเกิดทางเดินการส่งสัญญาณประสาท-กล้ามเนื้อใหม่ขึ้น ทำให้ความสามารถในการหดตัวของกล้ามเนื้อกลับมา และฤทธิ์ค่อย ๆ ลดลง นี่คือเหตุผลที่ต้องฉีดซ้ำเป็นระยะ การรักษาระยะยาวที่ขนาดยาสูงและบ่อยครั้งอาจทำให้เกิดแอนติบอดีชนิด neutralizing ได้ และหากฤทธิ์ของท็อกซินชนิด A หายไป การเปลี่ยนไปใช้ท็อกซินชนิด F เป็นทางเลือกหนึ่ง
ในโพรงกะโหลกส่วนหลัง เส้นประสาทใบหน้าถูกกดทับโดยหลอดเลือด เช่น หลอดเลือดเบซิลาร์และหลอดเลือดสมองน้อยส่วนหน้าล่าง การกระตุ้นต่อเนื่องจากการกดทับนี้และการลัดวงจรภายในเส้นประสาท (การปลดปล่อยไฟฟ้าผิดที่) ทำให้กล้ามเนื้อใบหน้าหดตัวโดยไม่ตั้งใจ การผ่าตัดคลายการกดทับหลอดเลือดขนาดเล็ก ซึ่งแยกหลอดเลือดที่กดทับออกจากเส้นประสาท เป็นการรักษาให้หายขาดได้
