शिशु अंतर्मुखी भेंगापन

एक नज़र में मुख्य बिंदु

शिशु आंतरिक भेंगापन (इन्फैंटाइल एसोट्रोपिया) जन्म के 6 महीने के भीतर शुरू होने वाला एक बड़े कोण (30 PD या अधिक) का स्थायी आंतरिक भेंगापन है।
सहवर्ती लक्षणों में पृथक ऊर्ध्वाधर विचलन (DVD), अवर तिरछी पेशी की अतिसक्रियता और अव्यक्त निस्टागमस अक्सर शामिल होते हैं।
सिद्धांत रूप में, सर्जरी द्वारा सुधार आवश्यक है, और प्रारंभिक सर्जरी द्विनेत्री दृष्टि प्राप्त करने के लिए फायदेमंद है।
सर्जरी जितनी जल्दी होगी, स्टीरियोप्सिस प्राप्त करने की दर उतनी ही अधिक होगी और DVD की गंभीरता को कम किया जा सकता है।
लगभग 40-50% मामलों में एम्ब्लियोपिया (आलसी आँख) सहवर्ती होता है, जिसके लिए स्वस्थ आँख को ढककर एम्ब्लियोपिया उपचार की आवश्यकता होती है।
पुन: सर्जरी दर 15-30% तक होती है, जो सर्जरी के समय और भेंगापन कोण के आकार पर निर्भर करती है।

1. शिशु आंतरिक भेंगापन क्या है?

शिशु आंतरिक भेंगापन (इन्फैंटाइल एसोट्रोपिया) जन्म के 6 महीने के भीतर शुरू होने वाला एक स्थायी, सहयोगी, बड़े कोण का आंतरिक भेंगापन है। भेंगापन कोण आमतौर पर 30 प्रिज्म डायोप्टर (PD) या अधिक होता है। पहले इसे ‘जन्मजात आंतरिक भेंगापन’ कहा जाता था, लेकिन हाल के वर्षों में इस बात की समझ के कारण कि यह जन्म के तुरंत बाद हमेशा मौजूद नहीं होता, इसे ‘शिशु आंतरिक भेंगापन’ नाम दिया गया है।

घटना की आवृत्ति लगभग 1/400 से 1/50 नवजात शिशुओं में होती है, और विदेशों में प्रति 10,000 जन्मों पर लगभग 25 मामले माने जाते हैं। लिंग भेद नहीं है। द्विनेत्री दृष्टि प्राप्त करने की स्थिति से यह सबसे कठिन भेंगापन में से एक है। ध्यान दें कि लगभग 70-75% नवजात शिशु बाहरी भेंगापन या बाहरी विचलन के साथ पैदा होते हैं, लेकिन जन्म के 2-3 महीने बाद से आँखों की स्थिति में सुधार होना शुरू हो जाता है, और 6 महीने तक लगभग सामान्य हो जाती है।

40 PD या अधिक का आंतरिक भेंगापन स्वतः ठीक नहीं होता। अमेरिकी PEDIG अध्ययन में, जन्म के 2-4 महीने में 40 PD या अधिक आंतरिक भेंगापन की पुष्टि वाले शिशुओं में से, स्वतः ठीक होने का कोई मामला नहीं बताया गया (0/45 मामले, 0/21 मामले) ¹⁾। CEOS अध्ययन के निदान मानदंडों में कम से कम 2.5 महीने के अंतराल पर दो यात्राओं में 40 PD या अधिक आंतरिक भेंगापन की पुष्टि करना आवश्यक है ¹⁾।

Q क्या शिशु आंतरिक भेंगापन स्वतः ठीक हो सकता है?

जन्म के 2-4 महीनों में 40 PD या उससे अधिक की एसोट्रोपिया की पुष्टि होने पर, स्वतः सुधार की लगभग कोई उम्मीद नहीं होती। PEDIG अध्ययन में स्वतः सुधार का कोई मामला नहीं पाया गया ¹⁾। जल्दी नेत्र चिकित्सक से परामर्श लेना और उपचार योजना तय करना महत्वपूर्ण है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण (माता-पिता द्वारा ध्यान देना)

शिशु स्वयं दर्द या असुविधा की शिकायत नहीं करता। माता-पिता द्वारा आँखों की स्थिति में विचलन देखना मुख्य परामर्श का कारण होता है।

भेंगापन (आँखें अंदर की ओर) : एक या दोनों आँखें अंदर की ओर मुड़ी हुई दिखती हैं
क्रॉस फिक्सेशन : दाहिनी आँख बाईं ओर और बाईं आँख दाईं ओर देखती है, जो अपहरण प्रतिबंध जैसा दिख सकता है

नैदानिक निष्कर्ष

बड़े कोण का एसोट्रोपिया मुख्य निष्कर्ष है, और कई सहवर्ती निष्कर्ष उच्च दर पर जुड़े होते हैं। शिशु एसोट्रोपिया सर्जरी के बाद लगभग 60% मामलों में समायोजनात्मक एसोट्रोपिया विकसित होता है, इसलिए सर्जरी से पहले साइक्लोप्लेजिक अपवर्तन परीक्षण महत्वपूर्ण है।

मुख्य निष्कर्ष

स्थायी एसोट्रोपिया : 30 PD या उससे अधिक का बड़ा कोण। यदि स्ट्रैबिस्मस कोण 45 PD से अधिक है और जन्म के 6 महीने से पहले शुरुआत की पुष्टि होती है, तो आवश्यक एसोट्रोपिया की संभावना अधिक है।

क्रॉस फिक्सेशन : दाहिनी आँख बाईं ओर और बाईं आँख दाईं ओर फिक्स करती है। अपहरण प्रतिबंध से अंतर करना आवश्यक है।

एम्ब्लियोपिया का सह-अस्तित्व : लगभग 40-50% मामलों में होता है। फिक्सेशन की विषमता से निर्धारित होता है। यदि फिक्सेशन में कोई बारी-बारी नहीं है और पक्षपात है, तो स्ट्रैबिस्मिक एम्ब्लियोपिया का खतरा बढ़ जाता है।

सहवर्ती निष्कर्ष

पृथक ऊर्ध्वाधर विचलन (DVD) : 50-90% मामलों में होता है। ढकने पर गैर-फिक्सिंग आँख ऊपर उठती है। आमतौर पर 1-2 वर्ष की आयु के बाद दिखाई देता है।

अवर तिरछी पेशी की अतिसक्रियता : लगभग 70% मामलों में होती है। अंतर्वर्तन के दौरान ऊपर उठने के रूप में देखी जाती है।

फ्यूजन अभाव निस्टागमस सिंड्रोम (अव्यक्त निस्टागमस) : लगभग 40% मामलों में सह-उपस्थित। यह एक क्षैतिज झटकेदार निस्टागमस है जो एक आंख को ढकने से उत्पन्न होता है, जिसका तीव्र चरण खुली आंख की ओर होता है।

ओकेएन विषमता : अस्थायी-नासिका दिशा में अनुगमन निरंतर और प्रभावी रहता है, जो विषमता दर्शाता है।

जिन रोगियों में फिक्सेशन अल्टरनेशन होता है, उनमें अक्सर एककोशिकीय दृष्टि संरक्षित रहती है, लेकिन द्विनेत्री दृष्टि कार्य आमतौर पर खराब होता है।

3. कारण और जोखिम कारक

एटियोलॉजी अज्ञात है। तंत्रिका विकास से संबंधित कई परिकल्पनाएं प्रस्तावित की गई हैं (विस्तृत जानकारी के लिए “पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत तंत्र” अनुभाग देखें)।

निम्नलिखित जोखिम कारक ज्ञात हैं:

समय से पहले जन्म : सबसे सामान्य जोखिम कारकों में से एक
सेरेब्रल पाल्सी, हाइड्रोसेफालस : तंत्रिका विकास विकारों से संबंध
पैरॉक्सिस्मल विकार (मिर्गी आदि)
विकासात्मक विलंब
स्ट्रैबिस्मस का पारिवारिक इतिहास : आनुवंशिक प्रवृत्ति का संकेत

Q क्या शिशु एसोट्रोपिया में आनुवंशिक कारक होते हैं?

स्ट्रैबिस्मस का पारिवारिक इतिहास जोखिम कारकों में से एक माना जाता है, जो आनुवंशिक प्रवृत्ति का संकेत देता है। हालांकि, विशिष्ट वंशानुक्रम पैटर्न या कारण जीन की पहचान नहीं की गई है। यह समय से पहले जन्म, सेरेब्रल पाल्सी, हाइड्रोसेफालस जैसे तंत्रिका विकास विकारों वाले बच्चों में अक्सर पाया जाता है।

4. निदान और जांच विधियां

साइक्लोप्लेजिया के तहत अपवर्तन जांच और पुतली फैलाव के साथ पूर्ण नेत्र मूल्यांकन आवश्यक है।

जांच प्रक्रिया

साइक्लोप्लेजिक अपवर्तन परीक्षण : 1% एट्रोपिन सल्फेट आई ड्रॉप दिन में दो बार 7 दिनों तक उपयोग करें, फिर पूर्ण साइक्लोप्लेजिया के तहत अपवर्तन मापें।
चश्मा पहनना : यदि +2.00D या अधिक हाइपरोपिया की पुष्टि होती है, तो पहले पूर्ण सुधार चश्मा आज़माएं और समायोजनात्मक घटक का मूल्यांकन करें। 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में भी यदि हाइपरोपिया +2D से अधिक है, तो समायोजनात्मक एसोट्रोपिया से अंतर करने के लिए चश्मा पहनाएं।
स्ट्रैबिस्मस कोण माप : हिर्शबर्ग विधि, क्रिम्स्की विधि और ऑक्लूजन परीक्षण का संयोजन करें।
ब्रुकनर विधि : लाल रिफ्लेक्स द्वारा मूल्यांकन शिशुओं के लिए उपयुक्त है।
अपहरण मूल्यांकन : एक आंख को ढककर, गुड़िया की आंख की घटना और घूर्णी उत्तेजना द्वारा अपहरण की उपस्थिति की जांच करें।
दृश्य तीक्ष्णता मूल्यांकन : निर्धारण और अनुगमन व्यवहार का अवलोकन, VEP, OKN, PL विधि (पसंदीदा दृष्टि विधि), और TAC विधि का उपयोग करें।

विभेदक निदान

सबसे महत्वपूर्ण विभेदक निदान छद्म एसोट्रोपिया है। एशियाई लोगों में, एपिकैंथस और चपटी नाक की जड़ के कारण अक्सर छद्म एसोट्रोपिया होता है, और ऑक्लूजन परीक्षण द्वारा पुष्टि आवश्यक है।

रोग का नाम	विभेदक बिंदु
छद्म एसोट्रोपिया	ऑक्लूजन परीक्षण में कोई नेत्र विचलन नहीं। एपिकैंथस और चपटी नाक की जड़।
समायोजनात्मक एसोट्रोपिया	1-3 वर्ष की आयु में शुरुआत, हाइपरोपिया पृष्ठभूमि, चश्मे से 10PD से अधिक कमी।
जन्मजात अब्दुसेंस तंत्रिका पक्षाघात	अपहरण प्रतिबंध वास्तव में मौजूद है
ड्यूएन सिंड्रोम प्रकार I	अंतर्वर्तन के समय पैलिब्रल विदर का संकुचन और नेत्रगोलक का पीछे हटना
निस्टागमस अवरोध सिंड्रोम	ENG में अपहरण पर धीमी-चरण वेग क्षीणन प्रकार का जर्क निस्टागमस

इसके अलावा, सियानसिया सिंड्रोम, मोबियस सिंड्रोम, संवेदी एसोट्रोपिया और शिशु मायस्थेनिया ग्रेविस भी विभेदक निदान में शामिल हैं।

5. मानक उपचार

सिद्धांत रूप में, सर्जरी द्वारा सुधार आवश्यक है। निदान की पुष्टि होने पर शीघ्र सुधार वांछनीय है।

एम्ब्लियोपिया उपचार

एम्ब्लियोपिया लगभग 40-50% मामलों में सह-अस्तित्व में होता है। स्वस्थ आंख को ढंकना उपचार का आधार है, और स्ट्रैबिस्मस सर्जरी से पहले एम्ब्लियोपिया उपचार पूरा करना आवश्यक नहीं है। हालांकि, विलक्षण निर्धारण एम्ब्लियोपिया या असामान्य रेटिनल पत्राचार के संदिग्ध मामलों में, एम्ब्लियोपिया उपचार को प्राथमिकता दी जानी चाहिए।

चश्मा सुधार

यदि +2.00D या अधिक का हाइपरोपिया पाया जाता है, तो पूर्ण सुधार चश्मा आज़माएं। मध्यम स्ट्रैबिस्मस कोण वाले मामलों में, झिल्ली प्रिज्म पहनना द्विपक्षीय फोवियल उत्तेजना के लिए उपयोगी है।

शल्य चिकित्सा उपचार

सर्जरी का समय

अति प्रारंभिक सर्जरी : जन्म के 8 महीने से पहले। स्टीरियोस्कोपिक दृष्टि प्राप्ति दर सबसे अधिक होती है।

प्रारंभिक सर्जरी : 2 वर्ष तक। अति प्रारंभिक के बाद सबसे अच्छे परिणाम मिलते हैं।

कट-ऑफ : 16 महीने के बाद स्टीरियोस्कोपिक दृष्टि प्राप्ति दर में बड़ी गिरावट आने की रिपोर्ट है¹⁾।

स्ट्रैबिस्मस कोण स्थिर होने की प्रतीक्षा आवश्यक नहीं : Lueder (2008) ने दिखाया कि स्ट्रैबिस्मस कोण के स्थिर होने की प्रतीक्षा करना आवश्यक नहीं है¹⁾।

सर्जिकल तकनीक

द्विपक्षीय मीडियल रेक्टस मसल रिसेशन : मानक तकनीक। स्ट्रैबिस्मस कोण के अनुसार रिसेशन की मात्रा निर्धारित की जाती है। मीडियल रेक्टस के जुड़ाव बिंदु से मापने की विधि और कॉर्नियल लिंबस से मापने की विधि होती है।

मात्रात्मक (कॉर्नियल लिंबस से) : 45 PD से अधिक स्ट्रैबिस्मस कोण के लिए रिसेशन की मात्रा का अनुमान: 6 महीने से पहले → 10 मिमी, 12 महीने से पहले → 10.5 मिमी, 24 महीने से पहले → 11 मिमी। ध्यान दें कि शिशु एसोट्रोपिया में, मीडियल रेक्टस के जुड़ाव बिंदु और कॉर्नियल लिंबस के बीच की दूरी सामान्य (आमतौर पर 5.5 मिमी) से काफी कम होती है और स्थिर नहीं होती; इसलिए कॉर्नियल लिंबस से मापने की विधि अधिक पुनरुत्पादनीय है।

3 मांसपेशी सर्जरी : बड़े कोण के मामलों में लेटरल रेक्टस रिसेक्शन जोड़ा जाता है¹⁾।

पोस्ट-ऑपरेटिव प्रबंधन : फिक्सेशन निस्टागमस → प्रभावी आंख का ऑक्लूजन; 8 PD या अधिक अवशिष्ट स्ट्रैबिस्मस → मेम्ब्रेन प्रिज्म का उपयोग।

स्टीरियोस्कोपिक दृष्टि कार्य जन्म के 2-4 महीने से विकसित होना शुरू होता है और 2 वर्ष की आयु तक स्वस्थ वयस्क के लगभग 80% तक पहुँच जाता है। इस संवेदनशील अवधि के दौरान आंखों की स्थिति को ठीक करने से द्विनेत्री दृष्टि कार्य प्राप्त करने में मदद मिलती है।

बोटुलिनम टॉक्सिन इंजेक्शन

मीडियल रेक्टस मांसपेशी में इंजेक्ट किया जाता है। क्रिया की अवधि लगभग 2-3 महीने होती है, और यह 30-35 PD से कम विचलन कोण वाले मामलों में अधिक प्रभावी माना जाता है। सर्जरी के बाद अवशिष्ट एसोट्रोपिया के लिए सहायक उपचार के रूप में भी उपयोग किया जाता है¹⁾।

पुनः सर्जरी दर 15-30% तक अधिक होती है। यह सर्जरी के समय के अनुसार भिन्न होती है: 1 वर्ष की आयु में सर्जरी के लिए 60-80%, 4 वर्ष की आयु में सर्जरी के लिए लगभग 25%¹⁾।
अल्प-सुधार और अति-सुधार सबसे आम जटिलताएँ हैं, और पोस्ट-ऑपरेटिव नियमित अनुवर्ती आवश्यक है।
सर्जरी के बाद भी एम्ब्लियोपिया का उपचार जारी रखने की आवश्यकता हो सकती है।

Q सर्जरी किस उम्र तक कराना वांछनीय है?

अति-प्रारंभिक सर्जरी (जन्म के 8 महीने से पहले) स्टीरियोस्कोपिक दृष्टि प्राप्त करने के लिए सबसे अनुकूल है। 16 महीने को कट-ऑफ मानते हुए स्टीरियोस्कोपिक दृष्टि प्राप्ति दर में बड़ी गिरावट की रिपोर्टें हैं ¹⁾। हालांकि, प्रत्येक मामले की स्थिति और सहवर्ती रोगों के अनुसार निर्णय लेना आवश्यक है, और उपचार करने वाले चिकित्सक से पर्याप्त परामर्श करना महत्वपूर्ण है।

Q क्या सर्जरी के बाद पुनः सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है?

पुनः सर्जरी दर 15-30% तक अधिक है। 1 वर्ष की आयु में सर्जरी के लिए 60-80%, और 4 वर्ष की आयु में सर्जरी के लिए लगभग 25% बताई गई है, और सर्जरी जितनी जल्दी होती है, पुनः सर्जरी दर उतनी ही अधिक होती है ¹⁾। कम सुधार और अत्यधिक सुधार मुख्य कारण हैं, और सर्जरी के बाद नियमित अनुवर्ती महत्वपूर्ण है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

शिशु एसोट्रोपिया के पैथोफिजियोलॉजी के लिए कई सिद्धांत प्रस्तावित किए गए हैं।

वर्थ (जन्मजात दृश्य दोष परिकल्पना) : दृश्य प्रणाली में जन्मजात दोष के कारण द्विनेत्री दृष्टि स्थापित नहीं होने का सिद्धांत
शावास (प्राथमिक मोटर शिथिलता परिकल्पना) : प्राथमिक नेत्र गति असामान्यता पहले होने का सिद्धांत। यह प्रारंभिक सर्जिकल हस्तक्षेप का सैद्धांतिक आधार है
गाइटन (DVD पैथोलॉजी परिकल्पना) : DVD रोगियों में फ्यूजन विफलता निस्टागमस के अभिसरण दमन के कारण मध्य रेक्टस मांसपेशी छोटी होने का सिद्धांत
ब्रॉडस्की (उप-कॉर्टिकल मोटर मार्ग परिकल्पना) : स्ट्रिएट कॉर्टेक्स में द्विनेत्री दृष्टि विकास बाधित होने और अपरिपक्व उप-कॉर्टिकल मोटर मार्गों के विघटन का सिद्धांत ¹⁾

प्राइमेट मॉडल पर प्रयोगों में, प्रारंभिक नेत्र स्थिति सुधार से सामान्य नेत्र गति और द्विनेत्री दृष्टि बहाल हुई, जबकि देर से सुधार से लगातार एसोट्रोपिया, अव्यक्त फिक्सेशन निस्टागमस, DVD और OKN विषमता बनी रही ¹⁾।

रिचर्ड्स (2007) के अध्ययन में बताया गया है कि 6 महीने या उससे अधिक समय तक लगातार एसोट्रोपिया रहने से मोनोक्यूलर कनेक्शन बाइनोक्यूलर कनेक्शन से तीन गुना बढ़ जाते हैं ¹⁾।

गर्थ (2008) के अध्ययन में बताया गया है कि 11 महीने से पहले सर्जरी कराने वाले समूह में सामान्य mVEP प्राप्त हुआ, जबकि 11-18 महीने में सर्जरी कराने वाले समूह में असामान्य और असममित mVEP बना रहा ¹⁾।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (शोध चरण की रिपोर्ट)

अति-प्रारंभिक सर्जरी की प्रभावशीलता पर साक्ष्य का संचय

सर्जरी के समय और द्विनेत्री दृष्टि कार्य के बीच संबंध पर कई अध्ययन संचित हुए हैं।

अध्ययन	मामलों की संख्या	स्टीरियो दृष्टि प्राप्ति दर (प्रारंभिक बनाम देर से)
Birch & Stager 2000¹⁾	129 मामले	6 महीने में सुधार: 100% / 1 वर्ष से अधिक: 8%
ELISS 2005¹⁾	यूरोप के 58 केंद्र	प्रारंभिक समूह: 13.5% / देर से समूह: 3.9%
Yagasaki 2020¹⁾	कई समूह	अति-प्रारंभिक: 77% / प्रारंभिक: 20% / देर से: 13%

Birch और Stager (2006) ने बताया कि प्रारंभिक सर्जरी समूह में 77.8% फ्यूजन और 14.8% स्टीरियोप्सिस प्राप्त हुआ, जबकि मानक समूह में केवल 61.4% और 2.3% ही रहा ¹⁾।

Yagasaki (2011) ने बताया कि अति-प्रारंभिक सर्जरी समूह में DVD सभी मामलों में अव्यक्त (latent) था, जबकि देर से सर्जरी समूह में 38.9% में प्रकट (manifest) DVD हुआ ¹⁾।

Shin (2014) ने बताया कि देर से सर्जरी स्वतःस्फूर्त DVD के जोखिम के OR=8.23 (P<0.001) से जुड़ी थी ¹⁾।

Drover (2008) ने बताया कि सर्जरी के बाद बच्चों में समान आयु के नियंत्रण समूह की तुलना में तेज़ संवेदी-मोटर और स्थूल मोटर विकास देखा गया, जो दर्शाता है कि शिशु एसोट्रोपिया की सर्जरी दृष्टि के अलावा अन्य विकास में भी योगदान देती है ¹⁾।

Trikalinos (2005) ने मार्कोव मॉडल का उपयोग करके दिखाया कि प्रारंभिक सुधार के लाभ पुनः सर्जरी के जोखिम से अधिक हैं ¹⁾।

Q अति-प्रारंभिक सर्जरी के क्या लाभ हैं?

अति-प्रारंभिक सर्जरी (जन्म के 8 महीने से पहले) के लाभों में द्विनेत्री दृष्टि (स्टीरियोप्सिस, फ्यूजन) प्राप्ति की दर में वृद्धि, DVD का अव्यक्त रहना (प्रकट होने से रोकना), और संवेदी-मोटर तथा स्थूल मोटर विकास को बढ़ावा देना शामिल है ¹⁾। पुनः सर्जरी की दर अधिक होती है, लेकिन द्विनेत्री दृष्टि प्राप्ति के लाभ जोखिम से अधिक माने जाते हैं।

8. संदर्भ

Bhate M, Flaherty M, Martin FJ. Timing of surgery in essential infantile esotropia — What more do we know since the turn of the century? Indian J Ophthalmol. 2022;70:386-95.

Mehner L, Ng SM, Singh J. Interventions for infantile esotropia. Cochrane Database Syst Rev. 2023;1(1):CD004917. PMID: 36645238.
Hug D. Management of infantile esotropia. Curr Opin Ophthalmol. 2015;26(5):371-4. PMID: 26247135.