영아 내사시

한눈에 보는 포인트

1. 영아 내사시란?

영아 내사시(infantile esotropia)는 생후 6개월 이내에 발병하는 항상성·공동성의 대각도 내사시이다. 사시각은 보통 30프리즘 디옵터(PD) 이상이다. 과거에는 ‘선천 내사시’라고 불렸으나, 최근에는 출생 직후부터 존재하는 것은 아니라는 인식에서 ‘영아 내사시’로 통일되었다.

발병 빈도는 신생아의 약 1/4001/50이며, 해외에서는 출생 10,000명당 약 25예로 생각된다. 성별 차이는 없다. 양안 시 기능 획득 상황에서 볼 때 가장 난치성 사시 중 하나이다. 참고로 신생아의 약 7075%는 외사위 또는 외사시로 태어나지만, 생후 2~3개월경부터 안위가 좋아지기 시작하여 생후 6개월에는 거의 정위가 된다.

40PD 이상의 내사시는 자연 소실되지 않는다. 미국 PEDIG 연구에서는 생후 2~4개월에 40PD 이상의 내사시로 확인된 영아 중 자연 소실된 예는 0/45예, 0/21예였다고 보고되었다¹⁾. CEOS 연구의 진단 기준에서는 2.5개월 이상의 간격을 둔 2회의 진료에서 40PD 이상의 내사시를 확인하는 것이 요건으로 되어 있다¹⁾.

Q 영아 내사시는 자연적으로 치유될 수 있나요?

생후 2~4개월에 40PD 이상의 내사시가 확인된 경우 자연 소실은 거의 기대할 수 없습니다. PEDIG 연구에서는 자연 소실 사례가 확인되지 않았습니다¹⁾. 조기에 안과를 방문하여 치료 방침을 결정하는 것이 중요합니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

자각 증상 (보호자의 인지)

영아 본인은 통증이나 불편감을 호소하지 않습니다. 보호자가 안위의 어긋남을 인지하는 것이 주된 내원 계기가 됩니다.

사시 : 한쪽 또는 양쪽 눈이 안쪽으로 향해 보임
교차 주시 : 오른쪽 눈으로 왼쪽을, 왼쪽 눈으로 오른쪽을 보기 때문에 외전 제한처럼 보일 수 있음

임상 소견

대각도 내사시가 주 소견이며, 여러 동반 소견이 높은 비율로 합병됩니다. 영아 내사시 수술 후 약 60%의 증례에서 조절 내사시가 합병되므로, 수술 전 조절 마비하 굴절 검사가 중요합니다.

주 소견

항상성 내사시 : 30PD 이상의 대각도. 사시각이 45PD를 초과하고 생후 6개월 이전 발병이 확인되면 본태성일 가능성이 높습니다.

교차 주시 : 오른쪽 눈으로 왼쪽을, 왼쪽 눈으로 오른쪽을 주시합니다. 외전 제한과의 감별이 필요합니다.

약시 합병 : 약 40~50%에 합병됩니다. 주시의 편향으로 판정합니다. 주시 교대가 없고 편향이 있는 경우 사시 약시의 위험이 증가합니다.

동반 소견

분리 수직 편위 (DVD) : 50~~90%에 합병됩니다. 차폐 시 비주시안이 상전합니다. 보통 1~~2세 이후에 나타납니다.

하사근 기능 항진 : 약 70%에 합병됩니다. 내전 시 상전으로 관찰됩니다.

융합부전안진증후군(잠복안진): 약 40%에서 동반됨. 한쪽 눈을 가리면 유발되는 수평 충동안진이며, 급속상은 가리지 않은 눈 쪽을 향함.

OKN 비대칭성: 관자쪽에서 코쪽 방향의 추종이 지속적으로 우세한 비대칭을 보임.

주시 교대를 보이는 증례는 단안 시력이 잘 유지되는 경우가 많지만, 양안 시기능은 일반적으로 불량함.

3. 원인 및 위험 요인

병인은 알려져 있지 않음. 신경 발달과의 연관성을 시사하는 여러 가설이 제안되어 있음 (자세한 내용은 「병태생리학·상세 발병 기전」 항목 참조).

다음과 같은 위험 인자가 알려져 있음.

미숙아·조산: 가장 빈도가 높은 위험 인자 중 하나
뇌성마비·뇌수종(수두증): 신경 발달 장애와의 연관성
발작성 질환(간질 등)
발달 지연
사시의 가족력: 유전적 소인의 관여가 시사됨

Q 영아 내사시에 유전적 요인이 있는가?

사시의 가족력이 위험 인자 중 하나로 꼽히며, 유전적 소인의 관여가 시사됨. 그러나 구체적인 유전 양식이나 원인 유전자는 특정되지 않음. 미숙아, 뇌성마비, 수두증 등의 신경 발달 장애를 가진 소아에서 많이 관찰됨.

4. 진단 및 검사 방법

조절 마비하 굴절 검사와 산동을 동반한 완전 안과 평가가 필요함.

검사 절차

조절마비 굴절검사: 황산아트로핀 1% 점안액을 하루 2회, 7일간 사용하여 완전한 조절마비 상태에서 굴절값을 측정합니다.
안경 착용: +2.00D 이상의 원시가 확인되면 먼저 완전교정 안경을 시도하여 조절성 요소를 평가합니다. 1세 미만이라도 원시가 +2D를 초과하면 안경 착용으로 조절성 내사시와 감별합니다.
사시각 측정: Hirschberg법, Krimsky법, 가림검사를 조합합니다.
Bruckner법: 적반사에 의한 평가가 영유아에 적합합니다.
외전 평가: 단안 가림, 인형눈 현상, 회전 자극으로 외전 유무를 확인합니다.
시력 평가: 주시 및 추시 행동 관찰, VEP, OKN, PL법(선호주시법), TAC법을 사용합니다.

감별 진단

가성내사시와의 감별이 가장 중요합니다. 동양인에서는 내안각췌피와 편평한 콧등으로 인해 가성내사시를 보이는 경우가 많으므로 가림검사에 의한 확인이 필수입니다.

질환명	감별 포인트
가성내사시	가림검사에서 안위 편위 없음. 내안각췌피, 편평한 콧등.
조절성 내사시	1~3세 발병, 원시 배경, 안경으로 10PD 이상 감소.
선천성 외전신경마비	진정한 외전 제한이 존재함
Duane 증후군 I형	내전 시 눈꺼풀틈새 협소 및 안구 후퇴
안진 차단 증후군	ENG에서 외전 시 완서상 속도 감소형 충동안진

그 외 Ciancia 증후군, Mobius 증후군, 감각내사시, 영아 중증근무력증도 감별에 포함됩니다.

5. 표준 치료법

원칙적으로 수술에 의한 교정이 필요합니다. 진단이 확정되면 신속히 교정하는 것이 바람직합니다.

약시 치료

약시는 약 40~50%에서 동반됩니다. 건안 가림이 치료의 기본이며, 사시 수술보다 먼저 약시 치료를 완료할 필요는 없습니다. 단, 편심주시약시나 망막대응이상이 의심되는 경우에는 약시 치료를 먼저 시행합니다.

안경 교정

+2.00D 이상의 원시가 있는 경우 완전 교정 안경을 시도합니다. 사시각이 중등도인 경우 막프리즘 착용이 양중심와 동시 자극에 유용합니다.

수술 치료

수술 시기

초조기 수술: 생후 8개월 이전을 목표로 합니다. 입체시 획득률이 가장 높습니다.

조기 수술: 2세까지. 초조기 수술 다음으로 좋은 결과를 얻을 수 있습니다.

컷오프: 16개월을 기준으로 입체시 획득률이 크게 감소한다는 보고가 있습니다¹⁾.

사시각 안정 대기 불필요: Lueder(2008)는 사시각이 안정될 때까지 기다릴 필요가 없음을 보여주었습니다¹⁾.

수술 술식

양안 내직근 후전술: 표준 술식입니다. 사시각에 따라 후전량을 결정합니다. 내직근 부착부에서 측정하는 방법과 각막 윤부에서 측정하는 방법이 있습니다.

정량(각막 윤부 기준): 사시각이 45PD를 초과하는 경우 후전량의 기준은 6개월 이전→10mm, 12개월 이전→10.5mm, 24개월 이전→11mm입니다. 영아 내사시에서는 내직근 부착부와 각막 윤부 사이의 거리가 정상(보통 5.5mm)보다 유의하게 짧고 일정하지 않은 것으로 알려져 있어, 각막 윤부에서 측정하는 방법이 재현성이 더 높습니다.

3근 수술: 큰 각도의 경우 외직근 단축술을 추가합니다¹⁾.

수술 후 관리: 주시 진탕→우세안 가림, 8PD 이상의 잔여 내사시→막 프리즘 착용.

입체시 기능은 생후 2~4개월부터 발달하기 시작하여 2세까지 건강한 성인의 약 80%에 도달합니다. 이 민감기 내에 안위를 교정하는 것이 양안시 기능 획득을 촉진합니다.

보툴리눔 독소 주사

내직근에 주입합니다. 작용 기간은 약 2~~3개월이며, 편위각이 30~~35PD 미만인 경우에 더 효과적인 것으로 간주됩니다. 수술 후 잔여 내사시에 대한 보조 치료로도 사용됩니다¹⁾.

Q 수술은 몇 세까지 받는 것이 바람직한가요?

초조기 수술(생후 8개월 이전)이 입체시 획득에 가장 유리합니다. 16개월을 기준으로 입체시 획득률이 크게 감소한다는 보고도 있습니다¹⁾. 그러나 각 증례의 상태와 합병 질환에 따라 판단이 필요하며, 담당 의사와 충분히 상담하는 것이 중요합니다.

Q 수술 후 재수술이 필요한 경우가 있나요?

재수술률은 15~~30%로 높습니다. 1세 수술 시 60~~80%, 4세 수술 시 약 25%로 보고되며, 수술 시기가 빠를수록 재수술률이 높은 경향이 있습니다¹⁾. 저교정 및 과교정이 주요 원인이며, 수술 후 정기적인 관찰이 중요합니다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

유아 내사시의 병태생리에 대해서는 여러 이론이 제시되고 있습니다.

Worth(선천적 시각 결함 가설): 시각계의 선천적 결함으로 양안시가 성립되지 않는다는 이론
Chavasse(일차적 운동 기능 장애 가설): 일차적인 안구 운동 이상이 선행한다는 이론. 조기 수술 중재의 이론적 근거가 됩니다.
Guyton(DVD 병태 가설): DVD 환자에서 융합 부전 안진의 폭주 억제가 내직근 단축을 유발한다는 이론
Brodsky(피질하 운동 경로 가설): 선조체 피질의 양안시 발달이 억제되어 미성숙한 피질하 운동 경로의 보상 부전이 발생한다는 이론¹⁾

영장류 모델 실험에서는 조기 안위 교정으로 정상적인 안구 운동과 양안시가 회복된 반면, 교정이 늦어지면 지속성 내사시, 잠복 주시 안진, DVD, OKN 비대칭성이 잔존했습니다¹⁾.

Richards(2007) 연구에서는 6개월 이상 내사시가 지속되면 단안 연결이 양안 연결의 3배로 증가한다고 보고되었습니다¹⁾.

Gerth(2008) 연구에서는 11개월 미만에 수술한 군에서는 정상 mVEP이 얻어진 반면, 11~18개월에 수술한 군에서는 비정상적이고 비대칭적인 mVEP이 잔존했다고 보고되었습니다¹⁾.

7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)

초조기 수술의 유효성에 관한 증거 축적

수술 시기와 양안 시기능의 관계에 대해 많은 연구가 축적되어 있습니다.

연구	증례 수	입체시 획득률 (조기 vs 후기)
Birch & Stager 2000¹⁾	129례	6개월 정복: 100% / 1년 초과: 8%
ELISS 2005¹⁾	유럽 58개 기관	조기군: 13.5% / 후기군: 3.9%
Yagasaki 2020¹⁾	여러 군	초조기: 77% / 조기: 20% / 후기: 13%

Birch & Stager(2006)는 조기 수술군에서 융합 77.8%, 입체시 14.8%를 달성한 반면, 표준군에서는 61.4%, 2.3%에 그쳤다고 보고했습니다¹⁾.

Yagasaki(2011)는 초조기 수술군에서는 DVD가 전례에서 잠재성이었던 반면, 후기 수술군에서는 38.9%가 현성 DVD로 진행되었다고 보고했습니다¹⁾.

Shin(2014)은 후기 수술이 자발성 DVD 발생 위험의 오즈비 8.23(P<0.001)과 관련이 있다고 보고했습니다¹⁾.

Drover(2008)는 수술 후 동일 연령 대조군보다 빠른 감각운동 및 대근육 운동 발달이 관찰되었으며, 이는 영아 내사시 수술이 시각 외 발달에도 기여함을 시사한다고 보고했습니다¹⁾.

Trikalinos(2005)는 마르코프 모델을 이용한 분석에서 조기 교정의 이점이 재수술 위험을 상회한다는 것을 보여주었습니다¹⁾.

Q 초조기 수술의 장점은 무엇인가?

초조기 수술(생후 8개월 이전)의 장점으로는 입체시·융합 등 양안시 기능의 획득률 향상, DVD가 잠재성으로 유지됨(현성화 억제), 감각운동 및 대근육 운동 발달 촉진이 보고되었습니다¹⁾. 재수술률은 높아지지만, 양안시 기능 획득의 이점이 위험을 상회하는 것으로 간주됩니다.

8. 참고문헌

Bhate M, Flaherty M, Martin FJ. Timing of surgery in essential infantile esotropia — What more do we know since the turn of the century? Indian J Ophthalmol. 2022;70:386-95.

Mehner L, Ng SM, Singh J. Interventions for infantile esotropia. Cochrane Database Syst Rev. 2023;1(1):CD004917. PMID: 36645238.
Hug D. Management of infantile esotropia. Curr Opin Ophthalmol. 2015;26(5):371-4. PMID: 26247135.