Le syndrome de Gradenigo est un syndrome résultant de la propagation d’une infection ou d’une inflammation à l’apex pétreux de l’os temporal. Il a été décrit en 1904 par l’oto-rhino-laryngologiste italien Giuseppe Gradenigo.
La triade classique comprend les trois éléments suivants :
Cependant, la triade complète n’était présente que dans moins de 50% des 57 cas originaux de Gradenigo 3). Selon la définition de McLaren et al., la forme classique est « otite moyenne + paralysie du nerf abducens + névralgie du trijumeau + apicite pétreuse à l’imagerie », et la forme incomplète est « au moins deux des trois signes + apicite pétreuse à l’imagerie » 6).
Épidémiologie : l’âge médian de prédilection est de 12 ans, sans différence de sexe 3, 6). Avant l’ère des antibiotiques, le taux de complications infectieuses de l’oreille était de 2,3 à 6,4 %, mais il a considérablement diminué à 0,04-0,15 % aujourd’hui. Le taux de mortalité est rapporté à 2-2,6 % chez les enfants et les adultes 3, 6).
Avec la généralisation des antibiotiques, l’incidence des complications infectieuses de l’oreille a considérablement diminué. Le taux actuel de complications infectieuses de l’oreille est d’environ 0,04 à 0,15 %, et même les revues de la littérature après 1990 rapportent un nombre limité de cas. L’âge médian de prédilection est de 12 ans, et le taux de mortalité est de 2 à 2,6 % 3, 6).
Oui. Des cas « masqués » ont été rapportés où, en raison d’une utilisation insuffisante d’antibiotiques, les symptômes otologiques sont minimes ou absents tandis que l’apicite pétreuse progresse de manière latente 7). Il existe également des cas adultes se présentant uniquement par une paralysie du muscle droit latéral. Un diagnostic tenant compte du fait que les formes incomplètes représentent plus de 50 % des cas est nécessaire.
La cause la plus fréquente du syndrome de Gradenigo est une otite moyenne aiguë (OMA) non traitée ou insuffisamment traitée. L’infection se propage de l’oreille moyenne aux cellules mastoïdiennes, puis à l’apex pétreux via les tractus cellulaires. Plus rarement, il peut être causé par un cholestéatome, une ostéomyélite chronique, ou des causes non infectieuses (lymphome, pachyméningite hypertrophique, abcès épidural).
Les principaux agents pathogènes sont listés ci-dessous.
| Agent pathogène | Remarques |
|---|---|
| Pseudomonas aeruginosa | Agent pathogène le plus fréquent de l’apicite pétreuse4) |
| Streptococcus pneumoniae | Principal agent pathogène de l’OMA chez l’enfant |
| Streptocoque du groupe A (Streptococcus pyogenes) | Fréquent chez l’enfant |
| Haemophilus influenzae | Fréquent chez l’enfant |
| Staphylococcus aureus | y compris le SARM |
| Escherichia coli | adultes ou patients immunodéprimés |
| Virus varicelle-zona | cause rare chez les patients immunodéprimés1) |
Le diagnostic repose sur la triade clinique, mais il faut noter que les formes incomplètes sont fréquentes. Le diagnostic est posé en associant au moins deux des éléments suivants : paralysie du nerf abducens, douleur faciale, symptômes otiques, à des signes d’apicite pétreuse à l’imagerie (critères de forme incomplète de McLaren) 6).
TDM (os temporal)
Évaluation de la destruction osseuse : détection de la destruction osseuse et des opacités des tissus mous au niveau de l’apex pétreux. Utile pour l’évaluation de la pneumatisation et pour son faible taux de faux positifs.
Limites : la destruction n’est détectable qu’après décalcification de 30 à 50 % de l’os, ce qui peut entraîner une méconnaissance des lésions précoces 5). Au début de l’infection ou après un traitement antibiotique, les résultats peuvent être quasi normaux.
IRM (cerveau et os temporal)
Évaluation des tissus mous : visualisation des lésions de l’apex pétreux en hyposignal T1 et hypersignal T2. Supérieure à la TDM pour la détection de l’engagement des nerfs et des vaisseaux ainsi que des complications intracrâniennes 5).
DWI : la restriction de diffusion (hypersignal + baisse de l’ADC) suggère la formation d’un abcès 5).
IRM avec contraste : le rehaussement annulaire indique un abcès, et l’épaississement dural autour du cavum de Meckel indique une propagation inflammatoire au nerf trijumeau 5, 6). Un rehaussement anormal du sinus caverneux reflète le mécanisme de la paralysie du nerf abducens.
Le traitement principal repose sur une perfusion intraveineuse prolongée d’antibiotiques à large spectre à haute dose. Pseudomonas aeruginosa étant l’agent pathogène le plus fréquent de l’apicite pétreuse, il est important de couvrir ce germe dans le choix des antibiotiques4). Avant l’obtention des résultats de culture, un traitement empirique par un antibiotique à large spectre couvrant à la fois les bactéries Gram négatif (dont Pseudomonas) et Gram positif est recommandé.
Les principaux schémas antibiotiques rapportés sont présentés ci-dessous.
| Schéma | Principale couverture | Source |
|---|---|---|
| Vancomycine + Ceftriaxone | SARM + bacilles à Gram négatif | 3) |
| Ceftazidime + Céfazoline | Pseudomonas aeruginosa + cocci à Gram positif | 4) |
| Pipéracilline/Tazobactam | Pseudomonas aeruginosa + large spectre | 2) |
| Benzylpénicilline + clindamycine | Streptocoques | 5) |
| Vancomycine + céfépime | Patients immunodéprimés | 1) |
Après administration d’antibiotiques intraveineux pendant 2 à 6 semaines, on passe généralement aux antibiotiques oraux3, 6). Chez l’enfant, un traitement de 4 à 6 semaines permet une disparition complète des symptômes. L’amélioration radiologique est également un critère pour arrêter le traitement.
En cas d’absence de réponse au traitement médical, la chirurgie est envisagée pour une ostéomyélite nécessitant l’ablation de séquestres osseux ou en cas de formation d’abcès. Il est important de décider de l’intervention chirurgicale au moment opportun pour éviter une paralysie nerveuse permanente ou le décès7).
Les indications chirurgicales sont : inefficacité du traitement antibiotique seul, nécessité d’un séquestrectomie pour ostéomyélite, ou présence d’un abcès confirmé. La technique est choisie entre mastoïdectomie, approche sous-labyrinthique ou pétrosectomie en fonction de l’étendue de la lésion et de la nécessité de préserver l’audition7).
L’infection se propage de l’oreille moyenne → aux cellules mastoïdiennes → à l’apex pétreux. Les cellules mastoïdiennes contiennent une moelle osseuse riche en vaisseaux, ce qui les rend vulnérables à l’infection, et l’infection atteint l’apex pétreux via les tractus cellulaires aérés. Les voies de propagation incluent l’infiltration directe, la voie labyrinthique via la fenêtre ronde et la fenêtre ovale, ainsi que les voies hématogène et thrombophlébitique.
L’apex pétreux est situé entre l’oreille interne et le clivus. Il est divisé en parties antérieure et postérieure par le conduit auditif interne, la partie antérieure étant plus souvent impliquée dans les pathologies. Le degré de pneumatisation varie selon les individus : 33 % des os temporaux normaux sont pneumatisés, 60 % sont spongieux (remplis de moelle osseuse) et 7 % sont sclérotiques5). Chez les patients présentant un apex pétreux pneumatisé, les voies de propagation de l’infection sont plus facilement formées.
Le trajet du nerf abducens est le suivant :
Le nerf abducens n’est séparé de l’apex pétreux que par une seule couche de dure-mère dans le canal de Dorello. De même, le ganglion trigéminal est situé dans le cavum de Meckel, adjacent à la face latérale de l’apex pétreux3). L’inflammation ou l’abcès de l’apex pétreux se propageant autour de ces nerfs provoque une paralysie du nerf abducens et une névralgie du trijumeau.
L’utilisation généralisée des antibiotiques supprime partiellement l’inflammation. Cela empêche la propagation directe aux nerfs, et les formes incomplètes, où une partie de la triade classique est absente, représentent plus de 50 % de tous les cas7).
Les principales complications pouvant survenir en l’absence de traitement du syndrome de Gradenigo ou en cas d’aggravation sont les suivantes :
Horache et al. (2024) ont rapporté que chez l’enfant, une disparition complète des signes et symptômes du syndrome de Gradenigo est attendue 4 à 6 semaines après le début du traitement3). La récupération de la paralysie du nerf abducens varie selon les rapports, allant de 1 jour à 10 jours à plusieurs semaines2, 3, 5, 6).
La grande majorité des patients obtiennent une guérison complète avec un traitement antibiotique conservateur. Chez certains patients, la fonction nerveuse peut ne pas récupérer complètement. La principale séquelle à long terme est la surdité.
Non traitée, elle peut avoir une évolution fatale. Un diagnostic et un début de traitement à un moment approprié influencent grandement le pronostic.
Benavente K, et al. The risks of rejection vs. infection: Ramsay Hunt syndrome, Gradenigo syndrome, and varicella meningoencephalitis in a heart transplant patient. Eur Heart J Case Rep. 2023.
Li SB, et al. Incomplete Gradenigo Syndrome in a Patient With Mastoiditis and Lateral Sinus Thrombosis. J Neuro-Ophthalmol. 2023.
Horache K, et al. Insights into Gradenigo syndrome: Case presentation and review. Radiol Case Rep. 2024.
Tao BK, et al. Ceftazidime-Cefazolin Empiric Therapy for Pediatric Gradenigo Syndrome. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2025.
Quesada J, et al. An unusual case of acute otitis media resulting in Gradenigo syndrome: CT and MRI findings. Radiol Case Rep. 2021.
Bonavia L, Jackson J. Gradenigo Syndrome in a 14-Year-old Girl as a Consequence of Otitis Media With Effusion. J Neuro-Ophthalmol. 2022.
Chowdhary S, et al. ‘Masked’ petrous apicitis presenting with lateral rectus palsy. BMJ Case Rep. 2021.
